Опухоли по сравнению с другими заболеваниями сердца встречаются редко [1, 3]. Первичные опухоли сердца могут быть как доброкачественными, так и злокачественными и встречаются в 30 раз реже, чем вторичные (метастатические) [4]. По данным аутопсий, распространенность первичных опухолей сердца составляет от 0,001 до 0,03%. В серии из 20 305 эхокардиографических исследований (ЭхоКГ) - сплошная выборка за 4-летний период, опухоли сердца выявлены у 30 (0,15%) больных (17 мужчин и 13 женщин, средний возраст 53 года) [5]. Несмотря на невысокую распространенность, своевременное выявление опухолей очень важно, поскольку существуют эффективные методы лечения. Терапия доброкачественных опухолей сердца - хирургическая резекция, и насколько ургентно следует проводить вмешательство, определяется симптомами пациента и типом опухоли [3].

Цель исследования - проанализировать дооперационный статус, интраоперационные характеристики опухоли и динамику основных клинических проявлений у пациентов, оперированных по поводу опухоли сердца в Первой городской клинической больнице им. Е.Е. Волосевич (ПГКБ) Архангельска.

Ретроспективный анализ 47 историй болезней пациентов, которым была проведена операция по поводу опухоли сердца с 2000 по 2014 г. по демографическим показателям, клиническим данным, показателям лабораторного и инструментального исследования до операции и в госпитальный период после операции, оценка макроскопического описания опухоли и ее гистологического исследования. Математический анализ данных выполнен в программе SPSS версия 17. Количественные переменные исследованы на нормальность распределения с использованием критерия Колмогорова-Смирнова и теста Шапиро-Уилка. Данные представлены как М±SD. Для сравнения количественных переменных с нормальным распределением использован парный t-тест, для сравнения частот - непараметрический критерий χ². Статистическая значимость устанавливалась при p<0,05.

Среди оперированных по поводу опухоли сердца преобладали женщины (61,7%), 46,8% больных были в возрасте от 55 до 64 лет (см. таблицу). Среди сопутствующих заболеваний преобладали артериальная гипертензия (АГ), которая была у 68,1% пациентов и периферический атеросклероз - у 55,3%. Отмечена большая частота хронической сердечной недостаточности (ХСН) - у 78,7% больных как проявление основного заболевания и сопутствующая патология (см. таблицу). У большинства пациентов ХСН соответствовала I-II функциональному классу (ФК).

Клиническими проявлениями заболевания перед операцией были: одышка - у 31 (66%) больного, сердцебиение и перебои в работе сердца - у 16 (34%), загрудинные боли - у 14 (29,8%), дискомфорт в области сердца, колющие боли - у 8 (17%), отеки - у 7 (14,9%). Перед операцией у 11 (23,4%) пациентов была фибрилляция предсердий (ФП). У 9 (19,2%) больных выявлена экстрасистолия, атеросклероз коронарных артерий - у 7 (14,9%), у 1 больного с локализацией опухоли на трикуспидальном клапане (ТК) выявлена постинфарктная аневризма левого желудочка (ЛЖ).

Основным методом выявления опухоли сердца была эхокардиография (ЭхоКГ).

Данные ЭхоКГ: размер правого предсердия (ПП) - 37,4±4,3 мм, левого предсердия (ЛП) - 43,4±7,5 мм, конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ - 51,0±7,3 мм, конечный систолический размер (КСР) ЛЖ - 34,9±7,6 мм, фракция изгнания (ФИ) ЛЖ - 60,9±8,9%. Гипертрофия Л.Ж. наблюдалась у 29 (61,7%) пациентов. Изолированная регургитация на митральном клапане (МК) выявлена у 4,3% больных, на ТК - у 17,4%, регургитация на обоих клапанах - у 56,5%.

Лабораторные показатели до операции: содержание эритроцитов 4,57±0,64·10¹²/л, гемоглобина 128,6±13,8 г/л, СОЭ 30,7±16,1 мм/ч. Анемия (гемоглобин <115 г/л) наблюдали у 7 (14,9%) больных.

Все операции выполнены в условиях искусственного кровообращения (ИК) и фармакохолодовой кристаллоидной кардиоплегии. Время пережатия аорты составило 45,5±21,0 мин, время ИК - 71,2±28,7 мин. У большинства пациентов удаление опухоли производили с иссечением окружающих ножку и предлежащих тканей, с закрытием дефекта межпредсердной перегородки и эндомиокарда непрерывным обвивным швом. В одном случае выполнена паллиативная резекция опухоли с пластикой свободной стенки ПП заплатой PTFE. У 17 (36,2%) пациентов произведены дополнительные вмешательства на атриовентрикулярных клапанах: у 10 - шовная аннулопластика ТК, у 6 - аннулопластика МК и ТК и у 1 - протезирование МК. У 7 (14,9%) пациентов одновременно произведено коронарное шунтирование (от 1 до 3 дистальных анастомозов), у 1 (2,1%) - резекция постинфарктной аневризмы, пластика ЛЖ по Дору, в 1 (2,1%) случае - редукционная пластика ЛП.

