Введение

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это порок, при котором все легочные вены впадают в правое предсердие и/или полые вены. Частота ТАДЛВ составляет 0,5—2% от всех врожденных пороков сердца (ВПС) (1/10 000 новорожденных) [1—7]. Согласно данным литературы, в изолированном виде порок встречается редко, в большинстве случаев ему сопутствует дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или другие внутрисердечные шунты [8—10]. В 30% случаев отмечают сочетание с другими аномалиями сердца, такими как открытый артериальный проток (15%), реже дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло и другие ВПС. Наиболее часто ТАДЛВ сочетается с гетеротаксией внутренних органов [11—20].

Согласно классификации R. Darling и соавт. 1957 г., выделяют четыре типа ТАДЛВ: супракардиальный (легочные вены впадают в систему верхней полой вены (ВПВ), 50% случаев), кардиальный (легочные вены впадают в полость правого предсердия или коронарный синус, 25% случаев), инфракардиальный (легочные вены впадают в систему нижней полой вены, 20% случаев), смешанный тип (комбинация различных уровней впадения, 5% случаев) [21, 22, 51].

При ТАДЛВ все легочные вены впадают в правое предсердие и систему полых вен на различных уровнях. Соотношение встречаемости ТАДЛВ среди мужчин и женщин составляет 3,6:1 [24, 25].

При ТАДЛВ легочная гипертензия имеет более агрессивное течение и характеризуется тяжелой клинической манифестацией, требующей неотложной хирургической помощи. Около 60% больных с ТАДЛВ имеют нарушения гемодинамики, несовместимые с жизнью по причине выраженной легочной гипертензии и малого размера внутрисердечного шунта (ДМПП) либо его отсутствия. Это обуславливает быстрое развитие критического состояния и гибель больных вскоре после рождения, диктуя необходимость экстренного хирургического вмешательства по жизненным показаниям [27, 28].

Прогноз и исход порока во многом зависят от вариантной анатомии ТАДЛВ и функционального состояния малого круга кровообращения. При ТАДЛВ летальность в первые 3 мес жизни составляет до 50%, а к концу 1-го года жизни — до 80%. Средняя продолжительность жизни больных без обструкции устьев легочных вен составляет 2,5 мес, а с обструкцией — 3 нед.

С развитием хирургических методов лечения уровень смертности при ТАДЛВ значительно снизился — с 42,1% в 1970 г. до 7,4% в 2010 г. [29]. Несмотря на успехи в кардиохирургической помощи, ТАДЛВ остается одним из тех пороков, показания к хирургической коррекции которого абсолютны после установления диагноза. Цель хирургической коррекции заключается в нормализации дренажа легочных вен в левое предсердие. Пациенты с гетеротаксическим синдромом и единственным функциональным желудочком имеют худший прогноз [30]. Другими нежелательными факторами являются обструкция легочных вен, сочетания со сложными пороками сердца [2], легочной атрезией [23] и ранний возраст на момент операции [26]. Начиная с первой успешной радикальной коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ многие хирургические команды периодически сообщали об усовершенствовании методов хирургического лечения и улучшении результатов операций [50]. Это связано с прогрессом в понимании анатомии, физиологии и гемодинамических особенностей порока, усовершенствованием хирургической техники и накоплением опыта. Огромное значение имело улучшение техники искусственного кровообращения (ИК).

