Введение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это генетически детерминированное некоронарогенное заболевание, характеризующееся неуклонным прогрессированием гипертрофии миокарда левого и реже правого желудочка. Частота встречаемости в популяции составляет 1:200 [1, 2].

Клиническая картина у детей с ГКМП варьирует от бессимптомного течения до выраженной сердечной недостаточности (СН). Летальность для данной группы пациентов достигает 6%, а наиболее распространенной причиной смерти являются нарушения ритма сердца [3, 4].

Наиболее распространенными формами обструктивной ГКМП являются базальная и среднежелудочковая, «золотым стандартом» лечения которых при неэффективности медикаментозной терапии является трансаортальная расширенная септальная миоэктомия (ТРСМЭ). Хирургическое лечение позволяет снизить градиент давления в выходном отделе левого желудочка (ВОЛЖ), тем самым приводя к уменьшению выраженности симптомов СН более чем у 90% пациентов [5].

Для более редких форм ГКМП, одной из которых является апикальная обструкция, хирургическое лечение путем ТРСМЭ оказывается неэффективным, поскольку трансаортальный доступ резко ограничивает визуализацию и манипулятивные возможности в области верхушки сердца, особенно у пациентов с малым диаметром фиброзного кольца аортального клапана (АК). Одной из методик, позволяющих адекватно корригировать апикальную форму ГКМП путем увеличения полости ЛЖ, является трансапикальная миоэктомия. Методика набирает популярность у взрослых, позволяя отказаться или как минимум отсрочить трансплантацию сердца (ТС), которая была единственных способом сохранения жизни для пациентов с апикальной формой ГКМП [6—8].

Несмотря на достаточное количество публикаций непосредственных и отдаленных результатов трансапикальной миоэктомии у взрослых пациентов, в литературе представлено мало данных об использовании и эффективности данной методики у детей [9].

В данный клиническом случае представлены результаты хирургического лечения ребенка с апикальной формой ГКМП методом трансапикальной миоэктомии.

Мальчик 13 лет поступил в стационар с жалобами на быструю утомляемость, головокружение, давящие боли в области сердца, возникающие в покое и при минимальной физической нагрузке.

Из анамнеза известно, что в возрасте 2 мес по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлена ассиметричная ГКМП без гемодинамически значимой обструкции выходного отдела левого желудочка (ВОЛЖ).

С 5 лет проводилась терапия СН метопрололом, ацетилсалициловой кислотой и спиронолактоном.

При генетическом исследовании ребенка была определена мутация в генах MYH7 и MYBPC3. У матери регистрировался аналогичный вариант мутации. Отец здоров. Бабушка по линии матери умерла вследствие внезапной сердечной смерти (ВСС).

В течение последних лет родителями отмечалось ухудшение переносимости физической нагрузки, появление жалоб на одышку при незначительной активности и боли в области сердца. Все это стало показанием к госпитализации для обследования и решения вопроса о дальнейшей тактике лечения.

При поступлении общее состояние больного удовлетворительное. Функциональный класс (ФК) СН III по NYHA. По данным физикального обследования тоны сердца громкие, ритмичные, выслушивается систолический шум по левому краю грудины. Артериальное давление, пульс на лучевых и бедренных артериях, а также сатурация в пределах возрастной нормы.

При электрокардиографии (ЭКГ) регистрировался нижнепредсердный ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 51 уд/мин. Увеличен вольтаж зубца Q в III отведении, депрессия сегмента ST в I, II, V2—V6; в отведении V1 — элевация сегмента ST, отрицательный зубец T в отведениях V2—V6.

По данным трансторакальной ЭхоКГ определялись увеличенный объем левого предсердия (ЛП) — 79,3 мл (z-score=4,81), уменьшенный объем ЛЖ — конечно-диастолический объем (КДО) 50 мл (z-score=–1,51), сниженная сократительная функция — систолический индекс (СИ) 1,41 л/мин/м² (норма >2,3 л/мин/м²), выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) — 34 мм (z-score=16,77). На уровне средней части МЖП пиковый градиент давления 55 мм рт.ст. Конечно-диастолическое давление (КДД) в ЛЖ 12,9 мм рт.ст. (норма <10 мм рт.ст.). Фракция выброса (ФВ) ЛЖ 89%. Митральная регургитация (МР) 1-й степени (рис. 1а, 1б).

Рис. 1. Трансторакальная ЭхоКГ.

Четырехкамерная позиция. а, б — до операции; в, г — после операции. МЖП — межжелудочковая перегородка, МК — митральный клапан.

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием определялась выраженная гипертрофия ЛЖ (утолщение МЖП с преобладанием в апикальном отделе) и динамическая обструкция среднежелудочкового отдела ЛЖ (рис. 2а, 2в).

Рис. 2. МР-изображения в двухкамерной проекции по длинной оси ЛЖ в кинорежиме в диастолу (а, б), систолу (в, г).

а, в — до операции; б, г — после операции.

Учитывая жалобы, данные инструментальных методов обследования (уменьшение КДО, низкий СИ, внутрижелудочковый градиент давления более 50 мм рт.ст. и выраженную гипертрофия ЛЖ), а также семейный анамнез, результаты генетического тестирования и высокий риск ВСС, было принято решение о выполнении трансапикальной миоэктомии в условиях искусственного кровообращения (ИК).

Хирургическое вмешательство выполнено в условиях общей анестезии через срединную стернотомию с подключением аппарата ИК по схеме «полые вены — аорта» и установкой дренажа ЛЖ через правую верхнюю легочную вену.

После кардиоплегической остановки сердца выполнялась трансапикальная вентрикулотомия длиной 2—3 см параллельно передней нисходящей артерии, в 1—2 см от нее (²/₃ разреза приходилось на переднюю стенку ЛЖ и ¹/₃ — на заднюю) (рис. 3а).

Рис. 3. Этапы трансапикальной миоэктомии.

МЖП — межжелудочковая перегородка, МК — митральный клапан, ПНА — передняя нисходящая коронарная артерия.

Полость ЛЖ обнажали с помощью крючков по краям разреза. Перед началом иссечения МЖП визуализировали папиллярные мышцы, которые часто смещены апикально, и оценивали степень гипертрофии МЖП (рис. 3б, 3в).

Септальную миоэктомию начинали от апикальной части и продолжали по направлению к аортальному клапану, избегая травмирования митрального клапана (МК) и его подклапанного аппарата. Вследствие выраженной гипертрофии папиллярных мышц выполняли папиллотомию с резекцией аномальных мышц (рис. 3г).

После основного этапа полость ЛЖ промывали физиологическим раствором для удаления остаточных тканей и фрагментов резецированного миокарда. Осуществляли ревизию МК и его структур. Вентрикулотомный разрез ушивали двухрядным обвивным швом полипропиленовой нитью 4/0 с фетровыми прокладками и деаэрацией полости ЛЖ на последних швах (рис. 3д).

Далее снимали зажим с аорты с возобновлением сердечной деятельности и последующим отключением аппарата ИК. Проводили чреспищеводную ЭхоКГ с оценкой функции МК, АК и целостности МЖП. После этого осуществляли гемостаз, ушивание операционной раны с последующей транспортировкой пациента в палату интенсивной терапии.

Общее время пережатия аорты составило 80 мин, длительность ИК — 105 мин.

Послеоперационный период протекал без осложнений с плановой экстубацией в день оперативного вмешательства и последующим переводом пациента в профильное отделение.

В послеоперационном периоде, по данным ЭКГ, регистрировался нижнепредсердный ритм с ЧСС 65 уд/мин. Полная блокада левой ножки пучка Гиса. Депрессия сегмента ST в I, aVL, элевация сегмента ST в отведении V1.

По данным контрольной трансторакальной ЭхоКГ на 10-е сутки после операции, определялось уменьшение объема ЛП до 39 мл (z-score=0,6), увеличение объема ЛЖ (КДО 70 мл, z-score=–0,52), увеличение сократительной функции (СИ 1,83 л/мин/м²), снижение гипертрофии МЖП (20 мм, z-score=7,81). Сохранялся небольшой градиент давления в среднежелудочковой части ЛЖ — до 21 мм рт.ст. Межкамерных шунтов нет. КДД ЛЖ 6,5 мм рт.ст. (норма <10 мм рт.ст.), ФВ 70%, МР нет (рис. 1в, 1г).

По данным МРТ сердца, динамическая обструкция на уровне средней части МЖП уменьшилась, увеличился объем ЛЖ, уменьшилась степень гипертрофии апикальной и среднежелудочковой части МЖП (рис. 2б, 2г).

Пациент был выписан на 10-е сутки после операции с рекомендациями продолжить прием бета-блокатора.

По результатам диспансерного наблюдения спустя 7 мес после оперативного вмешательства состояние пациента определялось как удовлетворительное с ФК СН I по NYHA.

По данным ЭКГ, устойчивый нижнепредсердный ритм с ЧСС 92 уд/мин с признаками гипертрофии ЛЖ и полной блокадой левой ножки пучка Гиса.

По данным трансторакальной ЭхоКГ, объем ЛП 50 мл (z-score=1,82), КДО 92 мл (z-score=0,61), СИ 3,4 л/мин/м², толщина МЖП 13 мм (z-score=3,36). Внутрижелудочковый градиент давления 21 мм рт.ст. Пациент продолжает прием лекарственных средств (рис. 4).

Рис. 4. Трансторакальная ЭхоКГ.

а — четырехкамерная позиция, б — парастернальная позиция (короткая ось) на уровне папиллярных мышц.

Обсуждение

Первое упоминание об апикальной форме ГКМП было сделано в 1976 г. T. Sakamoto и соавт. [10]. Длительное время считалось, что данная форма гипертрофии является доброкачественным типом с небольшим количество симптомов и имеет хорошую долгосрочную выживаемость [11].

M.J. Eriksson и соавт. [12] оценили качество и продолжительность жизни у 105 пациентов с апикальной ГКМП. Было обнаружено, что 15-летняя выживаемость составляет 95%, что соответствует показателю определенного возраста и пола, при более длительном наблюдении — 87% через 20 лет и 79% через 25 лет. В 20% случаев ФК СН ухудшался, а у 8 пациентов он прогрессировал до III или IV по NYHA. Данным пациентам была рекомендована ТС вследствие выраженной диастолической дисфункции.

Для большинства пациентов с апикальной формой ГКМП медикаментозная терапия оказывается неэффективной — наблюдается прогрессирование заболевания [12].

По данным литературы, двухкамерная электрокардиостимуляция приводит к облегчению основных симптомов СН у пациентов с обструктивной ГКМП. Для необструктивной формы кардиомиопатии данный метод лечения является неэффективным [13].

На сегодняшний день рекомендацией по лечению взрослых пациентов с тяжелой, рефрактерной к медикаментозной терапии СН, вызванной необструктивной апикальной ГКМП, является ТС [14].

В течение последних 10 лет в практике лечения апикальной формы ГКМП у взрослых применяется трансапикальная миоэктомия. Данный метод позволяет адекватно корригировать основные симптомы СН путем увеличения полости и ударного объема ЛЖ.

Данный клинический случай демонстрирует результат трансапикальной миоэктомии у ребенка с апикальной формой ГКМП, выполненной в РФ. После оперативного вмешательства у пациента увеличивались СИ, КДО ЛЖ и снижалось КДД, что сопровождалось улучшением ФК СН.

Потенциальными осложнениями трансапикальной миоэктомии, описанными в литературе, являются повреждение МК и его подклапанного аппарата, аневризма ЛЖ и желудочковые аритмии [7]. В представленном клиническом примере не отмечено ни одного из них.

Таким образом, одним из главных преимуществ данного метода является удовлетворительная визуализация полости ЛЖ, структур МК и минимизация риска повреждения АК. Трансапикальная миоэктомия может быть рекомендована в качестве альтернативы ТС для детей с ГКМП.

Заключение

Трансапикальная миоэктомия является безопасным и эффективным методом коррекции апикальной формы ГКМП у детей с симптомами СН. Прооперированный ребенок остается под наблюдением для дальнейшей оценки функции ЛЖ и ФК СН.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.