Микросфероцитарная гемолитическая анемия как фактор риска при оперативных вмешательствах на сердце

Анемия является одним из часто встречающихся заболеваний у пациентов, которым предстоит кардиохирургическое вмешательство [1]. По данным ВОЗ, распространенность предоперационной анемии составляет около 20—30% и коррелирует с возрастом и наличием сопутствующих заболеваний [2]. Наиболее распространенные анемии у кардиохирургических пациентов — это железодефицитная анемия и анемия хронических заболеваний, реже встречаются наследственные заболевания [3, 4].

Микросфероцитарная гемолитическая анемия также известна как наследственный микросфероцитоз или анемия Минковского—Шоффара. Микросфероцитарная гемолитическая анемия широко распространена среди жителей Северной Европы и встречается у них с частотой 1:2500. Ниже показатели в США — 1:5000. Крайне редко данное заболевание выявляется у африканцев и населения Юго-Восточной Азии [4]. Помимо этого, была обнаружена крайне интересная корреляция между микросфероцитарной гемолитической анемией и полом пациента. Так, D. Kutter [4] установил, что анемия Минковского—Шоффара регистрируется у мужчин практически в 5,5 раза чаще, чем у женщин.

Предоперационная анемия связана с более высокой частотой осложнений и смертностью, более длительным пребыванием в отделении интенсивной терапии и стационаре, а также с увеличением медицинских расходов [1, 3, 6, 7].

Трансфузия компонентов крови — дорогостоящая процедура, которая сопряжена с определенными рисками, а именно с иммунными реакциями, инфекционными осложнениями и другими побочными эффектами [8—10].

Ряд исследований наглядно продемонстрировали, что сочетание анемии и трансфузии компонентов крови увеличивают частоту осложнений и смертность у кардиохирургических пациентов в большей степени, чем воздействие этих факторов по отдельности [9, 11—13]. Поэтому во многих центрах были внедрены мероприятия по улучшению гемодинамического статуса пациентов перед операцией [14].

В данном клиническом случае представлен опыт хирургического лечения больного с анемией Минковского—Шоффара, которому было выполнено протезирование митрального и аортального клапанов. В данном случае было необходимо контролировать и поддерживать оптимальный гематологический статус ввиду риска тяжелого гемолиза во время операции и в послеоперационном периоде.

Пациент К., 49 лет, поступил с жалобами на сердцебиение и перебои в работе сердца. В анамнезе — микросфероцитарная гемолитическая анемия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная форма фибрилляции предсердий), недостаточность кровообращения II класса по NYHA. Считает себя больным с 2014 г., когда впервые был выслушан шум в области сердца. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлена митральная недостаточность, однако оперативное вмешательство не предлагали. Состояние пациента оставалось относительно удовлетворительным. В 2018 г. по данным ЭхоКГ назначена терапия бисопрололом, оперативное вмешательство также не было предложено. В 2022 г. впервые был зафиксирован пароксизм фибрилляции предсердий, приступ удалось купировать внутривенным введением амиодарона. В последующем при ЭхоКГ была установлена значимая митральная недостаточность с нарушением гемодинамики, что послужило основанием для оперативного вмешательства.

При обзорной рентгенографии грудной клетки и оценке функции внешнего дыхания отклонений не выявлено.

На ЭКГ регистрировали синусовый ритм, нарушение внутрижелудочковой проводимости, преобладание электрической активности левых отделов сердца.

Коронарография. Сбалансированный тип кровоснабжения миокарда, коронарные артерии без значимых стенозов.

ЭхоКГ. Врожденный порок сердца, двустворчатый аортальный клапан с умеренным фиброзом створок и недостаточностью 2-й ст. Расширение восходящего отдела аорты. Выраженная миксоматозная дегенерация митрального клапана и расширение его фиброзного кольца (болезнь Барлоу). При доплерографии выявлена митральная недостаточность 4-й ст. Визуализирован отрыв хорд передней створки митрального клапана. Выраженная дилатация левых отделов сердца. Полость левого желудочка (ЛЖ) имела шарообразную форму с множественными эктопическими хордами и умеренной эксцентрической гипертрофией. Диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ II типа (псевдонормализация), нарушение сократимости миокарда по типу диффузного гипокинеза. Незначительное снижение систолической функции ЛЖ (фракция выброса 49%). Миксоматозная дегенерация трикуспидального клапана с пролапсом створок и недостаточностью 1—2-й ст. Повышенная трабекулярность миокарда, легочная гипертензия 1—2-й ст. По результатам ЭхоКГ был сделан вывод о наличии у пациента признаков соединительнотканной дисплазии.

При доплерографии брахиоцефальных артерий, артерий и вен нижних конечностей отклонений не выявлено, за исключением S-образной извитости внутренней сонной артерии слева.

УЗИ органов брюшной полости и почек. Диффузные изменения паренхимы печени и поджелудочной железы, ультразвуковые признаки мелких конкрементов и кист в обеих почках. Селезенка и желчный пузырь не визуализированы, так как ранее выполнено их удаление в рамках лечения анемии и желчнокаменной болезни.

Гастроскопия. Поверхностный очаговый антральный гастрит, дуоденогастральный рефлюкс желчи.

