Субаортальный стеноз (СубСт) — относительно редкий врожденный порок, который составляет 1—2% всех врожденных аномалий [3]. Частота сочетания с другими врожденными пороками сердца составляет до 65%, среди которых наиболее часто встречаются дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), коарктация аорты (КоАо), атриовентрикулярная коммуникация, клапанный аортальный стеноз, открытый артериальный проток [2, 3].

Наиболее часто используют классификацию порока, разработанную D. Kelly и соавт. [7] в 1972 г., в которой описано три анатомических варианта СубСт. Выводной тракт левого желудочка (ВТЛЖ) может быть сужен за счет фиброзной мембраны (мембранозный тип), фиброзно-мышечного ворота (валикообразный тип) и фиброзно-мышечного «туннеля» (туннельный тип). Мембранозная форма наиболее распространенная (почти 70%), реже наблюдается фиброзно-мышечная (по разным данным, до 15%). Наиболее редкая и тяжелая форма обструкции — туннельная или диффузная, которая составляет около 10% всех СубСт и часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца и стенозом аортального клапана [1—3, 9].

Отдаленная смертность при простом иссечении дискретной формы СубСт с миэктомией или без нее близка к нулю. Несмотря на это, хирургическое лечение данной патологии нередко сопровождается осложнениями, включающими полную атриовентрикулярную блокаду, интраоперационное повреждение аортального и митрального клапанов. Частота рецидивирования СубСт варьирует от 4 до 35% и увеличивается с продолжительностью послеоперационного периода [13]. В изученной литературе существует неоднозначное мнение относительно эффективности проведения дополнительной миэктомии межжелудочковой перегородки (МЖП) при хирургическом устранении дискретной субаортальной обструкции. Одни исследователи выявили, что резекция подклапанной мембраны с миэктомией уменьшает число рестенозов, требующих повторных хирургических вмешательств [8, 12]. Другие авторы [4, 5] не подтвердили этого в своих исследованиях и предлагают избирательно применять клиновидную резекцию МЖП при устранении ограниченного СубСт.

Цель данного исследования — сравнить непосредственные результаты хирургической коррекции дискретных СубСт в зависимости от проведения дополнительной миэктомии.

В период с января 1999 г. по декабрь 2011 г. в клинике Новосибирского НИИ ПК им. акад. Е.Н. Мешалкина, ФЦ ССХ Красноярска (n=5) и ФЦ ССХ Хабаровска (n=3) оперированы 127 детей в возрасте от 3 мес до 18 лет с дискретной формой СубСт. Всем пациентам в пред- и послеоперационном периоде выполняли электрокардиографию, эхокардиографию, рентгенологическое исследование. В 13 (12,8%) случаях проводили катетеризацию сердца и ангиовентрикулографию.

В 68 (66%) случаях дискретный СубСт сочетался с другими врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы. Характер сопутствующей патологии представлен в табл. 1.

Показаниями к хирургическому лечению СубСт служили клинические проявления порока, пиковый градиент давления (ГрД) на уровне стеноза свыше 50 мм рт.ст. (измеренный эхокардиографически), гипертрофия миокарда, наличие и прогрессирование аортальной недостаточности. В большинстве случаев применялся трансаортальный доступ, лишь у 2 (1,6%) детей резекцию СубСт выполняли трансатриально через ДМЖП. При наличии ДМЖП сопутствующую обструкцию ВТЛЖ устраняли в любом случае, даже при незначительном градиенте на уровне стеноза.

Среди всех пациентов с дискретным СубСт были выделены две группы: в 1-ю (n=31) вошли пациенты, которым выполнялась изолированная резекция субаортальной мембраны, во 2-ю — 25, которым резекция субаортальной обструкции дополнялась миэктомией МЖП. Из исследования исключены пациенты с комплексной обструкцией ВТЛЖ, с выраженной аортальной недостаточностью, с выраженной легочной гипертензией, с хронической сердечной недостаточностью выше IIА стадии по классификации Стражеско—Василенко. Сравниваемые группы были сопоставимы по основным признакам (табл. 2).

Применяли стандартную технику операции. Выполняли аортотомный доступ с последующей ревизией субаортальной области. Затем проводили полную резекцию СубСт, обращая особое внимание на «опасную» зону МЖП, ограниченную проекцией крепления ¹/3₃ некоронарной, ²/₃ правой коронарной створки и комиссурой между ними. Во время операции оценивали форму мембраны: циркулярная (см. рисунок, а на цв. вклейке)

Миэктомию выполняли в случае, если при иссечении мембраны оставалась обструкция ВТЛЖ, определяемая визуально либо при прохождении бужа расчетного диаметра (по отношению к площади поверхности тела). Кроме того, оценивали взаиморасположение мембраны со створками аортального и митрального клапанов. При их сращении резекцию мембраны выполняли крайне осторожно, чтобы избежать повреждения клапанов.

