Массивная локализованная лимфедема передней брюшной стенки

Массивная локализованная лимфедема (МЛЛ) — редко встречаемое вторичное псевдоопухолевое заболевание, которое наблюдают у людей, страдающих морбидным ожирением. МЛЛ является новым осложнением ожирения. Вызванная обструкцией лимфатической системы, МЛЛ представляет собой гигантский лимфостаз с характерными кожными изменениями и частой лимфореей. МЛЛ также называют псевдосаркомой из-за ее некоторого макроскопического сходства с саркомой [1—3].

МЛЛ выглядит как свисающее подкожное образование больших размеров мягкой консистенции, покрытое утолщенной кожей, напоминающей апельсиновую корку. МЛЛ чаще встречается у женщин и локализуется в области внутренней поверхности бедра, передней брюшной стенки, надлобковой области. Описаны случаи возникновения МЛЛ в области мошонки, подколенной ямки, голени, плеча. МЛЛ характеризуется медленным ростом и в течение длительного времени может не вызывать дискомфорта. Пациенты обычно обращаются за медицинской помощью, когда из-за наличия этого образования нарушается повседневная активность, поэтому образование может достигать больших размеров — от 22 до 62 см на момент обращения [1].

Информация об МЛЛ в зарубежной литературе представлена в основном в виде описания клинических случаев [2, 4, 5]. В российской литературе публикаций, посвященных МЛЛ, нет. Приводим клиническое наблюдение МЛЛ передней брюшной стенки.

Пациентка П., 50 лет, поступила в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского в 2019 г. с жалобой на наличие образования гигантских размеров передней брюшной стенки с трофическими изменениями кожи, опускающееся до колен в виде фартука и ограничивающее подвижность.

Из анамнеза известно, что патологическим ожирением страдает многие годы. В возрасте 47 лет масса тела составила 160 кг (индекс массы тела (ИМТ) 62,5 кг/м²). В 2016 г. после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения в течение года суммарно потеряла около 44 кг массы тела. Нарушения глотания и снижения аппетита не отмечала. На фоне снижения массы тела стала замечать объемное образование в гипогастральной области в виде фартука, телесного цвета, умеренной плотности, которое в последующем стало постепенно увеличиваться в размерах и приобрело розоватый оттенок. В течение года до поступления в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского плотность объемного образования стала более выраженной, кожа приобрела цианотичный оттенок, появились зудящие ощущения, язвенные дефекты кожи с мокнутием и кровоточивостью. Пациентка испытывала дискомфорт во время ходьбы (из-за размеров и локализации образования) и сна (спать могла только на боку, сон не нарушен), что значительно снижало качество жизни и возможность самообслуживания (рис. 1). При поступлении масса тела 110 кг (ИМТ 43 кг/м²). В анамнезе аппендэктомия в 1971 г. Из сопутствующих заболеваний инциденталома левого надпочечника без признаков гормональной активности; киста размером 12×10 мм селлярной области головного мозга; нарушение толерантности к глюкозе натощак; гипертоническая болезнь III стадии, артериальная гипертензия 3-й степени, риск сердечно-сосудистых осложнений 4; варикозное расширение вен нижних конечностей. Ежедневно принимала престанс, индапамид, конкор, тромбо АСС. Лабораторные данные: Hb 114 г/л, тр. 502∙10⁹/л, СОЭ 64 мм/ч фибриноген 4,68 г/л, глюкоза 6,18 ммоль/л. ТТГ в пределах референсных значений.

Рис. 1. Внешний вид пациентки с массивной локальной лимфедемой передней брюшной стенки до операции.

а — полубоковая проекция при вертикальном положении пациентки; б — прямая проекция при горизонтальном положении пациентки.

Fig. 1. Preoperative view of the patient with massive local lymphedema of anterior abdominal wall.

a — semi-lateral projection in patient’s standing position; b — direct projection in patient’s supine position.

Результаты МСКТ органов брюшной полости и малого таза свидетельствовали о наличии лимфедемы передней брюшной стенки: в гипогастральной области образование жировой плотности с четкими ровными контурами размером 22,5×32,1×37,3 см. В образовании визуализируются расширенные извитые венозные коллатерали. Кожа и подкожная клетчатка утолщены, плотность жировой клетчатки увеличена. Признаков грыжевого выпячивания нет (рис. 2). Таким образом, это образование не имеет рентгенологических признаков злокачественности и не является грыжей, а представляет собой изолированный процесс в коже и подкожно-жировой клетчатке без признаков каких-либо изменений в шейке фартука.

Рис. 2. МСКТ-картина массивной локальной лимфедемы передней брюшной стенки (указана метками).

а — аксиальный срез; б — сагиттальный срез.

