Артериальная гипертония (АГ) — основная причина и важнейший фактор риска развития как острых нарушений мозгового кровообращения (ОНМК), так и хронической прогрессирующей недостаточности мозгового кровообращения, лежащей в основе тяжелых неврологических и психических расстройств, вплоть до развития деменции.

Большая распространенность АГ наряду с увеличением общей продолжительности жизни, в том числе больных с длительным течением АГ, а также более эффективная терапия церебральных гипертонических кризов, позволяющая предупреждать развитие тяжелых форм ОНМК, приводят к постоянному увеличению удельного веса хронических прогредиентных форм НМК и сосудистой деменции в общей структуре цереброваскулярных заболеваний. В их основе лежит обусловленная АГ патология интрацеребральных артерий и микроциркуляторного русла головного мозга (ГМ) — церебральная микроангиопатия.

Эти формы тяжелой патологии мозга, обусловленные АГ, находятся в последние годы в сфере внимания крупнейших научных неврологических центров многих стран, что обусловлено как их высокой медико-социальной значимостью (частый исход в тяжелую инвалидизацию и сосудистую деменцию), так и широким внедрением в практику методов нейровизуализации (КТ и МРТ), позволяющих диагностировать не только различные виды инсульта, но и мелкоочаговые и диффузные формы патологии ГМ, обусловленные АГ, в том числе их ранние и доклинические проявления. Это в первую очередь относится к изучению клинических и патоморфологических аспектов малых глубинных (лакунарные) инфарктов ГМ и патологии белого вещества полушарий ГМ.

В литературе на протяжении многих лет активно разрабатывается так называемая лакунарная гипотеза. Большое количество работ посвящено изучению факторов риска, этиологии, патогенеза, клиники, патоморфологии и нейровизуализационной диагностике лакунарных инфарктов. Во многих публикациях различные аспекты лакунарных инфарктов рассматриваются параллельно с патологией белого вещества полушарий ГМ, поскольку эти формы сосудистой патологии ГМ патогенетически связаны с поражением мелких церебральных артерий, чаще всего обусловленным АГ [1—10]. В зарубежной литературе заболевания, связанные с патологией мелких церебральных артерий, объединяются в рубрике «cerebral small vessel disease» (SVD) (заболевание мелких церебральных сосудов), а выявляемые при МРТ «гиперинтенсивные очаги» (режимы Т2 и FLAIR) и лейкоареоз рассматриваются как нейровизуализационные маркеры патологии мелких церебральных сосудов [11—22]. Кроме того, как патология белого вещества, так и лакунарные инфаркты коррелируют с развитием когнитивных нарушений и повышенным риском возникновения инсульта [10, 12, 23—29].

С целью разработки стандартов нейровизуализации для исследования SVD и его вклада в процессы старения, нейродегенерации, а также развитие когнитивных нарушений и деменции была создана международная рабочая группа из специалистов ведущих центров по проблемам цереброваскулярных и нейродегенеративных заболеваний. В нее вошли эксперты по неврологии, нейрорадиологии, невропатологии, нейроэпидемиологии, психиатрии, гериатрии, инсульту и др., что отражает мультидисциплинарный подход к проблеме SVD [17, 22].

Следует подчеркнуть, что в НИИ неврологии РАМН (ныне Научный центр неврологии) на протяжении многих лет разрабатываются различные аспекты проблемы хронических сосудистых заболеваний Г.М. Для обозначения диффузной и мелкоочаговой патологии ГМ, развивающейся вследствие хронической недостаточности его кровоснабжения, в отечественной литературе до настоящего времени широко используется термин «дисциркуляторная энцефалопатия» (ДЭ). Термин был предложен сотрудниками НИИ неврологии РАМН В.М. Коганом и Г.А. Максудовым в 1958 г. [30], а в 1971 г. ДЭ была включена в отечественную классификацию cосудистых заболеваний головного и спинного мозга в рубрику медленно прогрессирующих нарушений кровоснабжения мозга [31]. Под Д.Э. понималось постепенно прогрессирующее диффузное изменение ткани ГМ (энцефалопатия), обусловленное медленно нарастающим ухудшением его кровоснабжения вследствие дисциркуляции крови, которое проявлялось различными неврологическими и психоэмоциональными расстройствами. Ключевые слова этого определения (энцефалопатия, дисциркуляция) легли в основу термина ДЭ, который отражал не этиологию сосудистого процесса, а его патогенез, который в значительной степени, по мнению авторов, был связан с нервно-рефлекторными, вазомоторными нарушениями и гемодинамическими сдвигами. Предполагалось, что этиологией сосудистого заболевания, приводившего к ДЭ, чаще всего были атеро-, артериолосклероз и АГ [32]. В действовавшей в тот период МКБ-8 термин ДЭ наиболее адекватно соответствовал рубрике «генерализованная ишемическая болезнь сосудов мозга». Внедрение термина ДЭ, безусловно, имело новаторское значение, так как в те годы для обозначения подобных состояний широко применялись такие неопределенные термины, как «начальный атеросклероз», «церебросклероз», «диффузный, разлитой артериосклероз», «органические изменения психики склеротического характера», которые не отражали структурные изменения ткани ГМ.

