Забрюшинная липосаркома — довольно редкий вид опухолевого поражения, встречающийся с частотой 2,5 на 1 000 000 населения, среди сарком мягких тканей он составляет 10—15% [1, 2]. При достижениях современной медицинской техники ранняя диагностика остается нерешенной проблемой, что связано с расположением в забрюшинном пространстве, где есть условия для неограниченного роста опухолевого образования, а первые клинические признаки заболевания отмечаются лишь при достижении больших размеров, на ранних стадиях опухоль в большинстве наблюдений является случайной находкой [3]. С учетом крайне низкой чувствительности к лучевой и химиотерапии хирургическое вмешательство — это фактически единственно возможный метод лечения [2, 4]. Операции по поводу забрюшинных опухолей относятся к числу технически сложных, что обусловлено как анатомическими особенностями забрюшинного пространства, так и часто возникающей необходимостью резекции или удаления вовлеченных органов и структур [6]. Еще большую трудность создает рецидив болезни в связи с наличием спаечного процесса и изменением анатомии в ходе предыдущих вмешательств. Все это требует от хирурга серьезной практической подготовки по всем разделам абдоминальной хирургии. Достижение негативного края резекции даже ценой выполнения комбинированных обширных резекций относится к основным факторам, позволяющим улучшить выживаемость в отдаленные сроки [2, 4, 5]. Поздняя диагностика и сложные условия оперирования являются основными причинами довольно частого развития рецидивов. Представляем клиническое наблюдение рецидивной забрюшинной липосаркомы с радикальным вмешательством благодаря нестандартному хирургическому подходу.

Больной К., 70 лет, госпитализирован в онкологическое отделение Центрального клинического военного госпиталя ФСБ России 13.06.02 по поводу рецидива забрюшинной липосаркомы. В анамнезе удаление первичной забрюшинной липосаркомы в области паранефральной клетчатки справа в 1995 г. и ее рецидива в 1997 г. УЗИ брюшной полости: справа от диафрагмы до нижней трети правой почки, оттесняя ее книзу и кпереди, определяется солидное образование неравномерно повышенной эхогенности размером 165×100 мм. Кровоток по нижней полой вене монофазный, имеются признаки ее компрессии извне.

Рентгеновская КТ брюшной полости и забрюшинного пространства: в забрюшинном пространстве справа определяется объемное образование общим размером 139×103×180 мм, негомогенной структуры, состоящее из множественных узлов, интимно прилежащее к ретропеченочному отделу нижней полой вены (НПВ), несколько деформируя ее по правой заднелатеральной полуокружности. Опухолевый узел интимно связан с паренхимой правой доли печени, оттесняя ее медиально и кпереди, и с правой почкой.

Нижняя кавография: при наполнении НПВ контрастным веществом дефектов контрастирования не выявлено. Отмечается некоторое замедление оттока контрастного вещества через печеночный сегмент НПВ, что связано с экстравазальной компрессией ее задней стенки на этом участке. Почечные и печеночные вены проходимы.

26.06 произведена двухподреберная лапаротомия. В брюшной полости выраженный спаечный процесс. Спайки рассечены. При ревизии в правом поддиафрагмальном пространстве определяется многоузловое образование 15 см в максимальном измерении, вовлекающее задний скат диафрагмы справа, правую долю печени по заднемедиальной поверхности, верхний полюс правой почки и правый надпочечник, интимно прилежащее к ретропеченочному отделу НПВ (опухолевая инвазия?). Предпринята попытка мобилизации правой доли печени, отмечается массивная инвазия паренхимы печени в области VII—VIII сегментов и кавальных ворот. С учетом всего перечисленного принято решение о необходимости транссекции паренхимы печени по линии Rex-Cantlie c выходом на переднюю полуокружность ретропечененочного отдела НПВ и кавальные ворота печени с целью получения возможности визуального контроля при мобилизации медиального края опухоли и осуществления резекции стенки вены в случае необходимости.

С техническими сложностями выделена и взята на провизорный турникет НПВ в супра- и инфрапеченочном сегменте. Выделены, перевязаны и пересечены правая ветвь воротной вены, правый долевой печеночный проток и правая печеночная артерия. По наметившейся линии демаркации произведено пересечение паренхимы печени. Интрапаренхиматозно перевязаны и пересечены правая печеночная и короткие вены. Визуализирован ретропеченочный сегмент НПВ. Отмечено сдавление правой полуокружности вены опухолевым узлом на протяжении 4 см. Острым путем стенка НПВ отделена от опухолевого узла, признаков его инвазии нет. Перевязаны и пересечены правая почечная артерия и вена. Перевязаны надпочечниковые сосуды справа. Мобилизован единым блоком с правой долей печени, почкой и надпочечником опухолевый конгломерат. Имеется истинная опухолевая инвазия заднего ската правой половины диафрагмы, выполнена ее резекция. Опухолевый конгломерат удален. Дефект диафрагмы ушит однорядным узловым швом. Продолжительность операции составила 170 мин. Кровопотеря 2200 мл.

Гистологическое исследование удаленного материала: опухолевый узел имеет строение высокодифференцированной липосаркомы с миксоматозным компонентом и очагами фиброза. При сравнении с ранее удаленным материалом регистрируется нарастание клеточного и тканевого полиморфизма. Имеется инвазия опухоли в паренхиму печени, надпочечника и почки. Ткань диафрагмы обычного гистологического строения.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной умер через 10 лет после операции по причинам, не связанным с прогрессированием опухоли.

