Ориентация в пространстве — это сложная многокомпонентная функция, обеспечивающая возможность определения своего местонахождения и траектории передвижения относительно других объектов внешнего мира [1—3]. Под топографической дезориентацией у человека понимают нарушение его способности узнавать местность и ее ориентиры, распознавать свое положение в пространстве, находить ранее знакомые и запоминать новые маршруты, использовать карту для ориентации [4—9]. Ориентация в пространстве и нахождение пути (пространственная навигация) могут ухудшаться с возрастом, однако в наибольшей степени они страдают при очаговых поражениях и нейродегенеративных заболеваниях головного мозга [10, 11]. Топографическая дезориентация существенно ограничивает повседневную жизнь больных, что определяет актуальность исследования данной проблемы клиницистами [10—12].

Условиями успешной ориентации и навигации в пространстве являются наличие внешних ориентиров на местности и способность субъекта соотносить собственное положение с объектами внешнего мира [13]. Ориентирами на местности служат наиболее заметные неподвижные объекты окружающего мира [14—16]. E. Chan и соавт. [15] выделяют такие типы наземных визуальных ориентиров, как ориентир-маяк; ориентир-подсказка направления движения; ориентир как «референтная рамка» [15]. Объект служит ориентиром-маяком в том случае, когда он с высокой надежностью обозначает местоположение конечной цели пути. Ориентация на «маяк» считается наиболее простой и ранее всего появляющейся в онтогенезе стратегией пространственной навигации, хотя запоминание маршрута при ее использовании не является прочным [15, 17—20]. Ориентиры из ближайшего окружения могут выполнять также роль подсказок направления движения [16, 21]. Установлено, что человек лучше запоминает маршрут, если по ходу его расположены необычные запоминающиеся объекты, чем маршрут, пролегающий вдоль невзрачных однотипных зданий [22]. Наземные ориентиры в ряде случаев выступают и в качестве внешней «референтной рамки». Так, например, границы правильной геометрической формы (линия домов вдоль улицы, забор, линия придорожных посадок, береговая линия и др.) облегчают ориентировку внутри обозначенного ими пространства, поскольку расположение других объектов начинает соотноситься с этими границами [23]. Определенное значение придается не только видимым в реальности, но и мысленно представляемым ориентирам на местности. Для описания способности человека определять общее направление движения от заданной точки до такого пункта назначения, который из этой точки не виден, в англоязычной литературе используется термин «чувство направления» (англ.: heading) [24].

Когнитивная деятельность, обеспечивающая ориентацию и навигацию в окружающем мире, включает восприятие, распознавание и оценку пространственных характеристик ориентиров на местности (зрительно-пространственный гнозис); различение правой и левой стороны собственного туловища (аспект соматотопического гнозиса); мысленную репрезентацию окружающего пространства; запоминание, хранение и воспроизведение информации о пространственных параметрах и взаиморасположении объектов (пространственная память); выбор цели и планирование маршрута, абстрагирование от эгоцентрической системы представлений и создание «когнитивных карт» местности, поддержание/изменение курса следования (регуляторные функции) [10, 15, 16]. Для успешной навигации в пространстве требуется также непрерывное обновление представлений человека об изменяющемся положении в пространстве во время передвижения, что предполагает интеграцию сигналов обратной связи из окружающего мира (зрительная, слуховая и обонятельная информация) и внутренней среды организма (проприоцептивная и вестибулярная импульсация) [13, 15, 25].

Формирование представлений об окружающем пространстве и запоминание информации, необходимой для ориентации и отыскания пути, могут осуществляться в эгоцентрической или аллоцентрической (экзоцентрической) системах отсчета [5, 15].

В эгоцентрической (тело-центрированной) прямоугольной системе координат индивид оценивает формы, величины и местоположение внешних объектов по отношению к координатным осям и плоскостям, проходящим через его собственное тело («взгляд на мир от первого лица») [3]. Именно в эгоцентрической референтной системе отсчета формируются понятия «право» и «лево». И части тела, и объекты внешней среды, расположенные по одну сторону от проходящей через туловище сагиттальной плоскости, субъективно воспринимаются этим человеком как расположенные «слева» либо «справа» от него [2]. Запоминание маршрута в эгоцентрической системе координат осуществляется условно-рефлекторным образом: каждый внешний ориентир ассоциируется с инструкцией по пространственному выполнению того или иного действия, при этом ориентир служит стимулом, а изменение человеком направления своего движения — реакцией (повернуть налево у аптеки, повернуть направо у магазина и др.) [4]. Соответственно представление маршрута в тело-центрированной системе координат сводится к воспроизведению последовательности шагов, ведущих от старта через ряд запомненных ориентиров к пункту назначения. Однако стратегия заучивания маршрута в эгоцентрической системе координат считается не вполне надежной, поскольку изменение положения даже одного ориентира нарушает возможность отыскания пути [4].

