Врожденная лобарная эмфизема (ВЛЭ) у детей является относительно редким пороком развития легких, который в некоторых ситуациях требует выполнения срочного хирургического вмешательства [1, 2, 4, 5]. В связи с этим особую актуальность приобретает антенатальная диагностика, позволяющая заранее планировать оперативное вмешательство, что, несомненно, улучшает прогноз при этом заболевании.

В литературе последних лет существует мнение, что ВЛЭ у детей является одним из немногих противопоказаний к выполнению торакоскопических вмешательств [8, 12]. Имея позитивный опыт выполнения торакоскопических операций у детей раннего возраста [3, 7], мы решили провести рандомизированное исследование для сравнения результатов лечения при традиционном (торакотомия) и торакоскопическом методах лечения детей с ВЛЭ.

С января 1995 г. по январь 2011 г. в торакальном отделении детской городской клинической больницы №13 им. Н.Ф. Филатова были оперированы 20 больных с ВЛЭ; возраст больных от 4 дней до 15 лет (средний возраст 5,4 года).

В зависимости от метода оперативного вмешательства дети были разделены на 2 группы. В контрольную (1-ю группу) вошли 10 детей, перенесших традиционную открытую операцию, в основную (2-ю) группу - также 10 пациентов, оперированных торакоскопическим способом.

В обеих группах преобладали дети в возрасте до 3 лет (70%) (табл. 1.)

До операции во всех наблюдениях было проведено общеклиническое обследование, использованы рентгенологические методы исследования, эхокардиография, компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), бронхоскопия и радиоизотопное исследование (РИИ).

На основании клинико-рентгенологических данных в обеих группах выявлены следующие формы лобарной эмфиземы: компенсированная форма - у 9 (45%) больных, субкомпенсированная форма - у 6 (30%), декомпенсированная форма - у 5 (25%), согласно классификации ВЛЭ, предложенной в 1978 г. [2].

Распределение пациентов в зависимости от формы заболевания в исследуемых группах также было одинаковым (табл. 2).

Из всех наблюдавшихся детей с ВЛЭ наибольшую опасность представляли дети с декомпенсированной формой болезни. С первых дней жизни у этих детей отмечались одышка, свистящее дыхание, цианоз носогубного треугольника, приступы асфиксии, тахикардия. Появлялось выбухание грудной клетки и расширение межреберных промежутков на стороне поражения. При аускультации дыхание было резко ослабленным или не выслушивалось.

У детей с субкомпенсированной формой клинические проявления болезни были менее выражены. Симптомы заболевания появлялись в первые недели жизни или к концу периода новорожденности. В анамнезе постоянным симптомом являлась одышка, усиливающаяся при появлении воспалительного процесса в легких. Значительно реже отмечались приступы асфиксии, которые самостоятельно купировались.

Клиническая картина компенсированной формы ВЛЭ у детей была не очень заметной. Проявления болезни начинались с сухого кашля, умеренной одышки, и это замечали в конце первого года жизни или в старшем возрасте. Многие дети с компенсированной формой болезни лечились в соматических отделениях или состояли на учете у участковых педиатров по поводу хронической пневмонии. Заболевание выявлялось случайно при рентгенологическом обследовании.

В исследуемых группах отчетливо прослеживается преобладание левосторонней локализации ВЛЭ (65%) над правосторонней (35%), причем при левосторонней локализации - всегда в верхней доле.

Клинические проявления заболевания многообразны и обусловлены формой болезни. При перкуссии грудной клетки у всех детей на стороне поражения был выявлен выраженный тимпанический звук, аускультативно выслушивалось резко ослабленное дыхание.

В предоперационном периоде преимущественно был использован рентгенологический метод исследования, при котором оценивали воздушность легочных полей, характер легочного рисунка, соотношение органов средостения и купола диафрагмы. У всех пациентов на рентгенограммах отмечалось резкое усиление воздушности легочных полей, выраженное обеднение легочного рисунка, смещение органов средостения в здоровую сторону (при декомпенсированных формах клинически значимое), а также уплощение и низкое стояние купола диафрагмы на стороне поражения (рис. 1).

Для получения информации о состоянии регионарного кровообращения в малом круге мы использовали РИИ. Установлено снижение накопления радиофармпрепарата вплоть до полного его отсутствия в патологических зонах легочной ткани (рис. 2).

В диагностике ВЛЭ в последнее время все большее место занимают спиральная КТ, которая была выполнена 5 детям 1-й группы и всем детям 2-й группы. Спиральная КТ позволила более полно визуализировать патологический участок, определить его точную локализацию, размеры и структуру, а также позволила судить о соотношении патологических участков со здоровыми тканями легких (рис. 3),

Для определения состояния долевого бронха пораженной доли и исключения экстралобарных патологических изменений (аберрантный сосуд, компрессия бронха иным образованием) 10 пациентам обеих групп была выполнена бронхоскопия, при этом выявлена несколько суженная и щелевидная форма устья пораженного бронха, что соответствует эндоскопической картине врожденного порока, т.е. врожденной лобарной эмфиземе (рис. 4).

Предоперационная подготовка больных с лобарной эмфиземой заключалась в коррекции дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности и не различалась в обеих группах.

Всем детям 1-й группы операция была произведена с использованием заднебоковой торакотомии в пятом межреберье на стороне поражения. Технические аспекты этой операции хорошо известны и не отличались от традиционно принятых подходов.

Во 2-й группе была выполнена торакоскопическая операция. Считаем необходимым подробно описать технику хирургического вмешательства.

Техника операции. Применяли стандартную и однолегочную искусственную вентиляцию в зависимости от возраста и массы тела пациента. Положение больного на операционном столе на животе с приподнятым левым или правым боком в зависимости от локализации очага поражения. Установив первый троакар (диаметром 4,7 мм) в пятом межреберье по заднеподмышечной линии для эндоскопа, начинали инсуффляцию в плевральную полость СО₂ под давлением 6-8 мм рт.ст., после чего оценивали состояние больного и основные параметры гемодинамики. Постепенное коллабирование легкого создает благоприятные условия для продолжения манипуляций в плевральной полости. Далее в плевральную полость вводили два троакара диаметром 3,5 мм для манипуляторов в четвертом и шестом межреберье по среднеподмышечной линии и троакар диаметром 12 мм для сшивающего аппарата в одиннадцатом межреберье по среднеподмышечной линии. После ревизии легкого и окончательного определения объема резекции в плевральную полость вводили эндоскопический линейный сшивающий аппарат Endopath GTS-Flex фирмы «Auto Suture» 45 мм (рис. 5).

При торакоскопических сегментарных резекциях у всех больных использовали эндоскопический линейный сшивающий аппарат Endopath GTS-Flex ATW 35-45 мм. Применение указанного аппарата уменьшает длительность оперативного вмешательства и создает герметичность и надежный гемостаз по линии резекции легкого.

Летальных исходов в обеих группах больных не было. Все дети перенесли операцию хорошо.

В 4 наших наблюдениях лобарная эмфизема сочеталась с другими пороками развития: открытым артериальным протоком; воронкообразной деформацией грудной клетки; кистой верхней доли левого легкого и килевидной деформацией грудной клетки. Троим из них выполнена одномоментная коррекция существующих пороков.

Ребенку в возрасте 6 мес вначале была выполнена торакотомия и резекция средней доли правого легкого, затем - торакоскопическое клипирование открытого артериального протока. Торакотомия была произведена в связи с малым объемом плевральной полости и невозможностью использования эндоскопического сшивающего аппарата. Масса тела ребенка 6 кг 350 г.

Мальчику 6 лет одномоментно выполнена торакоскопическая резекция верхней доли левого легкого сшивающим аппаратом и торакопластика по Нассу.

Девочке 10 лет с ВЛЭ верхушечных сегментов левого легкого и кистой в язычковых сегментах выполнена торакоскопическая резекция верхней доли левого легкого.

