Проблема инсульта отражается в официальных данных ВОЗ: 15 млн новых случаев в год, из которых 5 млн инсультов фатальны, а 5 млн оставляют пациентов стойко инвалидизированными [1]. Это диктует острую необходимость повышения качества оказания медицинской помощи на всех этапах ведения пациента. При этом терапия инсульта и планирование мер вторичной профилактики возможны только в случае верной и своевременной диагностики ишемического/геморрагического события. Острый инсульт (ОИ) или транзиторную ишемическую атаку (ТИА) следует подозревать у любого пациента с внезапным развитием неврологических симптомов (в том числе атипичных), особенно при наличии факторов сердечно-сосудистого риска [2—5]. J. Huff [2] разделил все возможные клинические сценарии на четыре группы:
1. Симптоматика похожа на инсульт — у пациента не инсульт (например, острое развитие гемипареза у пациента с фибрилляцией предсердий).
2. Симптоматика похожа на инсульт — у пациента не инсульт (имитаторы инсульта, «stroke mimics», например острое развитие гемипареза при гипогликемии).
3. Симптоматика не похожа на инсульт — у пациента инсульт («инсульт-хамелеон», «stroke chameleons», например симптоматика шизофрении при таламическом инфаркте).
4. Симптоматика не похожа на инсульт — у пациента не инсульт (например, нейропатия лицевого нерва).
Вовремя не выявленный ОИ имеет серьезные последствия. По данным разных авторов, ежегодно в американских больницах регистрируется от 40 до 80 тыс. смертей, которые потенциально можно было предотвратить и, вероятно, сопоставимое количество случаев инвалидизации [6, 7]. При этом одним из наиболее распространенных опасных неустановленных диагнозов является ОИ — по данным D. Newman-Toker и соавт. [8], частота нераспознанного инсульта составляет 1,2—12,7%, что соответствует примерно 15 000—165 000 таких ОИ/ТИА ежегодно.
Не все инсульты клинически очевидны. Клиницист сталкивается с наибольшими трудностями в случаях, если имеется атипичная для ОИ симптоматика («инсульты-хамелеоны»). Такие «привычные» симптомы, как гемиплегия, редко вызывают затруднения, в то время как «нетрадиционные» симптомы инсульта увеличивают вероятность ошибочного диагноза в 43 раза [9]. При этом несвоевременная диагностика определяет целую череду последствий. Так, по данным B. Richoz и соавт. [10], правильно поставленный диагноз позволил бы 23,4% пациентам с «инсультом-хамелеоном» получить наиболее эффективный метод помощи — тромболитическую терапию (ТЛТ). В том же исследовании пациенты с «инсультами-хамелеонами» имели менее благоприятные результаты (ОШ 0,21, р<0,01) и более высокий уровень смертности (ОШ 4,37, р<0,01) через 12 мес после инсульта, что объясняется отсутствием тромболизиса, несвоевременностью базисной терапии и задержкой ранней вторичной профилактики [10].
Точных эпидемиологических данных о частоте «инсульта-хамелеона» нет, учитывая отсутствие четких диагностических критериев. В исследовании T. Rizos и соавт. [11] «инсульт-хамелеон» наблюдали у 25 (2,8%) из 900 пациентов, при этом наиболее частыми ошибочными диагнозами были вестибулопатия и мигрень. B. Richoz и соавт. [10] сообщают, что из 2200 пациентов с ОИ у 47 (2,1%) наблюдался «инсульт-хамелеон», причем наиболее часто симптоматику ОИ относили к делирию, эпилептическому приступу, системной инфекции или инфекции центральной нервной системы. Чаще не распознавались легкие и тяжелые (с нарушением сознания, особенно в случаях базилярной окклюзии) инсульты, а также инфаркты мозжечка с вестибулярными симптомами.
Цель данной работы — раскрыть проблему «инсультов-хамелеонов», которые вызывают значительные трудности у врачей неотложной медицины. Все приведенные иллюстрации взяты из личного архива авторов.
Нейропсихиатрические симптомы
В исследовании C. Dupre и соавт. [12] среди «инсультов-хамелеонов» наиболее частым симптомом, приводящим к ошибочному диагнозу, является острое изменение психического статуса (около 30%). Порядка 3% ОИ дебютируют как психическая патология (делирий, острая деменция, мания), при этом очаговая симптоматика может быть минимальной или вовсе отсутствовать (рис. 1, 2)
Острый вестибулярный синдром
Острый вестибулярный синдром (вертиго, тошнота, рвота, непереносимость движений головой, нистагм и атаксия) чаще возникает в рамках периферических вестибулопатий. Для О.И. в бассейне задней циркуляции характерно наличие синдрома «головокружение плюс», когда наряду с вертиго имеются дополнительные очаговые симптомы (мозжечковая атаксия, моторный и/или сенсорный дефицит, поражение краниальных нервов) [3, 5]. Однако в исследовании H. Lee и соавт. [21] из 240 пациентов с мозжечковым инсультом у 25 (10,4%) наблюдали острый вестибулярный синдром («псевдовестибулярный нейронит») без очевидных дополнительных симптомов (в 96% — бассейн медиальной ветви задней нижней мозжечковой артерии). ОИ может быть причиной 0,7—25% случаев изолированного острого вертиго [22—24]. Сопутствующая головокружению острая потеря слуха традиционно относится к периферическому уровню поражения, однако нарушение кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии может приводить к инфаркту лабиринта (изолированно или с повреждением ствола и/или мозжечка) [4, 25]. Наиболее надежный тест для дифференциальной диагностики периферической вестибулопатии и ОИ в стволе и/или мозжечке — прикроватный трехступенчатый протокол HINTS [Head-Impulse (импульс-тест) — Nystagmus (оценка нистагма) — Test-of-Skew (тест косой девиации)], чувствительность которого превышает таковую при исследовании с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ)-DWI, проведенной в течение 48 ч (100% против 88%) [26]. Выполнение данного протокола не требует никакого дополнительного оборудования, возможно у постели больного и занимает около 1 мин [5, 21, 26].
Псевдопериферические парезы
В исследовании M. Paciaroni и соавт. [27] 51 (2,5%) из 2003 пациентов имели в клинической картине инсульта изолированный монопарез. В регистре Лозанны (1979—2000 гг.) у 195 (4,1%) из 4802 пациентов отмечен монопарез мышц лица (22%), руки (63%) или ноги (15%) [28]. Учитывая широкое кортикальное представительство руки и соматотопическое распределение волокон в проводящих путях, ишемические или геморрагические инсульты малых размеров (кортикальные или глубинные) могут приводить к избирательному вовлечению верхней конечности [20, 27, 29]. Из 815 пациентов с парезом руки, госпитализированных в инсультное отделение, псевдопериферические параличи выявлены у 8 (0,98%) [30]. Чаще наблюдаются псевдоульнарные и псевдорадиальные парезы, которые могут привести к ошибочному диагнозу дискогенной радикулопатии или туннельной нейропатии [4, 29]. Клиническими отличиями центрального уровня поражения могут служить истинные нарушения стереогноза, графестезии и чувства локализации, патологические рефлексы, при феномене «свисающая кисть» — проба Вартенберга (рис. 3)
Изолированные сенсорные симптомы
В регистре Лозанны (1978—1996 гг.), включающем 3628 пациентов с ОИ, изолированные сенсорные симптомы наблюдали у 117 (3,2%) пациентов, при этом 25 пациентов имели таламические инсульты [35]. Наличие чувствительных расстройств (гипестезия, парестезии) без дополнительных симптомов может быть ошибочно идентифицировано как поражение периферической нервной системы или дисфункциональное (психогенное) расстройство. Маркером последнего традиционно считалось нарушение чувствительности по срединной линии, однако с внедрением МРТ оказалось, что к такому паттерну сенсорных нарушений могут проводить таламические инсульты [36]. Обычно при «сенсорных» ОИ вовлекается более одной области тела (лицо, рука, туловище, нога), что позволяет клинически исключить периферический уровень поражения [4, 35]. Для выявления психогенных сенсорных расстройств предложен ряд тестов (оценка вибрационной чувствительности по обе стороны от грудины; тест «скажи «да», когда не чувствуешь, и «нет», когда чувствуешь»; оценка чувствительности на руках, скрещенных за спиной, и т. д.), однако ни один из них не может считаться абсолютно надежным [36]. К. Gorson и соавт. [37] сообщают о случаях инсультов в таламусе, лучистом венце и латеральных отделах продолговатого мозга с развитием односторонних сенсорных симптомов, включающих боль или дискомфорт в груди, имитирующих острый коронарный синдром. Основа дифференциальной диагностики — исключение кардиальной патологии и тщательный неврологический осмотр.
