Partial bilateral anomalous drainage of pulmonary veins with intact interatrial septum

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — врожденный порок, при котором все (тотальный дренаж) или отдельные (частичный дренаж) легочные вены впадают в правое предсердие (ПП), полые вены или коронарный синус [8—10]. Первое описание порока принадлежит J. Winslow (1739) и J. Wilson (1798). Распространенность АДЛВ составляет 0,5—2% от всех врожденных пороков сердца (ВПС) [13].

Частичный АДЛВ (ЧАДЛВ) составляет ²/₃ всех случаев данного порока, частота его среди других ВПС составляет 0,7—9,4% [1—3, 6, 8, 9, 14, 25, 27], при аутопсии он встречается в 0,5% (1 на 200 случаев всех ВПС) [13]. Вероятно, значительное число случаев ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой (МПП) остается недиагностированным из-за отсутствия клинических проявлений [11, 16]. Выделяют четыре типа порока в зависимости от вариантов (уровней) впадения легочных вен [5, 8, 17, 18]: супракардиальный, кардиальный, инфракардиальный и смешанный. Кроме уровня впадения АДЛВ различают унилатеральный и билатеральный типы: левосторонний — ЧАДЛВ левого легкого; правосторонний — ЧАДЛВ правого легкого; смешанный, так называемый билатеральный, при котором отмечается ЧАДЛВ из правого и левого легкого. В 75—92% случаев ЧАДЛВ сочетается с дефектом МПП [25]. При этом частичный аномальный дренаж левых легочных вен встречается в 10 раз реже, чем частичный аномальный дренаж правых легочных вен [8, 10]. Трудности в диагностике ЧАДЛВ представляет ситуация, когда у пациента отсутствуют септальные дефекты. В этом случае при эхокардиографии (ЭхоКГ) не визуализируются сбросы на уровне перегородок. Выявленная при рентгеноскопии гиперволемия малого круга, особенно в сочетании с усиленной пульсацией корней легких, при интактных перегородках служит показанием к выполнению спиральной компьютерной томографии для исключения ЧАДЛВ. Ниже мы приводим собственное наблюдение редкого случая частичного аномального дренажа левых легочных вен и верхней правой легочной вены в верхнюю полую вену при интактной МПП. В доступной нам литературе приводятся единичные описания подобной вариантной анатомии данного порока [7, 14, 23].

Пациент М., 22 года, госпитализирован для обследования с подозрением на наличие ВПС. Пациента беспокоили жалобы на сердцебиение, одышку при физической нагрузке, частые простудные заболевания. При ЭхоКГ по месту жительства в 2011 г. предположен ЧАДЛВ. Состояние при поступлении относительно удовлетворительное. Кожные покровы и слизистые нормальной окраски.

Аускультативно у больного выслушивался систолический шум с максимумом во втором межреберье слева от грудины, умеренный акцент II тона во втором межреберье слева от грудины. Артериальное давление 110/60 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 82 уд/мин, ритм правильный. Над поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание, которое проводится во все отделы.

На ЭКГ: синусовый ритм с частотой 80 уд/мин. Отклонение электрической оси вправо. Блокада правой ножки пучка Гиса и задней ветви левой ножки пучка Гиса.

По данным рентгенографии, сердце увеличено в объеме за счет правых отделов, кардиоторакальный индекс 88%, отмечено усиление легочного рисунка во всех отделах (рис. 1).

Рисунок 1. Рентгенограмма грудной клетки.

При рентгеноскопии наряду с признаками гиперволемии в малом круге кровообращения отмечена значительная пульсация корней легких, однако талия сердца не расширена.

При ЭхоКГ (рост пациента 192 см, масса тела 71 кг, площадь поверхности тела 1,91 м²): конечный диастолический размер (КДР) правого желудочка 3,9 см, ПП 4,8×3,7 см; КДР левого желудочка 4,4 см, конечный систолический размер (КСР) 2,6 см, конечный диастолический объем (КДО) 88 мл, конечный систолический объем (КСО) 25 мл, фракция изгнания (ФИ) 72%, толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) 0,9 см, толщина задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) 0,9 см, диаметр аорты на уровне фиброзного кольца 2,0 см. Клапанный аппарат сердца не изменен. Давление в легочной артерии 30 мм рт.ст. В ПП лоцируется расширенный коронарный синус 3×2,4 см. Данных, подтверждающих дефект МПП, не получено.

