Среди основных видов первичных кардиомиопатий, согласно классификации Европейского общества кардиологов, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — одна из наиболее распространенных. Частота встречаемости ГКМП составляет 1 на 500 человек среди взрослого населения [12]. Заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем. С 90-х годов XX века было выявлено более 1500 мутаций, отвечающих за развитие ГКМП в одном и более из 13 генов, среди которых около 80% приходится на гены MYH7 и MYBPC3 [8]. Мутации в различных генах приводят к различиям в фенотипическом проявлении гипертрофии миокарда, следовательно, и к разному клиническому течению заболевания. Первым и единственным клиническим симптомом заболевания может быть внезапная сердечная смерть (ВСС), поэтому своевременная постановка точного диагноза имеет важное значение. По данным M. Frenneaux [15], частота развития фатальных аритмий при ГКПМ у взрослых составляет от 2 до 4%, а в детском и подростковом возрасте — до 6%. На сегодняшний день отсутствует единая классификация ГКМП. В клинической практике успешно применяется классификация по степени обструкции выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ), которая подразделяет ГКМП на:

— обструктивную — с развитием субаортальной обструкции (градиент в ВОЛЖ в покое больше или равен 30 мм рт.ст.);

— латентную — градиент в ВОЛЖ в покое меньше или равен 30 мм рт.ст., при нагрузке больше или равен 30 мм рт.ст.;

— необструктивную — градиент в ВОЛЖ как в покое, так и при нагрузке, меньше или равен 30 мм рт.ст. [17, 26].

Первоначально считалось, что обструкция выводного отдела ЛЖ связана только с гипертрофией межжелудочковой перегородки (МЖП). Однако более поздние исследования [12, 17, 34] показали, что формирующийся во время систолы желудочков высокоскоростной поток на уровне аномально расположенных створок митрального клапана (МК) приводит к сопротивлению передней створки, которая затем с силой выталкивается в ВОЛЖ (эффект Вентури). Аномальное переднесистолическое движение (ПСД) передней створки МК (SAM — Systolic anterior motion of the mitral valve) связано с несколькими причинами: гипертрофией и смещением папиллярных мышц кпереди, гипертрофией МЖП, удлинением створок МК или аномальным прикреплением папиллярной мышцы к передней митральной створке. Обструкция ВОЛЖ может быть усугублена снижением конечного диастолического объема, устойчивой артериальной гипертензией, повышением сократительной способности миокарда или частоты сердечных сокращений (ЧСС) [34].

Согласно последним рекомендациям, тактика лечения симптомных пациентов с ГКМП зависит от степени обструкции выводного отдела левого желудочка (ЛЖ). Таким образом, лечение пациентов с необструктивной формой ГКМП должно состоять в медикаментозном контроле пульса и артериального давления, снижении давления наполнения ЛЖ, лечении приступов стенокардии и любой сопутствующей патологии. В то время как пациентам с обструктивной (ОГКМП) и латентной формой ГКМП показано как медикаментозное, так и хирургическое лечение (рис. 1)

Существующие методы хирургического лечения ОГКМП, такие как септальная миоэктомия в условиях искусственного кровообращения (ИК) и этаноловая абляция МЖП, приводят к стойкому снижению градиента в ВОЛЖ и быстрому регрессу всех клинических симптомов заболевания.

Септальная миоэктомия трансаортальным доступом является «золотым стандартом» лечения пациентов с обструктивной ГКМП [3, 4, 11, 31, 35]. Со времен первой миоэктомии, выполненной через корень аорты W. Cleland [9] в Великобритании в 1958 г., методика активно модифицировалась и развивалась (см. таблицу)

Наряду со стандартной процедурой иссечения гипертрофированной МЖП через корень аорты, в 10—20% случаев требуется коррекция сопутствующих аномалий: МК, папиллярных мышц и хорд, которые являются дополнительными факторами, приводящими к обструкции не только в ВОЛЖ, но и на внутрижелудочковом уровне (мидвентрикулярная форма ГКМП) [1, 3, 42].

К осложнениям септальной миоэктомии относят дефект межжелудочковой перегородки (наиболее часто встречающийся у пациентов с толщиной МЖП <20 мм), рассечение септальных артерий, недостаточность аортального клапана и различные нарушения проводимости [33, 38]. В крупных кардиохирургических стационарах смертность после миоэктомии составляет 1—2% [41]. Данные ретроспективных нерандомизированных исследований позволяют заключить, что хирургическая миоэктомия у тяжелых пациентов с ГКМП уменьшает отдаленную смертность и частоту ВСС в большей степени, чем этаноловая септальная абляция [7, 40].

Методика септальной этаноловой абляции, как способа лечения ОГКМП с использованием септальных коронарных ветвей, была впервые описана в 1994 г. Полученные послеоперационные результаты были сравнимыми с таковыми при проведении хирургической резекции МЖП [20]. Показаниями для проведения этаноловой септальной абляции являются: 1) симптомы, которые мешают активному образу жизни, несмотря на оптимальную дозировку лекарственных препаратов; 2) утолщение МЖП ≥15 мм; 3) пиковый градиент в ВОЛЖ ≥30 мм рт.ст. в покое или ≥50 мм рт.ст. при нагрузке; 4) наличие септальных артерий; 5) отсутствие аномалий МК и проксимальных стенозов передней нисходящей коронарной артерии [19, 36]. Во время процедуры через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь вводится от 1 до 3 мл 95% спирта. Впоследствии возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП) [20, 36]. Имеются данные устойчивого улучшения симптоматики в 76% случаев в течение первых 4 лет после операции, однако частота осложнений, возникающих при абляции, выше, чем при септальной миоэктомии [25]. Наиболее частым (около 50%) осложнением процедуры является развитие блокады ножек пучка Гиса [21]. В 10—20% случаев проводится имплантация электрокардиостимулятора из-за развития полной атриовентрикулярной блокады [7]. С меньшей частотой встречаются осложнения, связанные с диссекцией коронарных артерий, распространенным инфарктом миокарда вследствие выраженного коллатерального кровообращения или ошибочной инъекции этанола в иные коронарные артерии, разрыв МЖП, сердечная недостаточность [21, 36]. В ранее проведенных исследованиях показатели выживаемости у пациентов в возрасте 65 лет и старше после миоэктомии были выше [30]. Однако в недавнем нерандомизированном исследовании с участием 177 пациентов, перенесших этаноловую септальную абляцию, 7-летняя выживаемость была сопоставима с контрольной группой после септальной миоэктомии (79% против 79%; р=0,64) [37].

На сегодняшний день наряду с септальной этаноловой абляцией и миоэктомией активно развиваются новые методы хирургического лечения ГКМП. Так, в 2005 г. впервые были опубликованы данные о радиочастотной абляции межжелудочковой перегородки у детей с гипертрофической кардиомиопатией [13]. В 2011 г. появились данные о небольшом исследовании (Endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy — ERASH), включавшем 19 взрослых пациентов с обструктивной асимметричной формой ГКМП, III ФК NYHA, без сопутствующей митральной недостаточности [24]. Эхокардиографические измерения градиента в ВОЛЖ выполнялись в покое и после нагрузки (велоэргометрия, 75 Вт, в течение 5 мин) до абляции, через 3 дня и через 6 мес после абляции. Радиочастотная абляция выполнялась с помощью 4 мм орошаемого (30 мл/мин) катетера (Cool Flow Irrigation Pump, Biosense Webster). РЧ-воздействия проводились строго в проксимальной части МЖП в непосредственной близости к ВОЛЖ. Для предотвращения развития полной АВ-блокады кончик абляционного катетера располагался вдали от области пучка Гиса. Для достижения эффекта, сравнимого с этаноловой септальной абляцией, площадь поврежденного миокарда составила 2 см², при этом конечной точкой считалось снижение градиента в ВОЛЖ до 50% от исходного значения. В результате устойчивое снижение градиента в ВОЛЖ в состоянии покоя было отмечено в 62% или после провокации в 60% (рис. 2)

По данным другого исследования, проведенного в Индии в 2015 г. [5], радиочастотная абляция МЖП была выполнена 7 пациентам с симптомной ГКМП на фоне приема оптимальной медикаментозной терапии. При этом также наблюдалось стойкое снижение градиента в ВОЛЖ по данным контрольного ЭхоКГ через 1, 6 и 12 мес. У одного пациента сразу после процедуры развился отек легких, который разрешился при помощи вентиляции и внутривенной диуретической терапии. При этом ни у одного из 7 пациентов не развилась аномалия AВ-проводимости во время или после процедуры. Похожие результаты были получены в исследовании, проведенном в 2016 г. в Великобритании, где из 5 пациентов с обструктивной формой ГКМП 4 пациента сообщили об улучшении функционального класса к 6 мес после абляции, у 2 пациентов развилась блокада левой ножки пучка Гиса, один больной умер от забрюшинного кровоизлияния [10].

Наличие обструкции в ВОЛЖ связано с более высокой смертностью среди пациентов с ГКМП. Септальная миоэктомия в условиях ИК, как вариант лечения обструктивной формы ГКМП, впервые была выполнена более 50 лет назад и до сих пор остается «золотым стандартом» с показателями смертности менее 1% в крупных кардиохирургических стационарах. Однако пожилой возраст и наличие сопутствующей патологии часто являются противопоказаниями для проведения операции в условиях И.К. Это привело к развитию эндоваскулярного хирургического метода — этаноловой септальной абляции МЖП, впервые выполненной в 1994 г. [32]. После получения первых результатов лечения было выявлено стойкое снижение градиента в ВОЛЖ, схожее с результатами миоэктомии. Но в случае, если инфаркт, вызванный алкоголем, не находится в зоне контакта МЖП с МК, гемодинамика ЛЖ существенно не изменялась. Ограничениями к выполнению этаноловой абляции послужили особенности кровоснабжения МЖП (отсутствие септальных ветвей), в связи с чем операция не могла быть выполнена у 5—15% больных [10]. В свою очередь новый метод РЧ-абляции имеет явное преимущество, так как радиочастотная энергия подается непосредственно на эндокардиальную поверхность базальной части МЖП из полости ЛЖ для достижения результата, аналогичного этаноловой абляции, независимо от коронарной анатомии. Объем необходимого количества поврежденных тканей для достижения регрессии клинических симптомов до сих пор неизвестен. Однако возможность контроля распространенности послеоперационного рубца делает метод более безопасным для проводящих путей по сравнению с этаноловой абляцией, а учитывая эндоваскулярный характер вмешательства, РЧ-абляция возможна у пациентов, имеющих противопоказания к операции в условиях искусственного кровообращения.

Таким образом, несмотря на имеющиеся и проверенные десятилетиями методы хирургического лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, новые подходы продолжают активно развиваться. Как показали проведенные в последнее десятилетие исследования, РЧ-абляция МЖП может послужить хорошей альтернативой в лечении возрастных пациентов без выраженной митральной недостаточности, имеющих противопоказания к операции в условиях искусственного кровообращения или этаноловой абляции МЖП. На сегодняшний день РЧ-абляция МЖП была успешно выполнена у 74 пациентов по всему миру. Однако данных о результатах операции в отдаленном послеоперационном периоде, сравнительных исследованиях и стандартизированных рекомендаций по выполнению процедуры пока еще нет, поэтому необходимо продолжить исследования в этой области.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: Shapieva@gmail.com; ORCID: 0000-0002-4830-5239