Солидно-псевдопапиллярная опухоль (СППО) поджелудочной железы (ПЖ) - редко встречающаяся эпителиальная опухоль с низким потенциалом злокачественности. СППО составляет 1-3% всех опухолей и 10-15% кистозных опухолей ПЖ [2, 3]. Опухоль характеризуется медленным ростом, имеет благоприятный прогноз, метастазы встречаются в 15% наблюдений [1, 11, 12]. Как правило, СППО наблюдается у молодых женщин; соотношение женщин и мужчин составляет 9:1, средний возраст больных - 22 года [7].

Биологическое происхождение опухоли окончательно не установлено. По данным литературы, возникновение рецидива после хирургического вмешательства при СППО нехарактерно [8], однако описаны наблюдения метастазирования опухоли в регионарные лимфатические узлы и в печень [5, 10]. По данным одного из крупных моноцентровых исследований, включавшего 45 больных СППО, злокачественные ее формы отмечены в 9 наблюдениях. При этом злокачественная опухоль характеризовалась наличием инвазии в крупные магистральные сосуды, регионарным и/или отдаленным метастазированием, а также возникновением рецидива после хирургического вмешательства [4].

Важное значение имеет комплексное морфологическое изучение удаленной опухоли, включающее иммуногистохимическое исследование. Иммунореактивность к β-катенину определяется в цитоплазме и ядре опухолевых клеток практически во всех наблюдениях СППО [1, 9]. В клетках опухоли отмечается положительная реакция на виментин, в большинстве наблюдений на нейронспецифическую энолазу, α1-антитрипсин. K. Notohara и соавт. [6] обнаружили специфическую экспрессию в СППО CD10 и CD56. В большинстве наблюдений СППО отмечается низкий уровень пролиферации клеток (о котором можно судить по обнаружению Ki-67), что, по-видимому, является одним из показателей медленной прогрессии заболевания.

Диагностические трудности при выявлении СППО могут приводить к неоправданному динамическому наблюдению за больными, ошибкам в выборе тактики хирургического лечения.

Сложности диагностики на амбулаторном этапе и в стационаре, а также различные варианты хирургического лечения СППО описаны в следующих клинических наблюдениях.

Больная О., 24 лет, госпитализирована в Институт хирургии им. А.В. Вишневского 12.05.12 по направлению из одного региона России с диагнозом: «хронический панкреатит, постнекротическая киста головки ПЖ». В 2011 г. отметила увеличение размера живота, боли не беспокоили, масса тела не уменьшалась. Алкоголь не употребляет. При обращении в областную больницу по месту жительства диагностирована постнекротическая киста ПЖ. 07.07.11 произведена однократная пункция выявленного образования с аспирацией содержимого (амилаза содержимого

256 Е/л). Образование перестало определяться, но через месяц вновь достигло прежнего размера и в последующем неуклонно увеличивалось. На протяжении 10 мес больная находилась под наблюдением по месту жительства и лишь в апреле 2012 г. была направлена на госпитализацию в Институт.

При поступлении состояние удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы и слизистые обычной окраски. Органы дыхания и кровообращения без отклонений от нормы. Язык влажный, чистый. Живот увеличен в объеме за счет опухолевидного образования, пролабирующего через брюшную стенку и занимающего верхний отдел брюшной полости. При пальпации живот мягкий, безболезненный. Опухолевидное образование с гладкой поверхностью, эластической консистенции, несмещаемое. Перкуторно над образованием тупой звук. Область почек не изменена, дизурии нет. При пальцевом исследовании прямой кишки и влагалища патологических изменений не выявлено. В клиническом анализе крови и общем анализе мочи отклонений от нормы нет.

При УЗИ органов брюшной полости диагностирована неорганная забрюшинная многоузловая опухоль размером 112×162 мм с четкими бугристыми контурами, неоднородной кистозно-солидной структурой (рис. 1, а).

При СКТ органов брюшной полости определяется неорганная забрюшинная опухоль размером 104×140×120 мм с неровными четкими контурами, которая деформирует переднюю брюшную стенку (рис. 1, б, в),

Онкомаркеры СЕА и СА 19-9 в пределах нормальных значений.