Главная цель при оперативном лечении супракардиальной формы ТАДЛВ заключается в обеспечении широкого сообщения между общим коллектором легочных вен и левым предсердием без деформации и сужения анастомоза. Существует несколько методов хирургического лечения, которые определяются анатомическим типом порока. Каждый из них имеет свои преимущества и недостатки. Оперативным доступом чаще всего является срединная стернотомия. Для некоторых форм порока ряд авторов предпочитают правостороннюю боковую торакотомию по III—IV межреберью [30—35]. Исходя из тяжести состояния пациентов, особенно при обструктивных формах порока, большинство авторов рекомендуют визуальную идентификацию анатомических структур: полых вен, коллектора легочных вен, вертикальной вены и места впадения коллектора в ВПВ после начала ИК [12, 36—46, 58, 61]. В период ИК и охлаждения визуализируют коллектор легочных вен, расположенный ретроперикардиально позади левого предсердия. Правая легочная артерия пролегает параллельно и близко к коллектору легочных вен. Вертикальная вена, через которую кровь дренируется из коллектора легочных вен, обычно значительно увеличена в размерах и расположена ретроперикардиально. Указанную вену выделяют и берут на турникет. Большинство авторов при коррекции порока используют глубокую гипотермию (18—20°C в прямой кишке), пережатие аорты и фармакологическую холодовую кардиоплегию [16, 21, 23, 47—49, 51, 62—64]. В некоторых случаях применяют умеренную гипотермию и ультракороткие бета-блокаторы для остановки сердечной деятельности [52—57]. Во время основного этапа операции используют или полную перфузию, или низкие объемные скорости перфузии, или остановку ИК [19, 23, 29, 30, 46, 47, 59, 60].

При наличии коллектора легочных вен, дренирующегося в ВПВ через вертикальную вену, используют методику, разработанную D. Colley и A. Ochsner [48]. При этом вскрывают правое предсердие и через межпредсердное сообщение рассекают заднюю стенку левого предсердия.

Материал и методы

В отделении хирургии врожденных пороков сердца ГУ «РСНПМЦХ им. акад. В. Вахидова» за период с января 2008 г. по декабрь 2021 г. проведены диагностические вмешательства у 59 пациентов, из которых у 53 больных с ТАДЛВ проведена радикальная коррекция порока.

Возраст пациентов на момент включения в исследование составлял от 1 мес до 25 лет, вес — 4—75 кг, площадь поверхности тела (ППТ) — 0,25—1,63 м² (в среднем 0,6±0,4 м²). Выборка включает 41 (69,5%) мужчину и 18 (30,5%) женщин (соотношение 2,28:1) (табл. 1).

Таблица 1. Распределение больных по возрасту и полу

В нашем исследовании были задействованы как ультразвуковые, так и рентгенологические методы исследования: эхокардиография (ЭхоКГ), ангиокардиография (АКГ), компьютерная томография (КТ).

Используя принципы доказательной медицины при оценке чувствительности, специфичности, общей точности, а также прогноза положительного и отрицательного результата, мы провели сравнительный анализ используемых нами лучевых методов исследования.

Сравнительный анализ выполнен согласно общепринятой методике калькуляции исследуемого диагностического метода по отношению к эталонному. Данная методика основана на использовании таблиц сопряженности. Суть заключается в расчете числа пациентов с подтвержденным и исключенным признаком (т.е. пороком) при данном методе исследования.

Таблица сопряженности, по которой проводили сравнение диагностического метода с эталонным способом диагностики, построена на базе четырехпольной таблицы (табл. 2).

Таблица 2. Четырехпольная таблица для оценки чувствительности и специфичности

Эти соотношения правильно диагностированных пациентов носят названия чувствительности и специфичности клинического исследования. Чувствительность определятся долей позитивных результатов теста в группе больных (a ÷ (a + c)), специфичность — долей негативных результатов теста в группе здоровых лиц (d ÷ (b + d)), общая точность — отношением суммы достоверно положительных и отрицательных результатов теста к общему количеству исследуемых пациентов ((a + d) ÷ (a + b + c + d)).

Так как по таблицам сопряженности можно достоверно исследовать лишь качественные признаки, при оценке количественных признаков (таких как тензиометрические показатели и объемно-линейные параметры сердца) сравнительный анализ проводили между ЭхоКГ и АКГ посредством определения корреляционной зависимости между сравниваемыми методами исследования.

Результаты и обсуждение

ЭхоКГ, будучи рутинным и мобильным методом диагностики и визуализации анатомических структур сердца, способна обеспечивать массовость исследования больных с ТАДЛВ. В процессе сравнительного анализа была оценена достоверность ЭхоКГ в диагностике типа ТАДЛВ относительно результатов КТ. Факт наличия определенного типа ТАДЛВ подтверждали путем сопоставления результатов ЭхоКГ с интраоперационными данными. Полученные результаты чувствительности, специфичности и общей точности в отношении супракардиальной формы ТАДЛВ представлены в табл. 3.

