Рогов К.А.

ГКБ №4

Кактурский Л.В.

Таракин М.И.

ГБУЗ «Психиатрическая клиническая больница №5» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Горлушкин В.М.

ФГНБУ «Научно-исследовательский институт морфологии человека», Москва, Россия

Наблюдение экскресценций Ламбля митрального клапана в сочетании с инфарктом миокарда

Журнал: Архив патологии. 2019;81(5): 70-73

Просмотров : 29

Загрузок : 1

Как цитировать

Рогов К. А., Кактурский Л. В., Таракин М. И., Горлушкин В. М. Наблюдение экскресценций Ламбля митрального клапана в сочетании с инфарктом миокарда. Архив патологии. 2019;81(5):70-73. https://doi.org/10.17116/patol20198105170

Авторы:

Рогов К.А.

ГКБ №4

Все авторы (4)

К редким малым аномалиям клапанного аппарата сердца относятся экскресценции Ламбля [1], которые встречаются от периода новорожденности до 91 года [2] и выявляются, как правило, посмертно в качестве случайных секционных находок или прижизненно при развитии клинических осложнений. К осложнениям экскресценций Ламбля относятся тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения или инфекционный эндокардит, приводящий к «криптогенной» острой ишемии головного мозга или миокарда.

Впервые эту патологию описал богемский врач Вилем Душан Ламбль в 1856 г. как нитевидные сосочковые разрастания, обнаруженные на желудочковой поверхности полулунных заслонок аортального клапана по линии их смыкания [3]. Позднее локализация экскресценций Ламбля была выявлена на полулунных заслонках и атриовентрикулярных створках всех клапанов сердца, но чаще — на аортальном и митральном клапанах. Сосочковые нитевидные разрастания имеют преимущественно множественный характер и встречаются на различных участках клапанных поверхностей, чаще они располагаются в зоне их смыкания и могут распространяться на сухожильные нити створок или пристеночный эндокард предсердий.

Некоторые исследователи [2, 4] выделяют две разновидности экскресценций Ламбля: 1) утолщения субэндокарда в виде узелков, плоских бляшек или небольших выступов диаметром до 0,4 см, которые гистологически характеризуются миксоматозом, выраженным в различной степени; 2) множественные тонкие нитевидные сосочки длиной 4—5 мм и диаметром 0,1—2 мм. Иногда встречаются единичные сосочковые структуры, достигающие длины 10—20 мм [5, 6].

1-я группа из отмеченных аномалий клапанного аппарата сердца весьма условно может быть отнесена к экскресценциям Ламбля. Описанные изменения подобны узелкам Альбини, выявляемым у новорожденных, которые в связи с нарастанием гиалиноза и возможной кальцификацией по мере увеличения возраста превращаются в арантиевы узелки, наблюдаемые у пожилых и старых людей. Эти образования, не оказывающие существенного влияния на центральную и внутрисердечную гемодинамику, выявляют на обеих поверхностях клапанов сердца.

Наиболее часто экскресценции Ламбля аортальных клапанов расположены на аортальной поверхности, а митральных — на желудочковой. У основания они могут быть утолщены. Их расположение и количество варьируют в широком диапазоне. Нитевидные сосочковые разрастания могут ветвиться или анастомозировать между собой, формируя петли и лакуны.

Экскресценции Ламбля напоминают сухожильные хорды атриовентрикулярных клапанов и представлены центральным стержнем из компактно расположенных продольно ориентированных эластических и коллагеновых волокон, окруженных миксоматозным аваскулярным матриксом, содержащим хаотично расположенные соединительнотканные волокна и небольшое количество эндотелиоцитов. Поверхность сосочков, как и клапанов сердца, выстлана эндотелием. В дистальных отделах экскресценций Ламбля центральные соединительнотканные стержни не выявляются.

Недиагностированные экскресценции Ламбля или их гигантские варианты — папиллярные фиброэластомы (рассматриваемые как доброкачественные опухоли сердечных клапанов) могут симулировать инфекционный эндокардит [8]. С другой стороны, при гематогенном инфицировании этих структур особенно в условиях иммунодефицита возможно развитие инфекционного тромбоэндокардита [5, 9, 10] с возникновением эмболических осложнений.

Экскресценции Ламбля при смыкании поверхностей клапанов получают чрезмерную нагрузку и могут при резких перегибах в кровотоке деформироваться, что приводит к повреждению эндотелия и отложению фибрина на их поверхности. Повторяющиеся травматические повреждения ворсин могут сопровождаться их частичным отрывом или отрывом масс фибрина с последующей тромбоэмболией [4].

Этот же механизм отложения фибрина и тромбоэмболических осложнений возможен и на поверхности гигантских вариантов экскресценций Ламбля, являющихся папиллярными фиброэластомами, также встречающимися на всех клапанах сердца (81% — левосторонние). Эти новообразования могут распространяться на хорды и папиллярные мышцы, пристеночный эндокард. Описаны множественные папиллярные фиброэластомы. Они имеют короткую ножку, исходящую из эндокарда с многочисленными нитевидными сосочками, аналогичными по гистологическому строению экскресценциям Ламбля и внешним видом напоминают (в жидкой среде) морские анемоны. Размеры их варьируют в пределах 1—7 см [8, 11].

В литературе мы не встретили сообщений о сочетании экскресценций Ламбля митрального клапана с инфарктами миокарда. В связи с этим приводим наше наблюдение.

На лечении в ПКБ № 5 Москвы находился мужчина 32 лет с диагнозом параноидной шизофрении. Из сопутствующих заболеваний отмечены хронический панкреатит и гипертрофия миокарда с приступами пароксизмальной тахикардии (до 250 в 1 мин), сопровождавшимися кардиалгией. На ЭКГ зарегистрировано одинаковое проведение атриовентрикулярных импульсов на предсердия и желудочки. Периодически наблюдался терапевтом. Внезапно у пациента возник очередной приступ пароксизмальной тахикардии с выраженной гипотонией. Смерть наступила через 10 ч после купирования приступа при явлениях острой сердечно-сосудистой недостаточности. В клиническом диагнозе основное заболевание — инфаркт миокарда, приступ пароксизмальной тахикардии.

При вскрытии отмечено: масса сердца 450 г, толщина стенки миокарда левого желудочка 1,4 см, правого 0,3 см. Миокард переднеперегородочной области левого желудочка неравномерного кровенаполнения размером 2,5×1,7 см с мелкоточечными кровоизлияниями по периферии. Митральный клапан характеризовался отеком и слабовыраженным пролапсом створок, на их желудочковой поверхности обнаружены беловато-желтые наложения, которые при погружении в воду расправлялись и приобретали вид множественных нитевидных сосочковых разрастаний толщиной 1—2 мм и длиной до 5 мм, распространяющихся на сухожильные хорды клапана.

При гистологическом исследовании створки митрального клапана с явлениями умеренного миксоматоза. На желудочковой поверхности разрастания множественных тонких нитевидных сосочков, представленных миксоматозной стромой и выстланных эндотелием, местами формирующих мелкопетлистую сеть. На поверхности некоторых нитевидных сосочков рыхлые массы фибрина без признаков воспаления (см. рисунок).

Экскресценции Ламбля митрального клапана. Множественные эндотелиальные нитевидные сосочки на желудочковой поверхности (стрелками указаны отложения фибрина). Окраска гематоксилином и эозином. а, б — ×120; в, г — ×200.
Миокард переднеперегородочной области характеризовался гомогенизацией и усиленной эозинофилией саркоплазмы кардиомиоцитов, исчезновением поперечной исчерченности и наличием полос пересокращения. В этой зоне выражены интерстициальный отек, венозное и капиллярное полнокровие, сладжи. В венах отмечались краевое стояние и диапедез единичных полиморфно-ядерных лейкоцитов. В легких интраальвеолярный отек.

Патолого-анатомический диагноз: основное заболевание — инфаркт миокарда переднеперегородочной области давностью 8—12 ч (острый коронарный синдром); фоновое (коморбидное) заболевание — экскресценции Ламбля митрального клапана с тромботическими наложениями на поверхности, миксоматозом и пролапсом створок. Непосредственная причина смерти — острая сердечная недостаточность.

Обсуждение

В отношении происхождения экскресценций Ламбля нет единого мнения. Их считают следствием или эндокардита, или травматического повреждения эндотелиальной выстилки клапанов при механическом трении смыкающихся поверхностей с образованием организованных тромботических масс; некоторые авторы полагают, что это гамартомы, возрастной склероз или же опухоль [7, 8, 11]. На наш взгляд, концепция дисэмбриогенетического (гамартоматозного) происхождения экскресценций Ламбля и папиллярных фиброэластом наиболее вероятна. В пользу этого свидетельствуют их гистологическое строение, незрелость эндотелия, секретирующего в миксоматозный матрикс кислые гликозаминогликаны, выявление в раннем детском возрасте, а также нередкое сочетание экскресценций Ламбля с другими малыми аномалиями сердца.

В последние годы все чаще публикуются сообщения о тромбоэмболических осложнениях, сопровождающихся рецидивирующими транзиторными ишемическими атаками, повторными «криптогенными» инсультами, стенокардией и инфарктами миокарда, единственной причиной и источниками которых при целенаправленном исследовании оказались тромботические массы на поверхности экскресценций Ламбля или папиллярных фиброэластом аортального или митрального клапанов [12—15]. В этих работах обсуждаются вопросы их прижизненной диагностики с помощью чреспищеводной эхокардиографии, терапевтической и хирургической тактики, профилактики и лечения подобных осложнений. Прижизненная клиническая и посмертная диагностика экскресценций Ламбля позволяет выявить танатогенез ряда малопонятной острой ишемии головного мозга или миокарда. В данном наблюдении наиболее вероятной причиной инфаркта миокарда могла служить тромбоэмболия ветви переднеперегородочной коронарной артерии с поверхности экскресценций Ламбля митрального клапана, тем более что такая возможность описана при фиброэластомах такой локализации [14, 15]. Выявленные фибринозные наложения на поверхности экскресценций Ламбля также подтверждают такую возможность. Вместе с тем мы исключаем повреждение эндотелия артерий большого круга кровообращения атеросклеротического или иного генеза и наличие тромботической площадки в левом предсердии и его ушке. Выявление латентно протекающих экскресценций Ламбля и папиллярных фиброэластом может помочь врачам в уточнении причин и механизмов развития ряда «криптогенных» осложнений.

Заключение

Описано наблюдение редкой патологии экскресценций Ламбля с локализацией на митральном клапане в сочетании с инфарктом миокарда. В свете публикаций о тромбоэмболических осложнениях при данной патологии наиболее вероятной причиной инфаркта миокарда могла служить тромбоэмболия ветви коронарной артерии с поверхности экскресценций.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Рогов К.А. — https://orcid.org/0000-0002-9889-983Х, e-mail: karogov@mail.ru;

Кактурский Л.В. — e-mail: levkaktur@mail.ru;

Таракин М.И. — e-mail: pkb@zdrav.mos.ru;

Горлушкин В.М. — e-mail: gorlushkinvm@gmail.com

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Рогов К.А., Кактурский Л.В., Таракин М.И., Горлушкин В.М. Наблюдение экскресценций Лямбля митрального клапана в сочетании с инфарктом миокарда. Архив патологии. 2019;81(5):70-73. https://doi.org/10.17116/patol20198105170

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail