Рогожин Д.В.

Российская детская клиническая больница, Москва

Булычева И.В.

Московская городская клиническая онкологическая больница №62

Кушлинский Н.Е.

Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Коновалов Д.М.

Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, Москва

Талалаев А.Г.

кафедра патологической анатомии педиатрического факультета РНИМУ Минздрава России, Москва, Россия, 117997

Рощин В.Ю.

Федеральный научный клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева

Эктова А.П.

ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России, Москва

Кушнир Б.Л.

ФГБУ «Российская детская клиническая больница», Москва

Кузин А.С.

ФГБУ «Российская детская клиническая больница», Москва

Бологов А.А.

Российская детская клиническая больница Минздрава РФ, Москва

Остеохондрома у детей и подростков

Журнал: Архив патологии. 2015;77(3): 37-40

Просмотров : 11

Загрузок : 1

Как цитировать

Рогожин Д. В., Булычева И. В., Кушлинский Н. Е., Коновалов Д. М., Талалаев А. Г., Рощин В. Ю., Эктова А. П., Кушнир Б. Л., Кузин А. С., Бологов А. А. Остеохондрома у детей и подростков. Архив патологии. 2015;77(3):37-40. https://doi.org/10.17116/patol201577337-40

Авторы:

Рогожин Д.В.

Российская детская клиническая больница, Москва

Все авторы (10)

Остеохондромой называется доброкачественная хрящеобразующая опухоль, возникающая из аберрантного субпериостального хряща, который растет и созревает в соответствии с нормальным энхондральным окостенением [1]. При этом, образование содержит костномозговые пространства, сообщающиеся с костью, и покрыто слоем зрелого гиалинового хряща.Синдром множественных остеохондром (СМО) является аутосомно-доминантным заболеванием, в основе лежит мутация генов EXT (EXT1 или EXT2) [2]. Данный синдром может быть изолированным или частью проявлений других синдромов (трихоринофалангеальный синдром, тип 2 или синдром Потоки—Шафер).

Остеохондрома — одна из самых частых доброкачественных опухолей костей. Согласно данным ВОЗ, обнаруживается в 35% доброкачественных и 8% всех хирургически удаленных костных опухолей [2]. Имеются сведения, что остеохондромы встречаются у 3% населения [3], однако чаще протекают бессимптомно. Частота регистрации СМО порядка 1 на 50 000 в общей популяции.

Мы проанализировали 491 случай опухолей костей у детей и подростков с 2009 по 2014 г., диагностированных в патологоанатомическом отделении ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Москвы. Остеохондромы встретились в 96 наблюдениях, что составляет почти 1/5 часть всех новообразований костей у детей и подростков. Все пациенты с остеохондромой были разделены на 2 группы: 1-я группа — спорадические случаи (n=63) и 2-я группа — опухоли в составе СМО (n=33). В обеих группах преобладали мальчики (39 мальчиков и 24 девочки в 1-й группе и 21 и 12 во 2-й соответственно), хотя некоторые авторы приводят равную гендерную частоту для ненаследственных остеохондром [3]. Сравнительное распределение остеохондром и СМО по возрасту показано в таблице.

Сравнительное распределение остеохондром и СМО по возрасту больных

Как видно из таблицы, спорадические остеохондромы встречаются в старших возрастных группах (от 7 лет и старше), а множественные остеохондромы в составе синдрома регистрируются с рождения в 45,4% (15 случаев), а в 81,8% (27 случаев) обнаруживаются в возрасте до 7 лет. В наших наблюдениях СМО в структуре всех остеохондром составили 34,37% (33 случая), что выше статистических цифр, приводимых другими авторами (до 15%) [5]. Данное обстоятельство можно объяснить тем, что в нашей клинике концентрируются дети и подростки с данной патологией из всех регионов Российской Федерации.

Цитогенетические аберрации, вовлекающие 8q22−24.1, локализующиеся в гене EXT1 и EXT2, чаще всего обнаруживаются при СМО. Однако примерно 80% спорадических остеохондром имеет гомозиготную делецию EXT1 в клетках гиалинового хряща [2]. Есть единичные публикации о роли белка нестина в патогенезе остеохондром [6].

Диагностическими критериями для СМО являются: обнаружение как минимум двух остеохондром длинных трубчатых костей при рентгенологическом исследовании и/или наличие соответствующего семейного анамнеза, и/или выявление мутации одного из генов EXT. В наших наблюдениях диагноз СМО основывался на обнаружении первых двух признаков.

Наиболее частыми локализациями остеохондром являются длинные трубчатые кости: дистальная часть бедренной, проксимальная плечевой и проксимальная часть большеберцовой. Распределение спорадических остеохондром по локализации, возрасту и полу больных показано на рис. 1.

Рис. 1. Распределение спорадических случаев остеохондром по локализации, возрасту и полу.

Изначально опухоль возникает в метафизе, но по мере роста скелета может несколько смещаться в сторону диафиза. Из плоских костей туловища в патологический процесс чаще вовлекаются лопатка и подвздошная кость. Крайне редко остеохондрома встречается в костях кистей и стоп, не встречается в костях черепа [1]. Мы не рассматривали в разделе остеохондром подногтевые экзостозы, так как в классификации ВОЗ они выделены отдельно.