Аллоцентрическая (иногда обозначаемая как экзоцентрическая, т. е. относящаяся к окружающей среде) система отсчета предполагает описание пространственного расположения одних объектов окружающей среды по отношению к другим ее элементам, таким, например, как ориентиры на местности, а также по отношению к азимуту солнца, направлению действия силы тяжести, абстрактной сетчатой системе параллелей и меридианов географических координат [2]. Точкой отсчета в аллоцентрической системе координат служит «третье лицо», с позиции которого определяется положение на местности других объектов, в том числе и самого индивида. Представление о пространственных взаимоотношениях, формируемое у человека в этой системе координат, не зависит от положения его самого и его субъективной перспективы [3]. Для описания аллоцентрической репрезентации пространства нередко применяются такие термины, как «обзорное представление» (англ.: survey knowledge) или «когнитивная карта» [26]. Когнитивная карта территории не тождественна реальной физической карте, но является достаточно надежной основой для ориентации человека в пространстве, поскольку позволяет разрабатывать различные маршруты, не привязывая их к конкретным ориентирам, а также определять направление движения до пункта назначения даже в том случае, когда человек раньше не проходил этот путь сам [15].

В повседневной жизни при ориентации и перемещении на местности человек в той или иной мере обращается как к эгоцентрической, так и к аллоцентрической системам представления пространственных отношений [27]. Выбор стратегии (запоминание конкретного маршрута либо создание мысленной карты территории) зависит от пола и возраста человека, преобладающего у него типа пространственной репрезентации, продолжительности знакомства с местностью, специфики выполняемого задания, а также характеристик самой местности (наличие запоминающихся ориентиров, упорядоченность системы дорог и др.).

Нейрофизиологические механизмы ориентировки на местности продолжают уточняться. Согласно представлениям L. Underleider и M. Mishkin [28], а также T. Manly и J. Mattingley [29], зрительная информация из первичных проекционных зон затылочной коры передается к ассоциативным зонам коры теменной и височной долей в виде двух потоков, один из которых (дорсальный) направляется к задним конвекситальным отделам теменной доли и имеет отношение к распознаванию положения объектов в пространстве, а другой (вентральный) следует к нижним отделам латеральной поверхности височной доли и связан с узнаванием объектов. В соответствии с более ранней альтернативной моделью выделялись семантический и прагматический пути переработки информации, которые обеспечивают соответственно осознание внешнего мира и программирование двигательных реакций. Близкую по смыслу гипотезу разрабатывают в настоящее время A. Milner и M. Godale [30]. По их мнению, как дорсальная, так и вентральная области задних отделов коры головного мозга обеспечивают и узнавание объектов, и определение их пространственной локализации, однако функция дорсальной области связана с формированием представлений о пространстве в эгоцентрической системе координат и побуждением к действию, а вентральной — с идентификацией визуальных ориентиров на местности и формированием представлений в экзоцентрической системе координат.

Анатомическими структурами, наиболее значимыми для обеспечения топографической ориентировки, считаются задние отделы теменной коры, ретроспленальная кора и задние отделы поясной извилины, медиальные отделы височной доли (включая гиппокамп, парагиппокампальную извилину и веретеновидную извилину), а также язычная извилина [15, 16, 25, 31—34]. Определенная роль отводится и префронтальной коре головного мозга, участвующей в обеспечении кратковременной пространственной памяти и регуляторных функций, необходимых для передвижения в пространстве [3].

Метаанализ исследований, проводившихся с применением функциональной МРТ, привел M. Boccia и соавт. [35] к выводу о том, что при вспоминании недавно заученных маршрутов у человека активируется нейронная сеть, охватывающая парагиппокампальные, веретенообразные и язычные извилины головного мозга, в то время как движение по хорошо известной дороге сопряжено с активизацией средней лобной извилины, задней поясной коры и верхней височной извилины. Установлено, что эгоцентрическая и аллоцентрическая стратегии ориентации в пространстве также обеспечиваются различными и лишь частично перекрывающимися нейронными сетями, первая из которых в наибольшей степени вовлекает структуры теменной доли, а вторая — медиобазальные отделы височной доли [3, 33, 35].