Мальчику 1 года 10 мес с ВЛЭ верхней доли левого легкого и килевидной деформацией грудной клетки выполнена торакоскопическая резекция верхней доли левого легкого. Решение о коррекции килевидной деформации (в случае необходимости), на наш взгляд, следует принять в более зрелом возрасте.

Все дети с декомпенсированной формой заболевания и синдромом внутригрудного напряжения (n=5) были оперированы в экстренном порядке, пациенты с компенсированной (n=9) и субкомпенсированной (n=6) формой - в плановом порядке.

Четырем больным основной группы была выполнена торакоскопическая сегментарная резекция легкого, 6 - торакоскопическая лобэктомия с раздельной обработкой элементов корня легкого.

Средняя продолжительность операции в основной группе 62±15,6 мин.

Все дети в послеоперационном периоде получали профилактическую антибактериальную и симптоматическую терапию. Контрольную рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ плевральной полости выполняли после удаления плеврального дренажа на 3-и послеоперационные сутки.

Все пациенты были выписаны в удовлетворительном состоянии. У детей основной группы средняя продолжительность дренирования плевральной полости составила 1,3 сут, послеоперационной госпитализации - 7,4 сут.

В основной группе в послеоперационном периоде осложнений не наблюдалось.

В контрольной группе средняя продолжительность дренирования плевральной полости составила 3,3 сут, послеоперационной госпитализации - 15,6 сут, средняя продолжительность операции - 68±5,8 мин. В послеоперационном периоде у одного больного контрольной группы развилось осложнение в виде пневмоторакса, который был купирован на 5-е сутки после операции.

Сравнительная характеристика некоторых параметров операции и послеоперационного периода представлена в табл. 3.

Анализ исследуемых параметров позволяет констатировать, что использование торакоскопического вмешательства при ВЛЭ привело к уменьшению длительности дренирования плевральной полости и послеоперационной госпитализации. При этом длительность операции в основной группе была на 10% меньше. Следует также отметить, что косметический результат операции значительно лучше в основной группе.

Результаты наших исследований и данные литературы свидетельствуют о редкости ВЛЭ, развивающейся в результате бронхомаляции. Сущность порока заключается в резко выраженном перерастяжении одной или нескольких легочных долей или сегмента и характеризуется как порок развития бронхов и альвеол [1-7, 11-13].

Радикальным лечением ВЛЭ в настоящее время является хирургическое вмешательство - удаление пораженных сегментов или доли легкого. Однако, несмотря на хорошие результаты хирургического лечения ВЛЭ, среди специалистов не затихают дискуссии о преимуществе консервативного лечения над хирургической резекцией [8, 12, 13]. Авторы придерживаются мнения, что консервативное лечение можно применять у грудных детей и пациентов с бессимптомным течением или минимальной симптоматикой болезни. Авторы сообщают о лечении 20 детей с ВЛЭ. Из общего количества детей оперативное лечение проведено 6 и 14 пациентов лечили консервативно. Дети, которые на этапе диагностики получили консервативное лечение, имели менее выраженную степень дыхательной недостаточности. После консервативного лечения со временем произошло уменьшение гипервоздушности пораженной доли. На основании этого авторы придерживаются мнения, что детей, имеющих минимальную симптоматику, необходимо лечить только консервативно и от оперативного вмешательства следует воздерживаться. Подчеркивают, что резекцию пораженного участка необходимо производить тогда, когда возникает рецидивирующая, хроническая инфекция или ухудшение состояния больного.

Развитие эндохирургии в последние годы позволило детским хирургам выполнять оперативные вмешательства при врожденной лобарной эмфиземе миниинвазивным методом с использованием новейших технологий [3, 7, 9, 10, 14-17].

Внедрение в повседневную практику детской торакальной хирургии торакоскопической резекции легких наряду с явными положительными результатами привело к необходимости поиска решения некоторых сложных вопросов.