Большинство остеохондром не имеет клинических проявлений и выявляется случайно. Симптомы зависят от размера и локализации образования, обычно пальпируется плотное, длительно существующее образование. Вторичными осложнениями являются переломы, артриты, сдавление прилегающих нервов, сосудов и сухожилий, костная деформация, ограничение подвижности близкого к очагу поражения сустава. В редких случаях могут встречаться артериальные и венозные тромбозы, флебиты, развитие аневризмальных изменений стенки прилегающих к опухоли сосудов. Нарастание болевых ощущений и увеличение размера образования могут быть признаками трансформации во вторичную периферическую хондросаркому [2, 3]. При СМО количество остеохондром может значительно варьировать. Могут выявляться вальгусные и варусные деформации и укорочение конечностей, диспропорциональное телосложение.

При рентгенологическом исследовании (рис. 2) остеохондрома имеет четкие контуры, тонкий кортикальный слой и внутреннюю губчатую структуру. Патогномоничным признаком является продолжение кортикального слоя кости в кортикальный слой образования, при этом губчатая структура кости продолжается в губчатый рисунок опухоли. В остеохондромах больших размеров плотность может быть неравномерной из-за оссификации островков хряща, увеличения толщины костных трабекул и фокальных некротических изменений. Форма остеохондром варьирует (рис. 3): встречается сферическая и уплощенная форма, некоторые могут иметь выраженную ножку. Иногда достигают огромного размера, до 15—20 см. При изотопном сканировании у детей и подростков остеохондромы бывают активными вследствие процессов роста и созревания скелета, после чего становятся негативными [1]. В некоторых случаях для диагностики могут быть полезными КТ, МРТ или УЗИ, в основном для подтверждения диагноза в атипичных случаях, при планировании оперативного вмешательства (оценка топографических взаимоотношений с сосудами и нервами) или при подозрении на злокачественную трансформацию [4].

Рис. 2. Рентгенограммы бедренной кости (прямая проекция — а; боковая проекция — б). Остеохондрома имеет четкие контуры, тонкий кортикальный слой и внутреннюю губчатую структуру. Кортикальнай слой кости продолжается в кортикальный слой образования.

Рис. 3. Макроскопический вид остеохондром. Форма варьирует, встречаются образования сферической и уплощенной формы, некоторые могут иметь выраженную ножку.

У детей и подростков наблюдается наиболее активный рост остеохондром по сравнению со взрослыми пациентами. После завершения процессов созревания скелета, как правило, рост остеохондром останавливается. Следовательно, локальная стадия 2 (активная) у детей и подростков регистрируется чаще, чем у взрослых.

При макроскопическом исследовании остеохондрома представляет собой экзофитное образование костной плотности, покрытое слоем блестящего хряща. На распиле кортикальный слой и губчатая кость продолжаются к основанию образования. Толщина хряща обычно не превышает 1,5—2 см в наибольшем измерении и зависит от возраста, у детей чаще не более 1 см.

При гистологическом исследовании опухоль имеет 3 слоя (рис. 4): перихондриум, хрящ и кость. Наружный слой не относится к опухоли, он является продолжением периостеума кости. Слой гиалинового хряща напоминает дезорганизованный ростковый хрящ, который подвергается энхондральной оссификации. Вторичные изменения могут включать неравномерную кальцификацию и очаги миксоидной дегенерации. Граница хрящевого компонента и костной ткани обычно хорошо прослеживается. Костная (внутренняя) часть остеохондромы состоит из неравномерно распределяющихся костных балок, между которыми определяется зрелая жировая ткань с островками гемопоэза. Костные трабекулы в остеохондроме образуются путем энхондральной оссификации хряща (рис. 5). Поэтому губчатая кость образования может содержать включения кальцинированного хряща и/или мелкие фокусы некроза [1].

Рис. 4. Скан остеохондромы (натуральная величина). Окраска гематоксилином и эозином. При гистологическом исследовании опухоль имеет 3 слоя: перихондриум (1), хрящ (2) и губчатая кость (3) (указаны стрелками).

Рис. 5. Энхондральная оссификация хряща в остеохондроме (указана стрелками). Окраска гематоксилином и эозином. ×50.

Дифференциальная диагностика остеохондромы и вторичной периферической хондросаркомы иногда очень затруднительна и требует тесных междисциплинарных взаимодействий. Увеличение толщины гиалинового хряща, тенденция к гиперклеточности с появлением морфологических признаков клеточной атипии хондроцитов могут быть признаками злокачественной трансформации. Переломы ножки остеохондромы могут индуцировать фокальную фибробластическую пролиферацию. В крайне редких случаях возникают остеосаркомы, веретеноклеточные саркомы и дедифференцированная хондросаркома [2]. В наших наблюдениях случаев злокачественной трансформации остеохондром у детей и подростков не было.

Считается, что при отсутствии клинических симптомов и дискомфорта нет показаний к хирургическому лечению. У детей при большом объеме поражения, особенно при сдавлении крупных сосудов и нервов, показано радикальное иссечение опухоли. После радикального удаления рецидивы обычно не возникают. Злокачественная трансформация (вторичная периферическая хондросаркома) происходит примерно в 1% случаев спорадических одиночных остеохондромах и в 5% — при СМО [2]. Некоторые авторы приводят более высокие цифры: трансформируется до 2% одиночных остеохондром и до 25% СМО [3].

Таким образом, остеохондромы у детей и подростков являются одной из самых частых доброкачественных костных опухолей, могут встречаться как спорадически, так и быть проявлением СМО, в основе которого лежит аберрация гена EXT1 или EXT2. В спорадических случаях заболевание встречается в старших возрастных группах (в основном 7 лет и старше), СМО может проявляться с рождения или с пиком в первую декаду жизни. Диагностика остеохондром основывается на комплексе клинических, рентгенологических и морфологических данных, заболевание имеет хороший прогноз и в части случаев не требует хирургического лечения.

Конфликт интересов отсутствует.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail