Наличие современной классификации эпилептических приступов и эпилепсий является непременным условием эффективной практической работы и научной деятельности в области эпилептологии. Классификация необходима для формирования заключений врача, обучения, определения прогноза заболевания, предхирургического обследования пациентов с фармакорезистентной эпилепсией, клинических испытаний антиэпилептических препаратов (АЭП), эпидемиологических исследований и, наконец, для обеспечения понимания между разными специалистами, вовлеченными в обследование и лечение пациентов с эпилепсией (неврологи и психиатры, генетики, нейрохирурги, врачи общей практики, социальные работники и др.).

Современная классификация эпилептических приступов и синдромов, несомненно, должна отражать современный уровень знаний в эпилептологии, быть логичной и понятной, удобной в применении и гибкой (т.е. должна допускаться возможность ее изменения при появлении новых знаний).

Дискуссия по поводу того, какой должна быть классификация, далеко не нова. Еще J. Jackson писал о том, что существуют две противоположные тенденции в создании классификации болезней, в том числе эпилепсии: одна — к упрощению, другая — к усложнению классификации. Простая классификация нужна одним специалистам, сложная — другим. J. Jackson наглядно объяснял это противоречие на примере садовника и ботаника. Для садовника все растения делятся на травы, цветы, кустарники и деревья. Этого простого разделения ему вполне достаточно для успешной работы в саду. У ботаника отношение к растениям сложнее: кроме банального разделения на большие группы, его интересуют и частности — виды, подвиды и т. д. Ботанику такая сложная классификация необходима для его работы, например для селекции растений [1]. То же самое происходит при создании классификации и такой неоднородной группы болезней, как эпилепсии. С одной стороны, врач общей практики, не имеющий специализации в области эпилептологии, должен быть способен диагностировать эпилепсию у постели больного (не прибегая к дополнительным методам диагностики) и назначить адекватное лечение. С другой стороны, врачи-специалисты, работающие в крупных эпилептологических центрах 4-го уровня, с помощью специальных знаний и современных диагностических технологий (высокопольная и высокоразрешающая магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томографии (ПЭТ), длительное видео-электроэнцефалографическое (ЭЭГ) мониторирование, магнитоэнцефалография) могут сформулировать точный диагноз для редких форм эпилепсии, в случае необходимости, подтверждая его данными молекулярно-генетического исследования. Очевидно, что ученым, ведущим генетические исследования в области эпилепсии, нужна одна классификация, эпидемиологам — другая, социальным работникам — третья и т. д. К сожалению, это базисное противоречие между большим объемом знаний и довольно жесткой системой, в которую нужно его уложить, пока не преодолено.

Уже более двух десятилетий в практической и научной деятельности используется Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов, принятая в 1989 г. В этой классификации эпилепсии делились на парциальные и генерализованные, а на втором уровне каждая из основных групп — на симптоматические, криптогенные и идиопатические. Помимо двух основных разделов, выделялись эпилепсии, имеющие признаки парциальных и генерализованных, и раздел «Специфические синдромы», включавший фебрильные судороги, судороги при метаболических нарушениях, изолированные судороги или изолированный эпилептический статус. Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989) хорошо известна практическим врачам и подробно изложена во многих отечественных монографиях, посвященных эпилепсии [2—4]. Несомненно, с момента ее создания произошли существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии. Стало очевидным, что Международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов (1989) устарели и нуждаются в пересмотре. Международная противоэпилептическая лига (International League Against Epilepsy — ILAE), важным вкладом которой в эпилептологию является разработка и внедрение классификаций и терминологии, в июле 1997 г. приняла решение о необходимости пересмотра предыдущих классификаций эпилептических приступов и эпилепсий. В 2001 г. ILAE опубликовала проект «Диагностическая схема для людей с эпилептическими приступами и эпилепсией» [5], а в 2010 г. в журнале «Epilepsia» — «Пересмотр терминологии и концепции организации эпилептических приступов и эпилепсий», в котором «новая терминология и новые концепции дополняют старую классификацию и приводят ее в соответствие с современным пониманием эпилепсий в клинической практике» [6]. В связи с трудностями создания классификации предлагалось классифицировать эпилепсии по «подвижной схеме различным образом в зависимости от задач (по возрасту, по этиологии, по типу приступов и особенностям ЭЭГ)». В дальнейшем многие позиции документа перерабатывались и нашли свое завершение в новой классификации. Все это время шла активная работа по обсуждению различных аспектов для всех желающих участвовать в дискуссии на сайте ILAЕ, после чего летом 2016 г. обсуждение на сайте было закрыто. В 2017 г. были опубликованы два итоговых документа: «Классификация эпилепсий ILAE: документ с изложением позиции Комиссии ILAE по классификации и терминологии» [7] и «Рабочая классификация типов эпилептических приступов ILAE: документ с изложением позиции Комиссии ILAE по классификации и терминологии» [8]. В настоящем обзоре приведено основное содержание обеих классификаций, сознательно без комментариев их положений и терминологии.

Согласно определению ILAE (2014) [9], «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

1. Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч.

2. Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60%) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет.

3. Диагноз эпилептического синдрома».

Классификация содержит несколько уровней, что обусловлено большой вариабельностью доступных методов обследования пациентов с эпилепсией в мире. На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом (см. подробнее раздел «Классификация эпилептических приступов»).

На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown).

Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов.

Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ.

Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве [7].

Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента). В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия» [7].

Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны.

Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома [7]. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, он часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но ILAE никогда не пыталась их классифицировать.

Несмотря на отсутствие классификации синдромов, среди генерализованных эпилепсий выделяется общепризнанная и часто встречающаяся подгруппа — идиопатические генерализованные эпилепсии. К ним относятся детская абсансная, ювенильная абсансная, ювенильная миоклоническая эпилепсии и эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами. Греческий термин «idios» переводится как «сам», «свой», «личный» и подразумевает некую генетическую этиологию. В рамках новой классификации эту группу можно было бы назвать «генетическими генерализованными эпилепсиями», но врачи высказали пожелание сохранить привычную терминологию, поэтому решено использовать оба названия подгруппы.

Другая выделяемая группа синдромов — возрастзависимые (более точный перевод «самоограниченные» от англ. self-limited) фокальные эпилепсии. К ним относятся доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками (синонимы — возрастзависимая эпилепсия с центротемпоральными спайками, роландическая эпилепсия), синдром Панайотопулоса, синдром Гасто, а также отдельные лобно-долевые, височно-долевые, и теменно-долевые эпилепсии с началом в подростковом и даже во взрослом возрасте.

Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией.

Структурные эпилепсии — эпилепсии, при которых структурный дефект, вероятно, является причиной эпилепсии. Как пример приводятся эпилепсии, развивающиеся после травмы, инсульта, инфекции, на фоне порока развития головного мозга. Особенно значимы эпилепсии, вызванные склерозом гиппокампа, гамартомой гипоталамуса и атрофией, свойственной синдрому Расмуссена, так как при них эффективно нейрохирургическое вмешательство. Подчеркивается, что структурные эпилепсии могут быть как генетическими, так и приобретенными. Так, порок развития головного мозга в виде полимикрогирии может быть вызван и мутацией в гене CPR56, и внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией. В той ситуации, когда эпилепсия одновременно и генетическая, и структурная (например, эпилепсия при туберозном склерозе) оба термина («генетическая» и «структурная») имеют право на существование.

Генетические эпилепсии. Концепция генетических эпилепсий заключается в том, что заболевание вызывается определенной мутацией. Не всегда это можно подтвердить данными генетического обследования; иногда утверждение основано на семейном анамнезе (например, имеется аутосомно-доминантный тип наследования). Большинство известных мутаций, вызывающих эпилепсию, демонстрируют клиническую гетерогенность, большинство генетических эпилептических синдромов — генетическую гетерогенность. Если имеет место сложный тип наследования, который подразумевает мутации во многих генах в сочетании с влиянием факторов внешней среды или без такового, можно говорить о генетической предрасположенности (фактор, недостаточный для развития эпилепсии). Из факторов внешней среды упоминаются недосыпание, стресс и инфекции. Констатация генетической этиологии эпилепсии не означает наследования заболевания. Многие мутации, вызывающие развитие как тяжелых, так и не тяжелых эпилепсий, являются мутациями de novo, и, следовательно, прогноз дальнейшего деторождения в таких семьях благоприятный. Но сам пациент, который имеет данную мутацию, может передать ее по наследству.

