Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой структурные дефекты морфогенеза сердца и/или магистральных сосудов [1]. ВПС являются наиболее распространенной врожденной патологией у детей во всем мире со средней распространенностью 8,22 (от 2,4 до 13,7) на 1000 живых новорожденных [2, 3]. По внутрисердечной морфологии и физиологии они классифицируются как белые (ацианотичные) и синие (цианотичные), а по тяжести — на простые (один дефект либо поражение одного клапана), сочетанные (сочетание врожденной патологии в пределах одного клапана) и комбинированные (изменения структур сердца на нескольких уровнях) [1]. Простое поражение, например дефект межжелудочковой перегородки, требует только однократного вмешательства для устранения дефекта, которое, как правило, имеет отличный функциональный результат [4]. Комбинированные формы ВПС (тетрада Фалло и гипоплазия левых отделов сердца, коарктация аорты, кровообращение по Фонтену) требуют повторных операций в детстве и связаны со снижением функциональной способности.

Основные достижения в области детской кардиологии и кардиохирургии за последние десятилетия значительно улучшили выживаемость пациентов с ВПС. В настоящее время ожидается, что более 90% детей, рожденных с ВПС, доживут до взрослого возраста [5]. Однако, несмотря на увеличение продолжительности жизни детей с ВПС, остаточные дефекты, которые могут сохраняться после операции, негативно влияют как на заболеваемость, так и на смертность этой категории пациентов [6]. Так, известно, что к 30 годам у четверти больных с хирургической коррекцией ВПС возникает хроническая сердечная недостаточность, причем частота ее увеличивается с возрастом [7]. Кроме того, по мере взросления пациентов с ВПС присоединяются такие сердечно-сосудистые факторы риска, как малоподвижный образ жизни, артериальная гипертензия, ожирение, сахарный диабет, которые обычно встречаются и в общей популяции, что увеличивает риск острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) и ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда [8, 9]. Эти приобретенные сердечно-сосудистые заболевания в дальнейшем совместно с имеющимися патологическими состояниями, такими как нарушения ритма сердца, сердечная недостаточность, значимо увеличивают риск смертности у этой категории пациентов. Так, по данным M. Olsen и соавт. [10], инфаркт миокарда является основной причиной смерти у пациентов с простыми ВПС. Большинство факторов риска зависят от образа жизни, который формируется с детства. Несмотря на отсутствие прямых доказательств из рандомизированных исследований, большое количество косвенных доказательств подтверждают пользу первичной профилактики атеросклеротических заболеваний с детского возраста в виде диетического консультирования, включая здоровое питание, информации о вреде курения, об уровне липидов, артериальном давлении, физической активности.

Следовательно, наблюдение за этой категорией пациентов определяется как краткосрочными, так и долгосрочными задачами достижения наилучших результатов в снижении заболеваемости, смертности и повышении качества жизни.

Пропаганда активного образа жизни все чаще признается ключевым фактором для оптимизации долгосрочного здоровья пациентов с ВПС. Общепризнано, что регулярная физическая активность (ФА) снижает риск сердечно-сосудистых событий [11, 12]. Так, физические нагрузки повышают уровень работоспособности, снижают систолическое артериальное давление (АД) на 6—10 мм рт.ст. и диастолическое АД на 4—8 мм рт.ст. у пациентов с гипертонической болезнью, способствуют снижению массы тела, уменьшают выраженность инсулинорезистентности, улучшают липидный профиль (в основном за счет уменьшения уровня триглицеридов и увеличения уровня липопротеинов высокой плотности), снижают агрегацию тромбоцитов, увеличивают фибринолитическую активность, у больных со стабильной стенокардией способствуют повышению толерантности миокарда к длительной ишемии, тем самым содействуя предупреждению повреждения миокарда. В метаанализе 48 рандомизированных исследований, в который вошли 8940 пациентов со стабильной ИБС, отмечено 20% снижение общей смертности и 26% снижение смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. Кроме того, регулярные физические нагрузки способствуют снижению эндотелиальной дисфункции и системного воспаления, которые, как известно, имеют первостепенное значение в развитии и прогрессировании атеросклероза [13]. Кардиозащитные механизмы ФА способствуют уменьшению жесткости артериальной стенки сосудов путем изменения клеточного ответ на окислительный стресс за счет увеличения уровня антиоксидантов и уменьшения количества активных форм кислорода [14].

