Билиарная атрезия - наиболее часто встречающийся порок развития печени, характеризующийся нарушением оттока желчи вследствие прогрессивной деструкции и облитерации желчевыводящих протоков в первые недели жизни [2]. Это заболевание является наиболее частой причиной внепеченочного холестаза у детей [1, 8].

Единственный вариант оперативного лечения этого порока - портоэнтеростомия по Касаи, впервые выполненная в 1959 г. [12, 19]. В основе данного хирургического вмешательства лежат широкий лапаротомный доступ, вывихивание печени в операционную рану, интраоперационная холангиография, иссечение желчного пузыря и наружных желчевыводящих протоков единым блоком с обнажением площадки над бифуркацией воротной вены (портальная площадка) и создание анастомоза между выделенной площадкой и изолированной петлей тощей кишки по Ру. В случае успешной операции микроскопические желчные протоки, сохранившие проходимость, обеспечивают поступление желчи в подведенную к воротам печени кишку [11].

Лапароскопическая операция Касаи при билиарной атрезии, впервые выполненная группой бразильских исследователей во главе с E. Esteves в 2002 г. [10], позволила уменьшить формирование спаечного процесса в верхнем отделе брюшной полости и снизить объем интраоперационной кровопотери. Это в значительной степени облегчило проведение последующей трансплантации печени [10, 14, 18, 22, 25], в которой в разные сроки после операции Касаи нуждаются 60-70% больных [20, 26]. В России первую лапароскопическую портоэнтеростомию по Касаи выполнил А.Ю. Разумовский в ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова в 2007 г. [3].

Лапароскопическая портоэнтеростомия по Касаи

В проведении лапароскопической операции Касаи можно выделить несколько этапов.

Предоперационная подготовка

Этот этап включает очищение кишечника с помощью очистительных клизм с физиологическим раствором или полиэтиленгликолем (GoLYTEL Y, BAREX) [18] и прием диметикона [10]. В операционной ребенку устанавливают оро- или назогастральный зонд, уретральный катетер и ректальную трубку [15, 18]. Ребенка укладывают по середине или в ножном конце операционного стола поперек с приподнятыми головой и нижними конечностями, умеренно согнутыми в коленных и тазобедренных суставах и разведенными в стороны (поза «лягушки» в сочетании с положением Фовлера) [9, 10, 13, 15, 16]. Для увеличения рабочего пространства M. Martinez-Ferro и соавт. [18] располагают ребенка на самодельной платформе высотой 10 см - так называемом «алтаре».

Лапароскопическое пособие

Лапароскопическое пособие осуществляется путем установки от 3 [4] до 5 [3, 16] троакаров. Первый из них устанавливают в область пупка, пневмоперитонеум создают с помощью иглы Veress [9, 13] или по технике Hasson [6], или с использованием традиционной методики лапароскопии [10, 16, 18]. Внутрибрюшное давление CO2 поддерживают на уровне 8-12 мм рт.ст., объем потока - на уровне 4-6 л/мин. В табл. 1

M. Martinez-Ferro и соавт. [18] для фиксации троакаров, предотвращения движения канюль и возникновения подкожной эмфиземы используют технику R. Shah и P. Neto [23]: нижнюю часть гильз всех троакаров оборачивают муфтой из дренажной трубки, троакары фиксируют к коже нитками, завязывающимися на этой муфте. Кроме того, на отверстие умбиликального порта авторы накладывают кисетный шов для предотвращения утечки газа во время операции [18].

Возможность уменьшить число портов и отказаться от 5-го, а в некоторых ситуациях и от 4-го троакара появилась после разработки разнообразных вариантов ретракции печени. Так, некоторые авторы используют два чрескожных чреспеченочных шва-держалки, проведенных через паренхиму правой и левой долей печени [4, 18], для дополнительной ретракции - шов через круглую связку, поднимающий передний край печени кверху [13, 15, 18]. E. Esteves и соавт. [10] для ротации печени в переднезаднем направлении накладывают два шва из хромированного кетгута 3/0 на круглую и серповидную связки печени без их предварительного пересечения. M. Lopez и соавт. [16] для ретракции печени используют пальпатор, введенный в брюшную полость через 3-миллиметровый троакар, установленный в эпигастральной области, K. Chan и соавт. [6] - печеночный ретрактор Натансона, также проведенный через эпигастрий.

Холецистохолангиография

Холецистохолангиография осуществляется путем пункции и введения водорастворимого контрастного вещества (верографина и др.) в просвет желчного пузыря, если таковой имеется [6, 9, 10, 13, 16, 18]. Некоторые авторы отказались от проведения этого исследования [3, 4, 15].

Выделение и иссечение наружных желчевыводящих протоков и желчного пузыря, формирование портальной площадки

Диссекцию наружных желчевыводящих протоков начинают с выделения гипоплазированного желчного пузыря из его ложа путем использования монополярной коагуляции 3- или 5-миллиметровым крючком. Выделенный желчный пузырь используют в качестве держалки.

N. Liem и соавт. [15] накладывают для этого шов на дно желчного пузыря. Далее тупо и остро выделяют остаток общего желчного протока в дистальном направлении, при этом ассистент выполняет тракцию двенадцатиперстной кишки вниз [10]. Общий желчный проток пересекают на уровне верхней границы двенадцатиперстной кишки с помощью монополярной коагуляции [6, 9, 18]. Далее выделяют фиброзную ткань по направлению к общему печеночному протоку (в проксимальном направлении). Большое внимание при формировании портальной площадки следует уделить лигированию или коагуляции маленьких сосудов, располагающихся под фиброзным конусом [9, 10, 18].

Анатомическими ориентирами для обнаружения границ портальной площадки служат правая и левая печеночные артерии и воротная вена, точнее, ее бифуркация. N. Liem и соавт. [15] используют наложение одной чрескожной держалки на фиброзную ткань, а также двух держалок для разведения правой и левой печеночных артерий в стороны, что, по мнению авторов, позволяет расширить доступ к портальной площадке и облегчить иссечение фиброзного конуса. С целью обеспечения артериального кровоснабжения печени авторы предлагают ослаблять натяжение держалок каждые 10 мин. E. Esteves и соавт. [10], M. Martinez-Ferro и соавт. [18] обращают внимание на необходимость удаления увеличенных портальных лимфатических узлов для адекватной визуализации сосудов в воротах печени.

Далее ножницами с изогнутыми браншами (например, ножницами Метзенбаума) осуществляют деликатное иссечение фиброзной ткани, формирование портальной площадки над бифуркацией воротной вены и желаемое обнажение микроскопических желчных протоков. При этом иногда удается увидеть истечение желчи из протоков, сохранивших проходимость.

В большинстве наблюдений после иссечения фиброзной ткани отмечают довольно выраженное кровотечение. Для его остановки нельзя использовать электрокоагуляцию, чтобы не повредить стенку желчных протоков и не изменить их просвет. Гемостаз необходимо осуществлять с помощью временного прижатия инструментом [6], влажным тампоном [10], ватными шариками, смоченными раствором эпинефрина 1:200 000 [9], или прокладкой гемостатической сетки (например, Surgicel) [18].

Создание изолированной петли тощей кишки по Ру

Изолированную петлю тощей кишки создают традиционно по методике Ру (Reux-en-Y Loop). Этап начинают с идентификации связки Трейтца. Для обозначения приводящей и отводящей петель в месте предполагаемого пересечения тощей кишки в 10-40 см дистальнее связки Трейтца многие хирурги накладывают маркирующие швы-держалки из шовного материала разного цвета [9, 13, 15] или помечают кишку одной и двумя точками, нанесенными кончиком монополярного крючка на серозно-мышечную оболочку [18]. Обозначенную петлю выводят наружу через минилапаротомный разрез, полученный путем расширения умбиликального порта (в первую очередь апоневроза) до 12-30 мм. Пневмоперитонеум ликвидируют с целью предотвращения сдавления брыжейки петли тощей кишки. Пересекают выведенную петлю и накладывают межкишечный анастомоз бок в бок [10] или конец в бок [10, 16]. Для пересечения кишки M. Lopez и соавт. [16] используют степлер, однако межкишечный анастомоз однорядным непрерывным швом формируют вручную. E. Esteves и соавт. [10], наоборот, пересекают кишку вручную, дистальный конец петли Ру ушивают одним швом, межкишечный анастомоз бок в бок накладывают с помощью линейного степлера (45 мм; Endopath ЕТ45В, «Ethicon»), укрепляют анастомоз и ушивают отверстие после удаления степлера ручным непрерывным швом. В другом наблюдении авторы формируют однорядный серозно-мышечный шов вручную с использованием полиглактина 4/0. M. Martinez-Ferro и соавт. [18] резецируют помеченный точками участок кишки длиной 1-2 см во избежание осложнений, а после наложения межкишечного анастомоза не заглушают конец изолированной по Ру петли. S. Dutta и соавт. [9], наоборот, закрывают дистальный конец сформированной петли и накладывают на него длинный шов-держалку для лучшей визуализации кишки в брюшной полости.