Инфекционные эпилепсии — состояния, которые являются прямым следствием конкретного инфекционного заболевания, в их клинической картине доминируют эпилептические приступы. Эпилептические приступы в остром периоде менингита или энцефалита не являются эпилепсией. Инфекционная этиология считается наиболее распространеной. В определенных регионах мира эпилепсия может вызываться нейроцистицеркозом, туберкулезом, ВИЧ-инфекцией, подострым склерозирующим панэнцефалитом, токсоплазмозом и другими внутриутробными инфекциями, включая вирус Зика. Эпилепсия может развиваться после окончания инфекции, например после перенесенного вирусного энцефалита. Установление инфекционной этиологии важно, так как за этим следует специфическая терапия.

Метаболические эпилепсии являются прямым результатом известного или предполагаемого метаболического нарушения, при этом эпилепсия доминирует в клинической картине. Часто это хорошо известные метаболические нарушения, такие как уремия, порфирия, нарушения обмена аминокислот и пиридоксинзависимые судороги. Метаболическая эпилепсия может быть приобретенной и генетической. При ней также возможна специфическая терапия.

Иммунные эпилепсии — прямое последствие иммунных нарушений и основное клиническое проявление заболевания. Такой диагноз возможен, когда имеются доказательства аутоиммунного воспаления в центральной нервной системе. Примером является энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам и лимбический энцефалит. Также возможна специфическая терапия (иммунокоррекция).

Следует отметить, что аутоиммунные механизмы, лежащие в основе таких эпилептических синдромов, как, например, синдром Расмуссена, формируют структурную эпилепсию. В свою очередь инфекционные агенты нередко индуцируют аутоиммунные процессы, которые приводят к повреждению мозга с клиническими проявлениями в виде эпилепсии (таким образом, эпилепсия сочетает инфекционную, аутоиммунную и структурную этиологию). Такое наблюдается в ряде приобретенных случаев синдрома Дьюка—Давидоффа—Массона (Dyke—Davidoff—Masson syndrome), проявляющегося церебральной гемиатрофией, судорогами, гемипарезом, лицевой асимметрией и трудностями обучения, а также при эпилептическом синдроме, индуцированном фебрильной инфекцией (Febrile infection related epilepsy syndrome — FIRES) или так называемой разрушительной энцефалопатии детей школьного возраста (Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children — DESC). Эти факты, безусловно, усложняют классификацию.

Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения. При этом глобальный или избирательный дефект может нарастать со временем. По тяжести проявлений эпилептические энцефалопатии представляют собой спектр состояний и могут наблюдаться при любом типе эпилепсии и в любом возрасте. Синдромы, относящиеся к эпилептическим энцефалопатиям, могут быть как генетическими (моногенные случаи синдрома Веста, синдром Драве и др.), так и приобретенными (например, тот же синдром Веста, возникающий в результате гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденных или инфекционного поражения в постнатальном периоде). Многие эпилептические энцефалопатии сопровождаются «массивной» эпилептиформной активностью на ЭЭГ, и уменьшение этой активности может привести к улучшению развития ребенка.

Однако при ряде моногенных эпилепсий регресс развития или «плато» развития (состояние, когда не приобретаются новые навыки) у ребенка могут предшествовать и эпилептическим приступам, и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Так, при синдроме Драве в первые два года жизни ребенка «массивной» эпилептиформной активности, как правило, нет, а задержка психоречевого развития уже очевидна. Поэтому предлагается термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия» (developmental and epileptic encephalopathy); тем самым подчеркивается, что мутация сама по себе (а не только «массивные» разряды) приводит к интеллектуальной недостаточности и речевым нарушениям. В связи с этим считается вполне правомочным применять термины без упоминания эпилепсии, например «STXBP1-энцефалопатия» или «KCNQ2- энцефалопатия».

Комиссия по терминологии и классификации ILAE советует избегать употребления термина «доброкачественные», так же как и терминов «злокачественные» и «катастрофические» в отношении эпилепсий. Известно, что так называемые «доброкачественные» эпилепсии в период своего активного течения могут вызывать транзиторный или длительный когнитивный дефицит (например, роландическая эпилепсия), а также могут быть ассоциированы с синдромом внезапной смерти при эпилепсии.

