Введение

Многоклапанные пороки сердца представляют собой комбинацию стенотических или регургитирующих поражений на двух и более клапанах сердца. На заседании Европейского общества кардиологов (2018) было отмечено, что многоклапанные пороки сердца являются распространенными заболеваниями и отмечаются более чем у 20% пациентов с патологией левых камер сердца. Таким образом, исследователи предположили, что в действительности количество пациентов с левосторонними и правосторонними многоклапанными пороками превышает указанное значение.

Большинство клинических исследований, посвященных клапанным порокам сердца, сосредоточены на одноклапанных поражениях, и недостаточное количество научных работ в отношении многоклапанных пороков подчеркивает трудности, возникающие при их диагностической оценке или принятии клинических решений.

Интересно, что многие аспекты, связанные с сочетанными пороками нескольких клапанов, не встречаются в рекомендациях по заболеваниям клапанов сердца ESC/EACTS или ACC/AHA. Тем не менее, в связи с патофизиологической сложностью многоклапанных пороков сердца надлежащий диагностический алгоритм необходим для постановки правильного диагноза и обеспечения наилучшего клинического результата, что на данный момент развития медицинской науки все еще остается сложной задачей.

В этой связи в данной статье рассматриваются многоклапанные пороки сердца с акцентом на их эхокардиографическую оценку.

Цель работы — определить роль эхокардиографии в оценке многоклапанных пороков сердца и результатов хирургического лечения.

Материал и методы

Нами были изучены базы данных NCBI (National Center for Biotechnology Information), MEDLINE (Medical Literature Analysis and Retrieval System), Ovid (Offshore Vessel Inspection Database), Google Scholar, Cochrane, научные публикации России и стран СНГ, нормативно-правовые документы и статистические данные. Обзор требовал критического и системного анализа имеющейся отечественной и зарубежной литературы. Проведенный анализ позволил оценить состояние научной проблемы и определить основные направления научных исследований, которые необходимы для ее решения.

Результаты

Изучение литературы по теме исследования показало, что данные о лечении и исходах пациентов с многоклапанными поражениями сердца немногочисленны, особенно в отношении вариантов хирургических вмешательств, поскольку большинство исследований сосредоточены на одноклапанных пороках [1—3].

Клиническая картина пациентов с многоклапанными пороками сердца зависит от различных взаимодействующих факторов, включая тяжесть поражения каждого отдельного клапана, тип поражения (недостаточность или стеноз), функцию миокарда желудочков сердца. Тяжесть и клинический эффект поражения одного клапана могут измениться при модификации условий нагрузки или при хирургической коррекции другого клапана. Указанные гемодинамические взаимодействия могут усугублять или, наоборот, уменьшать клинические проявления каждого отдельного поражения. Например, у некоторых пациентов уменьшение выраженности митральной регургитации происходит после хирургической коррекции стеноза аортального клапана. Соответственно, одно сопутствующее поражение клапана может изменить клинический эффект другого. Например, два пациента с одинаковой степенью тяжести аортальной недостаточности могут испытывать отличные друг от друга сердечные и клинические проявления аортальной регургитации в разные моменты времени, если у одного пациента имеется сопутствующий митральный стеноз (который может защитить от объемной нагрузки при аортальной регургитации), а у другого пациента представлена сопутствующая митральная недостаточность, усугубляющая объемную нагрузку. Сложная и динамическая патофизиология многоклапанных пороков сердца затрудняет оценку, диагностику и лечение этой категории пациентов [1, 4].

Кроме того, у данных пациентов клинические проявления сочетанного многоклапанного порока, как правило, маскируются гемодинамическими эффектами наиболее выраженного клапанного поражения. Аускультация и идентификация шумов при многоклапанном пороке сердца также могут быть затруднены [5, 6].

В этой связи эхокардиография в настоящее время является предпочтительным методом для функциональной оценки пациентов с многоклапанными пороками сердца. Как и в случае с изолированными пороками эхокардиография позволяет оценить этиологию, механизмы дисфункции, а также влияние пороков на функцию левого и правого желудочков, систему малого круга кровообращения. Детальная оценка морфологии и функции клапанов важна для определения возможности и способа хирургического вмешательства на клапанном аппарате сердца.