Высокая частота рецидивирования дискретных СубСт привела к развитию гипотезы динамической обструкции и мысли о прогрессирующем характере поражения ВТЛЖ, поэтому предложено дополнительно выполнять ограниченную или обширную миэктомию [16]. Ранее А. Morrow и соавт. [10] была описана техника чрезаортальной миотомии при идиопатическом гипертрофическом СубСт, заключавшаяся в щадящем рассечении МЖП. Эффект операции обеспечивался рассечением не столько мышечных волокон, сколько нервных, что препятствовало преждевременному сокращению мышц ВТЛЖ. К недостаткам метода авторы [6] относят субаортальный рестеноз за счет формирования рубца в зоне резекции мышечной ткани, нарушения проводимости при ятрогенном повреждении проводящих путей (атриовентрикулярная блокада различной степени), создание ятрогенного ДМЖП при «агрессивной» резекции.

В нашем исследовании в группах сравнения ятрогенного ДМЖП не отмечалось. В послеоперационном периоде в 1-й группе и во 2-й группах возникло по 2 (6,4 и 8% соответственно) случая полной атриовентрикулярной блокады, потребовавшей имплантации электрокардиостимулятора. Другие осложнения (гидроперикард, гидроторакс и кровотечение) не специфичны и не связаны с характером внутрисердечного этапа операции. Характер осложнений и особенностей операции представлен в табл. 3.

Резидуальный ГрД более 30 мм рт.ст. является неудовлетворительным результатом и в дальнейшем, скорее всего, потребует повторной операции по устранению обструкции ВТЛЖ [5, 15]. В 1-й группе резидуальный ГрД наблюдался у 5 (16%) пациентов: у 3 — 30—32 мм рт.ст., у 2 — 45—50 мм рт.ст. Для улучшения результата тактически могла использоваться миэктомия ВТЛЖ либо модифицированная операция Конно. Во 2-й группе резидуальный ГрД более 30 мм рт.ст. наблюдался у 4 (16%) пациентов: у 2 — в пределах 34—35 мм рт.ст., у 2 — 45—50 мм рт.ст. У этих больных могла быть применена более «агрессивная» миэктомия МЖП или же модифицированная операция Конно. Следовательно, визуальной оценки и оценки ВТЛЖ с помощью бужа после устранения обструкции не всегда достаточно, чтобы быть уверенным в отсутствии существенного резидуального градиента в послеоперационном периоде. По-видимому, причиной обструкции на этом уровне кроме визуально определяемых анатомических изменений являются другие анатомо-функциональные отклонения ВТЛЖ. Об одном из таких отклонений — уменьшении аортосептального угла, в последнее время нередко упоминается в зарубежной литературе [5, 14]. Все это требует дальнейшего изучения геометрии ВТЛЖ при дискретном СубСт.

Дискретный СубСт часто сочетается с недостаточностью аортального клапана, что, по данным разных авторов [5, 11], встречается в более 50% случаев и является одним из факторов при выборе сроков хирургического лечения. В нашем исследовании умеренная и выраженная аортальная недостаточность во всей группе дискретных СубСт наблюдалась в 11 (7,7%) случаях.

К факторам риска быстрого увеличения обструкции и аортальной регургитации многие исследователи относят ГрД более 50 мм рт.ст. [5, 13]. Среднее значение ГрД в общей группе дискретных СубСт (n=127) составило 68±31 мм рт.ст. В сравниваемые группы пациенты с выраженной аортальной недостаточностью не вошли. Сращение ткани субаортальной зоны обструкции со створками аортального клапана в 1-й группе отмечалось в 3 (9,7%) случаях, во 2-й группе — в 6 (24%). После резекции стенозирующих образований ВТЛЖ в ближайшем послеоперационном периоде в сравниваемых группах аортальная недостаточность не возникала. Не было также повреждений передней створки митрального клапана после отделения от нее ткани субаортальной мембраны.

Сравнивая индекс массы миокарда, толщину МЖП и задней стенки левого желудочка, которые отражают степень его гипертрофии, мы не выявили статистически значимых различий этих показателей в двух группах (р=0,84, р=0,82 и р=0,76 для этих трех параметров соответственно). Следовательно, эти параметры не могут быть использованы для определения показаний к проведению дополнительной миэктомии.

Статистически значимые различия в исследуемых группах наблюдались по длительности пережатия аорты (р=0,008) и искусственного кровообращения (р=0,003), что, скорее всего, связано с дополнительным временем, затраченным на миэктомию ВТЛЖ.

Чтобы иметь более полное представление о сравниваемых хирургических методах, необходимо оценить отдаленные результаты хирургического лечения, что планируется осуществить в дальнейшем исследовании.

1. При выполнении «стандартной» резекции субаортальной обструкции или же в комбинации с дополнительной миэктомией в области МЖП ГрД в выводном тракте левого желудочка непосредственно после операции статистически значимо не различается.

2. Резидуальный ГрД в выводном тракте левого желудочка более 30 мм рт.ст. одинаково часто встречается как при «стандартной» резекции субаортального стеноза, так и при дополнении ее миэктомией.

3. Дополнительная миэктомия МЖП не увеличивает частоту возникновения полной атриовентрикулярной блокады в послеоперационном периоде.