Подобные положительные эффекты физических тренировок описаны и у детей с сердечно-сосудистой патологией. Показано, что в популяции пациентов с ВПС регулярная ФА улучшает характеристики или замедляет прогрессирование систолической и диастолической сердечной недостаточности, легочной гипертензии и ИБС [13, 15]. Регулярная ФА у детей с ВПС увеличивает скелетно-мышечную силу, аэробную выносливость, снижает риск сердечно-сосудистых, метаболических заболеваний, повышает приверженность здоровому образу жизни [16]. Кроме того, регулярные физические нагрузки повышают самооценку, уверенность, инициативность ребенка, качество его жизни, оптимизируют псхоэмоциональный статус и социальные навыки [17, 18].

Оптимальный уровень ФА в раннем возрасте имеет наибольший потенциал для долгосрочного здоровья и благополучия, поскольку большинство здоровых и активных форм поведения сохраняются во взрослой жизни [19]. Таким образом, каждого ребенка с ВПС следует поощрять к занятиям спортом и участию в физических тренировках в свободное время и в школе. Однако существует мнение, что дети с ВПС, независимо от тяжести заболевания или метода лечения, проявляют более низкий уровень ФА по сравнению со своими здоровыми сверстниками [19], что зачастую не связано с объективными факторами [20].

Эти данные указывают на необходимость изучения факторов, влияющих на поведение детей с ВПС в отношении физической активности.

По данным литературы, посвященной физическим нагрузкам, физические тренировки и ФА — это две разные концепции [21, 22]. Физические тренировки — это запланированная, структурированная, целенаправленная нагрузка, состоящая из повторяющихся движений, направленная на улучшение или поддержание компонентов физической подготовки по принципу «частота, интенсивность, продолжительность и тип». Под ФА подразумевается любое движение, производимое скелетными мышцами, которое приводит к расходу энергии. ФА — это все виды деятельности, которые включают физические движения и выполняются как часть игры, работы, активного передвижения, домашних дел и развлекательных мероприятий [23].

Первым исследованиям, посвященным изучению ФА у детей с тяжелыми формами ВПС после паллиативного хирургического лечения, уже более 20 лет [24]. С тех пор был опубликован ряд исследований, в которых оценивали уровень ФА у детей с различными ВПС после хирургической коррекции в сравнении с относительно здоровыми детьми. Результаты исследований весьма противоречивы. Так, в ряде исследований не выявлено значимых различий в уровне ФА между детьми с ВПС, независимо от метода лечения, и здоровыми сверстниками того же возраста [25—27]. В ряде других исследований показано, что дети с ВПС в целом менее активны, чем дети общей популяции [28—31], в сравнении с нормативными данными [32] и по опросу родителей [33]. Доля детей с ВПС, достигающих общепринятых международных рекомендаций по минимальной ФА, независимо от метода лечения (не менее 60 мин в день для большинства стран), варьирует от 7,31% до 76% [26].

Понимание того, почему дети с ВПС ведут активный или неактивный образ жизни, способствует обоснованному планированию вмешательств по повышению ФА у данной категории пациентов, а именно созданию эффективных программ реабилитации, нацеленных на коррекцию тех факторов, которые способствуют малоподвижному образу жизни.

Помимо традиционных факторов риска, таких как пол, генетическая предрасположенность, психологические и социальные установки, влияющих на здоровье детей без ВПС [34], у детей с пороками существуют еще и уникальные факторы, которые могут ассоциироваться с неактивным образом жизни, а именно: нарушения гемодинамики сердца, формальные ограничения физической активности, сформулированные медицинскими сотрудниками без объективного обоснования, чрезмерная родительская защита и личные установки и убеждения ребенка в адекватности определения своего уровня физической работоспособности (самоэффективность).

Наличие остаточных явлений после коррекции ВПС может в различной степени неблагоприятно влиять на гемодинамические параметры сердца ребенка при физической нагрузке [35]. Например, у пациентов после операции Фонтена отсутствует функциональный правый желудочек. Во время физической нагрузки они не могут полноценно увеличить легочный кровоток и давление, что приводит к недостаточной преднагрузке левого желудочка и снижению системного кровотока. Пациенты с тетрадой Фалло часто имеют аномалии легочной сосудистой сети, и, следовательно, легочное сосудистое сопротивление не может нормально снижаться. Кроме того, после оперативного лечения у них могут сохраняться значительные остаточные гемодинамические нарушения, такие как легочная регургитация и дисфункция правого желудочка. Таким образом, нарушения сердечно-сосудистой функции являются важным прогностическим фактором уровня ФА у этих детей [36, 37].