Проблемы визуализации у пациентов с данным видом патологии включают отсутствие достаточного количества опубликованных данных, факт того, что, как правило, большинство показателей клапанной регургитации и степени тяжести стеноза были подтверждены у пациентов с изолированным поражением и наличие гемодинамических взаимодействий.

При выборе оптимального варианта оперативного вмешательства у больных с приобретенными пороками сердца следует ориентироваться на комплексное эхокардиографическое исследование [7].

Последние научные работы указывают, что достижением эхокардиографии, которое оказало наибольшее влияние на диагностику клапанных пороков сердца, является трехмерная эхокардиография в реальном времени (real time three-dimensional — RT3D). Преимущества трехмерной (3D) визуализации по сравнению с двухмерной (2D) были подробно описаны в последних рекомендациях по количественной оценке камер сердца с помощью эхокардиографии у взрослых и рекомендациях по получению и представлению изображений с использованием трехмерной эхокардиографии [8—10]. В этих рекомендациях рассматриваются важные данные, подтверждающие улучшение точности и воспроизводимости трехмерных изображений как объемов полостей и массы миокарда желудочков, так и морфологии и функции клапанов сердца. Постоянное совершенствование 3D технологий привело к их широкой доступности и растущему внедрению, особенно при хирургическом лечении пациентов с многоклапанными пороками сердца [10].

Следует также отметить, что в последнее время для лечения структурных заболеваний сердца были внедрены многочисленные менее инвазивные методы лечения, такие как чрескожные или транскатетерные вмешательства. Многие из этих процедур требуют подробных рекомендаций по мультимодальной визуализации и вызывают повышенный интерес к достижениям в области эхокардиографии [2, 11].

Согласно рекомендациям ACC/AHA по ведению пациентов с клапанными пороками сердца, трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография (TTE, TEE) является методом выбора для оценки пациентов с многоклапанными пороками сердца [12]. RT3D TEE значительно изменила оценку клапанной патологии и предоставила возможность отбора пациентов не только для открытого хирургического лечения, но и для транскатетерных процедур.

RT3D TEE не только более точна в идентификации специфической патологии митрального клапана в условиях многоклапанного порока сердца по сравнению с 2D методикой, но и может помочь в установлении диагноза в более короткие сроки, что особенно полезно при интраоперационной оценке пациентов, перенесших пластическое хирургическое вмешательство на митральном клапане. RT3D TEE улучшает точность и воспроизводимость планиметрических измерений митрального клапана в условиях ревматического поражения, обеспечивая оптимальную визуализацию по короткой оси левого желудочка [13].

Недавние исследования в области RT3D TEE показали взаимосвязь анатомии митрального и аортального клапанов. Пороки митрального клапана могут влиять на митрально-аортальное соединение и функцию аортального клапана, а различные варианты патологического митрально-аортального соединения связаны с разнообразными типами митральной регургитации по классификации Карпантье [14]. Наоборот, изменения морфологии аортального клапана и корня аорты могут влиять на функцию митрального клапана, особенно в условиях выраженного стеноза аортального клапана. Использование технологии RT3D TEE позволило показать изменения морфологии и функции митрального клапана после протезирования аортального клапана, а также после транскатетерной замены аортального клапана.

Оценка морфологии аортального клапана, а также измерения корня аорты более точны и воспроизводимы с помощью RT3D эхокардиографии. С помощью 3D-эхокардиографии можно измерить межкомиссуральное расстояние и длину свободного края створки и в последующем использовать полученные данные для выбора размера трансплантата при реконструктивных операциях на корне аорты с сохранением аортального клапана.

Более точные измерения параметров выходного тракта левого желудочка, а также площади аортального клапана получены с помощью RT3D TEE. Планиметрия аортального клапана и области выходного тракта левого желудочка, полученная с помощью RT3D, является точной и воспроизводимой и может повлиять на выбор тактики хирургического лечения при умеренном и тяжелом стенозе аортального клапана. Более того, благодаря точному измерению выходного тракта левого желудочка нет необходимости использовать геометрические допущения, используемые в уравнении непрерывности потока, что, в свою очередь, приводит к более точной оценке состояния аортального клапана с помощью 3D-эхокардиографии по сравнению с традиционными 2D-методами.