Нарушения топографической ориентации наблюдаются как при очаговых поражениях головного мозга, так и при ряде нейродегенеративных заболеваний, прежде всего — при болезни Альцгеймера [2, 13, 36]. Способность к пространственной ориентации может страдать относительно избирательно, либо нарушаться одновременно с другими когнитивными функциями [9]. По структуре составляющего ее основу нейропсихологического дефицита топографическая дезориентация неоднородна. В отечественной нейропсихологии затруднение ориентировки во внешнем пространстве рассматривается как результат нарушения зрительно-пространственного анализа и синтеза [37], хотя обращается внимание на то, что анализ пространственной информации (выделение трехмерных пространственных координат и оценка правой и левой половин пространства) имеет внезрительные компоненты, поскольку связан не только с процессами зрительного восприятия, но и с активностью вестибулярного и кожно-кинестетического анализаторов [25].

В зарубежной литературе нейропсихологическая основа топографической дезориентации до настоящего времени чаще всего трактуется с позиций G. Aguirre и M. D’Esposito [4], предложивших выделять агнозию ориентиров на местности, эгоцентрическую дезориентацию, дезориентацию в направлении и антероградную дезориентацию.

Агнозия пространственных ориентиров (англ.: landmark аgnosia) заключается в нарушении узнавания больным ориентиров на местности при сохранной способности описывать маршруты, рисовать карты, оценивать величину, форму, месторасположение и направление движения объектов [38, 39]. Поскольку больные теряют способность не только узнавать ранее знакомые им ориентиры, но и наделять свойствами ориентира новые вехи на своем пути, прежде всего — отличающиеся от других здания, то некоторые авторы обозначают данное расстройство как агнозия зданий [40]. Агнозия зданий (как и агнозия лиц) отличается от других видов зрительной агнозии тем, что больной осознает, что видит здание (или лицо человека), но не может идентифицировать его отличительные признаки и индивидуальную принадлежность [13, 40]. Агнозия ориентиров описана у больных с правосторонними или билатеральными патологическими очагами в веретенообразной, язычной и парагиппокампальной извилинах при сохранности гиппокампа [12, 38].

Эгоцентрическая дезориентация проявляется в утрате способности представлять расположение окружающих объектов по отношению к самому себе при сохранности узнавания и называния этих объектов [2]. Больной испытывает трудности при описании как знакомого, так и впервые увиденного окружающего пространства, а также утрачивает способность определять, какой из двух предметов находится от него слева, а какой — справа, какой расположен выше, а какой — ниже, какой — дальше, а какой — ближе, и не может представить, как будет выглядеть находящийся перед ним предмет, если его мысленно перевернуть вверх ногами [6, 12]. Он не может вспомнить и описать словами ранее привычный путь (например, от своего дома до магазина), а также запомнить новый маршрут в эгоцентрической системе координат [4, 12, 33]. В то же время больной безошибочно называет показываемые ему предметы, легко узнает на фотографиях лица знакомых людей, а также хорошо идентифицирует животных, известные памятники архитектуры и другие объекты. Данное расстройство описано при поражениях задних отделов правой или обеих теменных долей головного мозга, в том числе вовлекающих верхнюю теменную дольку [12, 33].

Дезориентация в направлении проявляется в нарушении способности индивида определять и запоминать направление пути к пункту назначения при сохранности узнавания ориентиров на местности [2]. Утрату чувства направления связывают с нарушением осознания пространственных взаимоотношений во внешней, аллоцентрической системе координат [12]. Больной узнает и запоминает положение увиденных им ориентиров по отношению к собственному телу, но не способен представить, как соотносятся в пространстве его местоположение и пункт назначения (если тот не виден ему), и не может понять, в каком направлении надо перемещаться от встреченных на пути ориентиров для того, чтобы добраться до скрытой от взора цели [41—43]. Больной также не может понять, с какого ракурса он видит объект, нарисовать карту и расположить на ней ориентиры, описать маршрут в системе внешних пространственных координат [12, 16]. Данное расстройство связывают с поражением заднемедиальных отделов головного мозга в области ретроспленальной коры и задних отделов поясной извилины [16, 43].

