Зернистоклеточная опухоль (ЗКО) — это редкая доброкачественная опухоль, впервые описана отечественным патоморфологом А.И. Абрикосовым в 1926 г. ЗКО имеют нейрогенное происхождение и развиваются из шванновских клеток с гранулированной цитоплазмой [1]. ЗКО могут возникнуть в любом возрасте, но преимущественно встречаются на 4—6-м десятилетиях жизни. Частота выявления заболевания среди женщин в 3 раза выше [2]. ЗКО обнаруживаются почти во всех органах и тканях, но наиболее часто локализуются в коже, подкожной клетчатке (от 33 до 44% случаев) и языке (23—35% случаев) [3]. В желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) данные новообразования встречаются достаточно редко (около 8% всех случаев). ЗКО пищевода, о которой впервые сообщил А.И. Абрикосов в 1931 г. [2], является наиболее распространенным типом такой опухоли в ЖКТ. По различным данным, ЗКО пищевода составляют примерно одну треть всех случаев ЗКО в ЖКТ и около 1% всех доброкачественных опухолей пищевода [1]. Подобные новообразования в пищеводе не имеют характерных клинических проявлений, обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при эндоскопическом исследовании [3]. В большинстве случаев ЗКО пищевода солитарные и чаще всего располагаются в средней и дистальной части пищевода в виде узелка или бляшки небольших размеров серовато-белого или желтого цвета; как правило, они ограничены подслизистым слоем [4, 5]. Большинство ЗКО пищевода имеют доброкачественное клиническое течение, однако примерно в 1,5—2,7% всех случаев, описанных в литературе, отмечается злокачественная дегенерация с 5-летней выживаемостью менее 35% [6]. Диагностика ЗКО затруднительна и основывается на данных гистологического исследования. Дифференциальная диагностика ЗКО проводится со многими заболеваниями, в том числе со злокачественными ЗКО, гиберномой, метастазами злокачественных новообразований, лейомиомой, нейрофибромой, дерматофибромой, ангиолипомой и т.д. [7, 8]. Современные минимально инвазивные методы лечения, такие как резекция слизистой оболочки и диссекция в подслизистом слое, успешно применяются для лечения данной патологии [7, 8].

Клиническое наблюдение

Пациент Т., 48 лет, поступил в ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ» с жалобами на боль за грудиной после приема пищи, тошноту, изжогу и отрыжку, периодически отмечал чувство кома в горле. Пациент госпитализирован с диагнозом эзофагит с болевым синдромом, код по МКБ 10 (К20). Из анамнеза известно, что при эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) 6 мес назад в амбулаторных условиях выявлено новообразование пищевода.

По данным ЭГДС, выполненной при поступлении: на фоне недостаточности кардии и неэрозивного рефлюкс-эзофагита на уровне 33 см от резцов по заднеправой стенке пищевода расположено экзофитное новообразование полиповидной формы размером 8×5 мм белесой окраски, выступающее в просвет на 4—5 мм, симптом шатра отрицательный (рис. 1, 2). Поверхность новообразования гладкая, сосудистый рисунок прослеживается.

Рис. 1. Новообразование по заднеправой стенке пищевода. Фото авторов.

Рис. 2. Новообразование по заднеправой стенке пищевода. Фото авторов.

Пациенту выполнена эндоскопическая ультрасонография (ЭУС): при сканировании мини-зондом UM-G 20-29 R частотой 20 MHz определяется гипоэхогенное образование овальной формы с четкими контурами, однородной консистенции, расположенное в толще слизистой оболочки и подслизистого слоя пищевода, при этом оно интимно прилежит к мышечной стенке, что не позволяет исключить инвазию образования в мышечный слой. Заключение ЭУС: неэпителиальное новообразование пищевода, исходящее из глубокого слоя слизистой оболочки и подслизистого слоя. При компьютерной томографии органов грудной клетки патологии не выявлено. По данным выполненной ранее щипцовой биопсии и гистологического исследования определена морфологическая принадлежность образования — шваннома.

По результатам комплексного обследования установлен диагноз: экзофитное неэпителиальное новообразование слизистой оболочки грудного отдела пищевода с инвазией в подслизистый слой. Наличие опухолевого образования пищевода и онконастороженность пациента явились показанием к эндоскопической операции.

На основании данных ЭУС (инвазия образования в подслизистый слой, невозможность исключить инвазию в мышечный слой) принято решение выполнить эндоскопическое удаление опухоли методом диссекции в подслизистом слое (ESD, endoscopic submucosal dissection).

В условиях хирургической операционной под эндотрахеальным наркозом в положении пациента на спине выполнено эндоскопическое удаление образования. Видеогастроскоп Olympus GIF-Н180J (Olympus, Япония) с фиксированным на дистальном конце прозрачным пластиковым колпачком проведен в просвет пищевода. По заднеправой стенке пищевода визуализировалось ранее выявленное экзофитное новообразование.

При помощи электрохирургического ножа DualKnife (Olympus, Япония) выполнена разметка границ по окружности новообразования (рис. 3). С помощью инъекционной иглы проксимальнее образования по заднеправой стенке пищевода сделана инъекция стерильного физиологического раствора, подкрашенного индигокармином, до образования плотного подслизистого инфильтрата.

Рис. 3. Разметка границ по окружности новообразования. Фото авторов.

Произведено рассечение слизистой оболочки пищевода по проксимальной полуокружности образования ножом DualKnife (режим Endo Cut Q Effect 3, ERBE VIO 300D) (рис. 4). Далее выполнена последовательная диссекция образования в подслизистом слое при помощи электрохирургического ножа DualKnife (режим Spray Coag Effect 2, ERBE VIO 300D).

Рис. 4. Рассечение слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.

Образование извлечено с помощью эндоскопической петли и направлено на гистологическое исследование. На месте удаленного образования определялся дефект слизистой оболочки до 2 см в диаметре без визуальных признаков повреждения мышечного слоя стенки пищевода (рис. 5). В послеоперационном периоде пациенту рекомендована щадящая диета с исключением грубой пищи, проведена антисекреторная терапия ингибиторами протонного насоса. В 1-е сутки после операции ESD выполнено рентгенологическое контрастное исследование с целью исключения перфорации стенки пищевода с учетом первого опыта диссекции. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода не отмечалось (рис. 6, 7).

Рис. 5. Дефект слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.

Рис. 6. Контрастная рентгенограмма пищевода. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода нет.

Рис. 7. Контрастная рентгенограмма пищевода. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода нет.

Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 3-и сутки после операции. Для оценки динамики рубцевания и исключения рубцового сужения просвета пищевода на уровне диссекции на 5-е сутки выполнена ЭГДС, при которой выявлено, что дефект слизистой оболочки пищевода покрыт фибрином (рис. 8).

Рис. 8. Дефект слизистой оболочки пищевода, покрытый фибрином. Фото авторов.

При гистологическом исследовании удаленного новообразования установлено, что опухолевый узел состоит из гладкомышечных клеток веретенообразной формы, собирающихся в пучки, хаотично расположенных в нежноволокнистой строме (рис. 9а). Опухолевые клетки отличаются от нормальных большим размером за счет выраженной цитоплазмы, округлостью ядер и краевым расположением хроматина в них, без увеличения числа митозов (рис. 9б). Опухоль локализовалась под многослойным плоским эпителием с реактивными изменениями базального слоя в виде акантоза.

Рис. 9. Микропрепараты. Зернистоклеточная опухоль собственной мышечной пластинки слизистой оболочки пищевода (а, б).

Окраска гематоксилином и эозином; ×400.

При контрольной ЭГДС через год зафиксирована полная эпителизация слизистой оболочки пищевода без патологических образований, грубой рубцовой деформации и сужения просвета (рис. 10).

Рис. 10. Полная эпителизация слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.

Обсуждение

Зернистоклеточная опухоль пищевода является достаточно редкой патологией ЖКТ, которая зачастую не имеет каких-либо клинических проявлений. Большинство ЗКО пищевода протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при эндоскопическом исследовании по другим показаниям. Клинические симптомы, связанные с ЗКО, зависят от размера опухоли; небольшие опухоли (менее 1 см) протекают бессимптомно, а более крупные опухоли (более 1 см) могут вызывать дисфагию [2].

Выбор метода лечения ЗКО остается спорным. Существует несколько подходов: консервативный с регулярным эндоскопическим наблюдением при опухолях диаметром не более 10 мм без признаков злокачественных изменений; хирургическое удаление опухоли размерами более 20 мм в диаметре, имеющей клинические проявления, или при наличии подозрения на озлокачествление. По мнению некоторых авторов, если злокачественных изменений в удаленном материале не обнаружено, дополнительных вмешательств или наблюдения не требуется [7].

Эндоскопическая ультрасонография является одним из информативных методов диагностики, она дает возможность принять решение о выборе метода лечения. Эндоскопическая резекция слизистой оболочки (EMR, endoscopic mucosal resection) считается эффективным методом эндоскопического удаления ЗКО при отсутствии инвазии в мышечный слой [9, 10]. При этом частота осложнений, по данным H. Makuuchi, достигает 4,8% (из них перфорация составляет 0,7%, кровотечение — 3,1%, стриктура — 1,6%) [11].

Относительно недавно для удаления новообразований пищевода стали использовать ESD, при которой пораженная слизистая оболочка рассекается и удаляется с использованием различных эндоскопических электрохирургических ножей. Применение ESD позволяет более надежно удалить новообразование одним блоком. По мнению H. Takahashi и соавт., частота осложнений после ESD и EMR отличается незначительно [12].

В представленном нами клиническом наблюдении показанием к эндоскопической операции явились наличие новообразования и онконастороженность пациента, а выбор метода пал на ESD, так как при ЭУС не удалось четко дифференцировать степень инвазии в мышечный слой и существовал риск неполного удаления опухоли при EMR.

Применение метода ESD позволило безопасно и под визуальным контролем иссечь новообразование в подслизистом слое и удалить его единым блоком.

Заключение

Эзофагогастродуоденоскопия с ультрасонографией позволяет определить локализацию и глубину инвазии неэпителиальных новообразований пищевода. Эндоскопическая диссекция в подслизистом слое является эффективным и безопасным минимально инвазивным методом лечения неэпителиальной опухоли пищевода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.