Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Кригер А.Г.

Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва

Берелавичус С.В.

Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва

Кочатков А.В.

Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва

Солодкий А.В.

Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздравсоцразвития РФ, Москва

Ветшева Н.Н.

ФГБУ "Институт хирургии им. А.В. Вишневского" Минздрава России, Москва

Курушкина Н.А.

ГБУЗ «Московский клинический научный центр» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Первично-множественные гастроинтестинальные стромальные опухоли двенадцатиперстной и тонкой кишок

Авторы:

Кригер А.Г., Берелавичус С.В., Кочатков А.В., Солодкий А.В., Ветшева Н.Н., Курушкина Н.А.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2014;(2): 50‑52

Просмотров : 683

Загрузок: 8

Как цитировать:

Кригер А.Г., Берелавичус С.В., Кочатков А.В., Солодкий А.В., Ветшева Н.Н., Курушкина Н.А. Первично-множественные гастроинтестинальные стромальные опухоли двенадцатиперстной и тонкой кишок. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2014;(2):50‑52.
Kriger AG, Berelavichus SV, Kochatkov AV, Solodkiĭ AV, Vetsheva NN, Kurushkina NA. Multiple primary gastrointestinal stromal tumors of the small bowel and duodenum. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2014;(2):50‑52. (In Russ.).

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО) является мезенхимальным новообразованием желудочно-кишечного тракта и встречается лишь у 10-20 человек из 1 млн [5]. Наиболее часто она возникает в желудке и двенадцатиперстной кишке (ДПК), реже - в тонкой кишке. Описаны единичные наблюдения ГИСО пищевода и прямой кишки. Первично-множественные ГИСО представляют большую редкость [4, 6].

Больная З., 40 лет, госпитализирована в Институт хирургии им. А.В. Вишневского 09.07.12 с жалобами на боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, субфебрильную температуру. Указанные жалобы впервые возникли в июне 2011 г. По месту жительства выполнено УЗИ, при котором выявлена опухоль в проекции головки поджелудочной железы. Направлена в Институт онкологии им. П.А. Герцена, где при компьютерной томографии обнаружены опухоль ДПК с распространением за пределы органа, метастатическое поражение печени. Выполнена пункционная биопсия, морфологическое и иммуногистохимическое заключение: эпителиоидный вариант ГИСО (CD-117 отрицательный). Больная направлена к онкологу по месту жительства, где в онкологическом диспансере проведено 3 курса таргетной терапии (сунитиниб 50 мг/сут). В результате размеры метастазов в печени уменьшились. Больная направлена в Институт хирургии им. А.В. Вишневского для хирургического лечения.

При поступлении состояние удовлетворительное. Страдает нейрофиброматозом; в 2009 г. оперирована по поводу менингоцеле грудного отдела позвоночника. При осмотре кожный покров обычного цвета, множественные нейрофибромы размером от 1 до 2 см, равномерно распределенные по коже. Органы дыхания и кровообращения без отклонений от нормы. Живот правильной формы, при пальпации незначительная болезненность в правом подреберье. Опухолевидные образования не пальпируются. При компьютерной томографии установлено, что из стенки вертикальной части ДПК исходит гиперваскулярная опухоль с бугристыми неровными контурами размером 84×72×74 мм, которая располагается экстраорганно без внутрипросветного компонента (рис. 1).

Рисунок 1. Компьютерные томограммы органов брюшной полости, артериальная фаза. а - экстраорганно расположенная ГИСО вертикальной части ДПК (стрелка); б - ГИСО тощей кишки (стрелка); в - ГИСО подвздошной кишки (стрелка).
Структура образования неоднородная, имеет массивные участки кистозной дегенерации в верхнелатеральном сегменте опухоли и зоны некроза в центральных отделах. Плотность солидного компонента образования в нативную фазу 33 ед.H. При болюсном контрастном усилении интенсивное неоднородное накопление контрастного препарата мягкотканным компонентом до 70-125 ед.H, измененные участки плотность не повышают (13 ед.H), гиподенсны относительно мягкотканного компонента во все фазы исследования. В венозную фазу контрастирования структура солидного компонента становится более однородной (70-90 ед.H). В отсроченную фазу плотность составляет 65-70 ед.H. Справа к образованию прилежат V и VI сегменты печени, желчный пузырь. Сзади оно граничит с фасцией Герота, достигая почечной ножки и сдавливая нижнюю полую вену. Слева опухоль граничит с головкой поджелудочной железы, спереди - с печеночным изгибом толстой кишки. На расстоянии 17 мм от нижнего полюса описанного образования в аборальном направлении в латеральной стенке вертикальной ветви ДПК визуализируется гиперваскулярное образование округлой формы диаметром 7 мм, плотностью 130 ед.H (в венозную фазу 120 ед.H, в отсроченную фазу 70 ед.H). В нижней горизонтальной ветви располагаются аналогичные образования размером 18×14×13 мм, вблизи связки Трейтца - диаметром 5 мм, в петлях тощей кишки за связкой Трейтца - диаметром 7 и 4 мм и размером 17×11 мм.

В петле тонкой кишки в подвздошной области имеется образование размером 6 мм. Лучшая визуализация всех образований достигается в артериальную фазу исследования (см. рис. 1).

Печень не увеличена. В VI ее сегменте два гиподенсных в венозную фазу образования с нечеткими контурами диаметром 7 и 8 мм, в остальные фазы образования четко не дифференцируются. В VI сегменте визуализируются подобные образования диаметром 10 и 3 мм, на границе V и VI сегментов подкапсульно - 5 мм и во II сегменте - 7 мм. В V сегменте печени визуализируется киста диаметром 6 мм. Гиперконтрастный участок диаметром 6 мм в VII сегменте печени может соответствовать артериовенозному шунту (визуализируется только в артериальную фазу). В гепатодуоденальной связке увеличенных лимфатических узлов не выявлено. Заключение: множественные гиперваскулярные образования ДПК и тонкой кишки (ГИСО ?); множественные билобарные метастазы печени, непаразитарная киста V сегмента печени.

17.07 больная оперирована в плановом порядке. Произведена верхнесредне-срединная лапаротомия. Париетальная и висцеральная брюшина не изменена, асцита нет. При пальпаторной ревизии печени метастатических очагов не выявлено. В вертикальной части ДПК располагается опухолевидное образование с бугристой поверхностью, истонченной капсулой, багрово-синюшной окраски, диаметром 8 см; в нижней горизонтальной части кишки вторая опухоль диаметром 1 см. На расстоянии 15 см от дуоденоеюнального перехода по брыжеечному краю тощей кишки выявлено аналогичное образование диаметром 1 см. На протяжении тощей и подвздошной кишок имеется еще 5 опухолей размером от 0,3 до 0,5 см.

Начата мобилизация опухоли в области вертикальной части ДПК, при этом обнаружено, что она располагается экстраорганно, оттесняя кишку в медиальную сторону. При мобилизации задней поверхности опухоли и ДПК по Кохеру произошел разрыв капсулы опухоли с интенсивным кровотечением из ее паренхимы. Подключен аппарат возврата крови. Завершена мобилизация ДПК, после чего удалось значительно уменьшить кровотечение за счет мануальной компрессии через заднюю стенку опухолевого узла и стенку кишки. Рассечены сращения между капсулой опухоли и стенкой ДПК, что позволило выделить ножку опухоли диаметром 1 см, которая исходила из нижней трети вертикальной части кишки. Произведена полнослойная резекция кишки, отступя 1 см от края ножки опухоли, при этом установлено, что большой сосочек ДПК располагался на 3 см выше линии резекции. Дефект стенки ушит двухрядным швом в поперечном направлении. Затем мобилизована нижняя горизонтальная часть ДПК с пальпируемой опухолью. Произведена полнослойная резекция стенки ДПК. Дефект ушит однорядным швом. Наибольший опухолевый узел тощей кишки удален с полнослойной резекцией стенки тощей кишки. Остальные 5 опухолей диаметром 3-5 мм с хорошо выраженной капсулой иссечены без вскрытия слизистого слоя тонкой кишки (рис. 2).

