Дивертикул Меккеля (по имени немецкого анатома J. Meckel, 1809) — локальное мешковидное выпячивание стенки подвздошной кишки, образованное вследствие неполного заращения желточного протока, который участвует в питании зародыша на расстоянии 10—100 см от илеоцекального угла [1—3], является наиболее частой врожденной аномалией желудочно-кишечного тракта. Средняя длина дивертикула — 5—7 см.
Дивертикул Меккеля (ДМ) в большинстве случаев располагается на дистальном отрезке подвздошной кишки — в 50 см от илеоцекального перехода. Основными клиническими проявлениями ДМ являются мелена, боль в правом нижнем квадранте живота, заворот кишки, кишечная непроходимость, воспалительные осложнения (дивертикулит). У американских хирургов относительно ДМ существует «правило двух»: 2 дюйма длиной, 2 фута от илеоцекального угла, 2% в популяции, клиника чаще всего проявляется в течение первых 2 лет жизни, 2 типа эктопической ткани (желудка и поджелудочной железы) и в 2 раза чаще встречается у лиц мужского пола [18]. Тем не менее точные значения для указанных критериев находятся в диапазоне 0,2—5,0 (например, вероятность распространенности в пределах 0,2—4,0%).
Эпителий примерно 1/3 ДМ относится к железистому типу, способен продуцировать соляную кислоту, поэтому возможно возникновение хронической язвы с последующей перфорацией или кровотечением [4].
В отдельных случаях нарушения обратного развития желточного протока ДМ может превратиться в прочный рубцовый тяж, прикрепляющийся изнутри к пупочному кольцу, что может привести к острой кишечной непроходимости [5].
ДМ — наиболее распространенный врожденный порок развития желудочно-кишечного тракта [6]. Кровотечение вследствие эктопии слизистой оболочки наиболее частое осложнение у детей, достаточно редкое у взрослых. Из-за редкой встречаемости ДМ до операции тяжело диагностируется, с внедрением сканирования Тс-99 пертехнетатом и диагностической лапароскопии показатели предоперационной диагностики улучшились [6].
ДМ может иметь больший диаметр просвета, чем диаметр подвздошной кишки [3]. ДМ является истинным дивертикулом, состоящим из всех трех слоев кишечной стенки [1]. Гетеротопические остатки слизистой оболочки желудка и ткани поджелудочной железы в ДМ наблюдаются в 60 и 6% случаев соответственно [4].
Омфалоэнтерический или желточный проток соединяет среднюю кишку вентрально, обеспечивая поступление питательных веществ во время эмбрионального развития. Проток постепенно суживается и исчезает между 5-й и 8-й неделями беременности.
ДМ встречается у 2% популяции [4, 7]. Распространенность у мужчин в 3—5 раз выше, чем у женщин [3]. Только в 2% случаев ДМ проявляется отдельными симптомами, чаще всего среди детей в возрасте 2 лет [8]. В большинстве случаев ДМ диагностируется при возникновении осложнений или случайно при лапаротомии или лапароскопии, контрастном исследовании кишечника. Клиническими проявлениями у взрослых являются кишечная непроходимость и дивертикулит. Безболезненные ректальные кровотечения чаще встречаются у детей. При дивертикулите Меккеля симптомы мало отличаются от острого аппендицита.
Дивертикулит наблюдается примерно у 20% пациентов, имеющих ДМ, чаще у лиц пожилого возраста. Осложнение развивается в основном в дивертикулах с узкой шейкой, когда в просвете скапливаются остатки пищи, далее присоединяется бактериальная инфекция [9, 10]. Дивертикулит может развиться в результате перекрута дивертикула и нарушения его кровоснабжения [11].
Часто (около 40% случаев) встречается изъязвление ДМ, которое, как и воспаление, может стать причиной перфорации с развитием перитонита [12].
Осложнения при ДМ, представляющие риск для жизни, встречаются в 4—6% случаев. Кишечные кровотечения, перитонит или кишечная непроходимость имеют место у 15—30% пациентов с симптомами Д.М. Только 6,4% всех осложнений требуют хирургического лечения, смертность составляет 2,5—15,0% [8].
По данным A. Johnston и T. Moore [13], структура осложнений ДМ составила: кровотечения — 20—30%; кишечная непроходимость — 20—25%; дивертикулит — 10—20%; аномалии пуповины — менее 10%; новообразования — 0,5—2,0%.
Кровотечения из дивертикула являются наиболее распространенным осложнением среди детей младшего возраста, особенно у мальчиков младше 2 лет [6]. Симптомы могут включать в себя ярко-красные выделения (кровавый стул), слабость, анемию и боли в животе [14].
Кровотечения обусловливаются эктопией слизистой оболочки желудка или клеток поджелудочной железы в дивертикуле, в этих участках происходит секреция соляной кислоты или щелочного панкреатического сока, что приводит к образованию язв слизистой оболочки подвздошной кишки [15]. Механическое раздражение также может вызвать эрозии и язвы в дивертикуле. Кишечные кровотечения возникают относительно редко и спонтанно останавливаются [16].
Дивертикулит Меккеля может имитировать клиническую картину острого аппендицита, а перфорация воспаленного дивертикула опасна развитием перитонита. Иногда Д.М. приводит к возникновению кишечной непроходимости вследствие образования спаек [17]. В некоторых случаях дивертикулит сопровождается перекрутом кончика дивертикула с его брыжейкой с возникновением воспаления и ишемии [18]. Перфорация дивертикула может наступить вследствие попадания в его просвет инородных тел (рыбная, куриная кости, семена овощей, фруктов), которые могут находиться там в течение долгого времени. Просвет также может обтурироваться опухолью, энтеролитом, создавая условия для развития воспаления [1], что также имеет сходство с картиной острого аппендицита.
Кишечная непроходимость, как осложнение ДМ, характеризуется рвотой, болями в животе, задержкой стула [19]. Остатки желточного протока, который соединяет дивертикул с пупком, могут создавать условия для заворота кишечника в этой области и вызвать закупорку просвета кишки. При попадании ДМ в паховую грыжу и его ущемлении развивается острая кишечная непроходимость (грыжа Littre). Опухоли (аденокарцинома), возникающие из слизистой оболочки ДМ, также могут привести к непроходимости, как и камни, образующиеся в просвете дивертикула, с выходом в подвздошную кишку инородные тела, опухоли инициируют развитие воспаления или инвагинации кишечника [1, 13].
Возникающие при ДМ аномалии включают фиброзные тяжи, кисты, свищи [17], которые в свою очередь являются причиной инфекции, раздражения кожи пупка, формирования абсцесса брюшной стенки. Фиброзные тяжи увеличивают риск заворота и ущемления во внутренней грыже.
Опухоли ДМ могут вызвать кровотечения, острые боли в животе, обтурацию кишечника, перфорацию, инвагинацию [17]. Доброкачественные опухоли ДМ: лейомиома, липома, сосудистые, нервно-мышечная гамартома; злокачественные: самая частая форма — карциноид (44%), лейомиосаркома, гастроинтестинальные стромальные опухоли (35%), аденокарцинома (16%).
Из других осложнений ДМ следует отметить малые (дочерние) дивертикулы, камни, фитобезоары, везикодивертикулярные свищи (свищ в мочевой пузырь) [13].
ДМ является наиболее частой причиной кровотечения из нижних отделов кишечника у детей [20, 21]. Описаны случаи массивного кровотечения при перекруте ДМ [22], в том числе 19 случаев за 1978—2005 гг.
Обсуждается патогенетическая роль Helicobacter pylori в развитии кровотечения из эктопированной слизистой желудка в ДМ [23, 24], допускается определенная роль НПВП [25]. Кровотечения из ДМ могут привести к железодефицитной анемии [26]. Возможно развитие пернициозной анемии из-за дефицита витамина В12 ввиду застоя и дилатации в подвздошной кишке.
По данным T. Klinvimol и соавт. [27], из 1489 пациентов только у 0,27% были кровотечения, по данным других авторов, они были у 5% из 260 больных [28]. Предполагается, что дополнительной причиной кровотечения служит механическое раздражение эктопированной слизистой оболочки желудка не только в основании дивертикула, но и в его теле, а также фиброз подслизистого слоя [15].
Острая кишечная непроходимость может быть обусловлена ущемлением ДМ в паховой или бедренной грыже (грыжа Литтре), главным образом справа, — осложнение, встречающееся довольно редко [29, 30].
Описан случай ущемления ДМ во врожденном дефекте в мезоколон в правом поддиафрагмальном пространстве у больного 45 лет [30]. У пациента наблюдалась клиническая картина кишечной непроходимости, на компьютерной томографии выявлен сегмент тонкой кишки с ДМ в правом поддиафрагмальном пространстве с параколическим расположением, диагноз был подтвержден во время операции.
В литературе приводится наблюдение инвагинации ДМ в собственный просвет у больного 23 лет [31], которая была установлена при УЗИ и КТ, при лапаротомии диагноз подтвердился. При микроскопическом исследовании ДМ были выявлены эктопические ткани слизистой оболочки желудка и поджелудочной железы. Больному выполнена сегментарная резекция кишки.
В редких случаях ДМ располагается по брыжеечному краю подвздошной кишки [32].
Описан случай илеоцекальной и тонко-тонкокишечной инвагинации дивертикула Меккеля у ребенка 7 мес [33], а также случай инвагинации кишечника, вызванный культей удаленного ДМ [34].
В 50% ДМ содержит гетеротопические ткани желудка, поджелудочной железы, тощей, двенадцатиперстной и толстой кишки, гепатобилиарные ткани [31, 35]. Клинически эктопия может не проявляться и обнаруживается при аутопсии или хирургическом вмешательстве, может возникать картина язвенной болезни, аппендицита и болезни Крона.
Описан случай стромальной опухоли (GIST) ДМ [36], всего описано 4 таких наблюдения [37]. Примерно в 3% выявляются новообразования — доброкачественные (липома, гамартома) или злокачественные (аденокарцинома), которые проявляются кишечной непроходимостью, перфорацией или кровотечением [9].
У большинства лиц ДМ протекает бессимптомно, в литературе такое течение называют «молчаливым» [38]. Обычно симптомы заболевания проявляются в возрасте до 2 лет. Наиболее частыми симптомами являются безболезненное кровотечение из прямой кишки, мелена, иногда кишечная непроходимость, заворот кишки, инвагинация. Зачастую Д.М. проявляет все признаки острого аппендицита. Выраженная боль в эпигастральной области сопровождается вздутием живота, больше в эпигастрии и околопупочной области. Симптомы могут быть чрезвычайно тягостными. В некоторых случаях кровотечение возникает внезапно и прекращается спонтанно. Часто допускаются ошибки в диагностике из-за неясности сочетания других симптомов заболевания с запором или, наоборот, его отсутствием.
В клинической практике большинство исследователей выделяют триаду симптомов: боли в животе, кишечные кровотечения и кишечную непроходимость, преобладание и степень выраженности каждого из которых находится в зависимости от анатомических особенностей ДМ, наличия различных эктопированных тканей в его стенке, возраста пациентов и их физиологических особенностей [2].
Симптомы ДМ, как правило, говорят о возникшем осложнении. Наиболее частые осложнения: кровотечение (40%), кишечная непроходимость (30%), дивертикулит (20%) и перфорация дивертикула (10%) [26, 39].
Кровотечение проявляется безболезненными кровянистыми выделениями в виде мелены, иногда «малинообразного желе», наиболее часто в возрасте 2 лет. Патогенез кровотечения связан с пептическими изъязвлениями вследствие воздействия соляной кислоты эктопированной слизистой оболочки желудка. Подвздошная кишка в отличие от желудка не обладает протективными свойствами в отношении соляной кислоты, что и приводит к изъязвлению.
И.В. Горемыкин и соавт. [40] описали 113 детей с патологией желточного протока, у 98 в том числе наблюдался Д.М. Среди осложнений ДМ кишечная непроходимость была у 32, дивертикулит — у 30, пептическая язва — у 24 детей. Умерли 3 ребенка в возрасте до 1 года. В целом серьезные осложнения были отмечены у 75 детей: гангрена дивертикула у 14, перфорация — у 16, перитонит — у 28, кровотечение у 17 детей. Чаще выполнялась резекция кишки, несущей дивертикул и клиновидная резекция дивертикула, реже дивертикулэктомия кисетным способом и еще реже открытая резекция дивертикула.
И.В. Поддубный и соавт. [41] приводят результаты лечения 124 детей с ДМ, 65,4% из них мальчики, 52,2% детей госпитализированы по экстренным показаниям. Диагностическая лапароскопия во всех случаях позволила установить диагноз. Выполнялась лапароскопическая дивертикулэктомия, у 5 детей — лапароскопически-ассистированная резекция участка тонкой кишки. Серьезных осложнений и летальных исходов не было.
В многоцентровом исследовании показано, что из 1132 пациентов с ДМ у 46% возникла инвагинация, у 24% — заворот кишечника [42].
Приведен анализ 57 детей с ДМ, 40 из которых оперированы [43], у 26 был острый дивертикулит, у 15 — кишечная непроходимость, у 10 — кишечное кровотечение. Среди больных было 43 мальчика, 14 девочек. В 9 случаях при гистопатологическом исследовании выявлена эктопия слизистой оболочки желудка, в 64 — остатки желточного протока, в 24 — дивертикулит и в 14 случаях язва ДМ.
В диагностике ДМ используются сканирование дивертикула технецием-99m (натрия пертехнетат), у детей данное исследование считают методом выбора, «золотым стандартом» [44]. При сканировании обнаруживают эктопированную слизистую оболочку желудка, примерно у 50% больных с симптомами ДМ выявляют данное образование или клетки тканей поджелудочной железы [45], представленные в виде пятен на сканограмме, расположенных на удалении от контуров желудка. У детей данный метод сканирования, неинвазивный и точный, имеет 95% специфичность и 85% чувствительность [1], точность достигает 90% [46, 47]. У взрослых же диагностическая ценность данного метода ниже — специфичность 9% и чувствительность 62% [48], точность 46% [49]. Метод основан на трассирующей склонности изотопа накапливаться в эктопированной слизистой желудка в ДМ.
У носителей ДМ с эктопированными желудочными клетками могут возникнуть пептические язвы. Для диагностики, особенно дифференциальной, больным должны быть проведены колоноскопия и другие тесты, применяемые при кровотечении. Ангиография помогает в определении локализации и интенсивности кровотечения, УЗИ показывает остатки желточного протока или же его кисты [50], при КТ можно выявить слепо заканчивающуюся и воспаленную структуру в средней части брюшной полости [1].
Бессимптомный ДМ, как правило, оказывается случайной находкой во время лапароскопии или лапаротомии.
Информативным и точным методом исследования является лапароскопия, особенно при отрицательных результатах сцинтиграфии и продолжающемся кровотечении [51]. УЗИ информативно у 50% детей, имеющих симптомы ДМ [17]. Для диагностики кровотечения из МД была использована магнитно-резонансная энтерография после безуспешной интестиноскопии [52].
На основании обследования 14 взрослых пациентов с осложненным ДМ было показано, что КТ позволяет диагностировать механическую кишечную непроходимость, дивертикулит и перидивертикулярный абсцесс, а также пневмоперитонеум [53].
При отсутствии кишечного кровотечения в анамнезе предоперационная диагностика ДМ затруднена. На основании обследования 776 больных установлено, что правильный предоперационный диагноз был выставлен в 88% с анамнестическим кишечным кровотечением и только в 11% без кровотечения [54]. В сомнительных случаях лапароскопия является предпочтительной диагностической процедурой [55].
Ангиография не является информативным методом, возможно, за исключением случаев профузного кишечного кровотечения, ее результат обычно отрицательный, особенно если скорость кровотечения меньше 0,5 мл/мин.
Лечение ДМ — хирургическое, преимущественно видеолапароскопическим методом [1]. У больных с кровотечением, странгуляцией, перфорацией или обструкцией кишечника хирургическое лечение включает удаление ДМ вместе с соседним сегментом кишечника, данная процедура именуется «малой» резекцией кишечника [1]. У пациентов без вышеперечисленных осложнений хирургическое лечение включает только удаление дивертикула («простая дивертикулэктомия»).
Относительно бессимптомного ДМ некоторые авторы при каждом случае оперативных вмешательств по поводу острого аппендицита рекомендуют выполнять ревизию подвздошной кишки и дивертикулэктомию для избежания вторичных осложнений ДМ [56]. Дивертикулэктомия — метод выбора при осложненных формах ДМ.
При осложненных формах острого аппендицита случайно обнаруженный ДМ должен быть оставлен, а при неосложненном аппендиците интактный ДМ следует удалить [57]. Другие авторы рекомендуют удалять дивертикул при его обнаружении во всех случаях [58].
При хирургическом лечении рекомендуется пользоваться следующими подходами [17]: лапароскопическая дивертикулэктомия показана при узком основании дивертикула, выполняется аналогично аппендэктомии; клиновидная резекция дивертикула показана при полной уверенности отсутствия эктопированной слизистой оболочки желудка на основании дивертикула и слизистой оболочки подвздошной кишки; резекция участка подвздошной кишки с дивертикулом выполняется при кровотечении, кишечной непроходимости и перфорации.
Подавляющему числу больных выполнялась частичная резекция тонкой кишки с дивертикулом, реже дивертикулэктомия [53].
По данным J. Sagar и соавт. [6], методом выбора лечения ДМ является удаление дивертикула путем дивертикулэктомии либо сегментарной резекции кишечника и наложении анастомоза, особенно при обнаружении эктопированной ткани в области дивертикул-кишечного перехода, при ишемии кишечника или его перфорации.
Продолжаются дискуссии относительно обоснованности выполнения дивертикулэктомии при случайном обнаружении бессимптомного Д.М. Во время операции невозможно установить визуально или пальпаторно вероятность развития осложнений Д.М. Предлагается учитывать статистически значимые факторы риска, такие как мужской пол моложе 40 лет, дивертикул длиной более 2 см, наличие эктопированной ткани в дивертикуле [59].
Некоторые авторы предлагают удаление случайно обнаруженного бессимптомного ДМ у мужчин моложе 50 лет, при длине ДМ более 2 см и наличии эктопированной ткани [60]. По мнению P. Stone и соавт., не следует удалять случайно обнаруженный бессимптомный ДМ [61], другие авторы рекомендуют удалять ДМ: при симптоматических формах; у детей младше 8 лет; при бессимптомных формах [26]. При гангрене или перфорации червеобразного отростка предлагается оставить на месте ДМ, только при поверхностном аппендиците выполнять дивертикулэктомию [57].
С учетом угрожающего жизни риска осложнений при случайной резекции ДМ, составляющего 4,2 и 9,0% от развития операционных осложнений, «попутную» дивертикулэктомию не считают обоснованной [62]. Однако многие авторы не согласны с такой статистикой и настаивают на том, что послеоперационные осложнения после случайных резекций ДМ встречаются не всегда и достигают лишь 6% [6].
Лапароскопические вмешательства применены при перфоративном дивертикулите Меккеля, в том числе у 11 мужчин и 4 женщин, средний возраст которых 38 лет (от 21 года до 68 лет) [63]. У всех больных были внезапно возникшие боли в животе, у 9 — кровавый стул в анамнезе и/или хронические периодические боли в животе. У 2 больных перфорация ДМ диагностирована до операции, у 4 — заподозрена, у 9 — предполагался острый перфоративный аппендицит. Всем 15 больным была выполнена диагностическая лапароскопия. Четырем больным с широким основанием ДМ (≥2 см) и 2 больным с дивертикулом диаметром менее 2 см выполнялась лапароскопически-ассистированная резекция подвздошной кишки, другим 9 больным с узким основанием дивертикула (<2 см) — лапароскопическая внутрибрюшная клиновидная резекция Д.М. Средние сроки лечения в стационаре — 4 дня, при гистопатологическом исследовании гетеротопия слизистой оболочки желудка была в 10 (66,7%) случаях. Осложнений и летальных исходов не было.
Приведены результаты лапароскопических вмешательств при ДМ у 19 детей [55], среди которых было 15 мальчиков и 4 девочки, средний возраст — 5,4 года. После лапароскопии полное изучение и хирургическое лечение производили экстракорпорально после экстериоризации кишки с дивертикулом через пупок. У 15 детей были безболезненные кишечные кровотечения, у 4 — периодические боли в животе. Резекция участка кишки с наложением анастомоза была произведена 14 детям, 4 — клиновидная резекция дивертикула, 1 — дивертикулэктомия. Конверсия не потребовалась ни в одном случае. Средняя продолжительность операций составила 75 мин (от 40 до 155 мин), серьезных осложнений не возникло. Средний срок госпитализации составил 5—7 дней (от 4 до 13 дней). Авторы считают, что трансумбиликальная дивертикулэктомия является безопасной и эффективной в лечении ДМ, обеспечивает хорошие результаты.
В заключение следует отметить, что ДМ остается труднодиагностируемой патологией, зачастую окончательный диагноз устанавливается при лапароскопии или лапаротомии. В то же время ряд исследований, основанных на применении современных методов (сканирование изотопом, КТ, эндоскопия), показывают возможность дооперационной диагностики ДМ и его осложнений.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.