Операционные данные: локализация опухоли в ЛП была в 37 (78,7%) случаях, в ПП - в 5 (10,7%), в обоих предсердиях - в 1 (2,1%), на ТК - в 1 (2,1%), в ЛЖ - в 3 (6,4%).

Максимальный размер удаленной опухоли, который отмечен в данном исследовании - 8,0×7,0 см, минимальный - 1,0×1,0 см. В 36 (76,6%) анализируемых случаях опухоль была на ножке, в 34,6% - округлой формы, в 22,7% - имела капсулу, в 86,4% была студенистой консистенции.

По результатам гистологического исследования, опухоли распределили следующим образом (рис. 1): миксома  - 42 (89,4%), рабдомиосаркома - 2 (4,3%), фибролипома - 1 (2,1%), гемангиома - 1 (2,1%). Не подтвердился диагноз опухоли в 1 (2,1%) случае - при исследовании удаленной опухоли ЛЖ был выявлен тромб. Кровоизлияния в опухоль отмечены в 62,5% случаев, очаги некроза  - в 37%, плазмоклеточная инфильтрация - в 23,8%.

После операции значимо уменьшилась частота ФП: с 11 случаев до операции до 5 - после (p=0,034) и снизилась частота клапанной регургитации (p<0,001) (рис. 2). Также уменьшился размер ЛП на 7,7 мм (95% ДИ 3,8-11,6 мм) (p<0,001).

У 20 (42,6%) пациентов послеоперационный период протекал без осложнений. У 10 (21,3%) в раннем послеоперационном периоде регистрировали брадиаритмии, которые потребовали проведения электрокардиостимуляции (ЭКС) у 8 (17%) больных, из них у 6 ЭКС была временной (от 3 до 16 сут), 2 имплантирован постоянный ЭКС ЮНИОР в режимах DDD и AAI в связи с синдромом слабости синусового узла (СССУ). Острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) развилось у 2 (4,3%) больных, поверхностная раневая инфекция отмечена у 1 (2,1%). Другие легкие осложнения имели место у 4 (8,5%) больных. Длительность пребывания в стационаре составила 19,1±7,5 дня.

Госпитальная летальность после хирургического лечения первичных опухолей сердца составила 4,3%, после удаления доброкачественных опухолей сердца - 2,2%. Умерли 2 женщины от острой сердечной недостаточности (СН), одна из них после паллиативной резекции злокачественной опухоли - рабдомиосаркомы.

По результатам гистологического исследования, самой частой опухолью сердца является миксома, которая диагностирована у 89,4% оперированных нами пациентов, чаще встречается у женщин (61,7%), с локализацией опухоли в ЛП - у 78,7% больных. В раннем послеоперационном периоде отмечено значимое уменьшение размера ЛП, снижение частоты ФП и регургитации на МК и ТК.

Клиническое наблюдение

Приводим клинический пример редкой локализации миксомы - в обоих предсердиях, что, по данным литературы [2], встречается в 2,5%.

В кардиохирургическое отделение ГБУЗ АО «ПГКБ им. Е.Е. Волосевич» 08.08.14 был переведен из Архангельской областной клинической больницы (АОКБ) пациент А., 60 лет, с диагнозом: новообразование обоих предсердий. Миксома? Тромб? ЛП 5,3×3,0×2,8 см (45% от S лп). Миксома П.П. 5,4×4,1 см (57% от S пп). Относительная трикуспидальная недостаточность 3-4-й степени. Нарушение ритма сердца по типу трепетания предсердий. Электроимпульсная терапия (ЭИТ) 02.07.14. Осложнения: постгипоксическая кома. Продленная искусственная вентиляция легких (ИВЛ) 02.07.- 15.07.14. Нижняя трахеостомия 07.07-05.08.14. ХСН IIБ, ФК IV, декомпенсация. Рецидивирующий отек легких. Двусторонний гидроторакс. Асцит. Легочная гипертензия 2-й степени. Острый ишемический гепатит. Печеночная недостаточность. Острые язвы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Желудочно-кишечное кровотечение. Постгеморрагическая анемия. Энцефалопатия сочетанного генеза 2Б.

