Мышечная дистония (МД) характеризуется наличием непроизвольных сокращений мышц, нерегулярно и неритмично повторяющимся изменением мышечного тонуса, приводящим к возникновению медленных вращательных гиперкинезов шеи, туловища и конечностей, формированием патологических поз, возможно сочетание с тремором [1, 2]. Выделяют первичную дистонию, в формировании которой основное значение придается наследственным факторам, и вторичные дистонические синдромы как проявление других заболеваний [3].

Интерес к изучению психоэмоциональных и личностных особенностей пациентов с первичными МД обусловлен появлением публикаций [4] о наличии высокого уровня тревожно-депрессивных расстройств при данной патологии. G. Heiman и R. Ottman [5] опубликовали данные, доказывающие, что депрессия чаще встречается у носителей мутации дистонии DYT1 при отсутствии клинических проявлений гиперкинеза. Имеются сообщения [6] о высокой частоте нарушений сна у больных c М.Д. Заболевание значительно ухудшает физические и психологические составляющие качества жизни пациентов с дистоническими гиперкинезами [7, 8].

Хотя в целом выраженных когнитивных нарушений у пациентов с МД не выявлено [9, 10], у больных с идиопатическими и генетическими формами дистонии отмечено снижение отдельных функций — концентрации внимания, зрительно-пространственной ориентации, но эти нарушения обычно бывают легкими и потенциально связанными с болью, нарушением сна или депрессией.

B научных публикациях последних лет [11, 12] описан ряд дополнительных симптомов, рассматриваемых как «немоторные симптомы» дистонии: в первую очередь боль, сенсорные ощущения и нарушения сна. Клинические исследования, показывающие высокую частоту депрессии у больных с МД, а также растущее признание того, что наличие дисфункции в корково-лимбико-подкорковых связях влияет на формирование депрессии и других психических расстройств, делает необходимым дальнейшее исследование эмоционального состояния при первичной дистонии [13].

Цель данного исследования — изучение эмоционального состояния и особенностей личностного профиля пациентов с МД.

В исследование были включены 300 пациентов с МД (основная группа), которые обратились в Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии и Минский городской центр медицинской реабилитации.

По клинической картине МД больные распределились следующим образом: у 132 (44,0%) имелась спастическая кривошея (СК), у 62 (20,7%) — сегментарные и генерализованные формы МД, у 85 (28,3%) — блефароспазм, у 21 (7,0%) — писчий спазм.

Средний возраст больных с МД составил 43,5±5,1 года, средняя продолжительность болезни — 9,2±0,48 года, соотношение женщин и мужчин было 1,3:1.

Были обследованы также две контрольные группы: 1-ю группу составили 50 здоровых, во 2-ю вошли 62 пациента с гемифациальным спазмом (ГФС).

По полу, возрасту и уровню образования основная и контрольные группы были идентичны.

Для оценки выраженности симптомов генерализованной дистонии при сегментарной и генерализованной формах использовали Международную оценочную шкалу дистонического движения Burke—Fahn—Marsden, для оценки симптомов СК — шкалу TWSTRS [14].

Для оценки выраженности тревоги и депрессии использовали госпитальную шкалу тревоги и депрессии (Hospital Anxiety Depression Scale — HADS), шкалу депрессии Бека и шкалу тревоги Спилбергера—Ханина.

Результаты шкалы HADS интерпретировали по подшкалам тревоги и депрессии: 0—7 — норма (отсутствие достоверно выраженных симптомов тревоги и депрессии), 8—10 — субклинически выраженная тревога/депрессия, 11 и выше — клинически выраженная тревога/депрессия [15, 16].

В зависимости от количества баллов по шкале Бека пациенты были разделены на группы: 0—9 — отсутствие депрессивных симптомов; 10—15 — легкая депрессия (субдепрессия); 16—19 — умеренная депрессия; 20—29 — выраженная депрессия (средней тяжести); 30—63 — тяжелая депрессия [17]. Проявления депрессии оценивали также по субшкалам: пункты 1—13 — когнитивно-аффективная субшкала; 14—21 — субшкала соматических проявлений депрессии [18].

При интерпретации показателей по шкале Спилбергера—Ханина использовали следующие критерии оценки тревожности: 0—30 баллов — низкая тревожность; 31—44 — умеренная; 45 и более — высокая. Вычислялся среднегрупповой показатель реактивной (ситуационной) (РТ) и личностной (ЛТ) тревожности [19, 20].

Для исследования личностных особенностей применяли 16-факторный личностный опросник Кеттела, версия С (105 вопросов), с помощью которого личностные особенности описываются 16 фундаментально независимыми и психологически содержательными факторами; 17-й фактор — самооценка [21]. Использовали таблицы

Статистическую обработку результатов проводили на основе программы Statistica 8.0. При нормальном распределении признака результаты были описаны в виде среднего значения и стандартного отклонения (M±SD). При распределении признака, отличном от нормального, данные представлены как медиана значений и интерквартильный интервал Me (25%; 75%). Критерий Манна—Уитни использовали для анализа двух независимых выборок с ненормальным распределением или при различных дисперсиях исследуемых выборок с нормальным распределением. Для определения связи между явлениями использовали коэффициент корреляции Спирмена. Для определения значимости различий между качественными характеристики выборки применяли критерий χ² с поправкой Иейтса. Различия считали статистически значимыми при p<0,05.

У пациентов с МД среднее значение по показателю тревожности по шкале HADS было равно 8,68±2,96, что статистически выше по сравнению с группой здоровых и пациентами с ГФС, где аналогичный показатель составил 2,33±1,97 и 3,09±2,22 соответственно (p>0,05).

Частота РТ и ЛТ во всех группах по шкале Спилбергера—Ханина представлена в табл. 1. Анализ полученных значений показал, что средний уровень РТ у больных с МД составил 45,4±5,1 балла, причем минимальное значение — 28, максимальное — 67, средний уровень ЛТ был выше — 53,5±4,8 балла и колебался от 30 до 69, что соответствует области высокой тревожности. В контрольных группах средний уровень ЛТ был ниже, чем в основной. В группе здоровых уровень РТ был равен 19,8±7,1 балла (p<0,01), уровень ЛТ был также ниже и составил 45,1±6,4 балла (p<0,01). В группе пациентов с ГФС значения личностной и реактивной тревожности имели более низкие значения по сравнению с группой пациентов с МД, что составило для ЛТ 22,8±5,3 балла (p<0,01), для РТ — 45,2±8,0 балла (p<0,01).

При оценке степени депрессии по шкале Бека среднее значение для пациентов с МД составило 12,3±4,7 балла. По степени выраженности случаев тяжелой (резко выраженной) депрессии диагностировано не было, симптомы выраженной депрессии имелись у 60 (20,0%) пациентов, умеренной — у 38 (12,7%), легкой — у 103 (34,3%), симптомы депрессии отсутствовали у 99 (33,0%). При сравнительном анализе значений по шкале Бека у здоровых и пациентов с ГФС были более низкие значения — 6,4±4,7 балла и 7,3±3,9 балла соответственно (p<0,05). В целом симптомы депрессии имелись у 201 (67,0%) больного с МД, что статистически значимо больше по сравнению с группами пациентов с ГФС и здоровых, в которых депрессия была зафиксирована у 13 (20,9%) (р<0,01) и 6 (12,0%) (p<0,01) человек соответственно.

При анализе показателей по шкалам Бека и Спилбергера—Ханина у пациентов с МД была выявлена прямая корреляционная связь (r_s=0,72; p<0,001). Установлена слабая прямая корреляционная связь между выраженностью симптомов по шкале TWSTRS у пациентов с СК с уровнем тревоги по шкале Спилбергера—Ханина (r_s=0,21; p<0,05), корреляции показателей шкалы TWSTRS с уровнем депрессии по шкале Бека выявлено не было (p>0,05). Корреляционных связей между тяжестью симптомов у пациентов с сегментарными и генерализованными формами дистонии по шкале Burke—Fahn—Marsden и уровнем тревоги по шкале Спилбергера—Ханина и депрессии по шкале Бека установлено не было (p>0,05).

Был выполнен анализ стандартизированных значений в основной и контрольных группах по 16-факторному личностному опроснику Кеттелла, результаты тестирования представлены в табл. 2.

При анализе социально-психологических особенностей личностного профиля больных с МД по сравнению с группой здоровых были установлены достаточно низкие значения факторов, А — «замкнутость — общительность» и Н — «робость—смелость» при высоком значении фактора F — «сдержанность—экспрессивность». Данное сочетание свидетельствует о сдержанности в установлении как межличностных, так и социальных контактов, в принятии решений преобладает импульсивность. При сравнении социально-психологических особенностей личностного профиля с группой здоровых у пациентов с ГФС также наблюдались низкие значения по факторам, А и Н, что указывало на трудности в установлении межличностных и социальных контактов. Значения по фактору F у пациентов с ГФС статистически не отличались от аналогичных показателей группы здоровых (p>0,05).

Сочетание повышенной эмоциональной неустойчивости по фактору С с высокими значениями тревожности по фактору О при наличии заниженного самомнения по фактору Q3 и высокой оценки по фактору напряженности Q4 свидетельствовало о наличии у пациентов с МД определенных личностных особенностей: эмоциональной неустойчивости, повышенной тревожности, мнительности, низкой стрессоустойчивости, пониженного настроения, фрустрированности, низкого контроля над эмоциями и поведением.

Сочетание высокого уровня факторов О — «уверенность в себе—тревожность», Q4 — «расслабленность—напряженность», L — «подозрительность—доверчивость» указывает на высокий уровень тревоги, которая может нарушать как профессиональную, так и повседневную деятельность пациентов, что соответствует данным, полученным о наличии высокого уровня тревоги по шкале Спилбергера—Ханина.

По интеллектуальным характеристикам личности статистически значимых различий по факторам М — «непрактичность—практичность». Q1 — «радикализм—консерватизм», В — «ограниченное мышление—сообразительность» по сравнению с группами сравнения выявлено не было (p>0,05).

Как указывалось выше, в дополнение к первичным личностным факторам опросника анализировался фактор MD, ответственный за самооценку. Значения данного фактора имели средние оценки и составили 5,1 [3; 8] в группе пациентов с МД, 5,9 [5; 8] у пациентов с ГФС, 4,8 [3; 8] в группе здоровых, статистически значимой разницы не выявлено (p>0,05).

Был выполнен также расчет вторичных интегральных факторов F1—F4 для каждого индивидуума. Итоговые значения вторичных интегральных факторов по методике Кеттела представлены в табл. 2.

В группе пациентов с МД выявлено увеличение фактора F2 — «тревожность», преобладали личности интровертного типа (фактор F1), при этом порог фрустрации (фактор F3) по сравнению с лицами из контрольных групп был повышен, что полностью соответствует выводам, сделанным при оценке отдельных факторов личности по опроснику Кеттела.

При анализе данных, полученных по шкалам Спилбергера—Ханина, госпитальной шкале HADS, было выявлено повышение уровня тревоги у пациентов с МД по сравнению с контрольными группами здоровых и пациентов с ГФС. В качестве одной из групп сравнения была выбрана группа пациентов с ГФС, при котором в основе заболевания лежит наличие гиперкинеза в области лица, но природа этой болезни отличается от дистонии: как правило, причиной является наличие нейроваскулярного конфликта, реже — кисты, опухоли [14].

Исследование личностного профиля по 16-факторному личностному опроснику Кеттела подтвердило высокий уровень тревожности у пациентов с МД и дополнительно выявило повышенную эмоциональную неустойчивость, низкую стрессоустойчивость, наличие фрустрированности и низкого контроля над эмоциями. Интеллектуальные характеристики личности пациентов с МД не имели отличий по сравнению с группами контроля.

Полученные данные согласуются с наблюдением L. Camfield и соавт. [23], которые исследовали качество жизни у 289 пациентов с СК и показали, что эмоциональные факторы имеют высокое и непропорционально большое негативное влияние на качество жизни пациентов, несмотря на хорошую физическую функцию, по сравнению с пациентами с другими хроническими заболеваниями (рассеянный склероз, болезнь Паркинсона и инсульт).

Среди социально-психологических характеристик личности пациентов с МД было выявлено ограничение в установлении межличностных и социальных контактов, аналогичная тенденция прослеживалась у пациентов с ГФС, что свидетельствовало о наличии негативного влияния видимого для окружающих двигательного дефекта на функции общения и установления контактов. Аналогичным образом L. Klingelhoefera и соавт. [24] объясняют потерю уверенности в себе и самоизоляцию у пациентов с МД.

