Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Шамрин Ю.Н.

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

Майдуров Ю.А.

Дальневосточный государственный медицинский университет;
ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

Налимов К.А.

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

Ляпунова Ю.Ф.

Дальневосточный государственный медицинский университет;
ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

Курбанов С.А.

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Красноярск;
ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск;
ГБОУ ВПО "Дальневосточный государственный медицинский университет", Хабаровск

Киселев А.Г.

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Красноярск;
ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск;
ГБОУ ВПО "Дальневосточный государственный медицинский университет", Хабаровск

Бондарь В.Ю.

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск;
ГОУ ВПО "Дальневосточный государственный медицинский университет", Хабаровск

Нетбай Р.В.

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Красноярск;
ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск;
ГБОУ ВПО "Дальневосточный государственный медицинский университет", Хабаровск

Коррекция дефекта аортолегочной перегородки III типа в сочетании с перерывом дуги аорты типа А

Авторы:

Шамрин Ю.Н., Майдуров Ю.А., Налимов К.А., Ляпунова Ю.Ф., Курбанов С.А., Киселев А.Г., Бондарь В.Ю., Нетбай Р.В.

Подробнее об авторах

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2014;7(3): 82‑85

Просмотров: 432

Загрузок: 6

Как цитировать:

Шамрин Ю.Н., Майдуров Ю.А., Налимов К.А., Ляпунова Ю.Ф., Курбанов С.А., Киселев А.Г., Бондарь В.Ю., Нетбай Р.В. Коррекция дефекта аортолегочной перегородки III типа в сочетании с перерывом дуги аорты типа А. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2014;7(3):82‑85.
Shamrin IuN, Maĭdurov IuA, Nalimov KA, Liapunova IuF, Kurbanov SA, Kiselev AG, Bondar' VIu, Netbaĭ RV. Correction of aortopulmonary septum defect type III in conjunction with a break of the aortic arch type A. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2014;7(3):82‑85. (In Russ.).

?>

Патологоанатомическими критериями дефекта аортолегочной перегородки являются следующие: 1) наличие сообщения между смежными отделами восходящей аорты и легочного ствола; 2) наличие двух обособленных фиброзных колец аортального и легочного клапанов со сформированными выводными отделами соответствующих желудочков. Форма, расположение и размеры дефектов могут быть различными [1, 6].

Единственным эффективным методом лечения больных с дефектом аортолегочной перегородки является хирургический. Успех операции зависит от полноты коррекции сочетанных пороков, которые наблюдаются более чем в 50% случаев [5, 6].

Клиническое наблюдение. Больная Д., 4 мес, масса тела 5,2 кг, рост 57 см. Из анамнеза: ребенок от 5-й беременности, протекавшей на фоне анемии, гестоза, никотиновой интоксикации, срочных четвертых родов. При выписке из родильного дома был поставлен диагноз врожденного порока сердца.

При поступлении в отделение отмечается наличие сердечного «горба», расширение границ сердца влево и вправо, приглушение тонов. Пульс ритмичный, частота сердечных сокращений (ЧСС) 150 уд/мин. Вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум, отсутствует пульсация на общих бедренных артериях. Аускультативно дыхание в легких пуэрильное, без хрипов, частота дыханий 50 в минуту. Насыщение крови кислородом 87%, печень выступает из-под края реберной дуги на 2,0 см.

На ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 143-158 уд/мин, вертикальное положение электрической оси сердца, неполная блокада задненижней ветви левой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого желудочка (ПЖ).

На рентгенограмме грудной клетки: легочный рисунок усилен, тень средостения расширена в поперечнике, кардиоторакальный индекс 63%.

По данным эхокардиографии: конечный диастолический объем (КДО) левого желудочка (ЛЖ) 7 мл, фракция выброса 85,7%; восходящий отдел аорты нормальных размеров, отмечается сужение перешейка до 1-2 мм на протяжении 20 мм (не исключается перерыв дуги); правая ветвь легочной артерии 6 мм, левая ветвь четко не лоцируется; отмечен ретроградный поток в стволе легочной артерии (ЛА), размером 3-4 мм, расцененный, как открытый артериальный проток (ОАП); расчетное систолическое давление в ЛА 45 мм рт.ст.; обращает внимание выраженная гипертрофия ПЖ.