Изолированная дизартрия
В исследовании A. Beliavsky и соавт. [38] острую изолированную дизартрию наблюдали у 43 (2,8%) из 1528 пациентов с ТИА/ОИ. Дизартрия при инсульте подобно головокружению чаще ассоциирована с дополнительными симптомами [3]. Однако при поражении кортико-бульбарного тракта и оперкулярной области доминантного полушария может возникать изолированная дизартрия, при латеральных инфарктах продолговатого мозга — изолированная дисфония из-за пареза голосовых связок. В ряде случаев можно выявить легкий центральный прозопарез, минимальные бульбарные расстройства, синдром Бернара—Горнера, что существенно облегчает клиническую диагностику [4, 35]. Преходящая дизартрия — редкое проявление ТИА, но следует предполагать сосудистый генез события, пока не будет доказано обратное [35]. Ошибочные диагнозы при дизартрии чаще включают токсические и метаболические энцефалопатии [4].
Атипичные варианты афазии
Афазия при ОИ является распространенным симптомом (около 30% пациентов) [39]. Однако имеются эксклюзивные атипичные варианты афатических нарушений. У пациентов, владеющих несколькими языками, моторная и/или сенсорная афазия может касаться только одного из них, что связано с разным кортикальным представительством родного и второго языка (рис. 4)
Зрительные нарушения
Инсульты затылочной доли (зоны V1 и V2, зрительная лучистость) могут проявляться позитивными зрительными феноменами (чаще фосфены, фотопсии). Ошибочные диагнозы включают мигрень и затылочные эпилептические приступы [43]. К редким клиническим проявлениям билатеральных теменных, теменно-затылочных инфарктов относится синдром Балинта (апраксия взора, оптическая атаксия, симультагнозия) [44, 45]. При двустороннем поражении затылочных долей возможно развитие синдрома Антона (кортикальная слепота, анозогнозия и конфабуляции) [46].
Расстройства движений
Для инсульта характерны симптомы выпадения — парезы и параличи, редко встречаются такие моторные симптомы, как дистония, хорея, атетоз, баллизм, тремор (в частности, рубральный тремор Холмса), миоклонус, тики, астериксис и дрожание конечности [4, 47, 48]. В регистре Лозанны (1978—1996 гг.) гиперкинетические расстройства наблюдали у 29 (около 1%) из 2500 пациентов, наиболее частая причина — лакунарные инфаркты в области базальных ганглиев (15 пациентов), стойкую симптоматику (>6 мес) наблюдали только у 3 пациентов [47]. Чаще встречаются гемихорея-гемибаллизм и дистония (фокальная или гемидистония) (рис. 5)
Если вышеописанные гиперкинезы помогают в топической диагностике пораженной области, то миоклонии после инсульта могут развиваться в результате поражения лобно-теменной доли, базальных ганглиев, среднего мозга, моста и мозжечка [48, 53]. Крайне редкий гиперкинез при инсульте — велопалатинный миоклонус, возникающий при поражении в области треугольника Гийена—Молларе [54]. Также при инсульте возможно развитие сложных моторных расстройств. Так, при таламических инфарктах описано сочетание дистонии и тремора, дистонии и миоклонии [55]. Редкой формой двигательных нарушений является ТИА «limb shaking» — непроизвольный ритмичный (чаще) или аритмичный гиперкинез в руке и/или ноге при контралатеральном стено-окклюзирующем поражении сонной или средней мозговой артерии. Частый провоцирующий фактор — вертикализация, способствующая церебральной гипоперфузии [56—58]. Наиболее распространенный ошибочный диагноз при ТИА «limb shaking» — эпилепсия, с которой изначально ведется 17,5% пациентов, по данным Q. Ma и соавт. [56]. Главные отличительные признаки ТИА: нет распространения гиперкинеза по типу Джексоновского марша, мышцы лица интактны, не происходит вторичной генерализации приступа, нет прикуса языка и уринации, на ЭЭГ отсутствует эпилептиформная активность, приступы не отвечают на противоэпилептическую терапию [56, 59].