Однако результаты исследований, посвященные данному вопросу, оказались весьма противоречивыми. В исследовании с участием 147 детей с ВПС после оперативного вмешательства по Фонтену B. McCrindle и соавт. [20] обнаружили, что ФА, оцениваемая с помощью акселерометра, не была связана ни с тяжестью заболевания, ни с таким показателем, как максимальное потребление кислорода при выполнении нагрузочного теста. Акселерометр — это небольшое, легкое устройство, которое обычно носят на талии. Он записывает сигналы, преобразует их и предоставляет информацию по уровню интенсивности ФА, продолжительности и частоте, т.е. предоставляет объективные данные по измерению ФА в условиях свободной жизни и может продемонстрировать, выполняются ли рекомендации по соблюдению уровня ФА. D. Lunt и соавт. [38] также обнаружили, что тяжесть заболевания не коррелировала с уровнем ФА и занятости в спорте у подростков с различными видами ВПС, независимо от вида лечения. В акселерометрическом исследовании, куда были включены 162 ребенка с различным спектром ВПС с кровообращением по Фонтену, авторы также обнаружили, что тяжесть состояния после операции не коррелировала с уровнем ФА пациентов [39]. Таким образом, степень тяжести состояния детей с ВПС после оперативного лечения не всегда коррелирует с достигаемым уровнем ФА [40].

Еще один ограничивающий ФА фактор — это необоснованное ограничение ФА со стороны врачей. Еще недавно ограничения физических нагрузок, обозначенные врачами, были обычной практикой у детей и подростков с ВПС из-за опасений возможного проаритмического воздействия физических упражнений. В настоящее время доказано, что умеренные физические нагрузки, хорошо переносимые и доставляющие ребенку удовольствие, безопасны и эффективны практически для всех групп пациентов [41]. Однако среди врачей остаются сомнения в отношении безопасности и эффективности регулярных физических нагрузок у детей с ВПС. Так, L. Swan и W. Hillis [40] в ходе опроса 99 молодых людей, наблюдавшихся в педиатрической и взрослой амбулаторных клиниках после оперативного лечения ВПС, обнаружили, что относительно небольшое количество (19%) пациентов поощрялись к физическим нагрузкам их лечащим врачом. В основном рекомендации по ФА были запретительными (30%), хотя у большинства пациентов были гемодинамически незначимые изменения либо они вообще отсутствовали. P. Dean и соавт. [11] сообщили, что 40 (22,5%) из 177 подростков и молодых людей после коррекции ВПС были ограничены врачом по крайней мере в одном виде спорта. По данным A. Van Deutekom и A. Lewandowski [39], 20% подростков после коррекции ВПС сообщают об ограничениях активности, налагаемых врачом без объективных признаков.

Последствия ограничений, наложенных врачом на физическую нагрузку, могут быть очень серьезными. Так, M. Stefan и соавт. [41] обнаружили, что формальное ограничение физических нагрузок было значимым предиктором избыточного веса или ожирения при 8,4-летнем наблюдении за детьми с ВПС после его коррекции, причем в большей степени, чем наличие объективных признаков патологической переносимости физической нагрузки как таковой. Даже у детей, у которых изначально был нормальный вес, отмечался более высокий риск ожирения с течением времени, если их лечащие врачи ограничивали их в ФА.

Еще один фактор, который может повлиять на уровень ФА — это чрезмерная защита ребенка со стороны родителей, педагогов или спортивных тренеров. Так, 80% родителей детей с ВПС после корректирующих операций недооценивают способность своих детей к физической нагрузке, а 20% сообщают об ограничениях ФА с их стороны, не требуемых детским врачом [16, 42]. В исследовании A. Bergman и S. Stamm [43] было продемонстрировано, что родители детей, у которых в прошлом были обнаружены «невинные» шумы в сердце, часто заявляли: «что-то не так с сердцем» их ребенка. Из 75 детей 30 (40%) были ограничены в занятиях физкультурой со стороны родителей и учителей, несмотря на заверения врача, что противопоказаний к ФА нет. Спустя десятилетия результаты ряда исследований подтвердили наличие необоснованных родительских страхов за детей с ВПС. Так, в группе из 26 детей с ВПС после паллиативного хирургического вмешательства большинство родителей считали, что их ребенок не может пройти расстояние более 100 м, в то время как нагрузочное тестирование показало, что большая часть детей имеют значительно более высокую толерантность к физической нагрузке [44]. Согласно данным более позднего многоцентрового исследования, родители считали, что их дети являются более ограниченными в физическом функционировании, чем показывают результаты самооценки ребенка [45, 46]. Однако в исследовании корейских подростков после коррекции ВПС чрезмерная родительская защита не коррелировала с уровнем ФА или малоподвижным образом жизни [47]. Эти данные свидетельствуют о том, что социальная среда, в которой находятся дети с ВПС, может значимо повлиять на уровень ФА ребенка [48].