Классификация типов эпилептических приступов не менее важна, чем классификация эпилепсий и также служит обеспечению понимания между разными специалистами, вовлеченными в обследование и лечение пациентов с эпилепсией. Кроме того, классификация позволяет сгруппировать пациентов по подходам к терапии, так как АЭП часто одобряются для специфических типов приступов. Иногда тип приступа прямо указывает на конкретную терапию (например, эпилептические спазмы при туберозном склерозе). Классификация позволяет исследователям сфокусировать свое внимание на механизмах развития различных типов эпилептических приступов и, наконец, дает пациентам термины для описания их болезни.

ILAE отмечает недостатки классификации приступов (1981) н указывает следующие поводы для ее пересмотра [8]:

1. Некоторые типы приступов нельзя отнести ни к фокальным, ни к генерализованным (например, эпилептические спазмы и тонические приступы бывают и фокальными, и генерализованными).

2. Некоторые типы приступов без четкого начала нельзя классифицировать в системе 1981 г.

3. Было необходимо уйти от оценки сохранности или нарушения сознания как единственной характеристики фокального приступа, хотя это и является важной классификационным признаком.

4. Некоторые термины не получили всеобщего одобрения и не используются широко (например, «дискогнитивный», «психический», «парциальный», «простой и сложный парциальный» приступы).

5. Некоторые важные типы приступов не были включены в предыдущую классификацию.

Предыдущая классификация была построена на анатомическом принципе с выделением лобно-долевых, височно-долевых, теменно-долевых, затылочно-долевых, диэнцефальных и стволовых приступов. Современные исследования патофизиологических механизмов развития приступов показывают, что эпилепсия — болезнь нейрональных сетей, а не симптом локального поражения головного мозга. С этой точки зрения приступ может начинаться как в нейрональной сети неокортекса, так и в таламокортикальной либо лимбической нейрональной сети. Несмотря на довольно быстрое накопление знаний в этой области, наше понимание нейрональных сетей до сих пор остается неполным, поэтому не может служить основой для новой классификации. Создатели классификации стремились сделать ее доступной не только для врачей, но и для пациентов и их родственников, а также охватывающей больных любого возраста, кроме неонатального периода. В настоящий момент создана специальная группа специалистов, которые разрабатывают классификацию неонатальных эпилептических приступов.

Эпилептический приступ — это развитие транзиторных знаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активностью головного мозга [10].

Тип эпилептического приступа — характеристики, необходимые для взаимодействия в клинической практике, обучении и исследованиях. Упоминание типа приступа должно служить указанием на специфическую единицу, иногда с подгруппами и вариантами. Для специальных целей заинтересованные лица (пациенты, семьи, медики, исследователи, эпидемиологи, учителя, страховщики, регуляторные органы, группы поддержки и журналисты) могут включить необходимые им характеристики приступов. Например, фармаколог может сгруппировать приступы по чувствительности к препаратам, хирург — по анатомии и возможности успешной хирургии, нейрофизиологи и нейрореаниматологи — по особенностям иктальных ЭЭГ-паттернов [8].

Как отмечают R. Fisher и соавт. [8], на данный момент еще недостаточно данных для создания научной классификации, поэтому она в первую очередь носит практический характер. В обобщенном виде в классификацию были внесены следующие изменения:

1. Термин «парциальные» приступы заменен термином «фокальные».

2. Для классификации фокальных приступов внесен термин «осознанность».

3. Удалены некоторые термины в описании приступов — «дискогнитивный», «простой парциальный», «сложный парциальный», «психический» и «вторично-генерализованный».

4. Внесены новые фокальные типы приступов — с автоматизмами, остановка деятельности, гиперкинетический, вегетативный, когнитивный и эмоциональный.

5. Указано, что атонические, клонические, миоклонические, тонические приступы и эпилептические спазмы могут быть как фокальными, так и генерализованными.

6. Термин «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический» заменил термин «вторично-генерализованный» в описании приступа.

7. Введены новые типы генерализованных приступов — абсанс с миоклонией век, миоклонический абсанс, миоклонически-атонический приступ и клонико-тонико-клонический приступ.

8. Указано, что приступы с неизвестным началом могут иметь определенные черты, которые помогут их классифицировать.

При оценке эпилептических приступов в первую очередь необходимо понять, каков начальный характер проявлений приступа — фокальный или генерализованный. По определению ILAE, фокальным называется эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария. Генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей. Клиницисты хорошо знают, что некоторые генерализованные приступы (например, абсансы) проявляются больше в определенной части мозга и, по сути, являются билатеральными, а не генерализованными. Для части приступов (например, эпилептических спазмов) необходимо проведение видео-ЭЭГ-мониторирования, чтобы определить их тип: фокальный или генерализованный.

Фокальные приступы могут быть ассоциированы с множеством симптомов, черт и особенностей поведения, но в качестве ключевого признака для группирования фокальных приступов ILAE сохранила расстройства сознания. Между тем сознание (consciousness) представляет собой комплексный феномен, который включает как субъективные, так и объективные аспекты. К оценочным показателям сознания обычно относят показатели осознанности (awareness, синоним — осведомленность), реагирования (ответных реакций), памяти и самосознания (ощущения самого себя как индивида, отличающегося от других людей). В классификации 1981 г. значение придавалось осознанию и реагированию, но не памяти об имевшем месте событии (приступе). Действительно, ретроспективная оценка состояния сознания может быть затруднена. Поэтому в новой классификации в качестве относительно простой для оценки характеристики сознания выбрана именно осознанность (awareness).

В новую классификацию приступов введены термины: «с сохранной осознанностью», «с нарушенной осознанностью», что означает сохранность или расстройства самосознания и восприятия внешней обстановки во время приступа. В этом контексте осознанность характеризует восприятие и знание о событиях, происходивших во время приступа, а не знание о том, был приступ или нет. Но глобально здесь имеется в виду сохранность сознания во время приступа или его расстройство. На практике термин «сохранная осознанность» означает, что пациент, перенесший приступ, в дальнейшем способен вспомнить его и дать подтверждающее описание. Однако следует помнить, что в редких случаях приступы могут проявляться изолированной транзиторной эпилептической амнезией при сохранной осознанности, при этом классификация амнестического приступа как фокального с нарушением осознанности требует четкого документирования со стороны внимательных наблюдателей. Осознанность может быть обозначена как невыясненная, если ее состояние не может быть уточнено.

Фокальный приступ может сопровождаться или не сопровождаться нарушениями реагирования (синонимы — реактивность, способность к ответным реакциям, сохранение активного состояния). Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг. Кроме того, реагирование зачастую не оценивается во время приступа. По этим причинам реагирование не было выбрано в качестве основной характеристики для классификации приступов. Но оценка реагирования, если она проводится, может служить надежным критерием для объективизации состояния сознания во время приступов.

Осознанность не служит классификационным признаком для приступов с генерализованным началом, поскольку большинство из них сопровождается нарушениями осознанности или полной утратой сознания. При этом признано, что осознанность и реагирование могут быть хотя бы частично сохранены во время некоторых типов генерализованных приступов, таких как короткие абсансы, включая абсансы с миоклонией век и миоклонические абсансы.

Фокальный «осознанный» приступ идентичен прежнему термину «простой парциальный» приступ. Фокальный «неосознанный» приступ идентичен «сложному парциальному» приступу из предыдущей классификации. Выделяются фокальные приступы с двигательными симптомами (моторные) и без двигательных симптомов. Вместо устаревшего, по мнению создателей классификации, термина «вторично-генерализованный парциальный» приступ вводится новый термин «фокальный с эволюцией (или переходом) в тонико-клонический» приступ (focal to bilateral tonic-clonic). Подчеркивается, что термин отражает факт распространения активности, не являясь каким-либо уникальным типом приступа, и выделен, так как является частым и важным симптомом. Далее следует более подробное описание фокального приступа, если оно возможно (табл. 1).

Дополнительные характеристики фокальных приступов слишком разнообразны для того, чтобы их классифицировать, и они не описываются как отдельные типы приступов [11]. Авторы классификации подчеркивают важность дополнительных характеристик приступов. Так, описывая моторные приступы, можно сказать, что приступ был гипомоторным или джексоновским, или с позой боксера. Это важные характеристики приступа, но не тип приступа [11]. Термин «аура» широко использовался ранее и, возможно, будет использоваться и далее, но он вводит в заблуждение, так как считается «прелюдией» приступа, а в действительности это и есть фокальный эпилептический приступ. Поэтому предлагается не использовать этот термин в качестве классификационного [8].