Таким образом, изолированную по Ру петлю длиной от 10-15 см [9] до 40 см [6, 16] формируют вне брюшной полости (экстракорпорально). Петлю погружают в брюшную полость. M. Martinez-Ferro и соавт. [18], ушивая умбиликальный порт, накладывают вокруг троакара кисетный шов толстой нитью (нейлон 0 или 1/0) для профилактики утечки газа из брюшной полости. Также поступают S. Dutta и соавт. [9]. Пневмоперитонеум восстанавливают. Расположение петли проверяют с целью избежать ее закручивания [6, 10]. Петлю проводят позади [3, 6, 10, 13, 15,16, 18] или впереди [9, 18] поперечной ободочной кишки в окне ее брыжейки.

Портоэнтеростомия

После подведения сформированной по Ру кишечной петли к портальной площадке по противобрыжеечному краю ее слепого конца в 1,5-2 см от него монополярным крючком производят энтеротомию. Анастомоз между петлей тощей кишки и портальной площадкой (портоэнтеростомия) создают с помощью наложения как непрерывного, так и узловых швов рассасывающимся шовным материалом (викрил 4/0, PDS 5/0, PDS II 5/0, полиглактин 5/0, maxon 5/0). Разные хирурги предпочитают различные варианты наложения анастомоза - конец в бок [3, 4, 6, 16] или конец в конец [10, 18]. Узлы завязывают как интра- [4, 9, 10, 13], так и экстракорпорально [10, 18]. А.Ю. Разумовский и соавт. [13] для создания герметичного анастомоза накладывают от 5 до 7 узловых швов.

M. Martinez-Ferro и соавт. [18] при создании анастомоза вначале накладывают два шва-держалки на углы задней губы анастомоза, затем формируют ее непрерывным швом, а переднюю губу - узловыми швами. Аналогичным образом поступают G. Aspelund и соавт. [4]. E. Esteves и соавт. [10] снимают один шов, закрывающий просвет изолированной по Ру кишечной петли и накладывают портоэнтероанастомоз по типу конец в конец узловыми швами. M. Lopez и соавт. [16] на заднюю губу анастомоза накладывают узловые самоблокирующиеся интракорпоральные швы, на переднюю губу - непрерывный шов.

N. Liem и соавт. [15] обе губы анастомоза формируют непрерывным швом.

Окно в брыжейке толстой кишки ушивают рассасывающейся нитью 5/0. Операцию заканчивают дренированием области портоэнтероанастомоза. S. Dutta и соавт. [9] при ушивании операционных ран проводят инфильтрацию мягких тканей области нахождения портов 0,25% раствором бупивакаина для обеспечения местной анестезии.

Возраст больных на момент проведения операции составил от 20 дней в работе M. Lopez и соавт. [16] до 150 дней в работе M. Martinez-Ferro и соавт. [18]. Длительность операции варьировала от 120 мин [18] до 435 мин [6], в среднем 150-210 мин. По данным А.Ю. Разумовского и соавт. [3], в послеоперационном периоде дети находились в отделении интенсивной терапии в среднем в течение 3,7 сут, по данным E. Esteves и соавт. [10], - не более 2 cyт. Длительность ИВЛ составляла не более суток [10]; зачастую пациенты вообще не нуждались в аппаратной поддержке дыхания [10, 16]. Восстановление пассажа по кишечнику происходило на 2-3-и послеоперационные сутки [3, 4, 10, 16], энтеральная нагрузка возобновлялась довольно рано, в среднем через 48 ч после операции [18]. M. Martinez и соавт. [17] сообщили о начале энтерального питания через 12 ч после окончания операции и о восстановлении пассажа по кишечнику в течение суток после операции. По данным L. Shu Li и соавт. [24], пассаж восстанавливали по кишечнику в течение 16-28 ч, энтеральная нагрузка начиналась через 16-30 ч после операции. Длительность пребывания в хирургическом отделении варьировала от 3,9 до 40 сут [18].