Fig. 2. CT scan of MLL of anterior abdominal wall (marks).

a — axial plane; b — sagittal plane.

По данным анамнеза, клинической картины и результатам выполненной МСКТ, уставлен диагноз: массивная локализованная лимфедема передней брюшной стенки. Определена тактика хирургического лечения: иссечение МЛЛ передней брюшной стенки. Операция выполнена под эндотрахеальным наркозом. В гипогастральной области передней брюшной стенки произведен окаймляющий разрез кожи и подкожной клетчатки вокруг образования на расстоянии 5 см от видимых границ «опухоли». Острым путем в пределах здоровых тканей образование отделено от апоневроза брюшной стенки и удалено. Во время операции наблюдали повышенную кровоточивость. В зоне оперативного вмешательства расширенные артерии и вены — лигированы. В рану установлен 1 страховочный силиконовый дренаж, рана послойно ушита (рис. 3).

Рис. 3. Интраоперационные фотографии.

а — внешний вид массивной локальной лимфедемы (МЛЛ), операционное поле; б — операционный доступ с иссеченной МЛЛ; в — удаленный макропрепарат; г — вид ушитой брюшной стенки после иссечения МЛЛ.

Fig. 3. Intraoperative images.

a — surgical field; b — surgical approach with excised MLL; c — resected specimen; d — sutured abdominal wall after excision of MLL.

Удаленное образование представлено лоскутом кожи размером 50×60 см, с подкожной клетчаткой толщиной до 20 см. Масса удаленного образования 22 160 г (рис. 4, а). Кожа с бугристой уплотненной поверхностью, участками изъязвления округлой формы площадью 1—2 см²(рис. 4, б). На разрезах дерма резко утолщена до 5 см, белесовато-серая, волокнистая. Подкожная клетчатка резко отечная, с немногочисленными полнокровными сосудами, волокнистыми белесоватыми прослойками. С поверхности разреза обильно стекала прозрачная серозная жидкость (рис. 4, в).

Рис. 4. Удаленный макропрепарат размером 50×60×20 см (послеоперационные фотографии).

а — масса образования 22,16 кг; б — утолщение кожи с образованием «апельсиновой корки» и небольшие трофические язвы; в — вид на разрезе: дерма резко утолщена, в подкожной клетчатке выраженные фиброзные септы, с поверхности разреза обильно стекает прозрачная жидкость.

Fig. 4. Resected specimen (50×60×20 cm).

a — weight of MLL 22.16 kg; b — skin thickening with formation of «orange peel» and small trophic ulcers; c — dermis is significantly thickened, there are marked fibrous septa in subcutaneous tissue, abundant pellucid liquid flows from incision surface.

С целью исключения злокачественного процесса для гистологического исследования взяты многочисленные фрагменты кожи и подлежащих тканей на разной глубине. При гистологическом исследовании обнаружена морфологическая картина МЛЛ (рис. 5). Эпидермис с явлениями гиперкератоза (рис. 5, а). Дерма утолщена, выраженно фиброзирована, с расширенными лимфатическими сосудами (рис. 5, б). В зоне изъязвления отмечена воспалительная инфильтрация в дерме с реактивной пролиферацией фибробластов (рис. 5, в). Подкожная клетчатка представлена зрелой жировой тканью с выраженным распространенным отеком, наличием широких фиброзных септ, многочисленными мелкими тонкостенными сосудами с небольшими периваскулярными лимфоплазмоцитарными инфильтратами (рис. 5, г). Атипичные липобласты не определялись.

Рис. 5. Микроскопическая картина массивной локальной лимфедемы.

а — эпидермис с явлениями гиперкератоза. Фиброз и гиалиноз дермы с наличием многочисленных, несколько расширенных лимфатических сосудов. Окраска гематоксилином и эозином, ×5; б — лимфатические сосуды в фиброзированной дерме. Вокруг них небольшие периваскулярные лимфоплазмоцитарные инфильтраты. Окраска гематоксилином и эозином, ×200; в — расширенные лимфатические сосуды с периваскулярными лимфоплазмоцитарными инфильтратами в фиброзированной утолщенной дерме. Окраска гематоксилином и эозином, ×200; г — подкожная клетчатка представлена зрелой жировой тканью с выраженным отеком, наличием фиброзных септ, лимфоплазмоцитарными инфильтратами в толще, реактивной пролиферацией мелких сосудов. Окраска гематоксилином и эозином, ×10.

