Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО) (gastrointestinal stromal tumors - GIST) как самостоятельное заболевание описана 20 лет назад. ГИСО является самой распространенной мезенхимальной опухолью желудочно-кишечного тракта, частота ее выявления достигает 15 на 1 млн населения в год [1,2,21]. Чаще ГИСО возникает в желудке, где выявляется до 60-70% этих новообразований [4, 5, 10, 13, 14, 23]. ГИСО развиваются из клеток Кахаля, которые являются пейсмекерными клетками желудочно-кишечного тракта [20]. Дифференциальная диагностика с другими неэпителиальными опухолями желудочно-кишечного тракта основывается на иммуногистохимическом исследовании. Для этих опухолей характерны положительные реакции c маркерами CD117, CD34, гладкомышечным актином, десмином и S100 [6].

Широкое клиническое применение иматиниба мезилата («Гливек») изменило тактику лечении больных и привело к пересмотру показаний к оперативному лечению ГИСО [8]. Однако радикальное хирургическое удаление первичной опухоли до сих пор рассматривается как наиболее предпочтительный вариант лечения [3,7].

С июля 2005 г. по сентябрь 2010 г. в Институте хирургии им. А.В. Вишневского проходило обследование и лечение 34 больных с морфологически верифицированными ГИСО. Опухоли локализовались в желудке у 17 (53,1%) из них, в двенадцатиперстной кишке - у 10 (31,3%) и тонкой кишке - у 5 (15,6%) пациентов. Размер первичных новообразований колебался в широких пределах и в среднем составил 6,7±5,4 см.

Приводим наблюдение лечения гигантской ГИСО желудка.

Больная К., 70 лет, 06.07.10 поступила в отделение абдоминальной хирургии №1 Института хирургии им. А.В. Вишневского с жалобами на боли и чувство тяжести в эпигастральной области, наличие опухолевидного образования в животе, похудание на 6 кг за год.

Из анамнеза известно, что пациентку в течение года беспокоили периодически возникающие боли в эпигастральной области. За полгода до поступления больная самостоятельно обнаружила у себя опухолевидное образование брюшной полости. При компьютерной томографии, выполненной амбулаторно, выявлена опухоль брюшной полости неоднородной структуры, размером 24,5×22,5×14,4 см.

При поступлении состояние больной удовлетворительное, кожа естественной окраски, чистая. В легких везикулярное дыхание, проводится симметрично, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. АД 130/75 мм рт.ст. Пульс 72 в 1 мин. Живот не вздут, участвует в дыхании всеми отделами, деформирован за счет наличия опухоли диаметром около 30 см. При пальпации опухоль каменистой плотности, безболезненна, незначительно смещается. Перистальтика обычная. Стул регулярный. Ректально патологических изменений не выявлено. Дизурические явления отсутствуют.

В общих анализах крови и мочи, при биохимическом исследовании крови отклонений от нормы нет.

При УЗИ в брюшной полости визуализируется округлой формы кистозное образование с четкими неровными контурами. По внутренней поверхности определяются солидные мягкотканные структуры по типу выростов. Стенка образования представляется слоистой, неравномерно утолщенной до 13 мм. Образование смещает петли кишечника кзади, головку поджелудочной железы - книзу. Пиелоэктазии нет.

По данным 256-мультидетекторной спиральной компьютерной томографии органов брюшной полости свободной и осумкованной жидкости не выявлено. От нижней поверхности печени до апертуры таза визуализируется опухолевидное образование с четкими контурами, неправильной овальной формы, размером 30×32×28 см (рис. 1, а).

При магнитно-резонансной томографии в брюшной полости также определяется образование размером до 31,5 см с неровными четкими контурами, капсулой толщиной до 3 мм. Петли тонкой и толстой кишки смешены и раздвинуты образованием. Желудок в выходном отделе смещен и сдавлен опухолью. Картина неорганной забрюшинной опухоли смешанного строения представлена на рис. 2.