Интраоперационные осложнения лапароскопической портоэнтеростомии описаны только M. Martinez-Ferro и соавт. [18] и включают случайное повреждение левой почечной артерии без клинических последствий и пневмоторакс, не потребовавший дополнительного хирургического вмешательства. Конверсия лапароскопического вмешательства на открытую операцию описана также M. Martinez-Ferro и соавт. [18] у одного больного, причиной экстренного перехода на лапаротомию стало профузное кровотечение из аномальной ветви воротной вены после ее случайного повреждения. Послеоперационные осложнения представлены в табл. 2.

Об успехе проведенной операции Касаи свидетельствуют ранний пассаж желчи и окрашивание стула, купирование желтухи [7], длительная выживаемость с нативной печенью, малая частота послеоперационного холангита и отсутствие признаков портальной гипертензии [6]. Кроме того, оценивают сроки нормализации уровня общего билирубина в послеоперационном периоде в течение 3 мес [21], 6 мес [7, 26]; снижение уровня общего билирубина до 50 мкмоль/л и ниже в течение 3 мес и до 20 мкмоль/л и меньше в течение 6 мес после операции [6]. В исследовании N. Liem и соавт. [15] (11 больных) в послеоперационном периоде отмечено появление окрашенного стула у 73% больных и значимое снижение уровня общего билирубина у 81% больных (катамнез 12-16 мес). H. Lee и соавт. [13] у одного больного из двух при катамнезе 8 мес и M. Lopes и соавт. [16] у одного пациента при катамнезе 20 мес наблюдали полное исчезновение желтухи и нормализацию уровня билирубина. В исследовании E. Esteves и соавт. [10] из 2 больных у 1 в течение 15 мес после операции не было желтухи и отмечались нормальные показатели функции печени. В аргентинской (22 больных) и бразильской (19 больных) сериях исследования M. Martinez-Ferro и соавт. [18] у 73 и 94,7% больных соответственно в послеоперационном периоде имелся удовлетворительный пассаж желчи в кишку. По данным А.Ю. Разумовского и соавт. [3], у 50% больных было достигнуто стойкое (более 12 мес после операции) снижение уровня билирубина до нормальных цифр, у 30% - снижение уровня билирубина в течение первых месяцев после операции, у 20% детей операция успеха не имела.

Главной целью лапароскопической операции Касаи K. Chan и соавт. [6] считают достижение максимально продолжительного срока выживаемости пациента с нативной печенью без показаний к трансплантации. В их исследовании при 4-летнем наблюдении 16 пациентов, оперированных лапароскопическим методом по поводу билиарной атрезии, у 50% детей имелся удовлетворительный пассаж желчи в кишку, они не нуждались в трансплантации печени в течение всего срока наблюдения. В 7 (43,8%) наблюдениях потребовалась трансплантация печени в течение 12-24 мес после лапароскопической операции Касаи. В исследовании H. Lee и соавт. [13] одному больному из двух, оперированных по методике Касаи, потребовалась трансплантация печени при сроке наблюдения 8 мес. В исследовании G. Aspelund и соавт. [4] 40% больных из 5 потребовалось проведение трансплантации печени (катамнез 9,9±8,8 мес). В аргентинской (22 больных) и бразильской (19 больных) сериях исследования M. Martinez-Ferro и соавт. [18] 45,5 и 31,6% больных соответственно произведена трансплантация печени в среднем возрасте 13 и 14,1 мес. E. Esteves и соавт. [10] описали 2 наблюдения первой в мире лапароскопической операции Касаи у детей с билиарной атрезией, 1 больной внесен в лист ожидания трансплантации печени через 8 мес после операции в связи с прогрессированием печеночной недостаточности. S. Dutta и соавт. [9] (7 больных) почти 60% пациентов производили срочную или отсроченную трансплантацию печени. В исследовании N. Liem и соавт. [15] 3 (27,3%) больных из 11 после операции Касаи нуждались в трансплантации печени.

Многими исследователями была продемонстрирована возможность и безопасность применения лапароскопии в лечении билиарной атрезии, однако техническая сложность этого метода, требующая от хирурга большого опыта выполнения как открытых, так и эндоскопических операций, препятствует его широкому распространению. По настоящее время лапароскопические операции при атрезии желчевыводящих протоков остаются приоритетом отдельных специализированных медицинских центров.