По клинической картине ДЭ указанными выше авторами были выделены три стадии, соответствовавшие нарастающим изменениям ткани ГМ, верифицировать которые прижизненно в тот период не представлялось возможным из-за отсутствия методов нейровизуализации.

Первая стадия (умеренная) характеризовалась преобладанием субъективных нарушений над объективными и была представлена повышенной утомляемостью, снижением внимания, памяти, головной болью, головокружением, шумом в ушах, повышенной раздражительностью, слезливостью, нарушением сна. При осмотре обнаруживались нестойкие рассеянные неврологические симптомы, при нейропсихологическом обследовании — замедление высших корковых функций (позже в литературе стал применяться термин «когнитивные нарушения») при сохранном интеллекте. Работоспособность больных не страдала, хотя переобучение и переносимость повышенных умственных нагрузок были затруднены.

Вторая стадия (выраженная) характеризовалась преобладанием объективных изменений над субъективными и была представлена снижением критики, слабодушием, значительным ухудшением памяти, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами, координаторными расстройствами, замедленностью движений. Психологическое обследование выявляло нарушение абстрактного, ассоциативного мышления, симультанного анализа, сужение круга интересов, замедление высших корковых функций. Трудоспособность больных была ограничена.

Третья стадия (резко выраженная) была представлена выраженным нарушением высших корковых функций вплоть до деменции, псевдобульбарным и экстрапирамидным синдромами. Большинство больных были нетрудоспособны [32].

За 46 лет, прошедших с момента введения термина ДЭ, наши знания о медленно прогрессирующих нарушениях кровоснабжения мозга (хронические формы НМК) значительно расширились, в первую очередь благодаря появлению в клинике методов нейровизуализации, обеспечивших прижизненную верификацию изменений ткани ГМ на разных стадиях ДЭ, и детальным патоморфологическим исследованиям ГМ умерших с НМК, обусловленными А.Г. Это поставило вопрос об оценке диагностических критериев ДЭ и используемой терминологии с позиций новых знаний.

В последние годы вопросы терминологии и диагностических критериев ДЭ с привлечением данных нейровизуализации уже поднимались в отечественной литературе [23, 33—37]. В это же время появилась тенденция к расширению понятия Д.Э. Так, многие авторы указывают на возможность формирования ДЭ в результате повторных ОНМК разного генеза, включая кардиогенную тромбоэмболию. Такая позиция стирает грань между медленно прогрессирующим нарушением кровоснабжения ГМ, вызывающим его диффузные изменения, — главную структурную основу ДЭ, и последствиями повторных НМК, приводящих к многоочаговому поражению Г.М. Следствием этого является гипердиагностика Д.Э. Кроме того, в нейровизуализационные критерии ДЭ наряду с неоспоримым нейровизуализационным признаком энцефалопатии — лейкоареозом, отражающим диффузные изменения белого вещества (БВ) полушарий ГМ и сопутствующим ему расширением желудочков и субарахноидальных пространств, в качестве самостоятельного признака включаются очаговые изменения — лакунарные и территориальные инфаркты [23, 36]. Действительно, лакунарные инфаркты часто обнаруживаются у больных с ДЭ, поскольку имеют общую с лейкоареозом причину — патологию мелких интрацеребральных артерий, патогенетически чаще всего связанную с АГ [1—4]. Однако, согласно данным литературы и наших собственных клинико-нейровизуализационных и клинико-морфологических исследований [2, 24—26, 38], не лакунарные инфаркты, а патология белого вещества полушарий ГМ вносит определяющий вклад в возникновение основных клинических проявлений энцефалопатии — нарушения когнитивных функций и походки. Вместе с тем множественные лакунарные инфаркты (лакунарное состояние), клинически чаще всего проявляющиеся постепенно и ступенеобразно нарастающим псевдобульбарным синдромом, могут рассматриваться как структурная основа энцефалопатии, в том числе быть причиной когнитивных нарушений, особенно при локализации лакунарных инфарктов в стратегически важных для их осуществления областях Г.М. Однако, как показали морфологические и нейровизуализационные исследования, изолированное лакунарное состояние без сочетания с патологией белого вещества в виде феномена лейкоареоза встречается крайне редко и именно наличие последнего лежит в основе постепенно нарастающих когнитивных нарушений и нарушений походки.

Еще одной причиной гипердиагностики ДЭ является отнесение к ней всех случаев вертебрально-базилярной недостаточности [33, 34]. По определению экспертов ВОЗ (1970), она представляет собой обратимое нарушение функций мозга, вызванное уменьшением кровоснабжения области, питаемой позвоночными и базилярной артериями. В МКБ-10 данная рубрика отсутствует, близкой к ней по содержанию является «Синдром вертебрально-базилярной артериальной системы» (G45.0), включенный в раздел «Преходящие церебральные ишемические приступы». Диагноз «вертебрально-базилярная недостаточность», часто с добавлением определения «хроническая», широко используется отечественными неврологами у больных с сосудистыми заболеваниями, испытывающими головокружение и неустойчивость [33]. В зарубежной литературе [39—43] термин «вертебрально-базилярная недостаточность» применяется очень редко, а его содержание иногда расширяется до включения ишемических инсультов. Редкость применения этого термина за рубежом, очевидно, связана с неопределенностью его отношений с преходящими НМК, а также с тем фактом, что головокружение и неустойчивость — основные проявления вертебрально-базилярной недостаточности у лиц пожилого возраста, часто обусловлены периферической вестибулярной дисфункцией и некоторыми другими причинами, не связанными с нарушением кровообращения в артериях вертебрально-базилярной системы [44—48]. Вертебрально-базилярная недостаточность диагностируется при наличии характерных клинико-лабораторных данных: 1) симптомы, обычно преходящие, ишемии структур мозга, кровоснабжаемых ПА и БА (головокружение, неустойчивость, зрительные нарушения, двоение, снижение памяти, общая слабость, нарушение сна и др. [33]); 2) наличие гемодинамически значимых атеросклеротических стенозов, деформаций, экстравазальной компрессии в позвоночных и базилярной артериях; 3) выявление у части больных при нейровизуализации очагов ишемии в мозжечке, стволе мозга, затылочных и медиобазальных отделах височных долей мозга, расширенных субарахноидальных пространств на уровне задней черепной ямки.

Необходимость дифференциальной диагностики вертебрально-базилярной недостаточности и ДЭ обычно возникает, когда у больных с вертебрально-базилярной недостаточностью имеется снижение памяти, в основе которого могут лежать изменения медиобазальных отделов височных долей вследствие их хронический ишемии, либо возрастные изменения мозга. Дифференциальный диагноз основывается на данных нейровизуализации: при отсутствии диффузно-очаговых изменений в полушариях ГМ диагноз ДЭ неправомочен, так как сам термин «энцефалопатия» подразумевает их наличие. Вместе с тем необходимо иметь в виду, что вертебрально-базилярная недостаточность и ДЭ могут сочетаться. Это характерно в первую очередь для больных с АГ, при которой поражаются мелкие артерии как полушарий ГМ, так и ствола и мозжечка [5]. С этим согласуются результаты исследования японских авторов [49] о корреляции между вестибулярными нарушениями и изменениями ГМ, обусловленными поражением мелких артерий и когнитивными нарушениями. В этих случаях в диагнозе должно быть отражено наличие как ДЭ, так и вертебрально-базилярной недостаточности. Еще раз следует подчеркнуть, что неустойчивость, головокружение и снижение памяти при отсутствии диффузно-очаговых изменений в полушариях ГМ по данным нейровизуализации не являются основанием для постановки диагноза ДЭ.

Гипердиагностика ДЭ связана и с широким использованием диагностических критериев ее I стадии, без опоры на структурные изменения Г.М. Так, диагноз ДЭ нередко ставится больным с первичными и вторичными головными болями, позиционным головокружением, астеноневротическим синдромом, поскольку эти проявления входят в состав критериев диагностики I стадии Д.Э. Расширенная трактовка термина ДЭ и ее гипердиагностика определяют необходимость коррекции и более четкого определения содержания данного понятия с позиций морфологических и нейровизуализационных данных, полученных после введения термина.

Актуальность рассмотрения и обсуждения вопросов терминологии и диагностических критериев ДЭ определяется не только ее неоправданной гипердиагностикой, но и тем, что термин не используется за рубежом и не входит в международную классификацию сосудистых заболеваний Г.М. Такая терминологическая несогласованность затрудняет сопоставление данных отечественных и зарубежных авторов, проведение потенциально возможных совместных исследований, а также оценку эпидемиологических данных.

Отметим, что пересмотр и коррекция критериев диагностики различных заболеваний и унификация терминологии являются обычной практикой, отражающей развитие медицинской науки и появление новых данных. При этом авторы отечественной классификации, предложившие термин ДЭ [32], провидчески предполагали, что новые достижения в изучении сосудистых заболеваний ГМ могут привести к уточнению отдельных разделов классификации.

Медленно прогрессирующие нарушения кровоснабжения ГМ, начиная с 60-х годов XX века, являются одним из приоритетных направлений исследований Научного центра неврологии. Исследования, проведенные в лаборатории патологической анатомии под руководством проф. А.Н. Колтовер, а затем проф. И.Г. Людковской и Т.С. Гулевской [3, 5, 6, 50—53], позволили раскрыть морфологические основы энцефалопатии при сосудистых заболеваниях, показав, что ее основной причиной служит А.Г. Это связано с тем, что именно АГ приводит к распространенному поражению интрацеребральных артерий небольшого калибра (70—500 мкм) и микроциркуляторного русла Г.М. Принципиальное значение этого уровня поражения артерий для развития энцефалопатии обусловлено тем, что при нем практически невозможно компенсаторное коллатеральное кровообращение, что и определяет развитие диффузных изменений ГМ.

При АГ преимущественно страдают небольшие артерии субкортикальных отделов ГМ: перфорантные артерии, кровоснабжающие базальные ядра, внутреннюю капсулу, зрительный бугор; корково-медуллярные артерии, кровоснабжающие белое вещество полушарий ГМ; ветви позвоночных и базилярной артерий, питающие базилярную часть моста мозга и мозжечок. Причиной такого избирательного поражения указанных артерий при АГ является особенность их ангиоархитектоники: прямолинейный ход, отсутствие боковых ветвей, демпфирующих повышение артериального давления, отхождение их от артерий, значительно больших по диаметру, вследствие чего гемодинамическая нагрузка на их стенку оказывается выше, чем в других артериях ГМ [50, 51, 54, 55]. Артерии поверхности и коры ГМ, а также короткие корково-медуллярные артерии, кровоснабжающие белое вещество, непосредственно прилежащее к коре, где хорошо развито коллатеральное кровоснабжение, при АГ страдают существенно меньше [52].

Микроскопически в артериях диаметром менее 500 мкм обнаруживаются свежие плазморрагии с развитием фибриноидного некроза, набуханием стенки и сужением просвета. В области патологических изменений может выявляться отложение липидов. При организации плазморрагий и фибриноидного некроза развиваются гиалиноз и склероз стенок с их резким утолщением, сужением и облитерацией просвета артерий. В артериях диаметром менее 100 мкм и артериолах обнаруживается артериолосклероз, который также приводит к значительному сужению просвета артерий. Для обозначения всего комплекса изменений, выявляемых в артериях и ткани мозга при АГ, А.Н. Колтовер и соавт. [5, 51] в 80-е годы прошлого столетия предложили термины «гипертоническая ангиопатия» и «гипертоническая ангиоэнцефалопатия». Американский невропатолог C. Fisher [7], внесший существенный вклад в изучение поражения ГМ при АГ, в конце 60-х годов для подобных изменений интрацеребральных артерий предложил термин «сегментарная артериальная дезорганизация», вместо которого с начала 70-х годов им стал использоваться термин «липогиалиноз», поскольку измененная артериальная стенка окрашивалась как на гиалин, так и на липиды [8, 56, 57].