Рисунок 2. Удаленные множественные ГИСО двенадцатиперстной кишки.
Дефекты ушиты узловыми швами. С учетом произошедшего разрыва капсулы опухоли произведено удаление большого сальника. Объем кровопотери составил 500 мл.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Больная выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение онколога по месту жительства с рекомендацией продолжения медикаментозной противоопухолевой терапии. Контрольное обследование проведено через 6 мес после операции. При КТ и МРТ брюшной полости опухолей в кишечнике не выявлено, визуализируются метастазы печени, характеристики последних не изменились.

В описанном наблюдении ГИСО вертикальной части ДПК имела экстраорганный рост, другие опухоли располагались в толще стенки кишки. За счет этого клинические проявления длительное время отсутствовали и возникли лишь при сдавлении просвета ДПК большой экстраорганной опухолью и нарушении ее питания. Позднее возникновение клинических признаков заболевания является характерной особенностью ГИСО.

Скрининговым методом диагностики ГИСО является УЗИ [2], однако, как показывает практика, при этом хорошо визуализируются ГИСО размером более 3 см. Опухоль имеет чаще округ­лую форму, четкие ровные контуры, несколько сниженную эхогенность, однородную или неоднородную структуру за счет гипо- и анэхогенных участков некроза в центре. При дуплексном сканировании в структуре образования определяются единичные или множественные интра- и перинодулярные сосуды, преимущественно артериальные, с низкорезистентными характеристиками спектра допплеровского сдвига частот. Специалисты ультразвуковой диагностики, выполняя исследования органов брюшной полости, должны иметь настороженность в плане выявления ГИСО. Для этого следует в обязательном порядке не только обращать внимание на паренхиматозные органы, но и тщательно осматривать желудок и тонкую кишку, что позволяет выявить ГИСО.

Компьютерная томография - наиболее чувствительный метод в выявлении данного вида опухолей [3, 7]. На компьютерных сканах ГИСО имеют вид мягкотканных образований, как правило, с экстраорганным ростом. При болюсном контрастном усилении происходит равномерное накопление контрастного вещества опухолевой тканью, преимущественно в артериальную фазу. Характерным признаком является некроз паренхимы в центре опухоли.

МРТ может использоваться как уточняющий метод исследования у пациентов с опухолевым поражением желудка и прямой кишки [1]. МРТ малоинформативна в отношении оценки опухолевого поражения тонкой кишки и при выявлении метастатического поражения брыжейки и сальника. МРТ целесообразно выполнять на высокопольных томографах (1,0-1,5 Т), используя стандартные Т1- и Т2-протоколы: для внутривенного контрастирования применяются парамагнитные хелаты гадолиния. МР-признаки ГИСО: гипо- или изоинтенсивные образования в Т1-ВИ, повышенной интенсивности сигнал в Т2-ВИ с усилением интенсивности на SPAIR-последовательностях. При контрастном усилении отмечается накопление контрастного вещества паренхимой опухоли с наибольшей интенсивностью в венозную и раннюю отсроченную фазы.

Основным методом лечения при наличии ГИСО является хирургическое вмешательство с последующей таргетной терапией при опухолях диаметром более 5 см [2]. С учетом чрезвычайно редко встречающегося лимфогенного метастазирования лимфодиссекции не требуется. При прорастании опухоли за пределы капсулы или ее повреждении во время операции необходимо удаление большого сальника из-за возможности имплантационного метастазирования. При ГИСО небольшого размера (до 5 см) следует отдавать предпочтение миниинвазивным вмешательствам - лапароскопическим или робот-ассистированным. При первичном выявлении опухолей гигантских размеров или наличии отдаленных метастазов лечение начинают с химиотерапии. При выполнении операции по поводу ГИСО следует помнить о возможности первично-множественного варианта заболевания и проводить тщательную ревизию кишечника.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail