Удвоение желудка (далее в тексте УЖ) относится к категории очень редких заболеваний, что обусловливает определенные сложности в его диагностике. Мы наблюдали УЖ у ребенка 3 лет, оперированного одним из авторов в Южно-Африканской Республике.

Больная 3 лет поступила в клинику Mankweng Hospital Complex (Питецбург, ЮАР) с жалобами на увеличение объема живота в эпигастральной области, на периодические боли в этой области, а также периодически возникающую рвоту, не связанную с приемом пищи. Состояние ребенка при поступлении удовлетворительное. Ребенок от нормально протекавших беременности и родов. Антропометрические данные соответствуют возрастной норме. Аппетит хороший. При осмотре и пальпации определяется некоторое увеличение живота в эпигастральной области, там же пальпируется объемное образование эластической консистенции, смещаемое, безболезненное, размером 5×7×5 см.

Увеличение объема живота впервые было замечено за 6 мес до поступления в клинику. С тех пор отмечается хотя и незначительное, но постоянное увеличение живота в объеме, сопровождающееся неинтенсивными болями в животе.

Анализ крови, мочи и биохимическое исследование крови не выявили отклонений от возрастной нормы.

При ультразвуковом исследовании брюшной полости было обнаружено кистозное образование размером 57×55×56 мм, расположенное между левой долей печени и желудком, ориентированное в эпигастральную и параумбиликальную области, содержащее однородную жидкость.

Выполнена компьютерная томография (рис. 1),

На основании данных анамнеза, инструментальных и лабораторных методов исследования предположили наличие мезентериальной кисты. С учетом жалоб на периодические боли и увеличения в объеме образования, было решено выполнить операцию.

21.11.05 - операция. Доступ - верхняя поперечная лапаротомия. Брюшная полость без признаков воспаления. Обнаружено объемное образование, расположенное по большой кривизне желудка, интимно спаянное с желудком и имеющее с ним общую серозно-мышечную оболочку (рис. 2).

После опорожнения желудка через назогастральный зонд образование не спалось. При пальпации образование мягкоэластической консистенции. При надавливании его содержимое не дренируется в полость желудка. Произведено рассечение серозно-мышечной оболочки на границе желудка и объемного образования, последнее было последовательно выделено и удалено. Сообщения между слизистыми желудка и объемного образования не обнаружено. Целостность желудка восстановлена непрерывным серозно-мышечным однорядным швом.

Макропрепарат размером 57×11×56 мм, по структуре напоминает желудок (рис. 3).

Морфологическое исследование: киста, выстланная кубовидными клетками. Стенка кисты с признаками хронического воспаления. Признаков малигнизации не обнаружено.

Послеоперационный диагноз: УЖ.

При осмотре через 6 лет после операции ребенок жалоб не предъявляет, растет и развивается соответственно возрасту.

УЖ относится к врожденной патологии, возникающей при нарушении сепарации производных «первичной кишки» на 3-5-й неделе гестации [1-3, 28]. M. Stringer и соавт. [28] на основании сводных данных литературы (455 больных) представили классификацию всех удвоений желудочно-кишечного тракта, в которой за основу взят принцип эмбриогенеза.

1. Удвоения, возникающие в процессе нарушения развития «первичной кишки» (Foregut duplication), - 36%. Эта группа в свою очередь подразделена на: а) удвоения пищевода - 19%, б) торакоабдоминальные удвоения - 4%, в) удвоения желудка - 9% и двенадцатиперстной кишки - 4%.

2. Удвоения, происходящие от средней кишки (Midgut duplication), - 50%.

3. Удвоения прямой кишки (Hindgut duplication) - 12%.

4. Смешанные (Miscellaneous duplication) - 2% (забрюшинные, позвоночные, ротоглоточные и билиарные).