Мультиспиральная компьютерная томография (рис. 1): магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков; правая ЛА (6 мм) берет начало от восходящей аорты (9 мм); брахицефальные сосуды отходят; имеется перерыв дуги аорты, тип А; кровоток в нисходящей аорте обеспечивается через функционирующий ОАП (3 мм); левая ЛА (7 мм) отходила от ствола ЛА; имеется дефект аортолегочной перегородки шириной 7 мм.

Рисунок 1. Мультиспиральная компьютерная томограмма при поступлении. а - изображение нисходящего отдела аорты, кровоснабжаемого из левой легочной артерии через открытый артериальный проток; б - визуализация дефекта аортолегочной перегородки. Нисх Ао - нисходящий отдел аорты; ЛЛА - левая легочная артерия; ПЛА - правая легочная артерия; ЛЛВ - левая легочная вена; ПЛВ - правая легочная вена; ПЖ - правый желудочек; ЛС - легочный ствол; Восх Ао - восходящий отдел аорты.

На основании проведенного обследования ребенку установлен диагноз: врожденный порок сердца, дефект аортолегочной перегородки III типа (по Mori) в сочетании с перерывом дуги аорты типа А (по Celoria и Patton). Лечение: 21.11.12 в условиях искусственного крово­обращения (ИК), глубокой гипотермии и антеградной кардиоплегии раствором кустодиол выполнена операция: создание расширенного анастомоза между нисходящей аортой и ее дугой конец в бок с использованием ксеноперикардиальной заплаты, отсечение правой легочной артерии от аорты с пластикой заплатой из ксеноперикарда, пересечение восходящей аорты с созданием анастомоза конец в конец.

Выполнена срединная стернотомия. При внешнем осмотре сердца после выделения магистральных и брахицефальных сосудов имеется анатомия сочетанного врожденного порока сердца: аортолегочного окна III типа (по Mori) и перерыва дуги аорты типа А (по Celoria и Patton). Восходящая аорта диаметром 9 мм, проксимальная часть дуги аорты 6 мм, дистальная часть дуги, переходящая в левую подключичную артерию, 4 мм. Выделен ОАП, диаметром 3 мм и длиной 12 мм, переходящий в нисходящую аорту диаметром до 8 мм. Ветви ЛА выделены до деления на долевые (обе ветви легочной артерии по 8 мм), правая отходит от задней поверхности восходящей аорты. Между стволом ЛА и восходящей аортой имеется сообщение размером 10 мм. Аппарат ИК подключен по схеме аорта - полые вены, установлены 2 аортальных канюли: одна - в восходящую аорту, другая - в нисходящую аорту, через ОАП.

С началом ИК начато охлаждение больного до 18 °С. Сразу после начала перфузии обе ветви ЛА пережаты турникетами. По достижении температуры тела 24 °С обжаты полые вены, отключена искусственная вентиляция легких (ИВЛ). На аортальной канюле в нисходящей аорте над ОАП был затянут турникет. После проведения антеградной кардиоплегии в корень аорты поперечно вскрыта восходящая аорта несколько выше аортолегочного сообщения. При внутриаортальной ревизии правая ЛА отходит от задней поверхности аорты, сообщаясь со стволом ЛА (рис. 2, а).

