В отличие от ахалазии кардии, в патогенезе которой основная роль принадлежит нарушениям иннервации пищевода и повышенной чувствительности сфинктера к гастрину, ахалазия верхнего пищеводного сфинктера является следствием нарушений функций сложного нервно-мышечного аппарата, обеспечивающего акт глотания [8, 19, 24].

Ахалазия верхнего пищеводного сфинктера чаще имеет центральное происхождение и возникает вследствие гибели стволовых структур головного мозга, таких как двойное ядро, ядра IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов (острое нарушение мозгового кровообращения, болезнь Паркинсона, нейроинфекция, хирургическое вмешательство в этих зонах) [9, 11, 15, 17, 18, 25].

Гораздо реже встречается ахалазия периферического генеза как следствие из-за нарушений иннервации мышц глотки (после ларингэктомии).

Ахалазию верхнего пищеводного сфинктера следует дифференцировать от синдрома Plummer—Vinson при железодефицитной анемии, от globus hystericus у молодых женщин с неврастенией, от преходящих симптомов при меноррагиях, во время менопаузы [23, 25].

Резкое нарушение акта глотания (дисфагия) или полная его невозможность (афагия) является мучительным страданием, резко ухудшающим качество жизни.

Попытки проглотить воду, пищу и даже слюну приводят к выбросу их наружу через нос и забросу в просвет трахеи. В результате поперхивания слюной и пищей возникают неоднократные вспышки аспирационной пневмонии. Если такие больные выживают, они обречены на питание через желудочный зонд, а затем при неизбежном присоединении эзофагита и стриктур пищевода — на питание через гастростому.

Механизм афагии центрального происхождения заключается в отсутствии расслабления перстнеглоточной мышцы в момент прохождения пищевого комка из глотки в пищевод. Эта мышца, впервые обнаруженная Valsalva в 1717 г., является единственной мышцей-антагонистом в сложном нервно-мышечном аппарате глоточно-пищеводного перехода. Понятие глоточно-пищеводного перехода связано с именами J. Terracol [27] и N. Brandenburg [10]. Изучение патофизиологических аспектов большой группы заболеваний, сопровождающихся дисфункцией глоточно-пищеводного перехода, началось с конца 60-х годов XX века [4, 8, 13, 17], хотя первые попытки хирургического лечения дисфагии сделали L. Rogers [22] в 1935 г. (двусторонняя симпатическая шейная денервация) и C. Kaplan [20] в 1951 г. (пересечение перстнеглоточной мышцы при дисфагии вследствие полиомиелита).

При этом, как справедливо отметили R. Mason и соавт. [21], «Этими расстройствами занимались различные медицинские специалисты (гастроэнтерологи, оториноларингологи, общие и торакальные хирурги), что вносит до сих пор… неразбериху в понятие о сущности страдания». К сожалению, в отечественной медицинской литературе публикации по этой проблеме единичны [1—4, 6, 7].

В Национальном руководстве по лучевой диагностике и терапии (2014 г.) в разделах «Функциональные нарушения пищевода» и «Ахалазия пищевода» нет никаких упоминаний об этом заболевании. Нет их и в хирургических руководствах.

За рубежом накоплен довольно большой опыт хирургического лечения ахалазии верхнего пищеводного сфинктера, при этом используется методика P. Chodoch [13], который в 1975 г. опубликовал детальное описание техники продольной миотомии — простой операции, возвращающей большинству больных возможность естественного питания через рот.

Цель работы — изложение опыта диагностики и хирургического лечения ахалазии верхнего пищеводного сфинктера.

Первая в России (СССР) операция больному с синдромом Захарченко—Валленберга (афагия, атаксия) вследствие нарушения мозгового кровообращения в области ствола мозга была нами выполнена в НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского 4 апреля 1984 г. Этот больной с хорошим результатом операции был демонстрирован на 2229-м заседании Московского хирургического общества 25 сентября 1986 г.

С 1984 по 2014 г. в НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского были госпитализированы 32 больных в возрасте от 24 до 83 лет. Мужчин было 24, женщин — 8. Причиной развития дисфагии у 29 больных явилось нарушение мозгового кровообращения, у 1 — болезнь Паркинсона, у 1 — перенесенная ларингэктомия и у 1 — дисфагия психогенного характера.

Длительность нарушений глотания до поступления в НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского колебалась от 4 нед до 2 лет.