Другие атипичные моторные симптомы
К редкому проявлению ОИ относится синдром «чужой руки», при котором верхняя конечность выходит из произвольного контроля и начинает действовать автономно. Области поражения, ответственные за данный синдром, включают мозолистое тело, лобную и теменную доли [4, 20, 60]. Изолированный гемифациальный спазм — редкое проявление лакунарных инфарктов моста, связанное с раздражением ядра и/или интрапонтинной части корешка лицевого нерва [4, 61]. Исчезновение ранее существовавшего эссенциального тремора описано как редкое проявление инсультов мозжечка, лобной доли, таламуса, основания моста, что связано с повреждением транскортикальных моторных и мозжечково-таламокортикальных путей [4, 5, 24].
Ограничения методов нейровизуализации
Диагноз инсульта является клинико-нейровизуализационным. Современные К.Т. и МРТ достигли колоссального прогресса, однако нейровизуализация не должна заменять клиническое мышление, так как не лишена ограничений. Ни один метод не идеален. Так, КТ очень чувствительна к обнаружению крови, однако субарахноидальное или субдуральное кровоизлияние небольшого объема и/или сроком в несколько дней может дать ложноотрицательные результаты, что требует проведения люмбальной пункции (при субарахноидальном кровоизлиянии) или МРТ (при субдуральной гематоме) (рис. 6)
Вывод
«Инсульты-хамелеоны» бросают вызов врачам неотложной медицины, приводя к существенным диагностическим трудностям. При этом клиническая практика требует от врача уверенного, быстрого и надежного выявления острых сосудистых событий, что позволяет спланировать наиболее эффективную тактику лечения (реперфузионная и базисная терапия, ранняя вторичная профилактика). Диагностические ошибки были, есть и будут. Это касается всех областей медицины, и проблема ОИ — не исключение. Инсульты и ТИА с атипичными симптомами («хамелеоны») часто не распознаются, а в случае верной диагностики — недооцениваются, так как имеют заведомо меньший балл по основным оценочным шкалам (NIHSS, ABCD2 или ABCD3-I), что не отражает реальной тяжести инсульта и/или риска повторных ишемических событий. С целью повышения качества оказания медицинской помощи необходимы расширение знаний практикующих врачей об атипичных проявлениях инсульта, тщательный сбор анамнеза, внимательное клиническое обследование и снижение доступности проведения мультимодальной нейровизуализации.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Сведения об авторах
Демин Д.А. — невролог ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Астрахань, Россия, ГБУЗ АО «Александро-Мариинская областная клиническая больница», Астрахань, Россия; e-mail: demin2404@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-2670-4172
Белопасов В.В. — д.м.н., проф., заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии с курсом последипломного образования ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Астрахань, Россия; e-mail: belopasov@yandex.ru
Асфандиярова Е.В. — невролог, заведующая отделением неврологии №2 ГБУЗ АО «Александро-Мариинская областная клиническая больница», Астрахань, Россия; e-mail: evasfandiyarova@gmail.com
Журавлева Е.Н. — невролог отделения неврологии ГБУЗ АО «Александро-Мариинская областная клиническая больница», Астрахань, Россия; e-mail: nevrologkzh@rambler.ru
Минтулаев И.С. — невролог отделения неврологии №2 ГБУЗ АО «Александро-Мариинская областная клиническая больница», Астрахань, Россия; e-mail: kokiw95@mail.ru
Николаева Е.В. — рентгенолог ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Астрахань, Россия; e-mail: novayakatia@mail.ru
*e-mail: demin2404@mail.ru;
https://orcid.org/0000-0003-2670-4172