Функционирование протеза клапана сердца также можно оценить с помощью RT3D TEE. Благодаря транскатетерным вмешательствам при лечении дисфункции биологического протеза и парапротезной регургитации методика RT3D TEE стала важным инструментом при чрескожных вмешательствах. TEE может отображать не только соответствующие сердечные ориентиры, прилегающие к местам парапротезной регургитации, но также электроды, катетеры доставки и окклюдирующие устройства. RT3D TEE позволяет более точно локализовать парапротезные дефекты и оценить их размеры.

Трехмерное цветовое допплеровское картирование может преодолеть ограничения 2D и стандартных допплеровских измерений для количественной оценки клапанной регургитации. Исследования показали возможность трехмерного измерения самой узкой части струи регургитации (vena contracta) при помощи RT3D эхокардиографии, что существенно для оценки степени тяжести регургитации при недостаточности клапана, а также после хирургических или транскатетерных вмешательств.

Расчет объема регургитации при клапанных пороках с использованием площади проксимальной изоскоростной поверхности (proximal isovelocity surface area — PISA) имеет известные технические ограничения (геометрические допущения формы PISA, необходимые для расчета площади эффективного регургитирующего отверстия — EROA). Многие исследования подтвердили эффективность трехмерной эхокардиографической цветовой допплеровской визуализации RT3D, которая позволила более точно измерить PISA (без использования геометрических допущений) для оценки аортальной, митральной и трикуспидальной недостаточности.

Традиционная двухмерная эхокардиография может давать неточные данные, особенно при визуализации парапротезной фистулы. Следовательно, последняя часто подкрепляется трехмерной эхокардиографией. Помимо своей диагностической ценности и точности, трехмерная эхокардиография играет важную роль в интраоперационной визуализации, облегчая выполнение определенных этапов операции [15].

Исследователями было разработано автономное программное обеспечение, которое использует двухмерное цветовое допплеровское картирование для определения скорости, направления и объема потока в любой заданной области сердца. Была обнаружена корреляция между измеренным объемом трансмитрального притока и ударным объемом в аорте (r=0,91, 95% доверительный интервал 0,83—0,95, p<0,001). Автоматизация процесса измерения позволила произвести расчет указанных параметров (объема митрального притока и ударного объема в аорте) в короткие сроки. Эта методология, вероятно, в будущем станет стандартом для измерения объема регургитации.

Транскатетерная замена аортального клапана (TAVI) стала альтернативным видом лечения пациентов из группы высокого риска или неоперабельных пациентов с тяжелым симптоматическим стенозом аортального клапана. Было показано, что использование трехмерной эхокардиографии повысило точность определения размеров клапанов для транскатетерной имплантации.

RT3D TEE сравнима с компьютерной томографией в отношении оценки состояния фиброзного кольца и прогнозирования парапротезной регургитации благодаря измерению высоты расположения устьев коронарных артерий. Было показано, что RT3D TEE обеспечивает превосходную пространственную визуализацию и анатомическую ориентацию, оптимизируя выполнение интервенционных процедур, и может использоваться для оценки степени тяжести парапротезной регургитации после TAVI. Кроме того, количественная оценка степени тяжести регургитации при RT3D TEE также необходима в качестве дополнения к унифицированной схеме оценки парапротезной регургитации после TAVI [16]. Новые имплантируемые устройства с такими функциями, как внешние каркасы для протезирования или возможность изменения положения, могут уменьшить частоту осложнений после TAVI.

Трехмерная TEE также может улучшить эффективность и сократить время имплантации устройства MitraClip (Abbott Vascular Structural Heart, Menlo Park, CA).

E. Altiok и соавт. [17] сравнили RT3D TEE и 2D TEE и обнаружили, что 3D TEE имеет преимущества в 9 из 11 этапов чрескожной пластики митрального клапана, включая оптимизацию места транссептальной пункции, визуализацию системы доставки клипсы, точное позиционирование в переднезаднем и латерально-медиальном направлении, положение струи клапанной регургитации, регулировку и визуализацию положения зажима относительно клапанного отверстия и оценку оставшихся струй регургитации. После процедуры остаточную регургитацию также можно оценить с помощью трехмерного цветного допплеровского картирования. Было отмечено, что у пациентов с большим левым предсердием и ремоделированием желудочков после имплантации MitraClip наблюдалось снижение объема регургитации более чем на 50%. Объем регургитации определялся с использованием произведения площадей vena contracta, определенных с помощью прямой планиметрии (цветовой допплер RT3D) и интеграла времени линейной скорости кровотока (непрерывно-волновой допплер).

Последние рекомендации Американского общества по оценке камер сердца с помощью эхокардиографии и Европейской ассоциации по сердечно-сосудистой визуализации настоятельно рекомендуют рутинную оценку систолической функции желудочков путем количественной оценки желудочковых объемов и расчета фракции выброса [8].

При клапанных пороках дисфункцию миокарда можно оценивать с использованием как тканевой допплер-эхокардиографии, так и спекл-трекинг эхокардиографии. Измерение деформации миокарда предполагает оценку изменения длины сегмента миокарда, выраженную в процентах от исходной длины. Определение скорости деформации — это определение скорости изменения этой деформации. Деформация миокарда носит направленный характер: удлинение выражается положительной деформацией, а укорочение — отрицательной деформацией. Систолическую деформацию можно измерить по анатомическим ориентирам камер сердца: продольным (отрицательная деформация), радиальным (положительная деформация) и циркулярным (отрицательная деформация). Преимущества и недостатки измерения, а также использование полученных данных по деформации подробно описаны. Однако последняя стандартизация в сфере получения и обработки цифровых изображений и средств передачи информации в медицине (DICOM) снизила вариабельность измерений, что, наряду с улучшенными пакетами программного обеспечения для анализа и автоматизации, вероятно, в будущем повысит медицинские критерии приемлемости и частоту использования этого эхокардиографического метода диагностики.

Несмотря на то, что TEE-визуализация обеспечивает безупречные изображения, особенно во время проведения процедуры, она зачастую требует применения общей анестезии. С нынешним переходом к обезболиванию при сохранении сознания во время вмешательств при структурных заболеваниях сердца внутрисердечная эхокардиография (intra-cardiac echocardiography — ICE) может быть приемлемой альтернативой для некоторых групп пациентов. Отдельными исследователями были представлены сведения, что ICE-визуализация является подходящей процедурой для закрытия парапротезных фистул. Также сообщалось об уменьшении потребности в контрастных веществах при TAVI с задействованием ICE-визуализации [16].

Итак, несмотря на высокую распространенность многоклапанных пороков сердца, в литературе существует ограниченное количество данных, которые могут помочь в ведении пациентов с этими заболеваниями. Большое количество возможных патофизиологических комбинаций при многоклапанных пороках сердца обуславливает недостаточное количество исследований в этой области. В связи с этим при ведении данной группы пациентов необходимо учитывать существенную неоднородность с точки зрения этиологии и степени тяжести поражения клапанов. Однако, исходя из научных данных, в большинстве случаев следует соблюдать рекомендации, применяемые к доминирующему клапанному поражению. В соответствии с действующими рекомендациями следует рассматривать необходимость хирургического вмешательства как в случае изолированного стеноза или недостаточности выраженной степени тяжести, так и при наличии двух или более клапанных пороков умеренной степени тяжести, вызывающих симптомы левожелудочковой дисфункции и/или повышение давления в легочной артерии [1, 2, 11].

Эхокардиография — это основной метод визуализации для диагностики и ведения пациентов с многоклапанными пороками сердца. Совершенствование хирургического лечения требует дальнейшего улучшения методов эхокардиографической визуализации. Трехмерная эхокардиография, визуализация деформаций и внутрисердечная эхокардиография являются современными методами эхокардиографической диагностики. Эхокардиографическое исследование экспертного уровня имеет важное значение в понимании анатомии, функции структур сердца, патофизиологии аномальной внутрисердечной гемодинамики, а также в решении вопросов лечения этой категории пациентов [11].