В последнее время расширяются возможности применения в хирургии легких эндоскопических линейных сшивающих аппаратов при резекции легкого. Однако использование сшивающих аппаратов имеет как преимущества, так и недостатки. Безусловные преимущества: герметичность и надежный гемостаз по линии резекции легкого. Существенный ее недостаток - необходимость установки в плевральную полость троакара большого диаметра (12 мм), что неизбежно ведет к травме межреберья. Размеры сшивающего аппарата не позволяют применять их у новорожденных и детей младшего возраста. Это связано с трудностями манипуляции в малой плевральной полости. К недостаткам можно отнести использование большого числа кассет при резекции относительно небольшого объема легочной ткани. Хотя артикуляционная конструкция рабочей части сшивающего аппарата, вращающаяся на ±45°, позволяет в условиях ограниченного рабочего пространства и при вздутом легком использовать меньшее число кассет. Так, в среднем при торакоскопической резекции верхушечных сегментов использовано 3-4 кассеты. Немаловажный фактор, ограничивающий использование эндоскопических сшивающих аппаратов, их высокая стоимость и одноразовое применение.

С накоплением опыта выполнения торакоскопических резекций легких эндоскопические сшивающие аппараты стали применять только при сегментарных резекциях. При торакоскопической лобэктомии некоторые авторы сшивающие аппараты не используют. Однако мы в своей практике освоили эту технику и использовали сшивающие аппараты как при сегментарной резекции верхушечных сегментов верхней доли, так и при торакоскопической лобэктомии, при этом достигли хороших послеоперационных результатов [4, 7].

Для манипуляции сшивающим аппаратом в грудной полости троакар для него мы устанавливаем максимально далеко от зоны операции - в одиннадцатом межреберье по среднеподмышечной линии. Для аппарата диаметром более 11 мм можно отказаться от троакара и вводить его непосредственно через отверстие в грудной стенке. Следует отметить, что особой осторожности требует наложение аппарата на границе между сегментами. До прошивания и рассечения тканей необходимо проверить положение кассеты по отношению к остающимся отделам легкого, чтобы не повредить сосуды и бронхи здоровой части.

Несмотря на определенные ограничения использования сшивающих аппаратов у новорожденных и детей младшего возраста, их применение при сегментарных резекциях - оптимальный и безопасный метод резекции легких. Безусловно, использование такой техники разделения легких не предполагает раздельную обработку элементов корня доли. Для I, II и III сегментов верхней доли слева резекция с использованием сшивающих аппаратов оказалась очень удобной и дает стойкий хороший результат.

В большинстве наблюдений при торакоскопической резекции легких мы столкнулись с таким вариантом развития легких, как практически полное отсутствие междолевой щели, что иногда создает большие трудности при определении границы между ними. При этом значительно увеличивается продолжительность оперативного вмешательства и образуется большая раневая поверхность в области резекции. Имея опыт при таком варианте развития легкого, паренхиму рассекаем по линии долженствующей междолевой щели при помощи биполярного коагулятора BiClamp - электрохирургическая система Erbe VIO (Германия).

Внедрение торакоскопических операций в повседневную практику способствовало снижению травматичности оперативных вмешательств, сокращению сроков пребывания больных в стационаре, уменьшению экономических затрат на лечение одного больного при тех же клинических результатах, что и при открытых вмешательствах. Сочетанные операции с использованием минимально инвазивных вмешательств при пороках развития позволяют решить различные оперативные задачи. Они не увеличивают травматичность оперативного вмешательства, сокращают сроки лечения и пребывания больного в стационаре.

Таким образом, анализ полученных результатов позволяет сделать заключение, что применение торакоскопических вмешательств у детей с лобарной эмфиземой легких может явиться альтернативой традиционному методу. При наличии опыта ведения подобных больных и технического обеспечения следует считать видеоторакоскопические операции методом выбора. Проводя исследование, мы подвергаем сомнению мнение авторов о противопоказании к применению торакоскопических методов лечения при врожденной лобарной эмфиземе легких. Напротив, мы отмечаем сравнительно мягкое течение послеоперационного периода, меньшее число осложнений, хороший косметический и функциональный результаты.