Гипертрофическая кардиомиопатия (ГМП) — наследственное заболевание сердца, встречается у 1 из 500 человек [1, 2]. Несмотря на более чем 50-летний период активного изучения этого заболевания, многие проблемы, в том числе касающиеся оптимальной тактики хирургического лечения, остаются нерешенными. Представляем случай успешного хирургического лечения больной обструктивной формой ГМП с использованием нестандартных объема и способа вмешательства.

Пациентка К., 58 лет, госпитализирована в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского с жалобами на одышку при небольшой физической нагрузке, клиническими проявлениями сердечной недостаточности на уровне III функционального класса по классификации NYHA. Данные анамнеза свидетельствуют о появлении одышки с постепенным снижением толерантности к нагрузке в течение последнего года.

При ЭКГ зафиксированы признаки гипертрофии миокарда левого желудочка (ЛЖ), которая выявляется у более чем 75% больных ГМП, а также нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса.

По данным предоперационной ЭхоКГ выявлена гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) с максимальной толщиной в базальном отделе 1,9 см, обструкция выходного тракта ЛЖ: градиент давления 132/80 мм рт.ст. в покое и 175/100 мм рт.ст. при пробе Вальсальвы, тяжелая митральная недостаточность эксцентричной струей. Последние два феномена связали с передним систолическим движением передней створки митрального клапана (МК) к МЖП и митрально-септальным контактом. Систолическое давление в легочной артерии составило 60 мм рт.ст.

Ультразвуковые данные подтверждены МРТ-исследованием: МЖП имеет максимальную толщину (1,9 см) в передних базальных отделах на расстоянии 0,8 см от фиброзного кольца аортального клапана, в остальных отделах ее толщина не превышает 1,5 см (рис. 1).

Диагностическая картина дополнена данными интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ: размер выводного тракта ЛЖ составил 18 мм. На 2 см ниже фиброзного кольца аортального клапана визуализирована крепящаяся к базальному отделу МЖП аномальная папиллярная мышца, расходящаяся тремя брюшками по типу гусиной лапки, первое из которых крепится к верхушечному сегменту заднебоковой стенки, второе — к верхушке, третье — к передней папиллярной мышце ЛЖ (рис. 2).

Доступ к сердцу осуществили через срединную стернотомию. Искусственное кровообращение подключили по схеме восходящая аорта — полые вены. Для кардиоплегии использовали раствор Кустодиол. В качестве хирургического доступа к МК и подклапанному аппарату выбрана аортотомия. Этот доступ позволяет выполнить ревизию ЛЖ, оценить локализацию и степень его гипертрофии, вентрикулоархитектонику, осуществить адекватную септальную миоэктомию и произвести пластику МК и подклапанного митрального аппарата. Аортотомию выполнили на 2/3 окружности аорты в косом направлении на 1 см выше устья правой коронарной артерии до уровня синотубулярного гребня в области некоронарной створки аортального клапана.

При трансаортальной ревизии установлено, что максимальное утолщение МЖП локализовано правее середины правой коронарной створки с переходом на область комиссуры между правой и некоронарной створкой аортального клапана. Диаметр выходного тракта ЛЖ составил 1,8 см. С учетом высокого риска развития полной АВ-блокады при выполнении септальной миоэктомиии в данной зоне, достаточно близкого к нормальному диаметра выводного тракта ЛЖ приняли решение воздержаться от резекции МЖП.

При дальнейшей ревизии удалось выявить и резецировать дополнительную патологическую первичную хорду сегмента A1 передней створки МК с прикреплением к базальным сегментам МЖП и аномально крепящуюся к базальному отделу МЖП папиллярную мышцу, расходящуюся тремя брюшками по типу гусиной лапки к верхушечному сегменту заднебоковой стенки, верхушке и передней папиллярной мышце Л.Ж. Аномальная мышца и патологическая хорда иссечены.

Ревизия МК показала ограничение подвижности передней створки МК из-за рестрикции крупными фиброзированными утолщенными хордами второго порядка. Выполнена резекция 4 вторичных хорд. Операция закончена стандартно.

После отключения аппарата искусственного кровообращения развилась атриовентрикулярная блокада III степени, что потребовало навязывания ритма временного внешнего электрокардиостимулятора в режиме DDD через предсердные и желудочковые эпикаридальные электроды. В раннем послеоперационном периоде полная предсердно-желудочковая блокада разрешилась, восстановлен синусовый ритм. В последующем сохранялась имеющаяся до операции блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.