Рисунок 2. Схема анатомии сердца и магистральных сосудов. а - до коррекции порока.
Восходящая аорта пересечена выше и ниже аортолегочного сообщения, после чего образовались дефект передней стенки правой ЛА и бифуркации шириной 6 мм. В образовавшийся дефект вшита ксеноперикардиальная заплата и, таким образом, сформирована передняя стенка ствола и обеих ЛА. По достижении температуры тела 18 °С брахицефальные сосуды затянуты турникетами, ИК остановлено и удалены обе артериальные канюли. От ствола ЛА отсечен ОАП, образовавшийся дефект в ЛА ушит. Дуктальная ткань полностью иссечена. В восходящей аорте слева на уровне отхождения брахицефальных сосудов продольно рассечена стенка на протяжении 10 мм и наложен анастомоз проксимального отдела нисходящей аорты с дугой аорты конец в бок с пластикой нижней части анастомоза заплатой из ксеноперикарда. После повторной канюляции аорты и профилактики воздушной эмболии возобновлено ИК и начато согревание пациента. На завершающем этапе операции восстановлена целостность восходящей аорты (см. рис. 2, б).
Рисунок 2. Схема анатомии сердца и магистральных сосудов. б - после коррекции. ВПВ - верхняя полая вена; НПВ - нижняя полая вена; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; ЛА - легочная артерия; Пр ЛА - правая ветвь легочной артерии; Лев ЛА - левая ветвь легочной артерии; Восх Ао - восходящий отдел аорты; БЦА - брахицефальный ствол; Лев ОСА - левая общая сонная артерия; Лев ПкА - левая подключичная артерия; ОАП - открытый артериальный проток; Нисх Ао - нисходящий отдел аорты; К - канюля.

Сердечная деятельность восстановлена, с синусовым ритмом и ЧСС 146 уд/мин. Продолжительность ИК после снятия зажима с аорты 40 мин, общее время ИК 154 мин, пережатия аорты 115 мин, гипотермической остановки ИК 50 мин. Проведена модифицированная ультрафильтрация. Грудину не ушивали. В брюшную полость установлен катетер для проведения перитонеального диализа, после чего пациент переведен в палату реанимации. На момент перевода гемодинамика поддерживалась адреналином в дозе 0,15 мкг/кг/мин, дофамином - 20 мкг/кг/мин. В течение 12 ч после операции доза адреналина постепенно снижена до 0,05 мкг/кг/мин, дофамина - до 10 мкг/кг/мин. Насыщение артериальной крови кислородом колебалось от 90 до 98%. Диурез на фоне стимуляции был сохранен.

На 2-е сутки после операции гемодинамика на фоне инотропной поддержки дофамином в дозе 2,5 мкг/кг/мин была относительно устойчивой, на этом фоне выполнено отсроченное ушивание грудины.

В течение 1-й недели после операции отмечался выраженный синдром внутричерепной гипертензии, отек головного мозга. Проводилась интенсивная терапия: инотропная поддержка, вазопрессоры, нитраты, мочегонные, продленная ИВЛ, метаболическая поддержка, антигипоксанты, парентеральное питание, глюкокортикоиды, седативные средства, антибактериальная и противогрибковая терапия. Кроме того, были использованы препараты для снижения сопротивления в малом круге кровообращения: ингаляционные аналоги простациклина и силденафил.

На 37-е сутки после операции ребенок переведен для долечивания в детскую краевую больницу. На момент перевода состояние оставалось тяжелым за счет дыхательной и сердечной недостаточности, постгипоксической и ишемической энцефалопатии. Температура тела была субфебрильная. Большой родничок на уровне краев, не напряжен. Имеется незначительная пастозность голеней и стоп. В легких дыхание проводится симметрично, сохраняются сухие хрипы с обеих сторон, санируется обильная слизистая мокрота, кашлевой рефлекс был выражен. Проводилась вспомогательная ИВЛ в режиме СМV по давлению. Гемодинамика была стабильная, без инотропной поддержки, ЧСС 130-140 уд/мин, ритм синусовый, артериальное давление 100/50-110/60 мм рт.ст. Насыщение крови кислородом 95-99%. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. Диурез на фоне стимуляции фуросемидом 1-2 мг/кг/ч, в среднем 2,5 мл/кг/ч. Энтеральное питание составляло ½ от физиологической потребности, усваивала полностью. Лабораторно по газам крови, показателям гемостаза и биохимическим показателям компенсирована.