Антероградная топографическая дезориентация проявляется невозможностью запоминать вид окружающей местности и новые маршруты в незнакомом месте при сохранной способности находить ранее хорошо заученные пути и рисовать карты хорошо известной местности. Это расстройство ассоциировано с антероградной амнезией на образы окружающего пространства и их взаиморасположение. Развитие антероградной топографической дезориентации связывают с поражением парагиппокампальной извилины [12, 13, 44—46]. Следует отметить, что ряд авторов используют более широкий термин «топографическая амнезия», обозначая им не только нарушение возможности заучивать новые маршруты, но и неспособность находить ранее известные пути [1, 47].

Диагностика топографической дезориентации имеет значение для объективизации степени тяжести функциональных ограничений больного с патологией головного мозга и выбора наиболее адекватных стратегий его реабилитации. Она важна также для дифференциальной диагностики сосудистого поражения головного мозга и болезни Альцгеймера с ранним началом, при которой нарушение ориентации в пространстве возникает в числе первых клинических симптомов [3]. Основой диагностики служат анализ жалоб больного, наблюдение за ним в повседневной жизни, оценка результатов классического неврологического и нейропсихологического обследования и показателей выполнения специальных заданий на ориентацию в виртуальном и реальном пространстве [4].

Стандартное нейропсихологическое обследование позволяет исключить угнетение или спутанность/помрачение сознания и определить структуру нейропсихологического дефицита, лежащего в основе топографической дезориентации. Специальные тесты направлены на оценку представлений больного о пространстве в эгоцентрической и экзоцентрической системах и исследование его топографической памяти [1, 3].

Восприятие пространственных взаимоотношений между объектами внешней среды изучается в ходе заданий на рисование карты знакомой местности, обозначение положения объектов на контурной карте, определение больным положения ориентиров по отношению к сторонам света, оценку линейных и угловых расстояний между объектами, сравнение степени близости объектов к референтной метке, сравнение расстояния между двумя заданными метками с заданной величиной [4].

Для оценки возможности эгоцентрической репрезентации пространства предлагаются тесты на узнавание ориентиров, описание по памяти наиболее короткого пути от одного известного пункта до другого, перечисление ориентиров на вспоминаемом маршруте; определение положения и направления движения объекта по отношению к пациенту в заданном пространстве [48].

Перечисленные исследования могут проводиться с помощью карандаша и бумаги (бланковые методики), включать задания на перемещение в реальном или виртуальном трехмерном пространстве (в ближнем или далеком окружении) и/или задания на мысленное воспроизведение зрительных пространственных образов [41].

Результаты применения бланковых тестов не всегда коррелируют с возможностями ориентации человека в реальном мире [49]. В этой связи большое внимание уделяется экологически валидным тестам, приближенным к условиям повседневной жизни [2]. Так, например, для диагностики дезориентации в направлении R. Hashimoto и соавт. [42] предложили тест размещения карт (англ.: card-placing test), заключающийся в том, что испытуемого, который стоит в центре нарисованной на полу сетки из 9 квадратов, просят запомнить положения трех разных карт (круг, треугольник и крест), размещенных случайным образом в квадратах этой сетки. Через 10 с карты убирают, после чего испытуемому предлагают восстановить их исходное положение. Во второй части теста после удаления карт испытуемого поворачивают направо или налево на 90 или 180° и лишь после этого ему предлагают положить карты на их исходные позиции. И первая, и вторая части теста включают по 10 испытаний. Испытуемый получает один балл, если размещает карту правильно. Максимальная оценка и за первую, и за вторую части теста составляет 30 баллов [41—43].

С целью клинической диагностики нарушений репрезентации пространства предложено использовать тесты, аналогичные водному лабиринту Морриса, применяемому в экспериментах на животных [50]. Существует, например, «тест на поиск скрытой цели» (англ.: hidden goal test), который позволяет проводить диагностику как на компьютере, так и в реальном пространстве. В последнем случае тестирование проводится на арене диаметром 2,9 м, отгороженной от окружающего мира занавесом. На стены арены могут проецироваться световые сигналы, один из которых обозначает точку старта, а другие служат внешними подсказками при поиске пути к цели. В субтесте на применение как аллоцентрической, так и эгоцентрической стратегии испытуемому указывают место старта и включают внешние ориентиры-подсказки; в субтесте на эгоцентрическую стратегию отыскания пути к цели ему показывают лишь место старта, а в субтесте на аллоцентрическую стратегию навигации обеспечивают лишь внешними ориентирами. Еще один субтест предназначен для отсроченного воспроизведения пути. Совокупность всех субтестов позволяет объективизировать пространственную дезориентацию на ранних стадиях болезни Альцгеймера [2, 9].

Для диагностики нарушений топографической памяти L. Piccardi и соавт. [1] разработали «тест Корси с ходьбой» (англ.: the walking Сorsi test) [1], в котором испытуемому предлагают повторить демонстрируемый ему маршрут между расположенными на полу комнаты квадратами. Начинают с последовательности из двух квадратов, затем их число с каждым испытанием постепенно увеличивается. Оценивается число квадратов в наиболее длинной правильно воспроизведенной испытуемым последовательности пунктов маршрута, а также возможность заучивания маршрута из 8 квадратов. Прообразом указанного теста послужил настольный «тест Корси с постукиванием по кубикам» (англ.: Corsi block-tapping test), предназначенный для оценки зрительно пространственной памяти на расположение объектов в пространстве малого объема. «Тест Корси с ходьбой» оказался чувствительным к ранним нарушениям топографической памяти при болезни Альцгеймера [1, 10].

Поскольку больным с двигательным и чувствительным дефицитом нередко трудно выполнять задания на перемещение в реальном пространстве, в диагностических целях все шире используются минимодели внешнего мира либо виртуальная реальность. Так, M. Rusconi и соавт. [3] при обследовании пожилых лиц с умеренным когнитивным расстройством использовали настольную модель «идеального города», выполненную из кирпичиков конструктора LEGO. Авторы разработали стандартизированные задания на повторение продемонстрированного экзаменаторам маршрута, называние встреченных ориентиров, восстановление местоположения убранных экзаменатором ориентиров, рисование карты города, планирование наикратчайшего маршрута от одного пункта до другого и др. Было показано, что эти тесты могут помочь в дифференциальной диагностике сосудистой патологии и начальных стадий болезни Альцгеймера.

Широкое распространение получили диагностические тесты для оценки возможностей пространственной навигации в виртуальном пространстве [8]. В частности, V. Bellassen и соавт. [48] адаптировали ранее применявшийся в экспериментах на животных тест «лабиринт-звезда», создав его компьютерную версию для оценки пространственных представлений у людей. Этот виртуальный лабиринт состоит из 10 аллей, пять из которых образуют пятиугольник, а еще пять отходят в виде лучей от углов этого пятиугольника; весь лабиринт окружен зрительными ориентирами. Вначале с испытуемым проводят обучающие тренировки, во время которых он запоминает приводящую к цели последовательность поворотов тела направо и налево (эгоцентрическая стратегия навигации) и конфигурацию окружающих лабиринт зрительных ориентиров (аллоцентрическая стратегия). После обучения дается ряд заданий на воспроизведение пути в эгоцентрической и аллоцентрической системах отсчета, а также на оценку зрительной предметной и пространственной памяти. Доказано, что результаты выполнения теста «лабиринт-звезда» позволяют достаточно надежно отличить болезнь Альцгеймера на стадии умеренного когнитивного дефицита от фронтотемпоральной деменции и нормального старения.

С целью проверки возможности испытуемого перевести свои представления о пространстве из аллоцентрической в эгоцентрическую систему координат F. Morganti и соавт. [51] разработали два виртуальных теста, взяв за основу субтест «лабиринт» из теста Векслера и «стандартизированный тест дорожной карты для оценки чувства направления». В виртуальной версии этих тестов испытуемый может перемещаться по соответствующим лабиринтам только в эгоцентрической системе отсчета, поскольку видит окружающее пространство от первого лица, при этом какие-либо зрительные ориентиры на местности отсутствуют. Испытуемому предлагается вначале найти выход из нарисованного на бумаге лабиринта, а затем, смотря на соответствующий рисунок, но не поворачивая его, найти выход из аналогичного виртуального лабиринта. Данный тест оказался высокочувствительным к ранним нарушениям топографической ориентации у пациентов с болезнью Альцгеймера.

M. Cogné и соавт. [52] для оценки возможностей ориентации больных с очаговым повреждением головного мозга в виртуальной реальности предложили тест «виртуальное планирование действий — супермаркет» (англ.: Virtual Action Planning — Supermarket — VAP-S), изначально созданный для исследования регуляторных функций [53]. В этом тесте испытуемый должен совершить виртуальный тур по коридорам магазина, находя требуемые товары. Оказалось, что результаты выполнения данного теста чувствительны не только к регуляторной дисфункции, но и к нарушениям ориентации в пространстве [52].

Еще одну область в диагностике топографической дезориентации составляют тесты для оценки способности мысленно воспроизводить, анализировать и сравнивать зрительно-пространственные образы [12, 54, 55]. Так, например, в тесте «воспроизведение когнитивной карты» (англ.: Cognitive map recall test) больной рассказывает исследователю о хорошо знакомой ему местности, после чего последний задает больному вопросы, требующие мысленного сравнения на карте этой местности расстояний и направлений движения от одного заданного ориентира до других [12]. В тесте «воображаемый циферблат» (англ.: Mental Clock Face Test) больному предлагается представить два аналогичных циферблата часов, стрелки которых указывают разное обозначенное исследователем время, которое выбирается так, чтобы большая и маленькая стрелки каждого циферблата находились на одной его половине. Испытуемого просят определить, располагаются ли большая и малая стрелки на первом и втором циферблатах на одноименной (правой или левой) половине, а также предлагают указать, на каком из циферблатов угол между стрелками часов больше. Для каждого теста разработано по 24 задания, половина из которых касается категориальной, а половина — метрической оценки пространственных взаимоотношений на воображаемых образах [54]. Авторы стандартизировали указанные тесты, доказали их валидность и надежность и определили нормативные показатели их выполнения [12, 55].

Подходы к реабилитации больных с топографической дезориентацией разделяют на восстановительные и компенсаторные [56]. Восстановительные стратегии направлены на улучшение пострадавших когнитивных функций и навыков либо (при болезни Альцгеймера) на замедление темпов их снижения. Такого рода стратегии включают тренировки нахождения пути, в том числе с применением техники поведенческой терапии — «обратная последовательность» [57, 58]. Техника «обратная последовательность», обозначаемая также как «назад по цепочке» или «от конца к началу» (англ.: backward chaining), заключается в том, что выполнение требуемого задания разделяется на отдельные фрагменты и вся последовательность действий выполняется больным вместе с помощником, за исключением последнего этапа, который пациент осуществляет самостоятельно. После освоения больным самого последнего фрагмента задания оно повторяется все целиком, но больного просят самостоятельно преодолеть уже два последних этапа пути. Тренировки продолжаются до тех пор, пока пациент постепенно в обратном порядке не освоит все шаги действия.

Компенсаторные стратегии включают обучение больного использованию новых способов решения когнитивных и поведенческих проблем в обход имеющегося у него когнитивного дефицита, что достигается прежде всего использованием зрительно-пространственных подсказок [59].

Выбор общей стратегии реабилитации и конкретных методик во многом зависит от причины и степени повреждения головного мозга. L. Bouwmeester и соавт. [60] описывают хороший реабилитационный эффект, достигнутый в ходе постепенного формирования компенсаторных стратегий у больного с тяжелой топографической дезориентацией, развившейся вследствие острой билатеральной ишемии затылочно-височных областей головного мозга и имевшей в основе агнозию пространственных ориентиров и дезориентацию в направлении. Реабилитационные занятия проводились с этим больным в течение двух периодов, через 3 и через 12 лет после инсульта, и были направлены на развитие его сохранных возможностей использовать эгоцентрическую стратегию ориентации в пространстве. В результате тренировок больной запомнил часто используемые им маршруты и стал передвигаться по ним без посторонней помощи.

Указывается на то, что реабилитационные мероприятия при топографической дезориентации могут дать определенный эффект не только при сосудистом поражении головного мозга, но и при болезни Альцгеймера [51]. Так, K. McGilton и соавт. [57] в отделении сестринского ухода проводили с пациентами, страдавшими болезнью Альцгеймера, 30-минутные восстановительные тренировки по нахождению пути от спальни в столовую с применением методики «обратная последовательность» и дополнительным привлечением внимания пациентов к зрительным ориентирам. Тренировки осуществлялись 3 раза в неделю в течение 4 нед. Через неделю после завершения реабилитационного курса в группе больных, с которыми проводились занятия (17 пациентов), возможность самостоятельно находить требуемый путь оказалась статистически значимо лучше, чем в группе больных, с которыми занятия не проводились (15 пациентов), однако спустя 3 мес это различие исчезло.

