Раннее выявление случаев сифилиса и эффективность антибиотикотерапии служат причиной редкого наблюдения третичного сифилиса в большинстве экономически развитых стран [10]. Сифилис сердечно-сосудистой системы является поздней формой сифилитической висцеральной патологии, которая обычно манифестирует к 40—50-му году жизни, как правило, спустя 5—40 лет после первичного инфицирования. Поздние сифилитические поражения сердечно-сосудистой системы выявляют у 0,25—0,96% терапевтических больных, из них у 93,4% регистрируется мезаортит. Однако прижизненная его диагностика составляет лишь 10% случаев [4]. О сифилитическом аортите сообщают в 70—80% нелеченных случаев первичного сифилиса и у 10% этих больных наблюдались сердечно-сосудистые осложнения в виде ложной аневризмы аорты, аортальной недостаточности и стеноза устья коронарных артерий [9].

Сифилитический аортит — хроническое диффузное воспаление стенки аорты, вызванное возбудителем сифилиса — Treponema pallidum. Оно описано в 1878 г. норвежцем Гейбергом (Heiberg), в 1889 г. Деле и Геллером (Dohle, Heller). Сифилитический аортит проявляется как хронический панартериит с неравномерной деструкцией гладких мышц и эластических тканей медии, облитерирующим эндартериитом vasa vasorum, питающих сосудистую стенку. При простой неосложненной форме заболевание может протекать без симптомов. Большей же частью больные жалуются на тупые боли за грудиной, иррадиирующие в плечевой пояс. Некоторые авторы называют эти боли аорталгией, объясняя их происхождение вовлечением в воспалительный процесс окончаний чувствительных нервов в адвентиции.

Поражение стенки восходящей аорты возникает в 50% случаев, дуги аорты — в 35% и нисходящей аорты — в 15%, что объясняется более богатой лимфатической сетью области восходящей аорты и тропностью T. pallidum к лимфатическим сосудам [7]. R. Campmeier (1938) показал, что среди 596 сифилитических аневризм 36, 34 и 30% локализовались соответственно в восходящей части аорты, в дуге и в нисходящей части. По данным М. DeBakey [3], среди 50 аневризм дуги аорты 70% были сифилитической этиологии и лишь 20% — атеросклеротической. Аневризмы нисходящей части аорты (73 наблюдения) распределялись по этиологии несколько иначе: 47% составили атеросклеротические аневризмы, 32% — сифилитические, 12% — посттравматические [6].

Одним из самых доступных инструментальных методов исследования является рентгенологический. По данным F. Robicsek (1984), около 50% аневризм грудной аорты выявлялись при рентгенологическом исследовании, произведенном при профилактических обследованиях или по совершенно другим поводам. Расположение тени слева выше уровня III ребра в переднезадней проекции, расширение нисходящей части аорты, заходящей на тень позвоночника, во второй косой проекции, свидетельствует о поражении дистального отдела дуги аорты. Признаками больших аневризм аорты могут быть смещение трахеи и бронхов, их сужение с ателектазом легкого или его гиповентиляцией. Изменения положения пищевода всегда наблюдаются при аневризмах дуги и нисходящей аорты. Эти сведения рентгенологически подтверждаются при одновременном контрастировании пищевода.

В настоящее время из-за явных преимуществ многослойная спиральная компьютерная томография (МСКТ) является основным методом диагностики патологических изменений грудной аорты. В отличие от обычной ангиографии, МСКТ предоставляет информацию и о характере изменений стенки аорты, и о просвете аорты. Возможность МСКТ-реконструкции в мультиплоскостном и 3D-форматах используется для оценки и определения размеров, морфологических особенностей аневризмы, ее взаимоотношения к органам средостения, идентификации осложненных форм течения аневризм и диагностике разрывов [15]. Это позволяет с высокой точностью (92—98%) дифференцировать изменения в грудной аорте, а в некоторых случаях правильно прогнозировать потребность (94%) в гипотермической остановке кровообращения во время хирургической операции [16]. Хотя аксиальные срезы являются основными в оценке данных МСКТ, использование двух- и трехмерных методов переформатирования может облегчить интерпретацию данных и определить ход и объем операции.

По данным РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, на аутопсиях за период 1991—2011 гг. сифилис как причина аневризмы аорты занимал 7-е место, обусловливая 0,6% всех аневризм [11]. В настоящее время мы располагаем опытом хирургического лечения 11 (2,6%) больных с сифилитическими аневризмами грудной аорты из 424 больных, оперированных на восходящей и дуге аорты.

В связи с редкими наблюдениями и необычным характером патологии считаем необходимым представить клиническое наблюдение диагностики и лечения гигантской сифилитической аневризмы восходящей аорты и большой ложной сифилитической аневризмы дуги аорты.