Пациент всю жизнь работал моряком, ежегодно проходил медкомиссии, ранее никогда патологии сердца не выявляли. Из анамнеза известно, что с января 2014 г. отмечал существенное снижение массы тела, а с конца июня 2014 г. появились одышка при умеренной физической нагрузке, приступы удушья, гипотония, периодически отмечались пресинкопальные состояния. В связи с прогрессивно ухудшающимся состоянием пациент обратился в ЦРБ по месту жительства и был экстренно госпитализирован с нарушением сердечного ритма по типу трепетания предсердий с нестабильностью гемодинамики и симптомами полиорганной недостаточности (ПОН): застойной сердечной недостаточности (отек легких, двусторонний гидроторакс, гидроперикард, асцит), печеночной недостаточности, выраженной энцефалопатией, желудочно-кишечным кровотечением. В срочном порядке 02.07.14 была выполнена ЭИТ - восстановлен синусовый ритм. Продленная ИВЛ 02.07.14-15.07.14, с 07.07.14 через трахеостому. В дальнейшем появилась выраженная одышка в покое, предполагался диагноз тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). При ЭхоКГ выявлена опухоль обоих предсердий, стеноз МК и регургитация на Т.К. Для лечения опухоли сердца и в связи с прогрессирующей ПОН пациент санавиацией 18.07.14 был доставлен в отделение реанимации АОКБ. В день госпитализации проведена МСКТ органов грудной клетки, МСКТ-ангиопульмонография - данных о ТЭЛА не обнаружено, высказано предположение о наличии тромбов в ЛП и ПП, выявлен двусторонний гидроторакс. При повторной ЭхоКГ 01.08.14: КДР/КСР - 52/38 мм, ФВ - 65%, УО - 69 мл, КДО -129 мл, ЛП - 50 мм, из апикального доступа - 50×66 мм, ПП - 43 мм, из апикального доступа - 48×71  мм. Градиент давление (ГД) на ТК - 0,8 мм рт.ст., ТР 4-й степени ГД на МК - 3,1 мм рт.ст. МР - 1 ст. Рла  - 38-43 мм рт.ст. В полости ПП подвижная опухоль 41×61 мм с заклиниванием створок ТК. В полости ЛП подвижная опухоль 37×53 мм, с заклиниванием створок МК.

Был консультирован 23.07.14 кардиохирургом - установлены показания к срочному оперативному лечению после стабилизации состояния больного, поскольку на день осмотра выполнение операции в условиях ИК было противопоказано в связи с сохраняющейся выраженной печеночной недостаточностью (общий билирубин - 235,2 мкмоль/л; прямой - 147,5 мкмоль/л). Для определения объема операции 04.08.14 выполнена коронарная ангиография (патологии коронарных артерий не выявлено). На фоне проведенного интенсивного лечения состояние больного улучшилось, переведен на спонтанное дыхание, деканюлирован 05.08.14, симптомы ПОН уменьшились, острая печеночная недостаточность значительно уменьшилась, общий билирубин снизился до 45 мкмоль/л, неврологический дефицит регрессировал.

Пациент был переведен 08.08.14 в кардиохирургическую реанимацию ГБУЗ АО «ПГКБ им. Е.Е. Волосевич» из АОКБ для оперативного лечения. 18.08.14 выполнена операция (кардиохирург - А.Н. Шонбин): удаление опухолей ЛП и ПП (рис. 3).

Аннулопластика МК на опорном кольце МедИнж-28. Аннулопластика Т.К. по Batista. Интраоперационно и гистологически подтвержден диагноз миксомы (рис. 4).

В послеоперационном периоде в связи с синусовой брадикардией в течение 5 сут проводили временную ЭКС, отмечали проявления синдрома системного воспаления (длительная фебрильная лихорадка, повышение С-реактивного белка и фибриногена, числа лейкоцитов до 12·10⁹/л), симптомы бронхообструкции. Данные послеоперационной ЭхоКГ (27.08.14): КДР/КСР ЛЖ - 5,0/3,0  см, ФВ - 68%, УО - 79 мл, КДО - 116 мл. ЛП  - 3,9 см, ПП - 3,7 см. Регургитации на МК и ТК не выявлено. Жидкости в перикарде нет. На 20-е сутки был выписан в удовлетворительном состоянии.

Спустя год после операции самочувствие пациента хорошее, жалоб нет, работает по специальности. При контрольной ЭхоКГ (11.11.15): КДР/КСР ЛЖ - 3,¼, 9 см, ФВ - 66%, УО - 74 мл, КДО - 111 мл. ЛП - 3,8 см, ПП - 3,0 см. МК (пластика): средний ГД - 2,6 мм рт.ст., S левого атриовентрикулярного отверстия по Допплеру - 3,1 см². ТК (пластика): средний ГД - 1,2 мм. рт. ст., S правого AV-отверстия по Допплеру - 2,8 см². Регургитация на МК и ТК минимальная (0-I степени). Количество жидкости в полости перикарда в пределах нормы. При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру жизнеугрожающих аритмий не выявлено.

Клинический случай демонстрирует комбинацию характерных симптомов миксомы ЛП (признаки митральной обструкции в связи с пролабированием опухоли через МК, а именно синкопы, зависящие от положения пациента, и диспноэ) и миксомы ПП (признаки сердечной недостаточности правой половины сердца). Рассмотрен алгоритм диагностики, описаны вид операции, осложнения госпитального периода и хороший отдаленный результат хирургического лечения.

Представленный ретроспективный анализ хирургического лечения опухолей сердца за 15 лет согласуется с данными литературы [1, 3]: в структуре опухолей преобладали миксомы (89,4%), хирургическое лечение новообразований сердца выполнено с хорошими результатами и низкой частотой госпитальной смертности - 4,3% (из 2 умерших женщин, одна была со злокачественной опухолью сердца).

Конфликт интересов отсутствует.