10.05 больная оперирована с диагнозом неорганная забрюшинная опухоль(?), СППО ПЖ(?). Выполнена поперечная лапаротомия. Асцита нет. Париетальная и висцеральная брюшина не изменена. Верхний отдел брюшной полости занят бугристой опухолью размером 15×10 см, оттесняющей желудок кпереди, поперечную ободочную кишку книзу. Пересечена желудочно-ободочная связка. Опухоль исходит из головки ПЖ, толстостенная, белесоватого цвета, с множеством сосудов, оплетающих стенки. Признаков регионарного и отдаленного метастазирования нет. Опухоль острым путем отделена от желудка за счет разделения плоскостных сращений. Дистальная часть опухоли распространяется до тела ПЖ. Правый полюс образования занимает подкову двенадцатиперстной кишки. По стенке опухоли в виде тонкой полоски распластана неизмененная ткань головки и крючковидного отростка ПЖ. Выполнить органосохраняющую операцию не представляется возможным. Тело ПЖ пересечено на расстоянии 1 см от видимого края опухоли. Ткань ПЖ уплотнена, дольчатая, главный панкреатический проток обнаружить не удалось. Произведена холецистэктомия, общий печеночный проток пересечен выше устья пузырного протока. Диаметр общего печеночного протока 6-7 мм. При дальнейшей мобилизации опухоли установлено, что воротная, селезеночная и верхняя брыжеечная вены распластаны по задней ее поверхности. В область конфлюенса впадает венозный ствол диаметром 10 мм, обеспечивающий отток крови от опухоли. Перечисленные вены отделены от капсулы опухоли. Выделены верхняя брыжеечная, нижняя панкреатодуоденальная, общая и собственная печеночная артерии. Гастродуоденальная и нижняя панкреатодуоденальная артерии пересечены и перевязаны. Вена, идущая от опухоли и впадающая в область конфлюенса, пересечена и перевязана. Двенадцатиперстная кишка на расстоянии 3 см от привратника и тощая кишка на уровне первой сосудистой аркады пересечены. Препарат удален. На одной петле тощей кишки последовательно сформированы анастомозы с культями ПЖ, общего печеночного протока и двенадцатиперстной кишки. Подпеченочное пространство дренировано. Лапаротомная рана послойно ушита наглухо.

Макропрепарат: кистозная опухоль размером 20×15 см с белой толстой стенкой, полости изнутри шероховатые, папиллярных разрастаний нет, в отрогах опухоли очаги некроза с геморрагическим пропитыванием.

Гистологическое исследование: при иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли экспрессируют CD10, CD56, виментин, отмечается фокальная экспрессия β-катенина и экспрессия CD34 в эндотелиальных клетках сосудов. Реакции с CD117, CK8, общим цитокератином, хромогранином А, синаптофизином и гладкомышечным актином отрицательные. Индекс мечения с Ki-67>50%. С учетом данных гистологического и иммуногистохимического исследований и электронной микроскопии диагностирована злокачественная СППО ПЖ.

В послеоперационном периоде у больной отмечалось истечение лимфы по дренажу, установленному во время операции. Выписана 06.06.

Данное наблюдение демонстрирует типичное клиническое течение заболевания при СППО - появление опухолевидного образования в верхнем отделе живота у молодой женщины при удовлетворительном состоянии и отсутствии болевых ощущений. При этом больная не употребляла алкоголь и не переносила панкреонекроза, что позволяло отвергнуть наличие постнекротической кисты ПЖ. Пункция кистозной опухоли, выполненная по месту жительства, дала возможность получить жидкость с нормальным содержанием амилазы, что также не соответствовало постнекротической кисте. Тем не менее даже после того, как опухоль через месяц достигла прежних размеров, больная не была направлена на хирургическое лечение. В результате операция была выполнена лишь через год после обращения за медицинской помощью. Выполненное радикальное хирургическое вмешательство дает надежду на излечение больной.

Больная В., 52 лет, поступила 08.09.09 в абдоминальное отделение Института хирургии им. А.В. Вишневского с диагнозом: кистозная опухоль ПЖ. Пациентка в течение 9 мес отмечала слабость, периодические боли в верхних отделах живота, иррадиирующие в спину. Длительное время без эффекта лечилась у невролога по месту жительства. Амбулаторно выполнены УЗИ и КТ органов брюшной полости, при которых обнаружено кистозное образование ПЖ, после чего больная направлена в Институт хирургии.

При поступлении состояние удовлетворительное, кожа естественной окраски, чистая, доступные пальпации лимфоузлы не увеличены. Гемодинамических и дыхательных нарушений нет. Язык влажный, чистый. Живот не вздут, при пальпации мягкий, слабо болезненный в мезогастральной области, опухолевидных образований не пальпируется. Печень не увеличена.

УЗИ органов брюшной полости: ПЖ не увеличена в размерах, контуры ее ровные четкие, структура однородная; главный панкреатический проток не расширен. В проекции головки ПЖ имеется образование размером 45×38 мм с выраженной капсулой; структура гипоэхогенная с наличием небольшого анэхогенного включения. Диагностировано кистозно-солидное образование головки ПЖ.

