Данные современной литературы и клиническая практика свидетельствуют о том, что инсульт в детском и подростковом возрасте не является редкостью. Показатели ежегодной заболеваемости инсультом у детей в возрасте старше 1 мес составляют 6—13 на 100 000, тогда как среди взрослого населения — 175—200 на 100 000 [1, 2]. При этом острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) встречаются у детей с более высокой частотой, чем опухоли ЦНС, и входят в число десяти ведущих причин летальных исходов среди пациентов в возрасте от 5 до 24 лет [3].

В отличие от взрослых пациентов, у которых значительно выше распространенность ишемического инсульта (ИИ), у детей частота развития ИИ и геморрагического инсульта (ГИ) приблизительно равна. Соотношение случаев ИИ и ГИ варьирует в группах детей от 0,33 до 2,0 (в среднем 0,86); таким образом, встречаемость ГИ у детей примерно в 1,2 раза выше, чем ИИ [1].

Спектр патологических состояний, приводящих к инсультам в детском возрасте, является очень широким, что существенно затрудняет их верификацию. Этиология 5—30% случаев ИИ и 9—23% ГИ у детей после проведения тщательного диагностического поиска остается неустановленной [4, 5].

Детский инсульт — инвалидизирующая патология, у 60—90% детей в дальнейшем отмечаются стойкий или пожизненный неврологический дефицит, нарушения нервно-психического развития, когнитивные и поведенческие расстройства, а у 1/3 развивается эпилепсия [6, 7]. Многие пациенты имеют сопутствующие заболевания, которые увеличивают риск повторного инсульта и ограничивают возможность больного участвовать в активной реабилитации.

Поскольку данное заболевание существенно влияет на смертность, хроническую заболеваемость и инвалидизацию в педиатрической популяции, важное значение имеют ранние диагностика и лечение инсультов у детей, снижение летальности и инвалидизации, а также проведение вторичной профилактики. Между тем проблема детского инсульта изучена недостаточно.

Решению этих вопросов способствует создание педиатрического регистра инсульта, который позволяет получить достоверные сведения о заболеваемости, смертности, летальности, структуре, исходах и последствиях инсульта в детской популяции [8]. Метод регистра является основным в оценке эпидемиологической ситуации и эффективности работы по профилактике и лечению ОНМК, он помогает объективно оценить положительное влияние используемых лечебно-профилактических и реабилитационных мероприятий [9]. Поэтому еще в 2001—2003 гг. Национальная ассоциация по борьбе с инсультом организовала национальный регистр в 19 городах России среди населения старше 25 лет [9].

Приказом Департамента здравоохранения Москвы от 27.02.14 № 169 на базе Морозовской детской городской клинической больницы (МДГКБ) был создан Центр по лечению цереброваскулярной патологии детей и подростков. Целью работы Центра является совершенствование диагностики и лечения детского инсульта, разработка профилактических мероприятий, организация катамнестического наблюдения, с учетом типа инсульта и возраста пациентов, и ведение городского регистра детей, перенесших инсульт.

Цель работы — оптимизация системы оказания помощи больным, введение лечебных и диагностических стандартов, включая реабилитационные мероприятия и профилактику повторных инсультов с использованием педиатрического регистра инсульта.

Обследованы 57 пациентов в возрасте от 1 года до 17 лет 11 мес, проживающих в Москве, из них 42 перенесли ИИ, 15 — Г.И. Эти больные составили 1-ю группу катамнестического наблюдения, включенных в Московский городской регистр педиатрического инсульта. Однократный инсульт перенесли 45 (78,9%) пациентов, 9 (5,3%) — два ИИ, 3 (5,3%) — три ИИ. В анализируемую когорту не были включены случаи инсульта с летальным исходом.

В остром периоде инсульта все пациенты находились на обследовании и лечении в неврологических стационарах (большинство — в МДГКБ), а затем они были направлены для амбулаторного сопровождения в консультативный центр МДГКБ. В обследованной группе число девочек и мальчиков было сходным — 29 и 28, но среди больных с ИИ преобладали девочки (24 против 18), с ГИ — мальчики (10 против 5). В данном случае это могло быть связано с особенностями выборки пациентов.

Средний возраст развития ГИ составил 2,5 года ±7,1 мес, ИИ — 10,5 года ±2,1 мес; ГИ преобладал у пациентов младших возрастных групп, ИИ — более старших (см. рисунок).