Больная М., 53 года, поступила в отделение хирургии аорты и ее ветвей РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН 04.04.12 с жалобами на осиплость голоса, постоянную одышку, которая резко усиливается в положении на правом боку, постоянные ноющие боли в левом плечевом поясе, повышение артериального давления максимально до 170/130 мм рт.ст., сухой кашель.

Анамнез. В течение жизни жила в деревне, выполняла тяжелую физическую работу. С 2010 г. отметила постепенное появление одышки, которая со временем прогрессировала. Значительное ухудшение состояния отмечает с октября 2011 г., когда одышка стала невыносимой, больная задыхалась и в покое, появилась осиплость голоса.

В последние 3 мес перестала ходить, появилось западение кожи при вдохе в области яремной вырезки. Никаких болевых эпизодов в грудной клетке на протяжении всего описанного периода не отмечала. В анамнезе перенесенный сифилис. Со слов больной проходила курс лечения, однако полного курса лечения не получила.

Рентгенологическое исследование. При полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии органов грудной клетки легочные поля прозрачные. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны, не расширены. Отмечаются значительная девиация вправо и сдавление трахеи. Диафрагма подвижна, расположена обычно. Аорта неравномерно значительно расширена в области дуги и уплотнена (рис. 1).

Эхокардиография. Визуализация сердца из стандартных доступов затруднена. Полости сердца не расширены, восходящая аорта 4,4 см, фиброзное кольцо аортального клапана 24 мм, аортальной недостаточности нет. В сечении сердца из супрастернального доступа лоцируется дуга аорты, расширеннная до 7 см.

Дуплексное сканирование магистральных сосудов. Умеренно выраженные атеросклеротические изменения магистральных сосудов без выраженных изменений спектра кровотока на всем протяжении.

МСКТ аорты. Отмечается компрессионный ателектаз сегмента S1 правого легкого за счет ложной аневризмы аорты. Трахея в грудном отделе смещена вправо и стенозирована, главные бронхи не изменены. От уровня устья брахиоцефального ствола на протяжении 86 мм с включением перешейка определяется аневризматическое расширение дуги аорты с образованием ложной аневризмы 89×74 мм. Дефект в дуге аорты 43×39 мм, окружен тромботическими массами, брахиоцефальный ствол и безымянная вена оттеснены кпереди (рис. 2).

Исследование крови. Сифилис (анти-ТР АТ) положительный, кардиолипин +++, РПГА ++++, ИФА положительный. При дополнительном обследовании получены результаты: РИБТ 70%, РИФ абс. 200 — реакция положительная 4+, КСР-РМП — 4+, трепонемный тест ++++, кардиолипиновый тест ++++, титр 1: 320.

С учетом данных обследования и прогрессивного ухудшения состояния, по витальным показаниям в связи с угрозой разрыва аневризмы выполнена операция: протезирование восходящей и дуги аорты синтетическим протезом от синотубулярного гребня до уровня устья левой подключичной артерии с имплантацией брахиоцефального ствола, левой общей сонной артерии в бок протеза в условиях гипотермии до 26 °С и антеградной моногемисферальной перфузии головного мозга.

Интраоперационно. Выделена правая подключичная артерия подключичным доступом. Гепарин. Канюляция подключичной артерии. Продольная срединная стернотомия. Канюляция правого предсердия. Искусственное кровообращение (ИК) по схеме правое предсердие — подключичная артерия. Охлаждение больной до 26 °С. Восходящая аорта расширена до 4 см. Отмечается спаечный процесс в области дуги аорты. По задней поверхности дуги аорты пальпируется вколоченная аневризма диаметром 7—8 см. Мобилизация восходящего отдела аорты, дуга аорты мобилизована по передней стенке. Частично мобилизован брахиоцефальный ствол. Остальную часть дуги и ветвей аорты выделить не представляется возможным. Пережата восходящая аорта, фармакохолодовая кардиоплегия. Остановлено ИК. Продольно вскрыт просвет восходящей и дуги аорты. Пережат брахиоцефальный ствол. Начало моногемисферальной перфузии головного мозга через правую подключичную артерию. Визуализированы устья левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии, в их просвет для остановки ретроградного кровотока введены и раздуты катетеры Фоллея. По задней стенке дуги аорты — дефект стенки диаметром 5×4 см (на ²/₃ окружности аорты). Из полости ложной аневризмы частично удалены тромботические массы. Ревизия полости ложной аневризмы невозможна. Аорта частично пересечена проксимальнее устья левой подключичной артерии. Сформирован дистальный анастомоз между сосудистым протезом и дистальным отделом дуги аорты непрерывным обвивным швом с тефлоновой прокладкой нитью пролен 4/0 конец в конец с захватом устья левой подключичной артерии в анастомоз. Анастомоз обработан биоклеем.