По данным спиральной компьютерной томографии (СКТ) сердца, сосуды верхней доли и частично нижней доли левого легкого связи с левым предсердием (ЛП) не имеют, формируют вертикальную вену (диаметром менее 1,5 см), которая следует вверх, кпереди от ветвей легочной артерии, далее сливаясь в единый венозный коллектор с левой подключичной веной, впадает в верхнюю полую вену (рис. 2).

Рисунок 2. Спиральная компьютерная томограмма с контрастированием до операции, вид спереди. 1 — верхняя полая вена, 2 — безымянная вена, 3 — вертикальная вена, 4 — легочная артерия, 5 — ушко левого предсердия, 6 — правый желудочек, 7 — правое предсердие.

Нижняя левая легочная вена впадает в ЛП. Справа в верхней полой вене на 4,7 см выше устья определяется аномальное впадение 3 венозных ветвей от верхней доли правого легкого суммарным диаметром менее 5 мм. Легочные вены от средней и нижней доли правого легкого типично впадают в ЛП. Дефектов МПП, МЖП не наблюдается. Селективная ангиопульмонография: левая нижняя легочная вена впадает в ЛП. Левая верхняя легочная вена образует коллектор, впадающий сначала в вертикальную вену, которая в свою очередь впадает в безымянную вену. В коллектор также впадают вены от части нижней доли левого легкого. Правая нижняя и средняя легочные вены впадают в ЛП.

Таким образом, по результатам предоперационного обследования у пациента выявлен частичный аномальный дренаж левых легочных вен в систему верхней полой вены, частичный аномальный дренаж верхних правых легочных вен в верхнюю полую вену. Недостаточность кровообращения 2А. Функциональный класс III.

14.06.12 пациент оперирован: произведена коррекция аномального дренажа левых легочных вен путем формирования сосудистого анастомоза протезом Gore-Tex диаметром 16 мм между ушком ЛП (УЛП) и вертикальной веной; лигирование вертикальной вены.

Вскрыта левая плевральная полость. Внеперикардиально выделен коллектор верхних левых легочных вен, сформированный из вен верхней доли и частично нижней доли, формирующий вертикальную вену, идущую вверх и впадающую в поперечную вену (рис. 3 и далее, на цв. вклейке).

Рисунок 3. Добавочная вертикальная вена (интраоперационная фотография). 1 — аорта, 2 — правое предсердие, 3 — вертикальная вена, выделенная внеперикардиально, 4 — верхняя полая вена, 5 — правый желудочек.

Диаметр вертикальной вены 15 мм. УЛП 2,0×1,5 см.

проекции УЛП выполнена резекция перикарда 5,0×3,0 см кпереди от диафрагмального нерва. Подключение аппарата искусственного кровообращения. Дефект МПП не обнаружен. Верхняя правая легочная вена диаметром 4 мм дренируется в верхнюю полую вену на 4 см выше устья. Учитывая небольшие размеры УЛП (см. рис. 3, рис. 4),

Рисунок 4. Ушко левого предсердия (интраоперационная фотография). 1 — ушко левого предсердия, 2 — левая плевральная полость, 3 — турникет на вертикальной вене.

значительный диастаз между УЛП и вертикальной веной, формирование прямого сосудистого анастомоза признано нецелесообразным. Продольным разрезом по верхней поверхности вскрыто УЛП на протяжении 18 мм. В устье ушка свободно проходит расширитель Гегара №16. Сформирован анастомоз между сосудистым протезом Gore-Tex 16 мм и разрезом УЛП непрерывным обвивным швом проленом 4,0 (рис. 5).

Рисунок 5. Сформирован анастомоз между ушком левого предсердия и протезом Gore-Tex. 1 — буж Гегара №16 свободно проходит в анастомоз, 2 — протез Gore-Tex, 3 — ушко левого предсердия.