Хирургическое лечение осуществлено в 28 наблюдениях: в 7 из них выполнена экстрамукозная миотомия по P. Chodoch, в 21 — миотомия с пластикой глоточно-пищеводного перехода по авторской методике.

Не оперированы 4 больных. Из них 2 больных, переведенные из других стационаров в крайне тяжелом состоянии, обусловленном двусторонней аспирационной абсцедирующей пневмонией, умерли в реанимационном отделении без операции. У одного больного, поступившего в ранние сроки, методика комплексного консервативного лечения, включающего стимуляцию мышц глотки, привела к частичному восстановлению глотания, и он был выписан без операции. Еще одна больная страдала психогенной дисфагией в результате перенесенного анафилактического шока и после коррекции нарушений также была выписана на амбулаторное лечение.

Для обследования больных использовали клинический, рентгенологический, эндоскопический методы и фарингоэзофагоманометрию.

Тщательная оценка неврологического статуса, визуальный контроль функции надгортанника и тонуса глоточных мышц, как показал наш опыт, являются определяющими критериями отбора больных для хирургического лечения.

Рентгенологическое исследование заключалось в контрастном исследовании глотки и пищевода в двух проекциях. Из-за угрозы аспирации исследование проводили при попытках проглотить небольшое количество водорастворимого контрастного вещества. Результаты исследования фиксировали на рентгеновской пленке, в 20 наблюдениях проводили видеозапись. При анализе видеоматериала четко отмечено отсутствие поступления контрастного вещества в пищевод (рис. 1, а) и его маятникообразное движение в ротоглотке с забросом в трахею и бронхи.

Фарингоэзофагоскопию выполняли с целью оценки состояния грушевидных синусов, тонуса мышц гортаноглотки и выявления сопутствующих заболеваний. При эндоскопическом исследовании отмечалось некоторое сопротивление продвижению эндоскопа в области входа в пищевод. У всех больных выявлены сопутствующие заболевания: недостаточность кардии (5 наблюдений), аксиальная кардиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (24), рефлюкс-эзофагит разной степени выраженности (16).

Фарингоэзофагоманометрия выполнена в 18 наблюдениях. Регистрацию внутриполостного давления осуществляли методом открытого катетера [5, 12, 14]. При фарингоэзофагоманометрии были получены противоречивые данные: показатели базового давления в зоне верхнего пищеводного сфинктера были повышены у 10 и снижены у 8 больных. Возможно, эти данные были обусловлены трудностями точной фиксации датчиков в процессе исследования больных, перенесших нарушения мозгового кровообращения. Амплитуда первой положительной волны и амплитуда открытия сфинктера на глоток также были снижены или отсутствовали, что соответствовало данным клинического и рентгенологического обследований и не привносило дополнительной информации, на основе которой можно было бы определить лечебную тактику.

У первых 2 больных, оперированных в 1984 г., мы применили простое рассечение перстнеглоточной мышцы по методике P. Chodoch. Однако если в первом наблюдении мы получили отличный результат, то во втором эффект был незначительным. Следует подчеркнуть, что, согласно данным литературы [16], хорошие результаты перстнеглоточной миотомии наблюдаются у 64% больных.

Недостаток экстрамукозной миотомии, по нашему мнению, заключается в том, что рассечение спазмированной (а через определенное время — рубцово-измененной) мышцы, устраняя механическое препятствие в зоне глоточно-пищеводного перехода, оставляет вход в пищевод сомкнутым, что обусловливает затруднение продвижения пищевого комка ослабленными мышцами глотки. В таких случаях большой глоток плотного пищевого комка быстро проходит в пищевод, в то время как маленькие глотки жидкости остаются в полости рта и больной вынужден их сплевывать.

В связи с этим нами разработана (авторское свидетельство № 1551999 от 01.09.89) и применена в клинической практике у 21 больного экстрамукозная пластическая миотомия с перемещением волокон нижнего сжимателя глотки.

Техника операции заключалась в следующем. Продольным разрезом по переднему краю левой грудиноключично-сосцевидной мышцы широко обнажали левую и заднюю стенки глотки, стенку начального отдела пищевода и предпозвоночную фасцию, обращая внимание на сохранение возвратного нерва.