По характеру инсульта и его локализации у 42 пациентов распределение ИИ было следующим: в бассейне левой внутренней сонной артерии у 3 больных, правой — у 3, передней мозговой артерии билатерально — у 2, правой — у 3, средней мозговой артерии билатерально — у 1, левой — у 9, правой — у 7, в вертебрально-базилярной системе — у 14. Среди 15 пациентов с ГИ внутрижелудочковые кровоизлияния были выявлены в 7 случаях, внутримозговые кровоизлияния в большие полушария с формированием гематом — в 5, полушарные паренхиматозно-субарахноидальные кровоизлияния при артериовенозной мальформации — в 2 и кавернозная ангиома — в 1 случае.

Для обследования пациентов, вошедших в регистр педиатрического инсульта, и их катамнестического наблюдения нами была разработана программа, включающая неврологический осмотр, методы нейровизуализации, ультразвуковую транскраниальную допплерографию сосудов головного мозга, электроэнцефалографию, а также специально подобранный комплекс методов для динамической оценки состояния пациентов после перенесенного инсульта: PedNIHSS — педиатрическая шкала инсульта [10, 11], PSOM-SNE — шкала исходов детского инсульта с оценкой неврологического статуса, версия для детей [10, 12], анкета Т. Ахенбаха для родителей пациентов — оценка поведения, эмоциональной сферы, психосоматических нарушений [13], исследование качества жизни.

Как отмечают исследователи, именно в случаях детского инсульта нередко удается установить сочетание нескольких этиологических факторов, которые приводят к его развитию [5, 14]. Вклад каждого из этих факторов и их комбинации у конкретного ребенка могут отличаться, что зависит от перинатального анамнеза, преморбидного фона и сопутствующих заболеваний, семейных и генетических особенностей. Поэтому сбору анамнестических данных, особенно у детей младшего возраста, должно уделяться большое внимание.

Особенности семейного анамнеза представлены в табл. 1. Обращает на себя внимание высокая частота инсультов в семьях пациентов обследованной группы: 26,2% случаев при ИИ, 20% при Г.И. Гипертоническая болезнь и сахарный диабет 2-го типа также выявлялись в семьях детей, перенесших инсульт, что, безусловно, следует учитывать при диагностике цереброваскулярной патологии и оценке рисков возникновения повторных ОНМК. В ряде семей пациентов с ИИ у нескольких родственников имели место ишемическая болезнь сердца, коагулопатии, мигрень.

Учитывая многообразие причин инсультов у детей и подростков, особое внимание необходимо уделять исследованию соматической отягощенности у пациентов. Данные по сопутствующей соматической патологии (на основании анализа сведений из амбулаторных карт пациентов и результатов их непосредственного обследования) представлены в табл. 2. Обращала на себя внимание довольно высокая частота среди пациентов обследованной группы головных болей и мигрени, обмороков на фоне синдрома вегетативной дисфункции с колебаниями артериального давления, врожденных пороков сердца, недифференцированной дисплазии соединительной ткани, а также острых респираторных инфекций (более 5 раз в год).

По данным гематологического обследования коагулопатии (тромбофилия, гомоцистинемия и др.) были выявлены у 21 (36,8%) пациента с ИИ, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — у 4 (7%) детей с ГИ.

Следует отметить, что несмотря на тщательный диагностический поиск, не удалось установить возможную причину развития заболевания при ИИ в 17 (40,4%) из 42 случаев, а при ГИ — в 4 (26,6%) случаях из 15.

При исследовании неврологического статуса пациентов применялась педиатрическая шкала инсульта PedNIHSS [10, 11]. Сравнительная оценка состояния детей была проведена при выписке из стационара и на момент катамнестического обследования через 6—9 мес после перенесенного инсульта. Данные по тяжести их состояния представлены в табл. 3.

Как видно из табл. 3, большинство детей перенесли среднетяжелый и легкий инсульт по шкале PedNIHSS, а за период 6—9 мес после развития инсульта у большинства пациентов было достигнуто улучшение состояния, при этом по балльным показателям шкалы PedNIHSS число случаев легкого инсульта увеличилось с 29 до 39, а среднетяжелого уменьшилось с 24 до 15.

Результаты оценки состояния анализируемой груп-пы пациентов по шкале исходов детского инсульта PSOM-SNE (для детей 2 лет и старше) [10, 12] представлены в табл. 4.