ЭндоУЗИ: тело и хвост ПЖ не увеличены в размерах; структура ее диффузно уплотнена. Главный панкреатический проток не визуализируется. В головке ПЖ по нижнему краю располагается образование диаметром 43 мм с ровным контуром и гиперэхогенной капсулой (кальциноз). Структура образования неоднородная, преимущественно гипоэхогенная, с наличием анэхогенных включений и компонента повышенной эхогенности (рис. 2, а).

СКТ органов брюшной полости с болюсным усилением: в проекции головки ПЖ определяется образование размером 45×39×44 мм с кальцинированной стенкой толщиной от 2 до 6 мм (рис. 2, б).

При ЭГДС, дуоденоскопии и колоноскопии патологических изменений не выявлено.

По данным лабораторных методов исследования отклонений не обнаружено, уровень онкомаркеров СЕА и СА 19-9 в пределах нормальных значений.

Учитывая отсутствие клинических и инструментальных признаков инвазии опухоли в окружающие структуры, приняли решение о выполнении оперативного вмешательства с использованием роботизированного хирургического комплекса (РХК) «да Винчи».

Оперативное вмешательство начато с диагностической лапароскопии с использованием видеолапароскопа РХК. Во время исследования в проекции головки ПЖ определяется опухоль

диаметром 5 см, прикрытая прядью большого сальника. При инструментальной пальпации опухоль плотной консистенции, неподвижная. Произведена установка двух роботических портов в правой и левой мезогастральных областях. Вскрыта сальниковая сумка. В области крючковидного отростка ПЖ обнаружена опухоль, располагающаяся на ³/4 объема экстраорганно. Учитывая отсутствие признаков ее злокачественности (местно-распространенного роста, регионарного и отдаленного метастазирования), преимущественно экстраорганное расположение, отсутствие по данным инструментальных методов исследования связи с главным панкреатическим протоком, приняли решение о выполнении энуклеации опухоли. С использованием ультразвуковых ножниц образование отделено от стенки двенадцатиперстной кишки. После этого с помощью биполярной коагуляции произведено выделение задней поверхности опухоли из паренхимы крючковидного отростка ПЖ. Энуклеация сопровождалась незначительным контролируемым кровотечением из паренхимы ПЖ. Опухоль удалена из брюшной полости в контейнере через минидоступ (разрез не более 4 см). На основании данных срочного гистологического исследования - опухоль без признаков злокачественности. В связи с этим объем хирургического вмешательства решено не расширять.

При плановом гистологическом исследовании диагностирована СППО. Нарушения целостности капсулы нет. При иммуногистохимическом исследовании положительная реакция на виментин, α1-антитрипсин, α1-антихемотрипсин, NSE (нейронспецифическая энолаза), CD56, CD10, цитокератины 8 и 18; экспрессия циклина D1, рецепторов прогестерона, ядерного и цитоплазматического β-катенина. Индекс Ki-67 составил 0,2%.

В послеоперационном периоде осложнений не было. Выписана на 8-е сутки после операции под наблюдение онколога по месту жительства.

При осмотре через 16 мес установлено, что больная ведет активный образ жизни, ее самочувствие удовлетворительное, признаков экзо- и эндокринной недостаточности ПЖ нет. На основании данных контрольной КТ органов брюшной полости признаков прогрессирования заболевания не выявлено.

Данный клинический пример показывает трудности диагностики СППО, связанные с отсутствием патогномоничных клинических и инструментальных признаков заболевания. Низкий потенциал злокачественности СППО, наличие опухолевой капсулы, а также отсутствие признаков инвазии опухоли в окружающие органы и магистральные сосуды позволили в данном наблюдении осуществить органосберегающее оперативное вмешательство. Отсутствие прогрессирования заболевания в отдаленные сроки позволяет судить об адекватности выполненного хирургического вмешательства.

Таким образом, на дооперационном этапе целенаправленный поиск и настороженность в плане выявления кистозных опухолей поджелудочной железы позволяют с высокой степенью достоверности заподозрить наличие солидно-псевдопапиллярной опухоли. В большинстве наблюдений опухоль встречается у женщин молодого возраста, что следует учитывать при построении дифференциально-диагностического ряда у данной категории больных. Низкий потенциал злокачественности опухоли, а также наличие в большинстве наблюдений выраженной опухолевой капсулы позволяют успешно выполнять органосберегающие хирургические вмешательства при малых размерах опухоли. При больших размерах опухоли необходимо производить радикальные резекционные вмешательства на поджелудочной железе.