Болезнь моямоя - это редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга. Впервые оно было описано японскими исследователями K. Takeuchi и K. Shimizu в 1957 г., а термин «болезнь моямоя» был введен в клиническую практику в 1967 г. [1, 2]. Название болезни произошло от японского mouamoua - «клубок дыма», что соответствует специфической ангиографической картине. В основе патологического процесса при болезни моямоя лежит постепенная окклюзия сосудов головного мозга преимущественно во внутричерепных сегментах внутренних сонных, начальных отделах передних мозговых и средних мозговых артерий (СМА), которая характеризуется медленным и прогрессирующим течением. На основании головного мозга формируется сеть коллатеральных сосудов, которая на ангиограммах создает впечатление легкой дымки [3].
Морфологические нарушения при болезни моямоя, по данным Ю.А. Медведева и Д.Е. Мацко [4], проявляются изменением формы и размеров сосудов в виде плотных тяжей с узкими точечными просветами. Микроскопически стеноз сосудов развивается за счет резкого циркулярного утолщения интимы, в основе которого лежат разрастания эластической и коллагеновой ткани. В коллатералях наблюдаются разрывы внутренней эластичной мембраны, некрозы гладкомышечных клеток, отечные изменения, перерастяжение стенок, их истончение и локальная дилатация с образованием аневризм. Патологический процесс начинается с уровня бифуркации внутренней сонной артерии (ВСА). В этих условиях церебральный кровоток продолжает осуществляться через систему вертебрально-базилярных артерий, что проявляется созданием коллатеральной сети сосудов на основании мозга. По мере прогрессирования болезни в патологический процесс вовлекается и наружная сонная артерия с формированием анастомоза через глазничную артерию, что приводит к образованию в орбите второй сети анастомозов [5].
Этиология болезни моямоя остается до конца не выясненной. Некоторые авторы предполагают участие воспалительных и аутоиммунных факторов в возникновении патологического процесса. Это связано с тем, что в 74% случаев заболеванию предшествуют синуситы, тонзиллиты, отиты или другие воспалительные процессы в области головы и шеи [6]. Кроме того, были описаны случаи сочетания болезни моямоя и неспецифического язвенного колита. У 8,0-9,4% больных заболевание развивалось после травмы головы. Роль генетического фактора окончательно не выяснена, вместе с тем в литературе описаны семейные случаи болезни у близких родственников (у родных сестер, матери и ребенка, дяди и племянника) [7].
Заболевание может возникать в любом возрасте. Первый пик начала болезни приходится на возраст около 4 лет, в котором обычно наблюдаются ишемические поражения. Второй пик - около 34 лет, большинство поражений связано с церебральной геморрагией [8, 9]. Клинические проявления болезни моямоя разнообразны и зависят от степени поражения магистральных сосудов, локализации, объема и характера очага поражения головного мозга.
Чаще всего заболевание проявляется в возрасте от 10 до 30 лет. У детей возникают нарушения кровообращения головного мозга в виде ишемических инсультов или транзиторных ишемических атак. Наиболее частыми симптомами являются преходящая слабость в конечностях и нарушение речи после гипервентиляции вследствие физических упражнений, надувания шариков, при употреблении горячей пищи или продолжительном плаче. Родители отмечали у детей с болезнью моямоя эпизоды чувствительных, зрительных нарушений и головную боль [10]. В старшей возрастной группе чаще развивались различные формы кровоизлияний (субарахноидальные, паренхиматозные, внутрижелудочковые) [8]. У взрослых пациентов наблюдались ишемические инсульты и деменция.
Японским исследовательским комитетом [6] по изучению болезни моямоя были разработаны диагностические критерии заболевания: 1) стеноз или тромбоз ВСА на уровне бифуркации, а также проксимальных отделов передней и СМА; 2) характерное расширение базальных коллатеральных артерий, особенно лентикулостриарных и таламоперфорирующих; 3) двусторонний характер поражения.
