Введение

Аневризма дуги непарной вены крайне редкое заболевание, которое зачастую протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенографии или компьютерной томографии органов грудной клетки [1]. Как правило, диагноз мешотчатых аневризм непарной вены устанавливают на основании компьютерной томографии с контрастным усилением или магнитно-резонансной томографии [2, 3]. В ряде случаев аневризма непарной вены мимикрирует опухоль средостения, в том числе нейрогенной, паратрахеальных, внутригрудных и лимфатических узлов, бронхогенных кист [4, 5]. Дифференциальная диагностика может быть затруднена, в частности при полном тромбозе аневризмы. Клинические проявления могут включать: боль в спине, чувство жжения в груди, одышку и кашель. Среди осложнений выделяют тромбоз, разрыв, а также сдавление соседних органов [6]. Оптимальная стратегия в лечении аневризмы непарной вены до сих пор не определена. Среди основных подходов выделяют: консервативную терапию, интервенционное лечение и операцию. В настоящей работе представлен опыт малоинвазивного оперативного лечения аневризмы дуги непарной вены, скрывающейся под маской опухоли заднего средостения.

Клинический случай

Пациентка Б., 53 года, обратилась к терапевту с жалобами на жжение и тупую боль в области правой лопатки, беспокоят в течение 3 мес. Направлена на рентгенографию органов грудной клетки, по данным которой в области верхнего отдела правого гемиторакса визуализировано округлое новообразование, прилегающее к средостению. Выполнена мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки (МСКТ ОГК) с контрастированием, при которой в заднем средостении справа округлое новообразование размерами до 6 см с четкими контурами и признаками активного накопления контрастного вещества. С диагнозом опухоли заднего средостения справа (предположительно невринома) направлена в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России для оперативного лечения. При повторном МСКТ ОГК с контрастом в верхней апертуре грудной клетки справа определена мешотчатая аневризма, исходящая из дуги непарной вены, размерами 53×67×44 мм, интимно прилегающая к верхней полой вене (рис. 1). Наличие клинических проявлений и крупные размеры идиопатической мешотчатой аневризмы выступали основными показаниями к операции. Несмотря на развитие эндоваскулярных методов лечения, крупные размеры аневризмы и низкая скорость венозного кровотока рассматривали в качестве основных противопоказаний к стентированию и эмболизации. Пациентке выполнена торакоскопическая резекция дуги непарной вены.

Рис. 1. МСК-томограммы ОГК с контрастированием.

Ход операции

Положение пациентки на левом боку с отведенной левой верхней конечностью. Под общей анестезией с однолегочной вентиляцией установлен оптический троакар в седьмом межреберье по средней подмышечной линии. Дополнительно установлен троакар в пятом межреберье по задней подмышечной линии и выполнена миниторакотомия 3 см в четвертом межреберье по передней подмышечной линии. При ревизии в верхней апертуре правой плевральной полости визуализирована крупная мешотчатая аневризма синюшного цвета, отходящая от дуги непарной вены и интимно прилегающая к верхней полой вене, размерами около 7 см (рис. 2).

Рис. 2. Мешотчатая аневризма дуги непарной вены (интраоперационная фотография).

Острым путем вскрыта париетальная плевра по периметру аневризмы, признаков грубых перианевризматических сращений или внутрипросветного тромба не обнаружено. Поочередно выделены два притока дуги непарной вены и участок у непосредственного впадения в верхнюю полую вену (рис. 3). Они обработаны и пересечены с помощью нитиноловых и HaemoLock клипс. Выполнено удаление аневризмы единым блоком, интраоперационных осложнений не было (рис. 4). Время операции составило 73 мин. Кровопотеря минимальная. В раннем послеоперационном периоде жалобы на жжение в области лопатки прекратились. Гладкий послеоперационный период, выписана на 4-и сутки после операции (рис. 5). При плановом морфологическом исследовании: тонкая расширенная стенка, выстланная интактными эндотелиальными клетками. Мышечный слой утолщен, при этом вне просвета выявлено большое количество эритроцитов, формировавших пристеночный тромб. Картина аневризмы венозного сосуда.

Рис. 3. Этапы мобилизации аневризмы дуги непарной вены (интраоперационные фотографии).

Рис. 4. Внешний вид ложа аневризмы после ее удаления (интраоперационная фотография).

Рис. 5. Вид пациентки перед выпиской.

Обсуждение

Аневризма непарной вены крайне редкая находка в области заднего средостения. Симптомы могут проявляться в зависимости от размера аневризмы и наиболее часто представлены болью и жжением в спине, одышкой, кашлем и ортостатической гипотензией [7]. Описаны такие осложнения, как тромбоз и эмболия, травматический разрыв и сдавление прилегающих органов [8, 9].