Fig. 5. Microscopic pattern of MLL.

a — epidermis with hyperkeratosis. Dermal fibrosis and hyalinosis with multiple enlarged lymphatic vessels. Stained with hematoxylin and eosin, 5-fold magnification; b — dilated lymphatic vessels in dermis with signs of fibrosis. Small perivascular lymphoplasmacytic infiltrates are around the vessels. Stained with hematoxylin and eosin, 200-fold magnification; c — dilated lymphatic vessels with perivascular lymphoplasmocytic infiltrates in thickened dermis with signs of fibrosis. Stained with hematoxylin and eosin, 200-fold magnification; d —– subcutaneous tissue consists of mature adipose tissue with prominent edema, presence of fibrous septa, lymphoplasmacytic infiltration, reactive proliferation of capillaries. Stained with hematoxylin and eosin, 10-fold magnification.

Течение послеоперационного периода без особенностей. В послеоперационном периоде проводили комплексную медикаментозную терапию, профилактику тромбоэмболических осложнений, дыхательную гимнастику. Дренаж удален на 4-е сутки. Швы сняты на 9-е сутки. Рана зажила первичным натяжением. Пациентка выписана из отделения на 10-е сутки после операции.

При контрольном осмотре через 4 мес больная жалоб не предъявляла. Осложнений и рецидива нет (рис. 6). Пациентка довольна результатом операции. Качество жизни значительно улучшилось. Масса тела 94 кг (ИМТ 36,7 кг/м²).

Рис. 6. Внешний вид пациентки через 4 мес после иссечения массивной локальной лимфедемы (послеоперационные фотографии).

а — прямая проекция, б — полубоковая проекция.

Fig. 6. A patient in 4 months after excision of MLL.

a — direct projection; b — semi-lateral projection.

Впервые МЛЛ описана в 1998 г. G. Farshid и S.W. Weiss как отдельная клинико-морфологическая форма болезни после исследования поражения мягких тканей конечностей, выявленных у 14 пациентов с морбидным ожирением. На основании характерной клинической картины и морфологической тождественности с диффузной лимфедемой авторы назвали этот процесс «массивная локализованная лимфедема» [6].

R. Kohli и соавт. в 2013 г. описали 3 схожих клинических случая, объединенных уникальным термином «связанная с ожирением абдоминальная слоновость» (Obesity-Associated Abdominal Elephantiasis) [7].

Случаев МЛЛ диагностируется мало из-за недостаточной осведомленности врачей об этом осложнении ожирения. Достоверных статистических данных о распространенности этого заболевания нет. Информация об МЛЛ представлена в зарубежной литературе в основном в виде описания клинических случаев и их анализа [1, 8—10]. На 2015 г. в литературе описано 65 случаев МЛЛ, 9 (10,3%) из которых привели к ангиосаркоме [11].

H. Kurt и соавт. (2016) сообщили о большой серии наблюдений МЛЛ. У 46 пациентов, находившихся на лечении в Векснерском медицинском центре государственного университета штата Огайо в 2002—2015 гг., ретроспективно выявлено 54 случая МЛЛ [12].

Бедро — наиболее частая локализация поражения, но сообщается и о других областях, включая брюшную стенку, надлобковую область, вульву, половой член, подколенную ямку, верхнюю конечность [10, 12, 13].

Этиология и патогенез МЛЛ неясны, но могут быть многофакторными. Основной причиной появления МЛЛ считают морбидное ожирение и связанный с ним метаболический синдром [12]. Избыточное количество жировой ткани под действием массы тела вызывает локальную обструкцию лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки с последующим развитием лимфедемы, ишемии и ростом соединительной ткани. Значительно реже причиной развития МЛЛ является предшествующая травма или хирургическое вмешательство, которые привели к повреждению лимфатических сосудов. Гипотиреоидизм также описан как фактор риска развития МЛЛ [14].

Качество жизни у пациентов с МЛЛ резко снижено из-за их ограниченной мобильности, социальной изоляции, трудностей с поиском подходящей одежды и проблем с личной гигиеной. Хирургическое лечение улучшает качество жизни и играет важную роль для функциональной реабилитации пациентов этой сложной категории.

Важно отметить, что диагноз МЛЛ в первую очередь устанавливают клинически. Предоперационная биопсия необязательна и редко является информативной [15]. Основная цель проведения КТ или МРТ — исключить злокачественные новообразования, а не подтвердить диагноз МЛЛ [16, 17]. В представленном наблюдении выполнение МСКТ было необходимо для исключения, помимо злокачественного заболевания, послеоперационной грыжи (в анамнезе аппендэктомия) и грыжи передней брюшной стенки другой локализации.

Операция может быть затруднена по причине сложности определения границ патологической ткани, выделения лимфы из раны и повышенной потери крови. В связи с этим E. Moore и соавт. (2018) рекомендуют постоянный обмен мнениями между хирургом и анестезиологом с целью определения объема операции, а также интраоперационного и послеоперационного ведения [18].

