В последние годы малоинвазивная хирургия (МИХ) бесспорно играет важную роль в диагностике и лечении злокачественных заболеваний у взрослых [4, 8, 14], но и в детской онкологии МИХ применяется для первичной диагностики новообразований, биопсии лимфоузлов, стадирования онкологического процесса, диагностики/удаления метастазов, паллиативных операций при нерезектабельных опухолях, удаления объемных образований, для исследований при подозрении на рецидив заболевания [5, 6, 12, 17]. Большинство исследований в детской онкохирургии посвящено эндохирургическому лечению нейрогенных опухолей [5, 7, 13, 18].

Все опухоли симпатической нервной системы развиваются из клеток нервного гребня, которые в норме образуют симпатический ствол и мозговое вещество надпочечников. В зависимости от того, на каком этапе развития ткани произошло нарушение клеточной дифференцировки, нейрогенные новообразования могут быть разной степени зрелости (нейробластома, ганглиобластома или ганглионеврома). Нейробластома представляет собой низкодифференцированную опухоль, развивающуюся из клеток нервного гребня, и является самой распространенной экстракраниальной опухолью в детском возрасте [1, 2, 8]. Эта опухоль чаще всего (32% наблюдений) имеет надпочечниковую локализацию. Ганглионеврома состоит из зрелых ганглионарных клеток и относится по своей природе к доброкачественным опухолям. Она часто обызвествляется. В литературе описаны случаи спонтанного созревания нейробластомы до ганглионевромы [1, 3, 15]. Ганглионейробластома — это промежуточная — между ганглионевромой и нейробластомой — форма неоплазмы. Зрелые ганглионарные клетки и недифференцированные нейробластомы встречаются в различных отделах опухоли в разных пропорциях. Примерно у 15% пациентов нейрогенные опухоли локализуются в грудной клетке [2, 3]. В грудной полости нейрогенные опухоли чаще всего расположены в заднем средостении и исходят из симпатических паравертебральных ганглиев. Считается, что нейробластома в грудной клетке менее агрессивна, в связи с этим прогноз лучше, чем при опухоли, исходящей из забрюшинного пространства [10].

Нейробластома сама по себе уникальна: с одной стороны, подтверждена ее способность к спонтанной регрессии и «дозреванию», особенно у детей в возрасте от года, с другой стороны, выживаемость при нейробластоме высокого риска не превышает 30% [1, 3, 10]. В настоящее время резекция первичной опухоли должна быть обязательно произведена на первом или последующих этапах комплексной терапии [1, 2, 6]. Выбор оптимального хирургического лечения (доступа, объема и методики операции) в каждом наблюдении будет иметь свои особенности и может зависеть от первичной локализации, распространенности опухоли, вовлечения в патологический процесс магистральных сосудов. Выбор схемы лечения нейробластомы во многом определяется стадией процесса и биологическим типом опухоли [1, 3]. В настоящее время общепризнанной является классификация таких опухолей INSS (International Neuroblastoma Staging System) в модификации 1993 г.

Несмотря на относительно большое (по сравнению с другими онкологическими заболеваниями) количество публикаций, посвященных эндохирургическому лечению нейрогенных опухолей, опыт применения МИХ ограничивается небольшими сериями или единичными наблюдениями [10, 15]. В нашей стране опыт использования эндохирургических операций в лечении этого заболевания невелик [4, 7]. Это позволило нам объединить опыт использования малоинвазивных технологий на хирургическом этапе лечения нейробластом в двух клинических учреждениях — ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова и ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

В отделении торакальной хирургии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова Москвы с 2010 г. по декабрь 2014 г. находились под наблюдением 34 ребенка с диагнозом: объемное образование средостения. У 12 пациентов были выявлены солидные нейрогенные опухоли средостения (рис. 1). В аналогичный промежуток времени 16 детей с тем же диагнозом проходили лечение в ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, нейрогенные опухоли выявлены у 11 из них. За период с января 2012 г. по декабрь 2013 г. В двух клиниках всего 19 детям выполнены операции в объеме удаления опухоли с использованием торакоскопического доступа. 4 пациента в связи с большим объемом новообразования были оперированы из торакотомического доступа. Возраст детей от 1 мес до 7,5 года, средний возраст составил 1,5 года. Возраст 9 (47,3%) детей не превышал 12 мес. В наших наблюдениях среди пациентов с нейрогенными опухолями было 7 девочек и 12 мальчиков.

Все дети проходили предоперационное обследование, включающее, помимо рутинных тестов, исследование онкологических маркеров, катехоламинов в моче, УЗИ, КТ и МРТ грудной клетки. При подозрении на злокачественный характер образования выполняли пункцию костного мозга и дополнительные исследования для выявления возможных метастазов в других органах.

Отбор больных для выполнения эндохирургических операций происходил на междисциплинарных обсуждениях детских хирургов, онкологов и рентгенологов на основании следующих показаний и противопоказаний.

Показание к торакоскопическому удалению нейрогенной опухоли: локализованная опухоль диаметром менее 6 см.