Генерализованные приступы делятся на две группы: с двигательными проявлениями (моторные) и абсансы. Дальнейшее разделение аналогично классификации 1981 г., но с добавлением миоклонически-атонического приступа (характерного для миоклонически-астатической эпилепсии или синдрома Дузе), миоклонико-тонико-клонического приступа, характерного для ювенильной миоклонической эпилепсии, миоклонических абсансов (эпилепсия с миоклоническими абсансами или синдром Тассинари) и абсансов с миоклонией век (синдром Дживонса). Следует отметить, что по сравнению с предыдущей классификацией отсутствует разделение типичных абсансов на простые и сложные. Степень нарушения сознания (осознанности) не указывается в названии (классификации) генерализованных приступов, хотя известно, что оно может быть частично сохранно при коротких абсансах и сохранно при миоклонических приcтупах. Генерализованные приступы могут иметь асимметричные проявления, что приводит к диагностическим трудностям [8]. Следует отметить, что в отличие от ювенильной миоклонической эпилепсии с миоклонико-тонико-клоническими приступами, для прочих идиопатических генерализованных эпилепсий, таких как эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами, а также ювенильная абсансная эпилепсия, характерны не тонико-клонические приступы (классический термин), а именно клонико-тонико-клонические. Первичную короткую клоническую фазу, как правило, не замечают, хотя она идентифицируется методом видео-ЭЭГ-мониторинга. Билатеральные приступы, начавшиеся изначально тонической фазой имеют, как правило, вторично-генерализованный или так называемый «псевдогенерализованный» характер.

Обращает на себя внимание включение в оба раздела («фокальные» и «генерализованные» приступы) эпилептических спазмов. Тем самым подчеркивается тот хорошо известный факт, что эпилептический спазм может быть и фокальным, и генерализованным. В классификации спазм называется эпилептическим, а не инфантильным, так как доказано, что он может развиться в любом возрасте, а не только в младенчестве. Также в оба раздела включены тонические, клонические, миоклонические и атонические приступы, поскольку по механизму развития они бывают как фокальными, так и генерализованными.

При использовании классификации приступов можно остановиться на любой части классификации. Например, приступ может быть фокальный или генерализованный без дальнейшего уточнения (когда отсутствует возможность описать приступ подробнее). Можно опустить термин «без двигательных проявлений» («non-motor») и сразу употреблять термины «фокальный сенсорный», «фокальный когнитивный», «фокальный эмоциональный» и «фокальный вегетативный» приступ. Приступ с двигательными проявлениями может быть описан как «фокальный моторный», «фокальный тонический» или «генерализованный тонический» [8, 11].

Предлагается термин «приступ с неизвестным началом» («unknown onset» seizures»). Он может протекать с двигательными проявлениями или без них. Как пример приводится первый тонико-клонический приступ у взрослого пациента (иногда он протекает в отсутствие очевидцев). Если в дальнейшем будет выяснено его фокальное начало, то он будет переклассифицирован в «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический» («focal to bilateral tonic-clonic seizure»), если будет доказана его генерализованная природа, то он будет классифицироваться как «генерализованный тонико-клонический».

Введено понятие «неклассифицированный приступ» — приступ с неизвестным началом, неясными симптомами (моторный или без двигательных симптомов) и с отсутствием данных по осознанности. Если что-то из деталей приступа известно, то это упоминается в описании.

Авторы классификации понимают, что далеко не каждый эпилептический приступ можно уложить в классификацию, поэтому в каждую категорию можно внести группу «другой тип приступа».

Международная классификация болезней 10-го пересмотра использует устаревшую терминологию при описании приступов, включая термины «petit mal» и «grand mal». Планируется, что новая Международная классификация болезней 11-го пересмотра будет фокусироваться на этиологии и синдромах, не касаясь типов эпилептических приступов, поэтому новая классификация приступов не будет ей противоречить [8, 11].

В инструкции по работе с классификацией [11] приводится таблица соответствия старых и новых терминов в описании типов эпилептических приступов. В табл. 2 приведены лишь наиболее значимые из этих соответствий.

В публикации высказывается сомнение в целесообразности широко распространенного термина «судороги», которые обозначают любую двигательную активность в момент приступа, четко ее не описывая. Этот термин не используется в новой классификации, но есть понимание того факта, что он длительно будет существовать в общественном сознании.

Таким образом, новая классификация типов эпилептических приступов не предусматривает фундаментальных изменений, но, на взгляд авторов, «обладает большей подвижностью и ясностью в определении типов приступов» [8].

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.