Таблица 3. Эффективность ЭхоКГ и интраоперационной ревизии при супракардиальной форме ТАДЛВ

В отношении супракардиальной формы ТАДЛВ ЭхоКГ демонстрирует высокую чувствительность и общую точность. Это, на наш взгляд, связано с тем, что метод ЭхоКГ — это лучевой метод диагностики, изначально ориентированный на регистрацию характеристик потока, располагающихся в определенной доступности по отношению к датчику эхокардиографа. В то же время относительно низкая специфичность, на наш взгляд, связана с низкой скоростью потока в правых отделах сердца.

В то же время в отношении ТАДЛВ ввиду специфики регистрируемых потоков большое значение в вопросе повышения специфичности метода играет экспертный класс оборудования, т.е. чем выше технические характеристики эхокардиографа и программного обеспечения, тем выше показатели специфичности используемого метода. Это обусловлено лучшими возможностями визуализации и регистрации потоковых характеристик исследуемой зоны.

Вторым немаловажным фактором в отношении специфичности ЭхоКГ по сравнению с интраоперационной ревизией является анатомическая доступность регистрируемых потоков с низкими линейными характеристиками, что опять же связано с техническими возможностями оборудования (глубиной сканирования (depth), разрешающей способностью (resolution)). Последнее будет продемонстрировано ниже на примере кардиальной формы ТАДЛВ.

Данные чувствительности, специфичности и общей точности результатов ЭхоКГ в отношении кардиальной формы ТАДЛВ представлены табл. 4.

Таблица 4. Эффективность ЭхоКГ и интраоперационной ревизии при кардиальной форме ТАДЛВ

Аналогично вышеприведенном результату в отношении супракардиальной формы ТАДЛВ изначальная ориентированность ЭхоКГ на регистрацию потоковых характеристик кровотока, с одной стороны, является ее преимуществом, обуславливая высокую чувствительность и прогностическую ценность положительного результата, но, с другой стороны, это создает трудности в интерпретации получаемой информации и, как следствие, приводит к снижению специфичности метода относительно АКГ.

Следует отметить, что наряду с ЭхоКГ мы в качестве арбитражного метода исследования использовали АКГ вплоть до 2018 г., т.е. до момента появления мультиспиральной КТ (МСКТ). В этой связи мы провели сравнительный анализ ЭхоКГ и АКГ в отношении эффективности этих методов исследования. Результаты чувствительности, специфичности и общей точности ЭхоКГ по сравнению с АКГ представлены в табл. 5, 6.

Таблица 5. Эффективность ЭхоКГ и АКГ при супракардиальной форме ТАДЛВ

Таблица 6. Эффективность ЭхоКГ и АКГ при кардиальной форме ТАДЛВ

Сходство результатов объясняется подобием ангиографии и КТ как по физическому принципу, заложенному в данных методах исследования (рентгеновское излучение), так и по алгоритму обработки изображения, позволяющему с гораздо большей точностью дифференцировать аномально дренирующиеся вены вне зависимости от потоковых характеристик. Действительно, в основе работы рентгенологического диагностического оборудования лежит принцип субтракции изображения, т.е. определения границ затемнения исследуемых структур контрастным раствором.

В отношении кардиального типа ТАДЛВ чувствительность, специфичность и общая точность ЭхоКГ и АКГ сопоставимы — в силу тех же причин.

Вторым по частоте применения диагностическим методом в кардиохирургии является АКГ, которая, будучи не столь массовым методом исследования, продолжает оставаться одним из основных методов диагностики, особенно в вопросе оценки функционального состояния малого круга кровообращения. Наряду с этим АКГ предъявляет ряд требований, включая необходимость госпитализации, подготовки больного к обследованию, премедикацию, инвазивность процедуры, а также некоторые осложнения, свойственные данному методу (нарушения ритма, аллергические реакции на контрастный препарат и т.д.). Учитывая вышесказанное, в рамках нашего исследования мы постарались дать объективную оценку данному методу исследования по принципу соответствия ангиокардиографических данных результатам интраоперационной ревизии (табл. 7, 8).