Перстнеглоточная мышца у больных с ахалазией визуализировалась в виде поперечно расположенного спазмированного белесоватого цвета валика шириной 4—6 мм на границе между косыми волокнами нижнего сжимателя глотки и продольными мышцами пищевода. Ревизия зоны вмешательства и последующие манипуляции облегчаются при наличии в просвете глотки и пищевода толстого желудочного зонда.

На перстнеглоточную мышцу по заднелевой стенке накладывали 2 нити-держалки, потягивая за которые под мышечный валик подводили диссектор и пересекали мышцу между держалками, не вскрывая слизистой оболочки.

Для гарантии пересечения всех волокон этой мышцы разрез продлевали вверх на мышцы глотки на 1 см и вниз на мышечный слой пищевода на 3—4  см (рис. 2, а). Далее двумя швами из нерассасывающегося материала (2/0) на атравматической игле фиксировали задний край пересеченной перстнеглоточной мышцы к предпозвоночной фасции (см. рис. 2, б).

Напротив этих швов на передний край пересеченной мышцы накладывали нить-держалку, потягивая за которую превращали щелевидный дефект в треугольный, осторожно отслаивая тугим тупфером мышцы глотки и пищевода от подслизистого слоя. Прилежащие сверху и косо расположенные волокна нижнего сжимателя глотки, идущие спереди назад и вверх, перемещались горизонтально. В таком положении их фиксировали отдельными швами к переднему краю пересеченной перстнеглоточной мышцы, что обеспечивало в момент глотка (при фиксированном к предпозвоночной фасции заднем крае мышцы) тракцию стенки вперед и раскрывало вход в пищевод.

Оставшийся дефект заднелевой стенки глоточно-пищеводного перехода ушивали редкими швами с целью предупреждения формирования в этой зоне пульсионного дивертикула (см. рис. 2, в).

У 5 больных пожилого и старческого возраста с наличием тяжелых сопутствующих заболеваний и последствий острого нарушения мозгового кровообращения при афагии пришлось ограничиться миотомией по P. Chodoch под местной анестезией как более простой и быстрой.

Результаты хирургического лечения оценивали в основном по клиническим и рентгенологическим признакам. Клинически эффективность результатов операции определяли в сроки от 1 до 4 мес после операции по следующей шкале:

отличные — отсутствие дисфагии, свободный прием твердой и жидкой пищи;

хорошие — сохранение дисфагии легкой степени, но больной питается через рот;

удовлетворительные — больной питается через рот, но последнюю порцию воды или пищи вынужден сплевывать;

неудовлетворительные — невозможность питания через рот.

Результаты оценки представлены в таблице. Отличные и хорошие результаты (когда больной через 2 сут начинал принимать пищу и жидкость через рот) после операции по P. Chodoch достигнуты у 42,7%, в то время как при операции по методу автора — у 81% больных.

Эти данные были подтверждены результатами рентгенологического исследования. У 12 больных с полностью восстановленным актом глотания отмечалось свободное поступление контрастного вещества из глотки в пищевод (см. рис. 1, б). Просвет глоточно-пищеводного перехода у них был не менее 8 мм в диаметре. У 13 больных с хорошим и удовлетворительным результатом операции проходимость пищевода для водорастворимого контрастного вещества и взвеси сульфата бария восстановилась через 1—3 нед после операции, после упорной тренировки пациентов.

У 3 больных хирургическое вмешательство оказалось неэффективным. Это были больные с длительно сохраняющимися нарушениями иннервации мышц, обеспечивающих функцию надгортанника, и параличом мышц глотки, что делало невозможным восстановление акта глотания и служило противопоказанием к данной операции.

Таким образом, критериями отбора больных для хирургического лечения ахалазии верхнего пищеводного сфинктера являются прежде всего данные клинического обследования с участием невролога и оториноларинголога (отоневролога) с визуальной оценкой функции надгортанника и мышц глотки. Данные клинического осмотра подтверждаются результатами рентгенологического и эндоскопического исследований. Фиброэзофагоманометрия является вспомогательным методом, трудности выполнения и неоднозначная интерпретация данных снижают ее диагностическую ценность. Перстнеглоточная (крикофарингеальная) миотомия с пластикой глоточно-пищеводного перехода является эффективным методом восстановления акта глотания при сохранении иннервации мышц, обеспечивающих функцию надгортанника и констрикторов глотки. Эта операция дает лучшие результаты по сравнению с простой миотомией, но у тяжелобольных старческого возраста следует ограничиваться миотомией под местной анестезией.