Интраоперационная чреспищеводная ЭхоКГ, выполненная после отключения больной от аппарата искусственного кровообращения, выявила отсутствие переднего смещения МК, значимого градиента в выходном тракте ЛЖ и митральной недостаточности.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка экстубирована через 8 ч после операции. В удовлетворительном состоянии, без признаков сердечной недостаточности выписана на 7-е сутки после вмешательства. Трансторакальная ЭхоКГ (на 7-е сутки после операции) и МРТ сердца (на 60-е сутки после операции) свидетельствуют о купировании переднего смещения передней створки МК, отсутствии значимого перепада давления в выходном тракте ЛЖ (градиент давления 14/6 мм рт.ст.), митральной недостаточности (0—I степень), легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии 27 мм рт.ст.). Клинические проявления обструкции ЛЖ и сердечной недостаточности после операции были купированы и не рецидивировали. Восстановлена высокая толерантность к физической нагрузке. Пациентка находится под наблюдением кардиолога.

ГМП — генетическое заболевание с различными фенотипическими проявлениями гипертрофии миокарда от локальной асимметричной формы с вовлечением в процесс только базальных сегментов МЖП до диффузной с поражением обоих желудочков сердца [3]. У 70% пациентов с ГМП выявляют обструкцию выходного тракта ЛЖ в покое или при физиологической провокации [4]. В последние годы публикации, посвященные данному заболеванию, указывают на наличие у пациентов с ГМП ряда аномалий митрального аппарата (см. таблицу)

По всей видимости, с учетом гетерогенности фенотипических вариантов ГМП и сложного многофакторного механизма формирования сужения выходного тракта ЛЖ в нашем наблюдении обструкция ЛЖ была обусловлена в большей степени поражением митрального аппарата с незначительным вкладом гипертрофии МЖП. Дебют проявлений заболевания в позднем возрасте можно объяснить медленным прогредиентным развитием гипертрофии МЖП, которая даже при небольшой степени выраженности на фоне аномалии митрального аппарата привела к формированию переднего систолического движения МК, значимой обструкции выходного тракта ЛЖ, тяжелой митральной недостаточности и легочной гипертензии.

В научной литературе активно ведется дискуссия о том, какой именно компонент систолического движения МК является первичным и основным в обструкции выходного тракта ЛЖ — гипертрофия миокарда базальных сегментов МЖП или изменения митрального аппарата. Р. Spirito и соавт. [6] указывают на значимый вклад аномалии МК в обструкцию выходного отдела ЛЖ и подчеркивают необходимость выполнения вмешательства на МК одновременно с септальной миоэктомией у пациентов с ГМП. Другие авторы [7] указывают на отсутствие необходимости септальной миоэктомии у пациентов с ГМП при адекватной коррекции митрального аппарата (протезирование МК).

Широкий спектр морфофункциональных вариантов и отсутствие «одинаковых» пациентов с ГМП требуют в каждом случае персонифицированного подхода для оценки морфологического субстрата болезни и определения хирургической стратегии.

Мы выполнили пластику МК по методике Р. Ferrazzi и соавт. [8], предложенной в качестве дополнения к септальной миоэктомии. При столь выраженных изменениях МК и незначительном утолщении МЖП в представленном случае изолированной трансаортальной пластики МК оказалось достаточно для купирования значимого перепада давления в выходном тракте ЛЖ, коррекции митральной недостаточности и регресса клинических проявлений заболевания.

По нашему мнению, пациентам с ГМП и градиентом давления более 30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ, направляемым на хирургическое лечение, в обязательном порядке нужно выполнять тщательную ревизию, а в случае необходимости и пластическое вмешательство на митральном аппарате, направленное на коррекцию переднего систолического движения МК, митральной недостаточности и сохранение нативного МК.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Леднев П.В. — https://orcid.org/0000-0002-3033-4146; e-mail: lednev.p@mail.ru

Стоногин А.В. — https://orcid.org/0000-0002-3628-9403

Лысенко А.В. – https://orcid.org/0000-0001-7745-8675; e-mail: andrey083@rambler.ru

Салагаев Г.И. — https://orcid.org/0000-0002-7210-8366; e-mail: gennadiisalagaev@mail.ru

Белов Ю.В. — e-mail: belovmed@gmail.сom

Автор, ответственный за переписку: Леднев П.В. — e-mail: lednev.p@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-3033-4146