При эзофагогастродуоденоскопии определяется деформация тела и антрального отдела желудка за счет компрессии извне. Изъязвлений слизистой нет. Смешанный гастрит. Недостаточность кардии.

Рентгенологическое исследование желудка с бариевой взвесью выявило, что акт глотания не нарушен, пищевод свободно проходим, желудок в форме крючка и имеет перегиб в области свода, нижний контур желудка располагается ниже крыльев подвздошных костей на 6 см (рис. 3).

В результате обследования установлен диагноз: гигантская неэпителиальная опухоль желудка (ГИСО?), желчнокаменная болезнь: хронический калькулезный холецистит.

20.07.10 больная оперирована. Выполнена тотальная срединная лапаротомия. Брюшина гладкая, блестящая; асцита нет. Большую часть брюшной полости занимает огромная кистозная опухоль с белесоватой плотной капсулой, которая располагается кпереди от кишечника. Опухоль легко выведена из брюшной полости (рис. 4, а).

Сращений с прилежащими органами нет. При ревизии установлено, что печень обычного цвета и размера, метастазов не определяется. В желчном пузыре камень размером 5×2 см, воспаления пузыря нет. Петли тонкой и ободочной кишки не изменены. Опухоль исходит из малой кривизны нижней трети желудка. Двенадцатиперстная кишка распластана по правому контуру опухоли, прорастания в кишку и поджелудочную железу нет. Лимфатические узлы по ходу сосудов чревного ствола не увеличены. Матка и ее придатки не изменены. Ситуация соответствует гигантской ГИСО, исходящей из дистальной части желудка, желчнокаменной болезни. Произведена мобилизация желудка вместе с опухолью. Выполнена субтотальная дистальная резекция желудка с погружением культи двенадцатиперстной кишки в кисетный шов, прошиванием малой кривизны УО-60 и перитонизацией узловыми швами. Гастроэнтероанастомоз конец в конец в один ряд швов на Ру-петле, сформированной из тощей кишки (длина Ру-петли 60 см). Холецистэктомия с перевязкой пузырного протока и артерии. Операция завершена дренированием подпеченочного пространства.

Морфологическое исследование: опухоль диаметром 33 см, массой 5250 г (рис. 4, б).

Послеоперационный период протекал без осложнений. В удовлетворительном состоянии больная выписана из стационара на 10-е сутки после операции.

В последнее время большое количество работ посвящено определению прогноза течения заболевания и тактики лечения больных с ГИСО.

Прогноз прогрессирования болезни основывается на результатах коллективных исследований более 1000 больных, получавших лечение в клиниках Польши [19], Тайваня [11], Японии [22], клинике Мейо [9]. В качестве основных прогностических факторов выделены: размер опухоли более 10 см; нерадикальное удаление опухоли, особенно с повреждение целостности капсулы; количество митозов; мутации KIT; индекс пролиферации; наличие ядерного полиморфизма; некроз опухоли, вовлечение и изъязвление слизистой желудочно-кишечного тракта; прорастание серозной оболочки. Предложены несколько схем стратификации риска рецидива ГИСО, наиболее популярной из которых является схема, предложенная H. Joensuu [12] (см. таблицу).

Опубликованы результаты крупных мультицентровых исследований, проведенных в Швеции [18] и Модене [17], в Институте патологии вооруженных сил США [16,15]. При этом на сегодняшний день существует ограниченное количество данных по критериям определения алгоритма лечения гигантских ГИСО. Опубликован ряд работ, показывающих эффективность неоадъювантной таргетной терапии. Насколько это важно для больных, у которых выполнимо удаление гигантских ГИСО, остается неясным.

Мы считаем, что лечение гигантских ГИСО следует начинать с хирургического удаления опухоли (если это не связано с неоправданно высоким периоперационным риском) с последующим проведением таргетной терапии Гливеком. Для местно-распространенных ГИСО с инвазией в магистральные сосуды и окружающие органы целесообразно рассматривать вопрос о проведении неоадъювантной терапии.