Вместе с этим научные данные и существующие клинические рекомендации в отношении эхокардиографической диагностики многоклапанных пороков сердца представлены недостаточно. Рекомендации, в первую очередь, включают варианты открытого хирургического лечения или интервенционного клапанного вмешательства. Учитывая, что варианты интервенционного лечения на сегодняшний день разработаны преимущественно для изолированной патологии, менее инвазивные и, возможно, поэтапные процедуры могут играть решающую роль при лечении больных с многоклапанными пороками сердца. Имеющиеся исследования указывают, что посредством интервенционного клапанного вмешательства можно скорректировать поражение одного клапана, а затем повторно оценить степень выраженности поражения других клапанов сердца в условиях улучшенной внутрисердечной гемодинамики и принять решение о необходимости дальнейшего хирургического лечения. Более того, пациентам, перенесшим открытую коррекцию основного клапанного порока, возможно проведение интервенционного вмешательства для лечения сопутствующего гемодинамически менее выраженного порока [18].

В соответствии со всеми существующими на сегодняшний день рекомендациями эхокардиография должна быть рутинной диагностической процедурой непосредственно после операции на клапаном аппарате сердца для определения функции и гемодинамических параметров клапанных протезов [1, 19—22].

Эхокардиография в отдаленном послеоперационном периоде необходима при наличии осложнений, связанных с заменой клапана, сопутствующих нарушений сердечной деятельности или при подозрении на вновь возникшую патологию, например, инфекционный эндокардит.

Согласно рекомендациям, рутинная ежегодная эхокардиография также показана для выявления ранней структурной деградации биологических протезов. Возможные дегенеративные изменения биологического протеза требуют более тщательного наблюдения, что, как ожидается, будет способствовать выбору оптимального времени для повторного хирургического вмешательства при наличии клинических показаний.

Однако в имеющихся рекомендациях не представлены данные касательно точных сроков плановой эхокардиографии. Последние находятся в диапазоне от раннего послеоперационного периода до 10 лет [1, 19—22].

Рекомендации для плановой эхокардиографии у пациентов с искусственными клапанами сердца приведены лишь в некоторых работах, а данные касательно визуализации биологических протезов в митральной и трикуспидальной позициях не обсуждались ни в одном руководстве (таблица) [20, 22]. Ограничения и противоречия, имеющиеся в международных рекомендациях, затрудняют ведение и планирование лечения оперированных пациентов. Отсутствие четких временных интервалов динамической функциональной оценки протезированных клапанов сердца может обусловливать непоследовательность клинических наблюдений и частоты проведения эхокардиографии [23]. Как показано в таблице, эхокардиография является основой для оценки биологических протезов. Она показана непосредственно после операции, чтобы подтвердить нормальное функционирование протеза и установить характерные гемодинамические признаки для каждого клапана.

Рекомендации по срокам эхокардиографической визуализации протезов клапанов после хирургического лечения

Плановая эхокардиография не показана у пациентов с механическими протезами, поскольку риск первичного повреждения механического протеза практически отсутствует. Однако у пациентов с более старыми моделями механических и биологических протезов необходимо проводить более частые обследования. В целом частота дегенераций биологических протезов через 10 лет составляет 20% для ксенотрансплантатов аортальных клапанов и 40% для митральных клапанов [24]. Однако частота повреждений зависит от ряда факторов: модель биологического протеза, возраст пациента на момент имплантации, конструкция и положение протеза, наличие сопутствующих заболеваний (артериальная гипертензия, сахарный диабет) [23, 25]. Исходя из выявленных факторов, может потребоваться индивидуальный подбор частоты эхокардиографического наблюдения [26].

У пациентов с симптомами или отклонениями от нормы эхокардиография позволяет дифференцировать дисфункцию протеза от дисфункции левого и/или правого желудочков, сочетанного поражения других клапанов или перикардита [26].

Кроме этого, целью плановой эхокардиографии является выявление ранней структурной деградации протеза. В этой связи необходимо более частое наблюдение за пациентом как клинически, так и эхокардиографически для выбора оптимальной тактики лечения и своевременного планирования повторного хирургического вмешательства.