При использовании шкалы Бека у 67,0% пациентов с МД была диагностирована депрессия, что было значительно больше по сравнению с контрольными группами здоровых и пациентов с ГФС. При проведении корреляционного анализа была подтверждена высокая коморбидность тревоги и депрессии у пациентов с М.Д. Наличие первичных эмоциональных нарушений может быть связано с патофизиологическими механизмами формирования дистонии, а именно отклонениями в кортико-стриато-таламокортикальных и корково-мозжечковых связях, дисфункцией нейромедиаторного процесса в базальных ганглиях [25].

L. Klingelhoefera и соавт. [24] сообщили также о выявлении ряда немоторных проявлений у пациентов с СК, включая усталость или недостаток энергии, чувство тревоги и депрессии. Ими была выявлена слабая корреляционная связь между количеством немоторных проявлений и степенью тяжести СК. В нашем исследовании корреляционной связи между тяжестью симптомов тревоги и депрессии и степенью выраженности дистонического гиперкинеза установлено не было.

В обзоре D. Kuyper и соавт. [26] подчеркивается отсутствие корреляции выраженности симптомов дистонии со степенью депрессивных симптомов, что позволяет предположить первичный характер депрессии как основной черты заболевания, а не просто вторичной реакции на инвалидизирующий, заметный для окружающих двигательный дефект.

В исследуемой нами группе пациентов с МД наблюдалось преобладание ЛТ над Р.Т. Под Л.Т. понимается устойчивая индивидуальная характеристика, отражающая предрасположенность пациента. РТ возникает как эмоциональная реакция на стрессовую ситуацию, характеризуется субъективно переживаемыми напряжением, беспокойством, вегетативными проявлениями [19]. ЛТ представляет собой конституциональную черту личности и наряду с выявлением высокой тревожности при исследовании личностного профиля позволяет утверждать, что тревожность является одной из особенностей пациентов с МД.

Полученные данные могут иметь значение для разработки терапии, в том числе при выборе психотерапевтических методик для лечения больных с М.Д. Высокий уровень интровертированности делает целесообразным использование памяток и другой литературы для пациентов с М.Д. Важно также повышение информированности общества о данном заболевании и создание школ для пациентов и их родственников.

Возможно также более широкое применение поведенческой (бихевиоральной) терапии у пациентов с наличием тревожно-депрессивных расстройств, тем более что в литературе [27] имеются сведения об эффективности комбинированной бихевиоральной терапии, включая методики релаксации для людей с идиопатическими формами дистонии во взрослом возрасте.

Таким образом, для пациентов с МД характерны эмоциональная неустойчивость, мнительность, низкая стрессоустойчивость, пониженный фон настроения, низкий контроль над эмоциями и поведением, более высокий уровень тревоги и депрессии. При этом уровень тревоги и депрессии не коррелирует с тяжестью М.Д. Оценка по шкале тревоги Спилбергера—Ханина позволила установить высокий уровень ЛТ, которая преобладала над Р.Т. Интеллектуальные характеристики личности пациентов с МД не имели существенных отличий по сравнению с контрольными группами. Учитывая отсутствие в группе пациентов с ГФС аналогичных нарушений в эмоциональной и коммуникативной сферах, можно высказать предположение о наличии первичной предрасположенности пациентов с МД к психоэмоциональным нарушениям. Тревога и депрессия у пациентов с МД были высококоморбидными состояниями.

При анализе социально-психологических особенностей личностного профиля у пациентов с МД и ГФС выявлялась сдержанность в установлении как межличностных, так и социальных контактов, что было ожидаемо, так как наличие заметного для окружающих двигательного дефекта приводит к выраженной социальной дезадаптации, стремлению к самоизоляции.

Наряду с основными методами лечения и реабилитации пациентов с МД необходимо привлечение психологов и психотерапевтов. Учитывая интровертированность пациентов с МД, актуальна разработка памяток с разъяснением основных симптомов заболевания и методов лечения. Уменьшению психоэмоционального напряжения должно способствовать проведение групповых бесед врачом-неврологом и сеансов групповой психотерапии врачом-психотерапевтом.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: tattach@tat.by