Морфологические исследования, проведенные в НИИ неврологии в рамках «целого мозга» на большом секционном материале, показали, что патологические процессы, развивающиеся в сосудистой системе ГМ при АГ, во всем их многообразии обусловливают возникновение диффузных и очаговых изменений ткани ГМ разного характера, величины, степени тяжести и давности [58]. Так, деструктивные изменения интрацеребральных артерий со стенозом и облитерацией просвета («гипертонические стенозы»), а также микроциркуляторного русла ГМ при АГ приводят к развитию малых глубинных (лакунарные) инфарктов в базальных ядрах, зрительном бугре, белом веществе полушарий ГМ, базилярной части моста, а также диффузным ишемическим изменениям и персистирующему отеку БВ глубоких отделов полушарий Г.М. Последнее характеризуется прогрессирующей деструкцией и утратой миелина, повреждением аксонов различной степени тяжести с гибелью их части, уменьшением количества олигодендроцитов, пролиферацией и гипертрофией астроцитов, нарушением проницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) и формированием спонгиоформной структуры белого вещества на фоне выраженного артериолосклероза [1—3, 6, 9, 53, 59, 60].

Наряду с этим сотрудниками лаборатории патологической анатомии НИИ неврологии начиная с 70-х годов были описаны и другие мелкочаговые изменения ткани ГМ при АГ — криблюры (расширенные периваскулярные пространства, формирующиеся вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки, выхода воды за пределы сосудистого русла и ее распространения вдоль сосудов); очаги периваскулярного энцефалолизиса — некроз ткани мозга в периваскулярной зоне вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки с выходом плазмы крови за ее пределы, что сопровождается формированием полостей вокруг сосудов, часто содержащих липофаги, принимающие участие в устранении некротизированной ткани мозга. При выраженных нарушениях проницаемости сосудистой стенки происходит выход за ее пределы не только плазмы, но и форменных элементов крови с развитием перимикроваскулярных и периартериальных микрокровоизлияний [58].

Все перечисленные мелкоочаговые и диффузные изменения ткани ГМ при АГ, характерные для гипертонической ангиоэнцефалопатии, приводят к уменьшению его массы, расширению желудочков, субарахноидальных пространств, которые в литературе нередко обозначаются как атрофия Г.М. Отметим, что именно эти изменения (лакунарные инфаркты на разной стадии организации, включая лакуны, расширенные периваскулярные пространства, микрокровоизлияния, патология белого вещества полушарий ГМ), описанные отечественными морфологами во второй половине XX века, в 2013 г. были предложены группой международных экспертов (нейрорадиологи, патоморфологи, неврологи) в качестве нейровизуализиционных маркеров поражения мелких артерий ГМ (SVD) [11].

Широкое внедрение в неврологическую клинику в 70-е годы XX века компьютерной, а затем и магнитно-резонансной томографии впервые предоставило уникальную возможность прижизненной верификации изменений ГМ и их сопоставление с клиническими данными. Установка в 1977 г. в НИИ неврологии первого в нашей стране компьютерного томографа позволила обратить внимание на особую форму очаговой ишемии ГМ — лакунарные инфаркты, прижизненно верифицировать диффузные изменения белого вещества полушарий большого мозга и впервые в нашей стране описать их клинические проявления. Все это положило начало клинико-нейровизуализационно-морфологическому исследованию медленно прогрессирующих НМК (хронические сосудистые заболевания ГМ) [1, 38, 59, 61, 62].

Для обозначения нейровизуализационного феномена, отражающего диффузные изменения белого вещества, патогномоничные для этой формы сосудистой патологии ГМ, канадским неврологом V. Hachinski и соавт. [63] в 1987 г. был предложен термин «лейкоареоз» (греч.: leuko — белый, areosis — разряжение). В настоящее время в соответствии с разработанными международными стандартами для описания сосудистых изменений, выявляемых при нейровизуализации [11], рекомендуется использовать термин «гиперинтенсивность белого вещества».

При нейровизуализационной верификации ДЭ необходимо иметь в виду, что лейкоареоз является неспецифическим феноменом, который наблюдается не только при цереброваскулярной патологии, где обусловлен хронической ишемией и персистирующим отеком белого вещества, но и при других заболеваниях, протекающих с поражением белого вещества: демиелинизирующих процессах, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, лейкоэнцефалитах, лейкодистрофии, радиационном и травматическом поражении ГМ, митохондриальной патологии и др.

При нейровизуализационном исследовании ГМ у больных с II—III стадиями ДЭ, представленными когнитивными нарушениями, нарушением походки, псевдобульбарным синдромом и тазовыми расстройствами, обнаруживаются его существенные изменения: лейкоареоз (гиперинтенсивность) с уменьшением массы белого вещества и викарным расширением желудочков и субарахноидальных пространств, лакунарные инфаркты на разных стадиях организации, а также другие мелкоочаговые изменения Г.М. Таким образом, прижизненная верификация структурных изменений ГМ у больных с ДЭ подтвердила предположение В.М. Когана и Г.А. Максудова [30] о диффузных изменениях ткани ГМ, лежащих в основе предложенного ими термина ДЭ.

Клинико-нейровизуализационные сопоставления также подтвердили, что основное значение в развитии когнитивных нарушений и деменции имеют патологические изменения белого вещества полушарий ГМ [24—29, 52], как это предполагал O. Binswanger [64], который первым в 1894 г. дал клинико-морфологическое описание деменции, обусловленной поражением белого вещества, а не коры Г.М. Повреждение проходящих в белом веществе проекционных, комиссуральных и длинных ассоциативных волокон, связывающих разные отделы ГМ, нарушает его интегративную деятельность, снижает активацию коры, которая анатомически остается относительно сохранной, объясняя тем самым подкорковый характер когнитивных нарушений (снижение внимания, настроения, замедление всех психических процессов, аспонтанность, сужение круга интересов при отсутствии симптомов очагового поражения коры ГМ). Это согласуется с данными [65], свидетельствующими о распространенном снижении мозгового кровотока при субкортикальной деменции.

Мы полагаем [24—26, 38], что сопутствующие лакунарные инфаркты не имеют определяющего значения в формировании постепенно нарастающего когнитивного дефекта, тогда как некоторые исследователи [12] придают им немаловажное значение наряду с микроструктурными изменениями белого вещества, выявляемыми с помощью диффузионно-тензорной МРТ. Вместе с тем указывается, что связь когнитивных нарушений с лакунарными инфарктами определяется теми из них, которые прерывают пути, проходящие в белом веществе полушарий ГМ, приводя к разобщению коры с подкорковыми структурами [12]. Лакунарные инфаркты, расположенные в функционально значимых для когнитивных функций зонах мозга, в первую очередь в зрительном бугре, могут вызывать острое развитие когнитивных нарушений, однако в этом случае они являются проявлением острого инсульта, а не энцефалопатии [66].

Поражение белого вещества полушарий ГМ ассоциировано не только с когнитивными нарушениями, но и еще с одним ярким проявлением ДЭ — нарушением походки (замедление, скованность, шарканье, шаткость, трудности пространственной организации движений) за счет нарушения связей между базальными ядрами и корой лобных долей, обеспечивающих планирование двигательного акта и его точность [13, 14]. Развитие псевдобульбарного синдрома, также являющегося одним из проявлений ДЭ, ассоциировано, по нашим данным, как с лакунарными инфарктами, расположенными в проекции кортиконуклеарных путей, так и с диффузными изменениями белого вещества.

Наряду с тем, что нейровизуализационные исследования подтвердили наличие диффузных изменений ГМ при II—III стадиях ДЭ, как это предполагалось в донейровизуализационную эру, они заставили заново переоценить некоторые клинические диагностические критерии ДЭ I стадии, которые включают в себя астено-невротические проявления, снижение внимания и памяти, головную боль, головокружение, шум в ушах, слезливость, нарушение сна. Следует подчеркнуть, что связь большинства этих клинических проявлений с диффузными и мелкоочаговыми изменениями ткани ГМ вызывает сомнение. Так, причинами головной боли могут быть срыв ауторегуляции в церебральных артериях при повышении артериального давления, развитие нейрогенного воспаления в артериальной стенке или спазм краниальной мускулатуры [54, 67]. Головокружение может быть обусловлено преходящим нарушением кровообращения в области вестибулярных структур ствола ГМ, расстройством вестибулярного анализатора внутреннего уха или психогенными расстройствами. Шум в голове может быть связан с нейропатией слуховых нервов, а субъективное снижение памяти, не подтвержденное нейропсихологическим исследованием, при нормальной нейровизуализационной картине может носить функциональный характер.

Течение ДЭ характеризуется постепенным нарастанием когнитивных расстройств, появлением нарушений походки, псевдобульбарных и тазовых расстройств, что нередко сочетается с лакунарными инсультами, проявляющимися чаще всего негрубой очаговой неврологической симптоматикой, значительно реже развиваются внутримозговые кровоизлияния [10, 68]. Симптомы Д.Э. у отдельных больных, особенно пожилых, могли нарастать не только постепенно, но и остро на фоне снижения системного артериального давления (передозировка антигипертензивных препаратов, инфаркт миокарда). Это ухудшало перфузию ГМ и усугубляло изменения белого вещества, которое очень уязвимо к нарушению общей гемодинамики, так как находится в зоне смежного или конечного кровоснабжения корково-медуллярных артерий [69—71]. Почти у ¼ больных ДЭ имеет первично прогрессирующее, безинсультное течение, что объясняется поражением церебральных артерий наиболее мелкого калибра. Это самый тяжелый вариант течения ДЭ, приводящий к более быстрой инвалидизации больных.

В зарубежной литературе для обозначения заболевания, соответствующего ДЭ II—III стадий по отечественной классификации, используются различные термины. Их объединяет то, что они отражают характерные черты заболевания — подкорковую локализацию патологических изменений ГМ и имя австрийского невропатолога O. Binswanger, который первым дал клинико-морфологическое описание заболевания и предположил связь деменции с патологией белого вещества полушарий ГМ [64]. Это следующие термины: «хроническая прогрессирующая подкорковая энцефалопатия Бинсвангера» [71], «лейкоэнцефалопатия при ишемическом инсульте» [72], «бинсвангеровская энцефалопатия» [73], «прогрессирующая подкорковая сосудистая энцефалопатия бинсвангеровского типа» [74], «подкорковая сосудистая энцефалопатия» [75]. Термин «субкортикальная (подкорковая) артериосклеротическая энцефалопатия», предложенный в 1962 г. J. Olszewski [76], наиболее полно и емко отражает морфологический субстрат и клинические особенности заболевания, именно поэтому мы пользовались им в наших работах [10, 24, 25, 77]. Термин «прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия» (болезнь Бинсвангера), входящий в МКБ-10, целесообразно использовать только на стадии выраженных клинических проявлений, включая деменцию, поскольку именно такие наблюдения были описаны O. Binswanger.

Энцефалопатия может развиваться не только при АГ, но и при других сосудистых заболеваниях, поражающих мелкие артерии ГМ. К ним относятся церебральная амилоидная ангиопатия, наследственные ангиопатии, в первую очередь церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией, васкулиты. Клиническая и нейровизуализационная картина при этих заболеваниях имеет общие черты с таковой при А.Г. Это в первую очередь касается когнитивных нарушений, а также диффузных и мелкоочаговых изменений БВ полушарий ГМ (гиперинтенсивность белого вещества) [78—81].

В зарубежной литературе различные по этиологии сосудистые заболевания (АГ, наследственные артериопатии, амилоидная ангиопатия, а также возрастные изменения церебральных сосудов), характеризующиеся постепенным нарастанием когнитивных расстройств, походки, тазовых функций, псевдобульбарного синдрома (энцефалопатия) описываются в разделе «болезнь мелких сосудов» [15]. Это полностью согласуется с нашими клинико-морфологическими представлениями о том, что ведущей причиной ДЭ является поражение мелких интрацеребральных артерий. В последние годы уделяется большое внимание различным аспектам патогенеза и диагностики SVD. Активно обсуждаются роль эндотелиальной дисфункции в механизме нарушений проницаемости ГЭБ, ее биологические маркеры, нейровизуализационные критерии диагностики, микроструктурные изменения белого вещества, невидимые при традиционной МРТ, но выявляемые при диффузионно-тензорной МРТ у больных с легкими когнитивными нарушениями, использование мультимодальной МРТ для оценки механизмов их развития [12, 16—18, 21, 82, 83].