Этиология аневризмы непарной вены до конца не ясна, в настоящее время выделяют идиопатическую, приобретенную или травматическую теории [7]. Согласно отдельным авторам, при формировании дуги непарной вены в эмбриональном периоде происходят дегенеративные изменения соединительной ткани в области анастомоза между проксимальным сегментом задней магистральной вены и правой верхней магистральной веной, что может быть следствием формирования идиопатической аневризмы [10]. Возможные причины приобретенной аневризмы непарной вены включают портальную гипертензию, декомпенсированные заболевания сердца, беременность и сдавление верхней полой вены новообразованиями. Травматическая аневризма непарной вены может возникать в результате тупой травмы или при повреждении интимы в ходе катетеризации сосуда [11]. В нашем наблюдении мешотчатая аневризма непарной вены расположена на всем протяжении дуги, в то время как притоки и участок впадения в верхнюю полую вену выглядели неизмененными, что может быть трактовано как идиопатическая аневризма непарной вены.

Аневризму непарной вены необходимо учитывать при дифференциальной диагностике новообразований заднего верхнего средостения. Ввиду схожего топографического положения и рентгенологических признаков ее можно принять за невриному, бронхогенную кисту, фиброму и лимфому [12]. Основным отличительным признаком между опухолью и аневризмой является индекс накопления контрастного вещества и оценка плотности/сигнала в опухоли и непарной вены в отсроченной фазе. Кроме того, аневризму следует дифференцировать с редкими опухолями, такими как гемангиэндотелиома и лейомиосаркома непарной вены, которые могут иметь инвазию в соседние структуры. Предоперационную диагностику аневризм может усложнять сопутствующий тромбоз, препятствующий контрастированию.

В представленном наблюдении новообразование дуги непарной вены характеризовалось активным наполнением контрастного вещества, плотность аневризмы соответствовала содержимому неизмененного участка непарной вены, а 3D-реконструкции изображения показала связь мешотчатой аневризмы с непарной веной, что позволило установить точный предоперационный диагноз.

Аневризма непарной вены характеризуется относительно благоприятным прогнозом, однако лечебная тактика все еще не имеет четких рекомендаций. Оперативное лечение аневризмы непарной вены направлено на предотвращение разрыва, тромбоэмболии, а также устранение симптомов, обусловленных сдавлением прилежащих структур.

При лечении аневризмы непарной вены возможно применение различных технологий, каждая из которых обладает как преимуществами, так и недостатками. Существуют сообщения об эндоваскулярном лечении аневризмы путем эмболизации просвета спиралями [13], имплантации покрытых стентов [14] и установки системы Amplatzer [15]. Однако простая окклюзия спиралями может не предотвратить будущую миграцию тромба и эмболию, а лечение спиралями или сосудистыми пробками не исключает риск разрыва аневризмы. Большая аневризма, заполненная спиралями или Amplatzer, может вызывать ухудшение симптомов компрессии за счет повышения массы [7].

Хирургическое удаление — радикальный метод лечения, который применяют при крупных идиопатических аневризмах или симптоматических случаях [16]. Оперативное лечение следует настоятельно рассматривать при наличии клинических симптомов со стороны грудной клетки, тромбоза аневризмы, легочной эмболии или легочной артериальной гипертензии, а также при динамическом росте. В русскоязычной литературе описаны отдельные наблюдения аневризм вен других локализаций, в том числе осложненные тромбоэмболией легочной артерии [17].

Торакоскопическая техника при аневризме непарной вены может быть рассмотрена как один из вариантов оперативного доступа. Выполнять ее необходимо с крайней осторожностью, чтобы предотвратить интраоперационную миграцию тромба, приводящую к легочной тромбоэмболии и травматизацию компримированной стенки аневризмы, опасную развитием массивного кровотечения.

В нашем наблюдении, помимо клинических проявлений, идиопатическая мешотчатая аневризма имела крупный размер, что выступало основным показанием к операции. Пациентке выполнена успешное торакоскопическое удаление аневризмы. Гистопатологическое исследование показало тонкую расширенную стенку, выстланную интактными эндотелиальными клетками и утолщенный мышечный слой. Вне просвета было обнаружено большое количество эритроцитов, которые образовали пристеночный тромб.

Заключение

Таким образом, аневризма дуги непарной вены является крайне редким заболеванием. Предоперационное обследование, включая МСКТ и магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки с контрастированием, помогает хирургам уточнить диагноз, построить план операции, избежать повреждения жизненно важных органов и снизить риск интраоперационного кровотечения. Торакоскопическая операция с ее известными преимуществами перед открытой хирургией позволяет безопасно и радикально удалить аневризму непарной вены, а также добиться ранней реабилитации пациентов после операции.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.