В своей практике мы придерживаемся данной классификации, которая позволяет объяснить значительное разнообразие обнаруживаемых пороков развития. Так, A. Saggese и соавт. [25] описывают редкое сочетание пороков развития, когда удвоенный желудок был обнаружен внутри экстралобарного легочного секвестра. Это наблюдение в очередной раз указывает на общность эмбриопатогенеза таких нозологических форм заболевания, как удвоение пищевода, нейроэнтерогенные кисты, бронхогенные кисты, бронхоэнтерогенные кисты, секвестрации легкого, трахеопищеводные свищи и кистозно-аденоматозные мальформации легкого [1-4, 14]. Часть авторов склонны рассматривать эти патологические состояния изолированно. Другие указывают на связь между отдельными нозологиями [1-4, 27, 28].

Гистологическая картина при УЖ в отличие от бронхогенных кист очень разнообразна [1-4, 27, 28]. Нередко при гистологическом исследовании обнаруживают мерцательный цилиндрический эпителий, характерный для бронхогенных кист. Такие кисты ошибочно принимают за бронхогенные, несмотря на присутствие выраженных мышечных волокон [1-4, 28]. Именно наличие мышечных волокон свидетельствует об энтерогенном происхождении УЖ, так как бронхогенные кисты таковых не имеют.

J. Knight и соавт. [19] описали наблюдение, в котором предполагалось удвоение пищевода. Однако его структура напоминала структуру желудка. Для дифференциальной диагностики было выполнено радионуклидное исследование, результаты которого указали на желудочный характер эпителия, что явилось основанием для установления диагноза УЖ. Однако правомочность подобного диагноза имеет дискуссионный характер, так как удвоение пищевода выделено в самостоятельную нозологическую форму и нередко в аномально сформированном пищеводе наблюдается желудочный эпителий [1-4, 27].

В большинстве наблюдений УЖ обнаруживают в детском возрасте. Однако нередко УЖ выявляют у взрослых больных. Так, описаны УЖ у 35-летнего и даже у 83-летнего больных [18, 22]. В таких наблюдениях дифференциальную диагностику проводят прежде всего с онкологическими заболеваниями [1-4].

У 65% больных с УЖ имеются клинические проявления. 70% из них жалуются на дисфагию и/или респираторные нарушения, 20% - на чувство дискомфорта и боли в эпигастральной области и 10% - на загрудинную боль [2, 5, 8, 12, 17]. В нашем наблюдении УЖ проявлялось лишь периодическими болями в животе, обусловленными развитием воспаления стенок удвоенного желудка.

Характер и выраженность симптомов во многом определяются секреторной активностью эпителия и желез, входящих в состав стенки удвоенного желудка [1]. От этого зависят скорость роста и увеличения удвоенного желудка, возможность его инфицирования, изъязвления слизистой, а также пенетрации в прилежащие органы [1-4, 27]. Редким следует считать наблюдение, при котором ребенку 2 лет была выполнена резекция левой доли печени из-за персистирующей клинической картины гемобилии, обусловленной сообщением удвоенного желудка с желчным протоком левой доли печени [17].

Следует отметить, что УЖ может сопровождаться и другими симптомами, такими как кровохарканье и периодический кашель. Описано два идентичных наблюдения, в которых удвоенный желудок был интимно сращен с нижней долей левого легкого. Клинически это проявлялось кровохарканьем и периодическим кашлем. Эти симптомы были купированы после резекции патологического желудка [5, 8].

Из других редких симптомов, характерных для УЖ, следует выделить желудочно-кишечное кровотечение. Оно возникает вследствие прорыва содержимого УЖ в нормально сформированный желудок [6, 23].

По мнению большинства авторов, основным методом диагностики УЖ остается рентгенологическое исследование [21]. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии предоставляют более достоверную информацию, чем другие рентгенологические методы диагностики, позволяя определить точную локализацию и взаимоотношение удвоенного органа с другими анатомическими образованиями в зоне интереса [1, 2, 21]. В нашем наблюдении компьютерная томография позволила отчетливо визуализировать аномальный желудок и определить соотношение его с окружающими органами.