Морфологически доказанная и патофизиологически обоснованная связь энцефалопатии с поражением мелких церебральных артерий закономерно вызывает вопрос о роли патологии артерий крупного калибра в ее развитии. Это напрямую связано с ролью атеросклероза в генезе энцефалопатии и адекватностью термина атеросклеротическая Д.Э. Атеросклероз поражает артерии ГМ крупного калибра: сонные и позвоночные — магистральные артерии головы; артерии нижней поверхности ГМ, включая артериальный (виллизиев) круг; артерии верхнелатеральной и медиальной поверхностей полушарий ГМ, его ствола и мозжечка. Атеросклероз является наиболее частой причиной возникновения острых ишемических НМК преходящего и стойкого характера, в то время как развитие постепенно прогрессирующего психоневрологического дефицита (типично для обусловленной патологией мелких церебральных артерий энцефалопатии) значительно менее характерно. Это объясняется, с одной стороны, сохранностью возможности коллатерального кровообращения по артериям виллизиева круга и анастомозам поверхности мозга при поражении крупных артерий, а с другой — отсутствием при атеросклерозе выраженных нарушений проницаемости ГЭБ, как это наблюдается при А.Г. Вследствие этого при атеросклерозе распространенные нарушения микроциркуляции, лежащие в основе диффузных изменений ткани ГМ, в том числе белого вещества, возникают значительно реже, что подтверждается данными морфологического исследования.

При морфологическом исследовании ГМ в бассейне облитерированной или значительно стенозированной внутренней сонной или позвоночной артерий обнаруживаются гранулярная атрофия коры мозга и мозжечка, а также инфаркты ГМ различной величины и локализации [50, 58]. Следует подчеркнуть, что неврологическая симтоматика у больных с атеросклеротическим поражением магистральных артерий головы иногда может напоминать таковую при ДЭ: когнитивные расстройства, псевдобульбарные, мозжечковые и тазовые нарушения. Однако они, как правило, формируются остро в результате повторных НМК, а не постепенно, вследствие медленно нарастающего ухудшения кровоснабжения ГМ, что предполагается термином Д.Э. Вместе с тем при сочетании с АГ атеросклероз может дополнительно ухудшать кровоток в артериях небольшого калибра. Отметим, что в зарубежной литературе термин «атеросклеротическая энцефалопатия» отсутствует.

Резюмируя результаты клинико-морфологического и клинико-нейровизуализационного исследований при ДЭ, полученные после внедрения этого термина в отечественную неврологию, следует отметить, что ее основной причиной являются выраженные структурные изменения мелких артерий и микроциркуляторного русла ГМ, в то время как термин «дисциркуляция» отражает преимущественно функциональные изменения сосудистой системы Г.М. Связь чаще всего наблюдающегося при АГ поражения мелких интрацеребральных артерий с постепенно прогрессирующим диффузным изменением ткани ГМ (энцефалопатия) определяется следующим: 1) компенсаторное коллатеральное кровообращение при этом уровне поражения артерий практически невозможно, что приводит к диффузным изменениям ткани ГМ; 2) развитие ишемических изменений в бассейне отдельных мелких интрацеребральных артерий клинически обычно протекает асимптомно, тогда как постепенная суммация их эффектов приводит к исподволь нарастающим симптомам энцефалопатии.

Клинические, морфологические и нейровизуализационные исследования при медленно нарастающем ухудшении кровоснабжения ГМ, проводимые нами с 70-х годов XX века, и ежедневная клиническая практика, свидетельствующая о гипердиагностике ДЭ в нашей стране, побудили нас к обсуждению термина ДЭ и диагностических критериев ее I стадии, что является актуальным как для научных исследований, так и для практической неврологии.

Мы полагаем, что термин «церебральная микроангиоэнцефалопатия», отражающий как уровень поражения артерий (микроангио-), так и диффузное поражение ткани ГМ (энцефалопатия), является более адекватным. Этот термин аналогичен используемому за рубежом термину «болезнь мелких церебральных сосудов». Последний включает широкий спектр клинических проявлений — от асимптомных лакунарных инфарктов до энцефалопатии, в сочетании с характерными нейровизуализационными проявлениями, указывающими на поражение мелких артерий. К ним относятся небольшие свежие (острые и подострые) субкортикальные инфаркты, лакуны и гиперинтенсивность белого вещества, предположительно сосудистого происхождения, расширенные периваскулярные пространства, церебральные микрокровоизлияния, атрофия ГМ [11]. Для унификации отечественной и зарубежной терминологии, что чрезвычайно важно при научных исследованиях и публикациях, целесообразно после предлагаемого нами термина «церебральная микроангиоэнцефалопатия» в скобках указывать «болезнь мелких церебральных сосудов».

Поскольку этиология микроангиопатии гетерогенна, то при фо?