Статистические исследования распространенности болезни моямоя позволяют отнести ее в группу редких болезней: в Японии она встречается с частотой 1 случай на 1 млн населения. Это заболевание считалось специфичным для японцев. Однако после работы A. Subirana и М. Subirana в 1962 г. [цит. по 3], появились публикации о случаях во всем мире [11-15]. За пределами Японии болезнь чаще встречается в Китае - 519 случаев (по сборным данным в литературе) и Корее - 289 наблюдений [16]. В России имеются единичные описания болезни моямоя. Учитывая редкость заболевания, считаем возможным представить собственное клиническое наблюдение.
Лечение болезни моямоя осуществляется с помощью медикаментозных и хирургических методов. Аспирин, антикоагулянты, глюкокортикостероиды, вазодилататоры, осмотические диуретики, низкомолекулярные декстраны, антиконвульсанты используются в симптоматической терапии ишемических и геморрагических повреждений, судорожных приступов, непроизвольных движений или внутричерепной гипертензии [16,17].
Хирургическое лечение болезни моямоя является наиболее эффективным методом для улучшения мозговой гемодинамики. Оперативное лечение приводит к увеличению мозгового кровотока до нормального уровня с исчезновением патологической коллатеральной циркуляции [10]. На сегодняшний день на основании опыта японских хирургов разработаны методы наложения прямого и непрямого анастомоза и их комбинации. Метод прямого анастомоза осуществляется с церебральными артериями - экстраинтракраниальный анастомоз. Операции непрямой реваскуляризации основаны на возможности образования коллатералей между артериями мозга и мягких тканей при их контакте (энцефало-дуро-артериосинангиоз, оментоцеребропексия, церебромиопексия). При наложении фрезевых отверстий над зоной ишемии, рассечении твердой мозговой оболочки, наложении на мозг височной мышцы анастомозы с ветвями поверхностной височной артерии, средней оболочечной артерией, глубокой височной артерией возникают в течение 6 мес. Эти операции применяют при невозможности наложения прямого анастомоза, чаще всего вследствие малого калибра сшиваемых сосудов. В Японии хирургическое лечение преобладает над медикаментозным [16, 17]. В клиниках на 1994 г. прямые анастомозы выполнены в 21% случаев, непрямые анастомозы - в 36%, комбинация прямых и непрямых анастомозов - в 20%, медикаментозное лечение - в 23% [16]. После хирургического лечения происходит улучшение функции мозга и исчезновение клинических симптомов. Этот вид хирургического лечения болезни моямоя рассматривается как основной метод профилактики ишемических или геморрагических проявлений заболевания у детей и взрослых.
Пациент Е., 27 лет, поступил в региональный сосудистый центр для лечения острых нарушений мозгового кровообращения ОГБУЗ «Томская областная клиническая больница» с жалобами на затруднение речи. Из анамнеза было выяснено, что у пациента в юности наблюдалась нестабильность артериального давления, в 21 год он перенес стертую форму клещевого энцефалита. Образование среднее, женат, имеет здорового ребенка. Заболел внезапно, когда появились головная боль, затруднение речи, асимметрия лица. Артериальное давление на момент поступления в стационар по скорой помощи было 100/60 мм рт.ст. При поступлении: состояние средней степени тяжести. В неврологическом статусе: сознание сохранено. Речь смазана по типу дизартрии. Объем движений глазных яблок полный, зрачки равные, фотореакции живые. Носогубная складка сглажена справа, язык отклоняется вправо. Голос звучный, поперхивания нет, глоточный рефлекс живой. Движения в конечностях в полном объеме, сила 5 баллов по всем мышечным группам, тонус не изменен. Рефлексы с конечностей живые, симметричные, патологических знаков нет. Чувствительность интактна, координаторных нарушений нет, менингеальных знаков нет.
При исследовании лабораторных показателей (общий анализ крови, биохимические показатели крови, коагулограмма и общий анализ мочи) отклонений от нормы выявлено не было. При электрокардиографии обнаружено вертикальное положение электрической оси сердца. Рентгенография органов грудной клетки была без патологии. На глазном дне отмечалась гипертензивная ангиопатия сетчатки. Дуплексное сканирование сосудов шеи выявило повышение периферического сопротивления в общих сонных артериях и дефицит кровотока, извитость позвоночных артерий с двух сторон. При электроэнцефалографии были зарегистрированы отдельные общемозговые проявления в виде частичной редукции α-ритма, негрубой медленноволновой активности, периодами по типу вспышек, ирритации коры преимущественно по правому полушарию, при гипервентиляции - отдельные элементы эпилептиморфной активности без четкой локализации преимущественно в правой лобно-центральной области.
Результаты МРТ головного мозга: признаки подострого ишемического инсульта в бассейнах центральных и периферических ветвей СМА справа, а также в бассейне передней ворсинчатой артерии справа. Формирующаяся постишемическая киста в бассейне СМА слева на фоне перенесенного лакунарного ишемического инсульта. Смешанная гидроцефалия (рис. 1, 2).
Окончательная постановка диагноза была основана на результатах МР-ангиографии, на которой был выявлен стеноз магистральных сосудов виллизиева круга, преимущественно справа, с формированием коллатералей, за счет которых обеспечивалось неадекватное кровоснабжение головного мозга, и, как следствие, развитие множественных ишемических повреждений разной степени давности: лакунарные инфаркты правого и левого полушарий, постишемическая киста в бассейне СМА слева (рис. 3, 4).
Учитывая молодой возраст пациента, был проведен дифференциальный диагноз с аневризмой и артериовенозной мальформацией, кавернозной ангиомой СМА справа, нейрофиброматозом Реклингхаузена, церебральным васкулитом вследствие системного заболевания соединительной ткани. Так как артериовенозная мальформация представляет собой клубок варикозно-расширенных сосудов разного диаметра, в котором происходит шунтирование крови без так называемой капиллярной фазы, то ее наличие может осложниться ишемическим или геморрагическим инсультом. Во время проведения МР-ангиографии, артериовенозная мальформация и аневризмы сосудов головного мозга не были обнаружены. Системное заболевание соединительной ткани (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия и т.п.) было исключено, исходя из предварительных анализов (отсутствие повышения скорости оседания эритроцитов, биохимический анализ крови не выявил поражение почек, на рентгенографии органов грудной клетки изменений не найдено) и отсутствия анамнестических данных о фотосенсибилизации. В литературе встречаются упоминания о сходстве между болезнью моямоя и волчаночным церебральным васкулитом в описании картины при МР-ангиографии. Однако в отличие от болезни моямоя подобные патоморфологические изменения наблюдаются в артериях мелкого и среднего диаметра (артерии 3-4-5-го порядка, капилляры). При длительном или злокачественном течении СКВ возможно и поражение более крупных сосудов, развитие коллатералей, инсультов. Врожденное заболевание нейрофиброматоз Реклингхаузена поражает периферические нервы, в том числе черепно-мозговые, корешки, ганглии. Учитывая, что при поступлении были жалобы на асимметрию лица и нарушение артикуляции речи (поражение n. facialis, бульбарной группы черепно-мозговых нервов), то такое предположение вполне правомочно. Однако внезапное развитие симптоматики, а также отсутствие характерного поражения кожи, подкожной клетчатки, пигментации, возраст пациента (болезнь проявляется в первые 3 года жизни) не позволили принять этот диагноз.
По данным МР-ангиографии, у пациента имелись множественные лакунарные инфаркты правого и левого полушарий различной степени давности, что указывает на постепенное развитие (стеноз участков ВСА, средней и передней мозговой артерий справа) и прогрессирование заболевания во времени.
Пациенту был выставлен диагноз «болезнь моямоя, ишемический инсульт в бассейне СМА справа, дизартрия, центральный парез мышц лица и языка слева». Диагноз был установлен на основании данных МР-ангиографии (стеноз ВСА, передних и средних мозговых артерий, передних коммуникантных артерий с обеих сторон с развитием массивного коллатерального кровотока из вертебрально-базилярной системы через глубокую и поверхностную венозные сети) и клинической картины заболевания - острое развитие очаговой неврологической симптоматики в бассейне СМА в виде дизартрии и поражения мышц лица и языка по центральному типу слева. Данные ангиографии соответствовали всем критериям диагностики болезни моямоя.
Больному была проведена сосудистая и метаболическая терапия. При выписке состояние больного значительно улучшилось, уменьшилась асимметрия лица, полностью восстановилась артикуляция речи. Были даны рекомендации для проведения планового специализированного высокотехнологичного хирургического лечения в НИИ патологии кровообращения им. Е.Н. Мешалкина (Новосибирск).