Неврологические нарушения, которые сохранялись через 3—6 мес у пациентов, перенесших ИИ и ГИ, перечислены в табл. 5. Двигательные нарушения продолжали отмечаться у 19 (33,3%) из 57 пациентов, в том числе гемиплегия — у 7, гемипарез — у 10, атаксия — у 2. Нарушения речи имелись только у пациентов, перенесших ИИ: моторная афазия — у 6, сенсорная афазия — у 3, дизартрия — у 6.

При этом на первый план в клинической картине боезни детей, перенесших ИИ и ГИ, выступали такие проявления, как отставание в нервно-психическом развитии — у 26 (45,6%) из 57 пациентов, когнитивные нарушения и церебрастенический синдром — у 42 (73,7%), нарушения поведения — у 35 (62,7%). Кроме того, у значительного числа пациентов после ИИ наблюдались эпилептические приступы (9 человек) и частые головные боли (17). Данные клинические особенности отличали обследованную группу детей и подростков от перенесших инсульт взрослых пациентов.

Детальная оценка исходов инсульта исключительно важна, особенно в педиатрической практике, так как позволяет выявить ведущие нарушения и разработать адекватную индивидуальную программу реабилитации с участием междисциплинарной группы специалистов: логопедов, психологов, кинезотерапевтов и др. Не стоит забывать, что не всегда выявленный дефицит связан только с перенесенным инсультом, он может усугубляться соматической отягощенностью, что может потребовать участия в амбулаторном сопровождении пациента врачей разного профиля.

При разработке комплекса реабилитационных мероприятий, включающих медикаментозную, педагогическую, моторную коррекцию, необходимо учитывать психоэмоциональное состояние ребенка и особенности его поведения. Для пациентов в возрасте от 4 лет с этой целью нами использован опросник Т. Ахенбаха [13]. Была проведена патопсихологическая оценка состояния пациентов, перенесших инсульт, в виде процента случаев с отклоняющимися от нормальных проявлениями. В частности, высокие оценки по шкале «Замкнутость и изоляция» выявлены у 23% обследованных с ИИ и 20% с ГИ, «Психосоматические нарушения» — 34 и 20%, «Тревожность и депрессия» — 51 и 40%, «Проблемы социализации» — 40 и 40%, «Проблемы с мышлением» — 26% с ИИ, «Нарушения внимания» — 66% с ИИ, «Делинквентность» — 9 и 20%, «Агрессивность» — 46 и 20%.

Проблема детского инсульта является актуальной в неврологии и нейропедиатрии, так как ОНМК представляют важную причину смертности и хронической заболеваемости среди детского населения. Однако диагностика инсульта у детей часто запаздывает из-за стертых и неспецифических симптомов, многофакторной этиологии, необходимости проведения дифференциального диагноза с широким кругом других заболеваний и недостаточной информированности врачей-педиатров о его проявлениях. Известно свыше 100 факторов риска детского инсульта, что существенно отличает его этиологию от причин инсульта во взрослой популяции [8, 10].

Летальность при детском инсульте высока. В США по данным последних лет общая летальность при артериальном ИИ, субарахноидальном и интрапаренхиматозном кровоизлияниях составила 5—7% [7]. Риск летального исхода возрастает при ГИ, а также при повторных ИИ и ГИ.

Особо следует отметить высокий риск повторных ОНМК у детей и подростков. У пациентов детского возраста, выживших после ГИ, его повторение наблюдалось в 9,5% случаев [15]. У детей, впервые перенесших артериальный ИИ, риск повторного инсульта составил, по разным данным, 10—25%, но при отсутствии факторов риска ИИ снижается до 6%, а при серповидно-клеточной болезни возрастает до 90% [15, 16].

По данным V. Ganesan и соавт. [16], после первого артериального ИИ риск его повторения в период от 1 года до 11,5 лет составил 37%. Высокие показатели риска были ассоциированы с болезнью моямоя, протромботическими состояниями, другими заболеваниями, послужившими причиной ИИ, а также с низкой массой тела при рождении, указаниями при нейровизуализации на ранее перенесенные транзиторные ишемические атаки, билатеральный ИИ.

В последние годы благодаря проведению вторичной профилактики ИИ с помощью современных антитромботических средств средний кумулятивный риск повторного ИИ в детском возрасте удалось снизить до 6,8% случаев в течение 1-го месяца и 12% в течение 1-го года после первого ИИ [17]. При этом повторные ИИ значительно чаще развивались в течение года при болезни моямоя (32%), транзиторной церебральной артериопатии (25%) и артериальной диссекции (19%) [17].

