Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой редкий морфологический вариант (1—10%), при котором гипертрофия локализуется преимущественно в верхушке левого желудочка (ЛЖ). Клинически у пациентов с апикальной ГКМП наблюдается прогрессирующая, не поддающаяся лечению диастолическая сердечная недостаточность с выраженными симптомами, которые возникают вследствие уменьшенного объема ЛЖ и сниженного сердечного выброса. Длительное время единственным вариантом лечения данной формы гипертрофии у взрослых являлась трансплантация сердца. В настоящий момент трансапикальная миоэктомия у взрослых пациентов зарекомендовала себя как эффективный метод, позволяющий адекватно увеличить полость и сердечный выброс ЛЖ как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде. Для детской популяции в литературе представлено мало информации, посвященной лечению апикальной ГКМП, и в большинстве случаев предпочтение отдается трансплантации сердца. В данном клиническом случае описывается первый в Российской Федерации успешный опыт трансапикальной миоэктомии у ребенка с апикальным типом ГКМП.