Противопоказания:

1) распространенная нейробластома III, IV и IVS стадии;

2) инкапсуляция в опухоль магистральных сосудов и вовлечение в опухолевый процесс органов средостения;

3) большая опухоль средостения (диаметром более 6 см), переходящая за среднюю линию.

Приводим технику оперативного вмешательства.

Положение пациента на животе с приподнятым под углом 30° боком на пораженной стороне. Под грудной клеткой располагают валик. Руку на стороне поражения поднимают и отводят. Зонд в желудке может помочь в локализации пищевода при удалении опухолей относительно большого размера. Конкретное положение хирурга и ассистента зависит от того, в какой части средостения локализуется опухоль. Головной или ножной конец стола может быть наклонен так, чтобы сила гравитации обеспечила отклонение легкого от зоны операции. Это позволяет избежать введения дополнительного троакара для тракции легкого.

Техника операции. Для торакоскопического удаления нейрогенных опухолей средостения мы используем три 5-миллиметровых троакара даже у маленьких детей. Это связано с использованием эндохирургических инструментов с функцией «заваривания тканей» (BiClamp/Ligasure/ENSEAL), диаметр которых 5 мм. Использование подобных инструментов повышает безопасность выполнения операции, обеспечивая надежный гемостаз. Возможность введения инструментов в любой из рабочих троакаров повышает комфорт выполнения операции и уменьшает ее длительность. Кроме того, необходимо учитывать, что нейрогенные опухоли могут быть очень плотными, что создает повышенную нагрузку на тонкие 3-миллиметровые инструменты. Для уменьшения травматизации тканей при захвате опухоли целесообразно использовать либо эндозажим с плоскими атравматичными браншами, либо окончатый зажим. Необходимо помнить о том, что удаленная опухоль должна быть извлечена из грудной клетки с помощью эндомешка диаметром минимум 10 мм. Эндомешок может быть введен для удаления опухоли без установки дополнительного 10-миллиметрового троакара — через расширенное отверстие одного из рабочих троакаров. Первый троакар устанавливают в пятом или шестом межреберье по средней подмышечной линии. После обзора плевральной полости устанавливают 2-й и 3-й троакары, используя правило «треугольника», под видеоконтролем, чтобы избежать ранения легкого.

Перед началом удаления опухоли необходимо сориентироваться в топографии новообразования по отношению к крупным артериальным и венозным стволам: в первую очередь к подключичной артерии и вене, аорте, верхней полой вене; к диафрагмальному нерву, возвратному гортанному нерву, нервам плечевого сплетения и т. д. (рис. 2, а).

Операцию начинают с выделения и пересечения симпатического ствола выше и ниже опухоли. Следующим этапом отсекают опухоль от задней грудной стенки. Особое внимание необходимо уделить гемостазу в межреберных промежутках. Опухоль может быть легко травмирована, поэтому лучше избежать непосредственного ее захвата инструментом, стараясь использовать для тракции медиастинальную плевру или отводя тупым путем без захвата собственно за ткань опухоли. При повреждении опухоли браншами зажима может отмечаться кровотечение. L-образный крючок использовали для выполнения тонкой диссекции объемного образования в бессосудистой зоне (см. рис. 2, б). Более зрелые опухоли имеют более плотную структуру и хорошо отделяются от окружающих тканей. Часто опухоль имеет плотные сращения с ребрами и прорастает в межпозвоночные отверстия, выходя в позвоночный канал. В такой ситуации целью операции не является полное удаление опухоли «en bloc». Основную часть опухоли удаляют, а оставшиеся фрагменты иссекают дополнительно или уничтожают путем аргоновой или электрокоагуляции (см. рис. 2, в). Удаленную опухоль погружают в эндомешок и удаляют через расширенное при необходимости отверстие 10-миллиметрового троакара. Ложе удаленной опухоли промывают, промывную жидкость полностью аспирируют. Гемостаз проверяют под эндоскопическим контролем. К ложу опухоли устанавливают плевральный дренаж. Легкое раздувают под визуальным контролем. Места вколов ушивают внутрикожным швом.

У всех детей нейрогенные опухоли располагались в заднем средостении. У 8 детей при операции использовали левосторонний доступ, у 11 — правосторонний. Диаметр опухоли составлял от 1 до 6 см (в среднем 4,9±1,9 см). Операция продолжалась в среднем 62±22 мин. Интраоперационных осложнений не было. 5 пациентов в возрасте до 1 года находились в отделении реанимации в течение 1 сут. Ранний послеоперационный период у всех больных после эндохирургических операций протекал значительно легче, чем у больных, перенесших открытые оперативные вмешательства: ранние сроки прекращения ИВЛ, менее выраженный болевой синдром, ранняя активизация пациентов. Дренирование плевральных полостей продолжалось в большинстве наблюдений (14) 1 день. У одного ребенка возникли явления транзиторного хилоторакса, который был разрешен на 5-е сутки после операции на фоне тотального парентерального питания.