W. Shon и соавт. (2011) пришли к выводу, что лимфедема, вторичная по отношению к ожирению, должна быть признана в качестве значимого фактора риска развития ангиосаркомы [19]. По мнению M. Best и соавт., МЛЛ представляет собой доброкачественную опухоль, удаление которой целесообразно, когда это возможно, потому что без лечения в 13% случаев она может перерасти в ангиосаркому [20]. Прогрессирование неизлеченой МЛЛ до ангиосаркомы отмечают и другие авторы [15, 19]. Смертность, связанная с развивающейся ангиосаркомой, составляет около 9% [16]. Поэтому в любом случае лимфедемы следует проявлять онкологическую настороженность [19].

Наиболее часто МЛЛ дифференцируют с высокодифференцированной липосаркомой, а также с миксоидной липосаркомой и миксофибросаркомой. Однако в отличие о них МЛЛ не является истинно опухолевым процессом, поэтому при гистологическом исследовании отсутствуют значимые признаки атипии клеток жировой ткани и фибробластов [5].

Отличительными чертами МЛЛ являются признаки хронической лимфедемы. К ним относят выраженный отек тканей с наличием фиброзных перегородок в жировой ткани. При гистологическом исследовании также определяют явления отека, расширенные лимфатические сосуды дермы и подкожной клетчатки, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты [21]. Развивающаяся вследствие лимфостаза ишемия тканей приводит к пролиферации фибробластов с образованием характерных фиброзных септ, видимых на разрезе. Пролиферирующие фибробласты могут быть со слабо выраженными признаками атипии. На границе между фиброзными прослойками и резидуальной жировой тканью иногда обнаруживают реактивную пролиферацию капилляров и мелкие сосуды. Отек и фиброз также вызывают утолщение дермы, обусловливающее появление характерного изменения кожи по типу апельсиновой корки. Отсутствие атипичных липобластов, а также значительной атипии клеток фиброзных септ позволяет исключить высокодифференцированную липосаркому (атипичную липоматозную опухоль) и другие варианты липосаркомы. Необходимо также отличать встречающиеся иногда в толще опухоли мелкие кальцинаты от атипичных ядер. При дифференциальной диагностике с лимфангиоматозом нужно учитывать клинические данные — возраст пациента, наличие морбидного ожирения, локализацию процесса. Эти данные зачастую являются ключом к правильному диагнозу [22]. Следует помнить, что МЛЛ — это псевдоопухолевый процесс, обусловленный локальной обструкцией лимфатических сосудов. Поэтому пролиферация фибробластов и мелких капилляров происходит вторично и не является сутью патологического процесса.

Впервые в России КТ-семиотику лимфедемы нижних конечностей описали сотрудники нашего центра [23]. МСКТ-семиотика МЛЛ брюшной стенки описана впервые в России нами в этой публикации.

В настоящее время число клинических наблюдений МЛЛ, представленных в литературе, невелико. Это связано с тем, что ряд случаев не попадает под внимание врачей ввиду их неосведомленности о таком патологическом явлении. Кроме того, не исключены случаи, когда лимфедема маскирована избыточной подкожной жировой клетчаткой и недоступна для диагностирования физикальными методами исследования, особенно при ранних и небольших размерах лимфатического отека. Примером является выше представленный случай, когда образование стало доступно визуализации лишь после значительного снижения массы тела. Однако после исключения иных причин образования МЛЛ с учетом давности у пациентки патологического ожирения и исходного ИМТ появляется четкая уверенность в том, что процесс повреждения лимфатических сосудов в результате механического сдавления кожно-жировыми лоскутами был запущен задолго до момента визуализации образования. Перенесенное пациенткой острое нарушение мозгового кровообращения могло повлиять на стремительное снижение массы тела, но никак не связано с формированием самой лимфедемы. Другие выявленные сопутствующие заболевания также не имеют прямого отношения к воздействию на лимфатическое русло.

Снижение массы тела у нашей пациентки не могло не натолкнуть на мысль о злокачественности процесса, а именно — о высокодифференцированной липосаркоме. Однако результаты МСКТ позволили исключить наличие рентгенологических признаков злокачественности. Решающее значение в постановке диагноза играет гистологическое заключение о МЛЛ на основании всех изложенных данных.

Таким образом, данные литературы и представленное наблюдение позволяют заключить, что МЛЛ является осложнением ожирения, вызванным обструкцией лимфатических сосудов, с четкими клиническими, рентгенологическими и гистопатологическими характеристиками, которое требует хирургического удаления. Это первая в России публикация, где описан случай МЛЛ — МСКТ-семиотика МЛЛ передней брюшной стенки. Надеемся, что представленное наблюдение поможет клиницистам выявлять и лечить это осложнение.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.