Перерыв дуги аорты, впервые описанный Steidele в 1778 г., является редкой мальформацией аорты, встречающейся в 3 случаях на 1 000 000 населения [5]. Эта аномалия развития представляет крайнюю форму коарктации аорты, характеризующейся полным отсутствием просвета и анатомическим разобщением восходящего и нисходящего отделов аорты [2], и сопровождается высокой летальностью (до 90%) в течение 1 года жизни [3]. Оставшиеся 10% пациентов выживают за счет богато развитой коллатеральной сети, обеспечивающей минимально необходимый кровоток в нижнюю половину тела. Во взрослом периоде у 70% этих пациентов компенсаторно развивается артериальная гипертензия [1, 7].

Celoria и Patton в 1959 г. предложили классификацию перерывов дуги аорты, в которой различают три типа. При типе, А разобщение аорты определяется дистальнее левой подключичной артерии (встречается в 13% наблюдений), при типе В - на участке между левой сонной артерией и левой подключичной артерией (84%), тип С характеризуется перерывом аорты после брахицефального ствола (4%). Стоит отметить, что тип В преобладает у детей, в то время как у взрослых чаще встречается тип, А [5, 8].

На сегодняшний день признанным эффективным методом лечения мальформаций дуги аорты у взрослых считается хирургический, поскольку он обеспечивает необходимую радикальность и снижает риск рецидива.

Цель работы - оценка клинических результатов хирургического лечения перерыва дуги аорты у взрослых.

За 5-летний период оперированы 7 пациентов с коарктацией/перерывом дуги аорты, среди которых были 3 (42,9%) мужчин и 4 (57,1%) женщины. Средний возраст пациентов составил 35,7±8,1 года. Клинические варианты мальформации дуги аорты у пациентов отражены в табл. 1.

Большинство пациентов с коарктацией аорты (42,9%) первично были оперированы в детском возрасте, однако через несколько лет у них развился рекоарктационный синдром, по поводу которого потребовалось проведение повторной операции. Перерыв дуги аорты типа, А был диагностирован у 2 (28,6%) и типа В - у 1 (14,3%) пациента. В структуре сопутствующих заболеваний наиболее часто отмечалась артериальная гипертензия - в 5 (71,4%) наблюдениях, из них в 4 (57,1%) гипертензия была симптоматической. В 1 (14,3%) наблюдении диагностированы постоянная форма фибрилляции предсердий и ожирение.

На основании данных предоперационной эхокардиографии (ЭхоКГ) бикуспидальный аортальный клапан был диагностирован у 3 (42,9%) пациентов, при этом пиковый градиент на аортальном клапане не превышал значений 26,3±2,1 мм рт.ст. Фракция выброса левого желудочка у всех пациентов составила 62±15%, пиковый градиент в нисходящей аорте - 62,4±26,4 мм рт.ст.

Основой инструментальной диагностики патологии грудной аорты были данные 64-срезовой мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), с помощью которой определяли размер грудной аорты (табл. 2).

При оперативном вмешательстве применяли разные методики. У 2 (28,6%) пациентов использовали аллопластику дуги аорты синтетической заплатой с захватом зоны коарктации. Протезирование дистальной части дуги и начального отдела нисходящей аорты по так называемой методике «ретроградный Hemiarch» выполнили в 4 (57,1%) наблюдениях. Супракоронарное протезирование восходящего отдела, дуги и начального отдела произвели в 1 (14,3%) наблюдении.

Протезирование грудной аорты у пациентов выполняли из срединной стернотомии в условиях умеренной гипотермии (25 °С). В качестве защиты головного мозга на этапе остановки кровообращения (циркуляторного арреста - ЦА) использовали унилатеральную перфузию головного мозга через БЦС.

Для этого мы формировали анастомоз между сосудистым протезом нулевой порозности (диаметром 8 или 10 мм) и БЦС по типу конец в бок. Затем соединяли протез с артериальной магистралью аппарата искусственного кровообращения (ИК), что обеспечивало перфузию организма во время всего периода ИК, а также перфузию головного мозга на этапе ЦА.

Объемная скорость перфузии во время ИК не снижалась ниже расчетных значений (4 л/мин); во время ЦА в артериальной магистрали поддерживали давление на уровне 69,6±14,7 мм рт.ст. со скоростью перфузии 8-10 мл/кг/мин.

Во время операции стандартно проводили мониторинг показателей электрокардиограммы, центрального венозного давления, сатурации артериальной крови, эзофагеальной и ректальной температуры тела. Адекватность перфузии головного мозга оценивали путем прямого измерения артериального давления в обеих лучевых артериях и осуществляли контроль сатурации венозной крови, оттекающей от головного мозга, с помощью церебрального оксиметра (Invos 5100, Somanetics Corp, США/Foresight, Casmed, США). Одним из ключевых моментов на этапе ЦА было поддержание гемоглобина на уровне не менее 100 г/л и гематокрита не менее 25%.

Медикаментозная интраоперационная церебропротекция заключалась в применении мексидола (этилметилгидроксипиридина сукцинат) в дозе 500 мг капельно до начала ИК и затем по 500 мг каждые 12 ч в течение 5 дней. Краниальную гипотермию дополнительно не проводили.

С целью профилактики гемостазиологических осложнений исключалось применение ацетилсалициловой кислоты за 5 дней до операции и клопидогреля за 7 дней. Для профилактики послеоперационного кровотечения в течение всей операции пациентам проводили инфузию транексамовой кислоты по схеме: в начале операции инфузионно в нагрузочной дозе 10 мг/кг, затем 1 мг/кг/ч до конца операции. При выраженных нарушениях гемостаза использовали комбинированный препарат факторов свертывания крови - протромплекс-600 («Baxter», Австрия).

Кроме того, интраоперационно после отключения ИК и реверсии гепарина протамина сульфатом проводили инфузию эритроцитной массы при снижении уровня гемоглобина менее 90 г/л и тромбоцитной массы при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 60·10⁹ л. Свежезамороженную плазму вводили по показаниям до целевого уровня 25 мл/кг.

Количественные показатели представляли в виде −X±m, где –X - среднее значение, m - стандартная ошибка среднего. Для значений, характеризующих качественные признаки, указывали абсолютное число и относительную величину (в процентах).

Интраоперационные данные имели следую-щие характеристики. Длительность ИК составила 242±36,1 мин, окклюзии аорты - 110,7±40,4 мин, ЦА - 58,6±17,9 мин.

Длительность нахождения пациентов в палате интенсивной терапии составила 3,4±2,1 сут. Общая продолжительность искусственной вентиляции легких 16,7±9,7 ч. У 1 (14,3%) пациента развилась внутрибольничная левосторонняя пневмония. В послеоперационном периоде ни в одном наблюдении не отмечалось почечной недостаточности, клинических симптомов сосудистого поражения головного и спинного мозга, кардиальных осложнений. В 1 (14,3%) наблюдении была выполнена рестернотомия по поводу кровотечения. У 2 (28,6%) пациентов отмечены признаки постперикардиотомного синдрома, потребовавшие однократного дренирования перикарда по поводу гидроторакса. Послеоперационная 30-дневная и госпитальная летальность отсутствовала.

По данным контрольной МСКТ, выполненной в послеоперационном периоде, обеспечен достаточный просвет нисходящей аорты в 100% наблюдений.

По данным ЭхоКГ в послеоперационном периоде остаточный градиент на нисходящей аорте у пациентов после аллопластики составил 29±1,4 мм рт.ст., у пациентов после протезирования аорты - 10±4,2 мм рт.ст.

Несмотря на то что перерыв дуги аорты встречается редко и составляет всего 1% общего количества врожденных аномалий развития сердечно-сосудистой системы, к настоящему времени разработано несколько методов лечения.

Медикаментозный подход предполагает длительное назначение антигипертензивных препаратов для контроля артериальной гипертензии. Подобное лечение является вынужденным в случае невозможности по разным причинам выполнить оперативное лечение, в том числе из-за отказа пациента от операции. Эффективность такого лечения сильно зависит от степени развития коллатерального кровоснабжения между верхней и нижней половиной туловища и не устраняет причину возникшей гипертонии [5].

До настоящего времени основным методом лечения врожденной мальформации дуги аорты остается хирургический. Различают несколько операционных методик: ауто- или аллопластика с расширением дуги аорты, протезирование окклюзированного участка аорты и экстраанатомическое протезирование [6]. У обсуждаемых пациентов с перерывом дуги аорты мы применяли протезирование аорты, в то время как у 50% пациентов с коарктацией использовали аллопластику аорты.

Согласно полученным результатам операций у пациентов с коарктацией, а также с учетом данных МСКТ и ЭхоКГ в послеоперационном периоде, считаем вариант протезирования аорты более предпочтительным, чем выполнение аллопластики. По данным I. Omeje и соавт., аортопластика не ассоциируется с рекоарктацией. Тем не менее мы считаем, что это утверждение более справедливо по отношению к пациентам детского возраста, поскольку у взрослых на фоне уже развившейся артериальной гипертензии снижение чувствительности барорецепторов, как и наличие резидуального градиента, может вносить весомый вклад в развитие рекоарктационного синдрома [4, 7]. Более того, наличие умеренного остаточного градиента на нисходящей аорте у пациентов после аллопластики аорты (29±1,4  мм рт.ст.) не удовлетворяет критериям радикальности операции. Протезирование аорты исключает подобные риски и характеризуется лучшим гемодинамическим эффектом операции по сравнению с таковым после аллопластики аорты (см. рисунок).

Таким образом, радикальные реконструктивные операции при перерыве дуги аорты у взрослых пациентов являются эффективным хирургическим подходом, обеспечивающим хороший клинический и гемодинамический результат операции.