Рентгенография позвоночного столба необходима для диагностики возможных сочетаний УЖ с дефектом позвоночника при нейроэнтерических кистах [2, 7, 10, 27, 28].

Другим не менее информативным методом является ультразвуковое исследование, которое позволяет определить размеры, характер содержимого и показать (хотя и менее четко) взаимоотношения между удвоенным желудком и другими органами брюшной полости.

Сцинтиграфия с использованием технеция-99 в виде коллоида позволяет выявить наличие УЖ в случае, если стенки аномального органа выстланы желудочным эпителием [19, 21]. Но полученные при этом данные трудно интерпретировать, так как в зоне исследования находится нормально сформированный желудок, который также накапливает радиофармпрепарат.

В нашем наблюдении диагностика УЖ была осуществлена с использованием практически всех перечисленных методов исследования, которые в совокупности позволили предположить наличие доброкачественного объемного образования.

Дифференциальную диагностику УЖ следует проводить с объемными образованиями брюшной полости: липосаркомой, липомой и эхинококковой кистой этой области [1, 2, 28].

Лечение больных с УЖ только хирургическое. В последнее время для этого успешно используют лапароскопические операции [15, 20, 26]. Авторы отмечают, что лапароскопическое удаление кистозного образования не вызывало у них технических сложностей; кроме того, лапароскопию следует рассматривать как метод, позволяющий диагностировать природу данного заболевания [15]. В одном наблюдении УЖ было обнаружено антенатально, что позволило провести лапароскопическую резекцию аномального желудка у ребенка в возрасте 2 мес жизни [9]. В нашем наблюдении лапароскопия не была выполнена из-за отсутствия в данной клинике лапароскопического оборудования на момент выполнения операции.

Следует помнить, что УЖ можт стать причиной возникновения опухоли желудка. Так, описано наблюдение аденокарциномы, исходящей из эпителия удвоенного желудка [11]. Больному была выполнена гастрэктомия. В другом наблюдении был обнаружен карциноид в мышечной оболочке удвоенного желудка [16]. После его резекции уровень серотонина и гистамина нормализовался. В связи с этим авторы рекомендуют проводить скрупулезное морфологическое исследование стенок резецированного органа.

По мнению ряда авторов, при обнаружении объемного образования в брюшной полости в проекции желудка в план обследования необходимо включать компьютерную томографию органов грудной клетки и позвоночного столба, так как возможно сочетание УЖ с удвоением пищевода, легочной секвестрацией, с различного рода мальформацией позвоночного столба [1, 2, 5, 7, 10, 13]. Описано наблюдение, в котором после удаления удвоенного желудка в послеоперационном периоде при контрольной компьютерной томографии было выявлено удвоение пищевода, не диагностированное до операции. Это потребовало выполнения дополнительного хирургического вмешательства с положительным исходом [2]. Другое заслуживающее внимания наблюдение описано J. Milsom и соавт. [24], обнаруживших трипликацию пищевода в сочетании с полным УЖ. Во время операции удалось резецировать 2 добавочных пищевода и аномальный желудок; таким образом удалось полностью ликвидировать порок развития, восстановив нормальное строение желудочно-кишечного тракта.

Сравнительная редкость УЖ затрудняет установление правильного предоперационного диагноза, в том числе и в нашем наблюдении, так как перед операцией мы предполагали обнаружение мезентериальной кисты. Ретроспективный анализ позволил установить отличие удвоенного желудка от мезентериальной кисты - прежде всего это толщина стенок кистозного образования. В нашем наблюдении толщина стенки кисты составила 1,6 мм, так как она содержала серозный, мышечный слизистый и подслизистый слои, отсутствующие в стенке мезентериальных кист. Другим отличительным признаком является наличие персистирующего болевого синдрома, вызванного хроническим воспалением стенок удвоенного органа вследствие воздействия желудочного секрета. Тогда как в полости мезентериальной кисты отсутствует агрессивное желудочное содержимое, поэтому заболевание протекает более доброкачественно.