В протезе сформировано окно, имплантированы брахицефальный ствол, левая общая сонная артерия на единой площадке непрерывным обвивным швом с укреплением тефлоновой прокладкой нитью пролен 4/0. Анастомоз обработан биоклеем. Удалены катетеры Фоллея. Снят зажим с брахиоцефального ствола. Профилактика воздушной эмболии. Пуск кровотока. Аортальный зажим перемещен на протез проксимальнее брахиоцефального ствола. Согревание больной. Сформирован проксимальный анастомоз между восходящей аортой на 2 см выше синотубулярного гребня и синтетическим протезом васкутек 30 мм непрерывным обвивным швом с тефлоновой прокладкой нитью пролен 4/0. Анастомоз обработан биоклеем. Профилактика воздушной эмболии. Пуск кровотока. Сердечная деятельность восстановилась самостоятельно. Двумя П-образными швами на тефлоновых прокладках сформирован изгиб протеза восходящей аорты. Стандартное завершение операции.

Результаты морфологического исследования (микроскопическая картина). В стенке аорты, преимущественно в среднем слое, выявлена воспалительная инфильтрация, распространяющаяся по ходу vasa vasorum. Воспалительные инфильтраты представлены лимфоплазмацитарными элементами с примесью эпителиоидных клеток, единичными гигантскими многоядерными клетками типа инородных тел. Определяются мелкие фокусы некроза, деструкция эластических волокон с очажками разрастания грубоволокнистой соединительной ткани. В наружном слое аорты инфильтраты, представленные лимфоцитами и плазматическими клетками, распространяются в виде муфт по ходу мелких сосудов (см. рис. 3, 4 на цв. вклейке).

В послеоперационном периоде у больной отмечались явления энцефалопатии с постепенной нормализацией состояния. Больная экстубирована через 14 ч после операции. Отмечено значительное улучшение состояния — прошла одышка, значительно уменьшился болевой синдром. Швы сняты в срок, раны зажили первичным натяжением. Больная выписана на 9-е сутки послеоперационного периода.

При контрольной МСКТ на 8-е сутки послеоперационного периода: снижение объемного воздействия на просвет трахеи. Парапротезно по контуру кондуита восходящей аорты и у края протеза дуги отмечается скопление отграниченного неоднородного жидкостного выпота (17—56 HU).

Без хирургического лечения смертность больных в первый год может достигнуть 80% из-за высокого риска разрыва этих аневризм [8]. Несмотря на единичные эпидемиологические сообщения об увеличении числа случаев сифилиса, в том числе связанных с ВИЧ-инфекцией [5, 12], в большинстве стран эпизоды сифилиса сердечно-сосудистой системы отмечаются редко. МСКТ является одним из наиболее точных методов диагностики аневризм различной локализации и способна отобразить все изменения, как внутри, так и вне просвета измененной аорты. Однако при аневризме восходящей и дуги аорты для дифференциальной диагностики по этиологии аневризмы или исключения диагноза сифилитического аортита требуются серологические исследования [13, 14]. Хирургическое лечение аневризм при различных формах аортитов служит единственным методом, который позволяет выполнить резекцию расширенной части аорты с одномоментной заменой сегмента синтетическим протезом [9].

В рассмотренном клиническом наблюдении наиболее простым способом являлась реконструкция дуги аорты по типу пластики (ушивание дефекта дуги аорты заплатой). Однако с учетом того, что визуализация дефекта изнутри аорты стала возможной только после вскрытия просвета дуги аорты и ее поперечного пересечения, выполнение пластики заплатой было уже невозможно. В связи с этим мы избрали тактику гипотермии и селективной перфузии головного мозга с протезированием дуги аорты. Удаление стенки ложной аневризмы также не представлялось возможным, так как она располагалась кзади от аорты в выраженных спайках, и выделение этой структуры было бы травматичным. В связи с этим мы оставили ложе аневризмы. Со временем тромбированная полость будет подвергаться редукции. Но сразу после операции произошла декомпрессия трахеи, что проявилось восстановлением дыхательной функции у больной и подтверждено данными МСКТ.

Рассмотрение варианта гибридного лечения в данном наблюдении было нелогично в связи со сложностью переключения («de branching») резко смещенных ветвей дуги аорты для последующего стентирования аорты. Травматичность такого гибридного лечения была бы сравнимой с радикальным хирургическим методом, при этом декомпрессия трахеи могла наступить не сразу после стентирования дуги аорты.

Данный клинический случай демонстрирует эффективность хирургического лечения больных с большими аневризмами дуги аорты со сдавлением окружающих органов.