Согласно классификации ВОЗ, по гистологическому строению липосаркомы можно разделить на следующие типы: высокодифференцированная, плеоморфная, миксоидная/круглоклеточная, недифференцированная [7]. Следует учитывать, что опухоли недифференцированного и плеоморфного типов обладают высокой степенью злокачественности и, как следствие, имеют крайнюю биологическую агрессивность с высоким метастатическим потенциалом. В свою очередь образования высокодифференцированного и миксоидного/круглоклеточного типов характеризуются более торпидным течением и относительно благоприятным прогнозом [8, 9]. Полное хирургическое удаление опухоли — основной способ лечения этого заболевания. Однако даже при безупречно выполненном вмешательстве возможно появление местных рецидивов; по данным C. Karakousis и соавт. [10], они диагностируются у 25% больных. Вероятность возникновения рецидивов зависит от многих факторов, но преобладающее значение имеют радикальность операции и гистологический тип опухоли. S. Singer и соавт. [9], обобщив опыт лечения 177 больных, сообщают о 73% трех- и 60% пятилетней безрецидивной выживаемости в случае R0-резекции. Удаление местной рецидивной опухоли является абсолютно показанным, тем более что до 57—62% таких опухолей потенциально резектабельны [11, 12]. Возможность повторного радикального вмешательства уменьшается при каждой последующей операции. Так, по данным J. Lewis и соавт. [12], при наличии второго рецидива она составила 33%, при третьем — 14%.

Локализация в забрюшинном пространстве, большой размер опухолевого образования, а также важность достижения гистологически «чистого» края резекции требуют в некоторых ситуациях удаления смежных органов и структур. По данным И.С. Стилиди и соавт. [4], 124 из 223 операций, выполненных в РОНЦ им. Н.Н. Блохина за период с 1971 по 2010 г., имели комбинированный характер. Исходя из того обстоятельства, что источником опухоли является жировая ткань, наиболее часто вместе с опухолевым конгломератом удаляют почку и ободочную кишку.

Трудности, возникающие при повторных операциях, связанные с наличием выраженного рубцово-спаечного процесса, изменениями анатомических взаимоотношений органов и структур как следствие предыдущих вмешательств, требуют нестандартных подходов. В нашем наблюдении для радикального удаления опухолевого узла был необходим визуальный контроль медиального края опухолевого узла и кавальных ворот в связи с тесным прилежанием к правой полуокружности ретропеченочного сегмента НПВ. Выделение этого сегмента вены является довольно сложной с технической точки зрения хирургической манипуляцией. Стенка сосуда на этом уровне тонкая, хрупкая, анатомия коротких печеночных вен вариабельна, их количество и уровень впадения разнообразны. Наличие развивающегося вследствие длительно существующего патологического процесса коллатерального сосудистого русла в виде тонкостенных, хаотично расположенных вен дополнительно усложняет ситуацию. Кроме того, компрессия опухолью паренхимы печени приводит к формированию интрапаренхиматозной венозной гипертензии.

Наиболее простым и часто используемым в клинической практике является правосторонний доступ к ретропеченочному сегменту НПВ, его суть состоит в мобилизации правой доли печени путем пересечения связок, ее медиальной ротации с последующим лигированием коротких вен печени. При наличии опухолевого образования в правом поддиафрагмальном пространстве с инвазией паренхимы печени этот способ не всегда применим. Попытки мобилизации печени и/или ее плоскостной резекции влекут за собой либо массивное кровотечение, источником которого является недеваскуляризированная паренхима, либо повреждение целостности опухолевого узла и его капсулы. Выделение образования в надежде осуществления доступа к НПВ со стороны забрюшинного пространства путем медиальной ротации вместе с правой долей печени способствует диссеминации, к тому же повреждение коллатеральной венозной сети и/или коротких вен с образованием дефекта стенки НПВ неизбежно приводит к неконтролируемому фатальному кровотечению.

В 1998 г. S. Ohwada и соавт. [13] описали использование переднего траспеченочного доступа к ретропеченочному сегменту НПВ до мобилизации печени при ее опухолевом поражении. Среди его преимуществ были отмечены следующие: 1) непосредственный доступ к над- и ретропеченочному сегменту НПВ, что позволяет оценить необходимость вено-венозного шунтирования и окклюзии печеночного портального кровотока; 2) возможность отжать НПВ ниже уровня впадения печеночных вен, тем самым сократить время окклюзии печеночного портального кровотока; 3) отсутствие пережатия портальной печеночной ножки, возникающего при ротации печени, как профилактика ишемии паренхимы органа; 4) возможность удаления опухолей печени и НПВ с наличием тромба или без него под прямым визуальным контролем. В последующем транспеченочный доступ S. Ohwada и соавт. [14] опробировали и внедрили в клиническую практику и при опухолевом поражении надпочечников.

Наше наблюдение показывает необходимость и важность радикального удаления рецидивной липосаркомы в забрюшинном пространстве. Правильность выбранной тактики подтверждается также тем, что описанный больной прожил более 10 лет после операции без признаков прогрессирования заболевания. С учетом сложностей, возникающих при повторных вмешательствах, от хирурга требуется не только блестящее знание анатомии и оперативной техники, но и умение применять в ходе операции нестандартные подходы и приемы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.