В анализах крови — повышение уровня общего и прямого билирубина, среднего объема корпускулярного гемоглобина, среднего объема тромбоцитов, моноцитов. Обращало на себя внимание значительное увеличение содержания ретикулоцитов и натрийуретического пептида — 65,2% (норма 5,1—18,1%) и 229 пг/мл (норма для лиц моложе 75 лет — менее 125 пг/мл, старше 75 лет — менее 450 пг/мл) соответственно. Сниженным оказалось распределение тромбоцитов по объему, а также количество эозинофилов. Нарушений свертываемости не было.

Пациенту выполнены: протезирование митрального клапана механическим протезом St. Jude Medical 31 мм, ушивание ушка и пластика левого предсердия, протезирование аортального клапана механическим протезом St. Jude Medical Regent 23 мм.

Операция выполнена через срединную стернотомию с подключением аппарата искусственного кровообращения (ИК) по схеме «полые вены — восходящая аорта». После антеградной селективной фармакохолодовой кардиоплегии раствором «Кустодиол» выполнена левая атриотомия. При ревизии митрального клапана створки диспластичны, миксоматозно изменены, избыточная длина створок, отрыв хорд передней створки в зоне А2. Передняя створка иссечена, задняя плицирована. В митральную позицию имплантирован механический протез St. Jude Medical 31 мм на 15 П-образных швах на тефлоновых прокладках. Ушивание ушка левого предсердия, пластика левого предсердия. При ревизии аортального клапана клапан анатомически двустворчатый, сращение правой и левой коронарных створок, створки фиброзно изменены. Створки клапана иссечены. В аортальную позицию имплантирован механический протез St. Jude Medical Regent 23 мм на 14 П-образных швах на тефлоновых прокладках. Аорторафия двухрядным швом. Стандартное завершение операции. Время ИК составило 109 мин, пережатия аорты — 89 мин. Интраоперационно выполнена реинфузия 270 мл отмытых эритроцитов.

Послеоперационный период протекал относительно удовлетворительно, нарастания клинических признаков недостаточности кровообращения не возникало. Заживление послеоперационного шва первичным натяжением, грудина стабильна на всем протяжении.

При контрольной рентгенографии органов грудной клетки — небольшое скопление частично осумкованной жидкости слева, в ткани легких очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный рисунок несколько усилен в нижних отделах справа. Правый купол диафрагмы расположен несколько выше левого. В правой плевральной полости — умеренный выпот.

На ЭКГ синусовый ритм, ЧСС 66 уд/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево, гипертрофия ЛЖ, инверсия зубцов Т в отведениях V1—V4.

Суточное мониторирование ЭКГ. Предсердный ритм с эпизодами миграции водителя ритма (синусовый узел — предсердия), ЧСС 43—61 уд/мин. Групповые желудочковые и наджелудочковые экстрасистолы с ЧСС до 176 уд/мин. Диагностически значимой динамики сегмента ST не выявлено.

ЭхоКГ. Объемы и фракция выброса ЛЖ в норме. Локальная сократимость миокарда не нарушена. В позиции аортального клапана механический протез St. Jude Medical Regent 23 мм. Систолический кровоток: V_max 1,8 м/с, PGr_max/mean 13,3/8,7 мм рт.ст., Sао 2,0 см². При доплерографии — транспротезные струи регургитации. В позиции митрального клапана механический протез St. Jude Medical 31 мм. Диастолический кровоток: V_max 1,6 м/с, PGr_max/mean 10,7/4,7 мм рт.ст., Sмо 2,9 см². Трикуспидальная регургитация 1-й ст. Систолическое давление в легочной артерии 28 мм рт.ст.

Пациент в удовлетворительном состоянии выписан на 8-е сутки послеоперационного периода. Показаний для имплантации постоянного кардиостимулятора нет. Контроль суточного мониторирования ЭКГ через месяц. Пациент выписан с целевым значением МНО (2,75).

Анемия является предиктором периоперационной трансфузии компонентов крови у кардиохирургических пациентов [1, 15—18].

Также в литературе описана положительная корреляция между длительностью ИК и риском трансфузии компонентов крови. Более длительное время ИК может привести к усилению воспалительного ответа, нарушению гемостаза, усилению фибринолиза и, следовательно, к увеличению кровопотери. Кроме того, функция почек является прогностически значимым фактором в отношении переливания крови в кардиохирургии [19, 20].

Изучены различные стратегии предоперационного ведения, включая пероральную и внутривенную терапию препаратами железа, введение эритропоэтина, витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, забор аутокрови [20].

D.R. Spahn и соавт. [15] провели одноцентровое рандомизированное контролируемое исследование, которое показало, что комбинированное лечение внутривенными формами железа, введение эритропоэтина, витамина В₁₂ и фолиевой кислоты за день до операции снижают потребность в трансфузии эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы у пациентов с предоперационной анемией или изолированным дефицитом железа, перенесших плановую операцию на сердце.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия — патология, которая сопровождается повышенным риском интраваскулярного гемолиза. Основным подходом к лечению данного заболевания является спленэктомия, которая дает хороший клинический эффект, несмотря на сохраняющийся сфероцитоз. В нашем случае индивидуально подобранные тактика хирургического вмешательства, анестезиологическое и перфузиологическое пособие на каждом этапе лечения обеспечили благоприятный исход. Имплантированные механические протезы имеют более широкий угол открытия створок и практически не создают препятствий для кровотока. Это существенно снижает риск гемолиза. Реже встречаются такие осложнения, как тромбоэмболии, тромбозы клапанов, кровотечения и эндокардиты [6].

Индивидуализированный алгоритм лечения больных с предоперационной анемией позволяет максимально снизить риски нежелательных явлений.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.