При эхокардиографии выявлены признаки кардита; конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ 15 мм, конечный систолический размер (КСР) 8 мм, КДО 6 мл, конечный систолический объем (КСО) 1 мл, ударный объем 5 мл, фракция выброса ЛЖ 83,3%; анэхогенное пространство перикарда незначительно расширено; в плевральной полости слева сохраняется небольшое количество жидкости; признаки обструкции выводного тракта ПЖ с градиентом давления 59 мм рт.ст. (за счет выраженной гипертрофии миокарда); обращает внимание неоднородность миокарда ПЖ за счет множества мелких гиперэхогенных участков (расценено как мелкоочаговый фиброз).

При контрольном обследовании в возрасте 1 года (через 8 мес после операции) масса тела ребенка составляет 7 кг, рост 66 см. Сердечный «горб» умеренно выражен, расширены границы сердца влево и вправо, тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС 130 уд/мин, шумов нет. Пульсация на обеих общих бедренных артериях отчетливая, несколько ослаблена. Частота дыхания 50 в минуту, пуэрильное, без хрипов. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, насыщение крови кислородом 100%.

При эхокардиографии: КДР ЛЖ 21 мм, КСР 10 мм, конечный систолический объем 2 мл, КДО 16 мл, ударный объем 14 мл, фракция выброса 87,5%; кровоток в восходящей аорте 1,2 м/с; пиковый градиент между аортой и ЛЖ 6,1 мм рт.ст.; в брюшной аорте кровоток магистрального типа 0,8 м/с; расчетное систолическое давление в ЛА 30 мм рт. ст.; в выходном отделе ПЖ градиент составил 11 мм рт.ст.; миокард ПЖ и ЛЖ неоднородный по структуре с мелкими участками повышенной эхогенности, данные свидетельствуют о перенесенном кардите, который явился следствием внутриутробной инфекции.

При мультиспиральной компьютерной томографии (рис. 3): аортолегочного сообщения нет; восходящий отдел аорты 10 мм, область анастомоза без особенностей, дуга аорты 6 мм, перешеек (область анастомоза) 4 мм, нисходящий отдел 5,5-6 мм; легочный ствол 12 мм, обе ЛА отходят от легочного ствола; ОАП не визуализируется.

Рисунок 3. Спиральная компьютерная томограмма после коррекции порока. а - анатомия сердца; б - изображение нисходящего отдела аорты. Дуга Ао - дуга аорты; остальные обозначения те же, что и на рис. 1.

Обсуждение

Дефект аортолегочной перегородки - редкий врожденный порок сердца, встречающийся с частотой 0,1- 0,2% [5]. По данным литературы, аортолегочное окно часто сочетается с перерывом дуги аорты [5]. Большинство авторов [3, 4] отдают предпочтение одноэтапной коррекции этих пороков по сравнению с многоэтапным лечением. Мы придерживаемся той же точки зрения. Многие авторы указывают на низкую летальность после коррекции аортолегочного окна [2, 6], однако в тех же публикациях обозначается важность коррекции сочетанной патологии в конечном исходе хирургического вмешательства. Так, A. Bhan и соавт. [3] представили результаты коррекции дефекта аортолегочной перегородки с летальностью от 8 до 25%, причем в случае сочетания аортолегочного окна с перерывом дуги аорты летальность возрастала.

Похожую на выполненную нами методику коррекции дефекта аортолегочной перегородки с перерывом дуги аорты применили R. Abdulrahman и соавт. [2] у доношенного новорожденного ребенка; однако случай закончился смертью вследствие развития острой левожелудочковой недостаточности. Хороший результат получен H. Hata и соавт. [4], но в отличие от примененной нами методики авторы выполняли пластику дуги аорты без остановки искусственного кровообращения на фоне гипотермии 24 °С, а дефект аортолегочного окна закрывался заплатой.

Необходимо помнить, что в послеоперационном периоде лечение пациентов с таким врожденным пороком сердца не заканчивается. В дальнейшем могут возникать и осложнять течение послеоперационного периода легочные гипертонические кризы, а также рецидивирующие стенозы зон реконструкции [3, 6].

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail