Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО) является мезенхимальным новообразованием желудочно-кишечного тракта и встречается лишь у 10-20 человек из 1 млн [5]. Наиболее часто она возникает в желудке и двенадцатиперстной кишке (ДПК), реже - в тонкой кишке. Описаны единичные наблюдения ГИСО пищевода и прямой кишки. Первично-множественные ГИСО представляют большую редкость [4, 6].
Больная З., 40 лет, госпитализирована в Институт хирургии им. А.В. Вишневского 09.07.12 с жалобами на боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, субфебрильную температуру. Указанные жалобы впервые возникли в июне 2011 г. По месту жительства выполнено УЗИ, при котором выявлена опухоль в проекции головки поджелудочной железы. Направлена в Институт онкологии им. П.А. Герцена, где при компьютерной томографии обнаружены опухоль ДПК с распространением за пределы органа, метастатическое поражение печени. Выполнена пункционная биопсия, морфологическое и иммуногистохимическое заключение: эпителиоидный вариант ГИСО (CD-117 отрицательный). Больная направлена к онкологу по месту жительства, где в онкологическом диспансере проведено 3 курса таргетной терапии (сунитиниб 50 мг/сут). В результате размеры метастазов в печени уменьшились. Больная направлена в Институт хирургии им. А.В. Вишневского для хирургического лечения.
При поступлении состояние удовлетворительное. Страдает нейрофиброматозом; в 2009 г. оперирована по поводу менингоцеле грудного отдела позвоночника. При осмотре кожный покров обычного цвета, множественные нейрофибромы размером от 1 до 2 см, равномерно распределенные по коже. Органы дыхания и кровообращения без отклонений от нормы. Живот правильной формы, при пальпации незначительная болезненность в правом подреберье. Опухолевидные образования не пальпируются. При компьютерной томографии установлено, что из стенки вертикальной части ДПК исходит гиперваскулярная опухоль с бугристыми неровными контурами размером 84×72×74 мм, которая располагается экстраорганно без внутрипросветного компонента (рис. 1).
В петле тонкой кишки в подвздошной области имеется образование размером 6 мм. Лучшая визуализация всех образований достигается в артериальную фазу исследования (см. рис. 1).
Печень не увеличена. В VI ее сегменте два гиподенсных в венозную фазу образования с нечеткими контурами диаметром 7 и 8 мм, в остальные фазы образования четко не дифференцируются. В VI сегменте визуализируются подобные образования диаметром 10 и 3 мм, на границе V и VI сегментов подкапсульно - 5 мм и во II сегменте - 7 мм. В V сегменте печени визуализируется киста диаметром 6 мм. Гиперконтрастный участок диаметром 6 мм в VII сегменте печени может соответствовать артериовенозному шунту (визуализируется только в артериальную фазу). В гепатодуоденальной связке увеличенных лимфатических узлов не выявлено. Заключение: множественные гиперваскулярные образования ДПК и тонкой кишки (ГИСО ?); множественные билобарные метастазы печени, непаразитарная киста V сегмента печени.
17.07 больная оперирована в плановом порядке. Произведена верхнесредне-срединная лапаротомия. Париетальная и висцеральная брюшина не изменена, асцита нет. При пальпаторной ревизии печени метастатических очагов не выявлено. В вертикальной части ДПК располагается опухолевидное образование с бугристой поверхностью, истонченной капсулой, багрово-синюшной окраски, диаметром 8 см; в нижней горизонтальной части кишки вторая опухоль диаметром 1 см. На расстоянии 15 см от дуоденоеюнального перехода по брыжеечному краю тощей кишки выявлено аналогичное образование диаметром 1 см. На протяжении тощей и подвздошной кишок имеется еще 5 опухолей размером от 0,3 до 0,5 см.
Начата мобилизация опухоли в области вертикальной части ДПК, при этом обнаружено, что она располагается экстраорганно, оттесняя кишку в медиальную сторону. При мобилизации задней поверхности опухоли и ДПК по Кохеру произошел разрыв капсулы опухоли с интенсивным кровотечением из ее паренхимы. Подключен аппарат возврата крови. Завершена мобилизация ДПК, после чего удалось значительно уменьшить кровотечение за счет мануальной компрессии через заднюю стенку опухолевого узла и стенку кишки. Рассечены сращения между капсулой опухоли и стенкой ДПК, что позволило выделить ножку опухоли диаметром 1 см, которая исходила из нижней трети вертикальной части кишки. Произведена полнослойная резекция кишки, отступя 1 см от края ножки опухоли, при этом установлено, что большой сосочек ДПК располагался на 3 см выше линии резекции. Дефект стенки ушит двухрядным швом в поперечном направлении. Затем мобилизована нижняя горизонтальная часть ДПК с пальпируемой опухолью. Произведена полнослойная резекция стенки ДПК. Дефект ушит однорядным швом. Наибольший опухолевый узел тощей кишки удален с полнослойной резекцией стенки тощей кишки. Остальные 5 опухолей диаметром 3-5 мм с хорошо выраженной капсулой иссечены без вскрытия слизистого слоя тонкой кишки (рис. 2).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Больная выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение онколога по месту жительства с рекомендацией продолжения медикаментозной противоопухолевой терапии. Контрольное обследование проведено через 6 мес после операции. При КТ и МРТ брюшной полости опухолей в кишечнике не выявлено, визуализируются метастазы печени, характеристики последних не изменились.
В описанном наблюдении ГИСО вертикальной части ДПК имела экстраорганный рост, другие опухоли располагались в толще стенки кишки. За счет этого клинические проявления длительное время отсутствовали и возникли лишь при сдавлении просвета ДПК большой экстраорганной опухолью и нарушении ее питания. Позднее возникновение клинических признаков заболевания является характерной особенностью ГИСО.
Скрининговым методом диагностики ГИСО является УЗИ [2], однако, как показывает практика, при этом хорошо визуализируются ГИСО размером более 3 см. Опухоль имеет чаще округлую форму, четкие ровные контуры, несколько сниженную эхогенность, однородную или неоднородную структуру за счет гипо- и анэхогенных участков некроза в центре. При дуплексном сканировании в структуре образования определяются единичные или множественные интра- и перинодулярные сосуды, преимущественно артериальные, с низкорезистентными характеристиками спектра допплеровского сдвига частот. Специалисты ультразвуковой диагностики, выполняя исследования органов брюшной полости, должны иметь настороженность в плане выявления ГИСО. Для этого следует в обязательном порядке не только обращать внимание на паренхиматозные органы, но и тщательно осматривать желудок и тонкую кишку, что позволяет выявить ГИСО.
Компьютерная томография - наиболее чувствительный метод в выявлении данного вида опухолей [3, 7]. На компьютерных сканах ГИСО имеют вид мягкотканных образований, как правило, с экстраорганным ростом. При болюсном контрастном усилении происходит равномерное накопление контрастного вещества опухолевой тканью, преимущественно в артериальную фазу. Характерным признаком является некроз паренхимы в центре опухоли.
МРТ может использоваться как уточняющий метод исследования у пациентов с опухолевым поражением желудка и прямой кишки [1]. МРТ малоинформативна в отношении оценки опухолевого поражения тонкой кишки и при выявлении метастатического поражения брыжейки и сальника. МРТ целесообразно выполнять на высокопольных томографах (1,0-1,5 Т), используя стандартные Т1- и Т2-протоколы: для внутривенного контрастирования применяются парамагнитные хелаты гадолиния. МР-признаки ГИСО: гипо- или изоинтенсивные образования в Т1-ВИ, повышенной интенсивности сигнал в Т2-ВИ с усилением интенсивности на SPAIR-последовательностях. При контрастном усилении отмечается накопление контрастного вещества паренхимой опухоли с наибольшей интенсивностью в венозную и раннюю отсроченную фазы.
Основным методом лечения при наличии ГИСО является хирургическое вмешательство с последующей таргетной терапией при опухолях диаметром более 5 см [2]. С учетом чрезвычайно редко встречающегося лимфогенного метастазирования лимфодиссекции не требуется. При прорастании опухоли за пределы капсулы или ее повреждении во время операции необходимо удаление большого сальника из-за возможности имплантационного метастазирования. При ГИСО небольшого размера (до 5 см) следует отдавать предпочтение миниинвазивным вмешательствам - лапароскопическим или робот-ассистированным. При первичном выявлении опухолей гигантских размеров или наличии отдаленных метастазов лечение начинают с химиотерапии. При выполнении операции по поводу ГИСО следует помнить о возможности первично-множественного варианта заболевания и проводить тщательную ревизию кишечника.