Таблица 7. Эффективность АКГ и интраоперационной ревизии при супракардиальной форме ТАДЛВ

Таблица 8. Эффективность АКГ и интраоперационной ревизии при кардиальной форме ТАДЛВ

Как видно из табл. 7, 8, чувствительность, специфичность и общая точность при АКГ-диагностике супракардиальной и кардиальной форм ТАДЛВ существенно выше, чем при ЭхоКГ. На наш взгляд, это обусловлено следующими причинами: 1) физический принцип, заложенный в АКГ, а именно рентгенография на фоне контрастного усиления, обеспечивает гораздо лучшую визуализацию низкопоточного участка; 2) программные алгоритмы обработки изображения, основанные на субтракции изображения, а именно отделение контрастированного участка от общего фона, позволяют более четко дифференцировать тип ТАДЛВ.

Однако при анализе данных табл. 7 обращают на себя внимание не 100% чувствительность, специфичность и точность, что само по себе является парадоксальным на первый взгляд. Тем не менее данному явлению есть разумное объяснение, а именно погрешность в проведении АКГ, когда в ходе ангиопульмонографии оператор не всегда дожидается возвратной фазы контрастирования (момент, когда поданный в легочную артерию контрастный раствор возвращается по легочным венам). Помимо этого при супракардиальной форме ТАДЛВ есть эффект размытия контраста, который обусловлен анатомическими особенностями данного варианта ТАДЛВ. В частности, при впадении коллектора через вертикальную вену в безымянную вену поток крови из левой яремной вены может размывать контраст, приходящий из вертикальной вены, что в случаях ручной подачи контрастного раствора, когда невозможно обеспечить необходимую плотность контрастного раствора, может приводить к ошибочной диагностике.

В силу своих возможностей КТ на сегодняшний день представляет собой один из самых современных методов исследования в медицине, а применение данной технологии с контрастным усилением позволяет расширить возможности диагностики заболеваний сердца.

Следует отметить, что рутинное применение КТ в нашей клинической практике стало возможным лишь с 2018 г., что было обусловлено появлением современного поколения томографов, позволивших игнорировать требования по частоте сердечных сокращений в целях синхронизации с фазами сердечного цикла.

Анализ эффективности КТ и интраоперационной ревизии представлен в табл. 9—11.

Таблица 9. Эффективность КТ и интраоперационной ревизии при супракардиальной форме ТАДЛВ

Таблица 10. Эффективность КТ и интраоперационной ревизии при кардиальной форме ТАДЛВ

Таблица 11. Эффективность КТ и интраоперационной ревизии при инфракардиальной и смешанной формах ТАДЛВ

КТ демонстрирует выдающиеся показатели эффективности в отношении всех типов ТАДЛВ, что подтверждаются как нашими наблюдениями, так и данными литературы.

Прогресс в области физики и электроники позволяет назвать современное поколение томографов одним из лучших инструментов в диагностике, который за счет цифровой точности и алгоритмов обработки изображения дает возможность с высоким качеством производить визуализацию анатомических структур.

Во всех случаях подтверждения и исключения тех или иных типов ТАДЛВ по данным КТ в исследуемой серии пациентов мы отмечали полное совпадение результатов КТ с данными интраоперационной ревизии.

Заключение

Доступные на сегодняшний день современные методы цифровой медицинской визуализации, основанные на лучевых методах исследования, позволяют существенно облегчить получение и интерпретацию диагностических данных при различных типах ТАДЛВ. На основании методов доказательной медицины нами установлено, что КТ демонстрирует выдающиеся показатели в диагностике всех типов ТАДЛВ, сопоставимые по точности лишь с интраоперационной ревизией. Однако данный метод абсолютно неприменим для оценки легочной гипертензии. В то же время результаты тензиометрии, полученные в ходе ЭхоКГ, характеризуются высокой точностью и специфичностью по отношению к данным АКГ. Это позволяет нам рекомендовать на этапе дооперационной оценки ТАДЛВ применять ЭхоКГ и КТ как рабочую связку двух лучевых методов исследования, гармонично дополняющих друг друга.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.