Анастомоз обработан клеем BioGlu. Продольным разрезом на протяжении 2,0 см вскрыта вертикальная вена в области коллектора левых легочных вен по передневнутренней поверхности. Сформирован прямой анастомоз протеза с коллектором левых легочных вен. Анастомоз обработан клеем BioGlu. Длина протеза 23 мм (рис. 6).

Рисунок 6. Анастомоз между ушком левого предсердия и вертикальной веной. 1 — протез Gore-Tex, 2 — вертикальная вена, 3 — правый желудочек.

Вертикальная вена лигирована в месте впадения в безымянную вену. Выполнение перемещения правой верхней легочной вены в ЛП признано нецелесообразным ввиду гемодинамической незначимости. Самостоятельное восстановление сердечной деятельности: узловой ритм, затем синусовый ритм.

Послеоперационный период осложнился левосторонним гидротораксом, на 3-и сутки однократно выполнялась плевральная пункция, получено 280 мл серозно-геморрагической жидкости. В дальнейшем тенденции к скоплению жидкости в плевральных полостях не отмечалось.

По данным ЭхоКГ, выполненной на 7-е сутки после операции, КДР правого желудочка уменьшился с 3,9 до 2,7 см, КДР левого желудочка увеличился с 4,3 до 4,7 см. Патологические потоки не определялись. Жидкость в плевральных полостях и полости перикарда отсутствовала.

По данным СКТ (рис. 7),

Рисунок 7. Спиральная компьютерная томография с контрастированием после операции, вид сзади. 1 — лигированная вертикальная вена, 2 — коллектор левых легочных вен, 3 — протез Gore-Tex 16 мм, 4 — ушко левого предсердия, 5 — левое предсердие, 6 — верхняя полая вена, 7 — аномальный дренаж правой верхней легочной вены в верхнюю полую вену, 8 — правая ветвь легочной артерии.

анастомоз между УЛП и вертикальной веной функционирует.

Пациент выписан из стационара на 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. Обследован через 10 мес после операции: жалоб нет, по данным трансторакальной ЭхоКГ, правый желудочек 2,3 см, давление в стволе легочной артерии 20 мм рт.ст, регургитация на трикуспидальном клапане 0—1-й степени.

Обсуждение

Данные литературы [19, 21, 22] свидетельствуют о чрезвычайно разнообразной вариантной анатомии данного порока. Тем не менее, анатомический вариант, с которым встретились авторы публикации, наблюдается чрезвычайно редко. Диагностику порока данного вида сопровождают объективные трудности, связанные в первую очередь с затрудненной визуализацией левых легочных вен и вертикальной вены при стандартной трансторакальной ЭхоКГ [1, 6]. Наличие у пациента сбросового порока (при интактных перегородках) можно предположить по косвенным признакам — увеличение правых отделов сердца, ускорение кровотока в стволе легочной артерии, повышение систолического давления в системе легочной артерии. В ряде случаев может помочь выполнение чреспищеводной ЭхоКГ [12]. Мы полагаем, что несравненно более информативным исследованием является СКТ с контрастированием, которая позволяет не только поставить правильный диагноз, но и на этапе обследования получить детальное представление о вариантной анатомии порока, что позволяет планировать ход предстоящей операции. При рентгеноскопии грудной клетки у пациентов с АДЛВ обращают внимание признаки гиперволиемии малого круга — усиление легочного рисунка и усиленная пульсация корней легких. Описываемая дополнительная тень [3, 4] по левому контуру сердца (вертикальная вена) нами обнаружена не была. Общепринятая хирургическая тактика при данной форме порока [7—10, 15, 20, 24, 26] включает формирование анастомоза между УЛП и вертикальной веной после пересечения последней. Анатомические особенности у данного пациента — небольшие размеры ЛП, значительный диастаз между УЛП и вертикальной веной не позволили наложить прямой анастомоз. Прямой анастомоз между вертикальной веной и УЛП неизбежно испытывал бы перегиб, что затрудняло бы отток крови от легкого. Использование сосудистого протеза достаточного диаметра обеспечило выход из этой ситуации. Наблюдение в динамике за данным пациентом позволяет сделать вывод о хорошем гемодинамическом эффекте операции и благоприятном прогнозе.