Еще один фактор, который может повлиять на уровень ФА, это личные установки и убеждения в оптимальном уровне физической работоспособности (самоэффективность) самого ребенка с ВПС. Самоэффективность тесно связана с тревогой и опасениями по поводу безопасности ФА у детей после коррекции ВПС. Так, в исследовании, проведенном G. Bar-Mor и соавт. [49], было обнаружено, что самоэффективность является важной детерминантой участия пациента в физических нагрузках, в то время как объективная тяжесть остаточных явлений порока сердца таковой не являлась. F. Moola и соавт. [50] исследовали самовосприятие физкультуры и спорта в жизни молодежи с ВПС после оперативного вмешательства и обнаружили, что большая часть подростков демонстрировали низкую самоэффективность в отношении спорта. S. Kwon и соавт. [47] также обнаружили, что более низкая самоэффективность была связана с более низким уровнем ФА у подростков со сложными формами ВПС после коррекции. D. Moschovi и соавт. [28] продемонстрировали такую же закономерность. Исследование, проведенное в Соединенном Королевстве, также показало, что 12% детей с ВПС недооценивают степень ограничений своих физических возможностей и без объективных причин избегают занятий физкультурой.

Кроме того, 30% из 316 подростков с восстановленным дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки или тетрадой Фалло ощущали сердечные симптомы, которые не были связаны с диагнозом ВПС или наличием остаточных поражений. Наличие этих симптомов коррелировало с более низкой оценкой эффективности при участии в физической нагрузке, в то время как тяжесть диагноза или остаточные проявления не коррелировали [51]. Авторы предполагают, что нормальные симптомы ошибочно интерпретируются как патологические сердечные симптомы, связанные с ВПС, и что тревога или озабоченность своим здоровьем могут способствовать этому.

Однако имеются и другие данные. Так, T. Ray и соавт. [50] было продемонстрировано, что среди детей в возрасте 10—14 лет с ВПС легкой и средней степени тяжести после хирургического лечения показатели самоэффективности были сопоставимы с показателями здоровых подростков.

Результаты этих исследований позволяют предположить, что у детей с ВПС недостаточна информированность по поводу своего состояния и уровня оптимальной физической активности. Так, в исследовании P. Longmuir и соавт. [51] показано, что большинство детей не могли вспомнить разговора с врачом о ФА. Дискуссии, которые они вспомнили, были восприняты как ограничение активности. В результате из-за ограниченности информации дети сами определяли свой уровень ФА, и чаще всего в сторону ее необоснованного ограничения.

Таким образом, большинство детей с ВПС после хирургического лечения ведут малоподвижный образ жизни, характеризующийся низким уровнем ФА. В дополнение к традиционным факторам риска малоподвижности, таким как тяжесть сердечного заболевания или уровень физической подготовки, имеются и такие поведенческие факторы риска, как гиперопека родителей, ограничения со стороны врачей и учителей и, соответственно, боязнь ФА со стороны детей, причем поведенческие факторы, по-видимому, сильнее влияют на уровень ФА, чем тяжесть сердечного заболевания или уровень физической подготовки.

Комплексные и структурированные подходы к реабилитации детей с ВПС могут стать эффективным способом стимулирования физической активности в этой группе пациентов и позволят детям улучшить физическое функционирование, повысить качество и продолжительность жизни.

Финансирование. Работа выполнена в рамках фундаментальной темы НИИ КПССЗ №0419-2022-0002 «Разработка инновационных моделей управления риском развития болезней системы кровообращения с учетом коморбидности на основе изучения фундаментальных, клинических, эпидемиологических механизмов и организационных технологий медицинской помощи в условиях промышленного региона Сибири».

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.