Приведенные показатели особенно важны для детской популяции, так как после перенесенной сосудистой катастрофы детям предстоит долгая жизнь с двигательными, речевыми и когнитивными дефектами. Вторичная профилактика инсульта имеет важное значение, так как позволяет предотвратить повторные ОНМК и избежать утяжеления имеющегося дефицита.

На базе Центра по лечению цереброваскулярной патологии детей и подростков МДГКБ нами проводится катамнестическое наблюдение детей, перенесших инсульт. МДГКБ является многопрофильным стационаром, благодаря чему обеспечивается наиболее полная диагностика детей, поступающих с ОНМК. Между тем несмотря на тщательное обследование в стационаре, в изученной когорте не удалось установить вероятную причину при ИИ в 17 (40,4%) из 42 случаев, а при ГИ — в 4 (26,6%) случаях из 15. Результаты этих наблюдений указывают на необходимость совершенствования диагностики причин детского инсульта, выявление наиболее часто встречаемых сочетаний этиологических факторов и определение групп риска по развитию повторных инсультов.

Как показал наш опыт, использование в работе детских неврологов шкал PedNIHSS и PSOM-SNE позволяет дать количественную и качественную оценку как тяжести заболевания, так и основного дефицита (сенсомоторный, речевой, когнитивный и поведенческий), даже если он выражен незначительно. В нейропедиатрии это особенно важно, так как своевременное выявление основной проблемы в развитии ребенка дает возможность правильно спланировать лечебную и коррекционно-педагогическую работу.

Реабилитационные мероприятия являются важной составляющей по ведению детей, перенесших инсульт, и всестороннее обследование пациентов по выявлению этиологии инсульта позволит разработать индивидуализированную программу восстановительного лечения с одновременным проведением вторичной профилактики.

Большое значение в медикаментозной терапии у больных, перенесших инсульт, придается нейропротекции, которая может проводиться на всех этапах оказания медицинской помощи больным с ОНМК [18—20]. При этом особый интерес представляют нейропептидные препараты, обладающие высокой эффективностью и безопасностью. Так, в многоцентровом двойном слепом исследовании ЭСКОРТ доказаны эффективность и безопасность цитопротектора нейропептидной природы кортексина в лечении пациентов с полушарным ИИ (n=272), при этом подтверждено преимущество 2 курсов по сравнению с однократным курсом данного препарата и плацебо, что подтверждает высокий терапевтический эффект и реабилитационный потенциал кортексина, а также дает преимущество перед стандартной терапией с позиции анализа «затраты—эффективность». Большой интерес представляют также результаты исследования [19], в котором показано, что применение кортексина уменьшает вероятность развития синдрома полиорганной недостаточности у больных в остром периоде инсульта.

Одно из исследований посвящено оценке влияния длительного применения кортексина на когнитивные нарушения у 80 взрослых пациентов после впервые развившегося И.И. Пациенты основной группы (n=40) в остром периоде ИИ получали базисную терапию и 10 мг кортексина 1 раз в сутки внутримышечно в течение 10 дней с повторением аналогичного курса через 3, 6, 9 мес в течение года. Контрольная группа, состоящая из 40 лиц, получала только базисную терапию. Четырехкратный курс кортексина в течение года у перенесших ИИ больных способствовал стабилизации и восстановлению когнитивных функций, а также минимизировал вероятность развития постинсультных когнитивных нарушений в течение всего восстановительного периода, что способствовало достижению наиболее полной повседневной независимости пациентов.

Таким образом, была подтверждена эффективность нейропротектора полипептидной природы кортексина в остром, раннем и позднем восстановительном периодах ИИ, а также при длительном применении в течение всего восстановительного периода.

В Центре по лечению цереброваскулярной патологии детей и подростков МДГКБ осуществляется согласованная работа всех специалистов, участвующих в диагностике и лечении детского инсульта, ведении городского регистра педиатрического инсульта. Среди основных задач Центра — координация деятельности разных клиник по диагностике и лечению детей и подростков с ОНМК, разработка принципов маршрутизации пациентов, стандартов по диагностике и лечению инсульта у детей. Ведение специализированного регистра педиатрического инсульта дает возможность выявить пациентов группы риска для осуществления первичной и вторичной профилактики. Улучшение информированности о данной патологии врачей неотложной помощи, педиатров и других специальностей позволит улучшить своевременную диагностику ОНМК у детей с направлением их на госпитализацию, обеспечить проведение в ранние сроки обследования и лечения профильными специалистами.