V. Provencher и соавт. [58] обучали пациентку с болезнью Альцгеймера самостоятельно находить путь из палаты в розарий и в прачечную. Длительность каждой тренировки составляла 30 мин, а весь курс включал 17 занятий и продолжался в течение 14 нед. Следуя принципам безошибочного научения, специалист вначале проходил каждый путь вместе с больной, держа ее за руку, показывая направление, руководя движениями на поворотах и давая вербальные подсказки. В соответствии с техникой «исчезающих подсказок» помощь со стороны специалиста постепенно сокращалась. В итоге больная заучила оба маршрута, и эффект сохранялся спустя 10 нед после завершения тренировок.

A. Caffo и соавт. [56] сравнили эффективность двух программ реабилитации, направленных на обеспечение возможности самостоятельно находить нужный путь внутри помещения, у 4 пациентов с болезнью Альцгеймера. Первая методика являлась компенсаторной и включала применение дистанционно управляемых звуковых и световых устройств, помогающих выбирать направление движения. Специалист, используя пульт дистанционного управления, мог включать и выключать эти устройства на любом из участков пути. Вторая методика являлась восстановительной и основывалась на обучении пациента самостоятельным действиям в обратной последовательности на пути к пункту назначения. Каждого больного обучали прохождению двух равных по длине и сложности маршрутов, с применением первой и второй методик для первого и второго маршрутов соответственно. Занятия проводились по 2 раза в день 5 раз в неделю, курс обучения включал 35—40 занятий. В результате у 3 из 4 наблюдавшихся больных использование дистанционно управляемых устройств оказалось эффективнее, чем восстановительные тренировки с применением стратегии обратной последовательности, а у 4-го пациента результаты обоих этих подходов были сопоставимыми.

В целом на ранних стадиях болезни Альцгеймера (при легкой и умеренной деменции) рекомендуется использовать восстановительные методики, а по мере нарастания выраженности дезориентации переходить к применению технических приспособлений для внешней компенсации когнитивного дефекта.

В реабилитации больных с топографической дезориентацией в настоящее время широкое применение также получили технологии виртуальной реальности, которые позволяют смоделировать окружающее пространство и осуществлять контролируемую терапевтическую коррекцию агнозии ориентиров и нарушений ориентации в эгоцентрической или экзоцентрической системах координат [7, 8]. Тренировки в виртуальной реальности по сравнению с тренировками в реальной жизни занимают меньше времени и могут проводиться чаще, а выполнению заданий не препятствуют двигательные расстройства больного, поскольку степень его активного двигательного участия модулируется [61].

Тренировки, во время которых больной дает устные инструкции выполняющему их помощнику, называются пассивными; они проводятся с пациентами, не способными передвигать джойстик или нажимать на кнопки клавиатуры компьютера [7]. Установлено, что даже короткий курс «пассивных» тренировок по запоминанию пути в виртуальной среде улучшает ориентацию в пространстве у больных с инсультом и другими очаговыми поражениями головного мозга [7]. Так, S. Kober и соавт. [7] демонстрировали больным на экране компьютера незнакомый маршрут, пролегавший по улицам виртуального города. Вначале инструктор называл пациенту все «поворотные» точки, встречавшиеся во время продвижения по маршруту, а затем на каждой развилке пути предлагалось самому выбрать правильное направление к пункту назначения, и по его команде инструктор управлял джойстиком. В случае ошибочного выбора больного инструктор поправлял его и указывал верный курс. По окончании курса тренировок 45% больных улучшили свои возможности запоминания маршрутов, хотя результаты этого исследования не позволили получить ответ на вопрос, улучшились ли возможности ориентации больных в реальном мире.

Таким образом, топографическая дезориентация представляет собой одно из проявлений зрительно-пространственных расстройств у больных с поражением головного мозга, существенно ограничивая их жизнедеятельность. Нарушение ориентации на местности может быть связано с агнозией зрительных ориентиров, утратой способности к репрезентации пространства в эгоцентрической и аллоцентрической системах координат, а также с нарушениями топографической памяти. Медицинская реабилитация больных с топографической дезориентацией включает стратегии восстановления и/или компенсации навыков ориентации и навигации в пространстве и может быть эффективной как при очаговых повреждениях головного мозга, так и при болезни Альцгеймера.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.