В нашем исследовании на основании данных гистологического исследования у 9 пациентов выявлена ганглионеврома, у 2 — ганглионейробластома, у 8 больных — нейробластома I стадии. Все пациенты с нейробластомой находились под наблюдением и получали лечение согласно протоколу NB2004. За период наблюдения не отмечено ни одного локального рецидива заболевания.

Косметические результаты операции в отдаленные сроки были хорошими во всех наблюдениях (рис. 3).

Первые сообщения об исключительной целесообразности торакоскопии при диагностике и лечении объемных образований средостения относятся к 1993 г. [12]. В литературе сообщения об эндохирургических операциях при нейрогенных опухолях у детей в основном единичны. Нейрогенные опухоли в грудной клетке локализуются редко, поэтому наблюдений по торакоскопическому их удалению меньше, чем при локализации в брюшной полости или забрюшинном пространстве. В 2012 г. J. Fraga и соавт. [11] опубликовали опыт торакоскопических операций при лечении нейробластом трех детских клиник. Всего были оперированы 17 детей. Средний возраст их составил 16 мес. Среди осложнений наиболее частым был симптом Горнера — у 2 (11,8%) детей. I. Lacreuse и соавт. [15] использовали торакоскопический доступ для удаления нейрогенных опухолей у 21 пациента в возрасте от 7 мес до 14 лет. Интраоперационных осложнений не отмечалось. Одна конверсия была связана с большим объемом образования. У 2 детей в послеоперационном периоде отмечался значимый хилоторакс. Синдром Горнера и хилоторакс авторы выделяют как наиболее частые осложнения после удаления нейробластомы, расположенной в грудной клетке. В нашей группе наблюдений транзиторный хилоторакс отмечался только у одного больного. Как и в нашей группе наблюдений, чаще всего нейрогенные опухоли располагаются в верхнем средостении. Эти опухоли прилегают к верхней апертуре грудной клетки и вовлекают в процесс подключичную артерию, нервные корешки CVIII-ThI, правый возвратный гортанный нерв, нижний шейный симпатический ганглий. В редких наблюдениях распространения опухоли на шею возможен дополнительный надключичный «открытый» доступ [7]. Среди других осложнений описаны интраоперационные кровотечения из магистральных сосудов, повреждение нервов плечевого сплетения, приводящие к нарушению чувствительности или движения верхней конечности, хилоторакс [6, 13, 15]. У наблюдавшихся нами пациентов таких осложнений не отмечено. Эти риски должны быть обсуждены с родителями перед операцией.

Группа авторов из РОНЦ АМН сообщала о торакоскопическом удалении нейрогенных опухолей у 13 пациентов [6]. Показаниями к выбору эндохирургического метода лечения, как и в нашей группе наблюдений, были небольшой размер опухоли и отсутствие диагностических критериев хирургического риска. В своей работе авторы отмечают возможность комбинированного использования эндоскопического и открытого доступа при лечении нейробластом сложной анатомической локализации.

Особо обсуждается возможность комбинированного хирургического лечения при прорастании опухоли в спинномозговой канал. Показания к удалению опухоли в позвоночном канале возникают лишь в том случае, если существуют клинические признаки сдавления спинного мозга новообразованием, резистентным к химиотерапевтическому лечению [1, 2]. В такой ситуации операцию выполняет нейрохирург. При удалении больше 90% опухоли остаточная часть может подвергаться самостоятельному регрессу в зависимости от генотипа и морфологического характера образования.

Гистологический характер опухоли очень важен для определения дальнейшей тактики лечения и наблюдения пациента. Стремление выполнить операцию из малоинвазивного доступа не должно нарушать общие принципы онкохирургии и ухудшать долгосрочный прогноз заболевания. Вопрос о возможности удаления солидных опухолей у детей с помощью эндоскопических операций до сих пор дискутируется. Однако при наличии доброкачественных нейрогенных опухолей и нейробластом низкого риска многие авторы считают, что эндоскопические операции должны быть рассмотрены как метод выбора [9, 18]. P. John и соавт. [16] проводили сравнение отдаленных результатов у детей с нейрогенными опухолями, оперированных с использованием открытого и торакоскопического доступов. Риск развития отдаленных метастазов в этих группах был одинаковым. Мы не выявили ни у одного ребенка локального рецидива или отдаленных метастазов.

Наши наблюдения показывают, что эндохирургические операции могут стать методом выбора в лечении детей с нейрогенными опухолями при отсутствии вовлечения магистральных сосудов в опухолевый процесс и при ограниченном объеме образования. Необходимо подчеркнуть, что хирургическое вмешательство является важным, но не всегда единственным компонентом лечения при нейрогенных опухолях у детей. Выбор тактики лечения, необходимость и объем послеоперационной химиотерапии, регулярность катамнестического наблюдения должны быть определены совместно онкологами и хирургами на основании общепринятых протоколов лечения больных с этой опухолью.

Авторы благодарят д.м.н. Н.В. Мякову и других сотрудников ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева (Москва), участвовавших в подготовке этого материала.