Полноценная эхокардиография для комплексной оценки структур и функции сердца непосредственно после вмешательства может быть крайне затруднена или невозможна. Качество изображений часто бывает неоптимальным из-за вынужденного положения оперированного пациента, объема хирургического лечения, отека тканей. Также регресс негативного ремоделирования сердца в результате существующего порока в раннем послеоперационном периоде замедлен. Поэтому некоторые авторы указывают на сроки базового обследования примерно через 6—8 нед после выписки, например, при первом послеоперационном хирургическом амбулаторном посещении. При этом во время обследования пациент должен находиться в спокойном положении с контролируемой частотой сердечных сокращений.

Повторная эхокардиография целесообразна в раннем послеоперационном периоде для контроля перикардиального содержимого и восстановления функции левого желудочка.

Однако структурная деградация современных механических протезных клапанов встречается крайне редко и возникает внезапно вместе с критическим ухудшением гемодинамики. Поэтому плановое эхокардиографическое наблюдение за механическими протезами у бессимптомных пациентов без сопутствующей патологии, как правило, не требуется. Тем не менее, пациентам с механическими протезами в митральной позиции необходимо пройти плановую эхокардиографию через 5 лет после вмешательства для комплексной оценки правых камер сердца и определения степени трикуспидальной регургитации в случаях, когда пациенты не подвергались сопутствующей хирургической коррекции трикуспидального клапана [25].

Напротив, структурная деградация биопротеза часто встречается на всех типах подобных протезов. В большинстве случаев дисфункция биологического протеза в результате деструкции возникает, развивается и прогрессирует постепенно. Процессы фиброзирования и кальцификации биопротеза приводят к доминантному стенозу в 40%, доминантной регургитации в 30% или комбинированному поражению биологического протеза в 30% случаев. Указанные соотношения изменяются в зависимости от конструкции биологического клапана [26].

Вероятность дисфункции биологического протеза и, как следствие, временной интервал для контрольной трансторакальной эхокардиографии зависят от конкретной модели протеза [24].

Если исходная послеоперационная трансторакальная эхокардиограмма не соответствует условной норме для данного вида хирургической коррекции, то частота повторной эхокардиографии зависит от выявленной патологии. Также внеочередное эхокардиографическое исследование показано при изменении клинических симптомов (появление патологического шума в сердце при аускультации, одышки), подозрении на эндокардит (стойкая лихорадка, снижение веса, недомогание), возникновении неблагоприятного события (транзиторная ишемическая атака).

Итак, хирургическая замена клапанов сердца — это один из наиболее сложных аспектов при проведении эхокардиографии. Практически все искусственные клапаны сердца являются обструктивными по сравнению с нативными клапанами человека. В этой связи по данным эхокардиографии может быть трудно отличить патологическую обструкцию от нормально функционирующего протеза. Незначительная регургитация через протез клапана, как правило, является нормальным явлением. Кроме этого, механические части протезов клапанов сердца затрудняют эхокардиографическую визуализацию из-за артефактов и экранирования.

В клинической практике встречаются ситуации, когда следует прибегать к другим методам диагностики для оценки многоклапанных пороков сердца и результатов хирургического лечения. В частности, для визуализации движения запирательного элемента можно использовать рентгеноскопию или компьютерную томографию. Для выявления паннуса может быть полезна компьютерная томография [27]. Магнитно-резонансная томография сердца может помочь при оценке потока на механических протезах как в отношении пространственного распространения потока, так и в отношении местоположения и количественной оценки струи регургитации. Указанное особенно актуально для парапротезной регургитации, эхокардиографическая оценка которой может быть затруднена как при открытых хирургических вмешательствах, так и после транскатетерных процедур [27—29]. Магнитно-резонансная томография сердца также полезна для определения объема и функции желудочков в случаях, когда изображения трансторакальной эхокардиографии не являются оптимальными.

Вывод

Учитывая вышеизложенные данные, представляется возможным заключить, что научные сведения и рекомендации в отношении эхокардиографической оценки многоклапанных пороков сердца и результатов хирургического лечения все еще представлены недостаточно. Совершенствование хирургического лечения требует дальнейшего улучшения методов эхокардиографической визуализации.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.