Известно, что понятие «детский церебральный паралич» (ДЦП) объединяет стойкие нарушения развития движения и позы, приводящие к ограничению функциональной активности ребенка.

ДЦП является следствием непрогрессирующих расстройств развивающегося мозга плода или новорожденного [12]. При ДЦП двигательная патология, являясь ядром заболевания, сочетается с нарушением сенсорных систем (наиболее часто зрения и слуха), когнитивными дисфункциями, нарушениями речи и развития ребенка, симптоматической эпилепсией, вегетативными расстройствами, вторичными ортопедическими проблемами и др. [1]. Это заболевание занимает 1-е место в структуре детской неврологической инвалидности [10].

Распространенность ДЦП в педиатрической популяции в мире варьирует в диапазоне от 2 до 5 (в среднем 2,5) случаев на 1000 родов. В группе недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%, при этом у новорожденных с массой тела менее 1500 г распространенность ДЦП увеличивается до 5-15%, а при массе тела менее 1000 г - достигает 25-50% [21]. По данным отечественных эпидемиологов, в России распространенность зарегистрированных случаев ДЦП составляет от 2,2 до 3,3 на 1000, а в Москве - 1,9 на 1000 детей. На данный момент в Москве проживают более 10 000 больных разного возраста с диагнозом ДЦП, из которых 4500 составляют дети и подростки [2].

При оценке двигательных расстройств при ДЦП особое внимание уделяется спастичности, поскольку длительно существующее нарушение мышечного тонуса постепенно приводит к ограничению функциональных возможностей, формированию двигательного дефицита, нарушению овладения навыками передвижения, затруднению самообслуживания, появлению патологических установок, формированию контрактур, подвывихов и вывихов суставов [22]. Самой частой патологией нижних конечностей является эквинусная установка стоп. Эквинусная установка - это избыточное подошвенное сгибание стопы за счет повышения тонуса сгибателей, приводящее к формированию контрактуры [3, 4, 25]. Постоянное напряжение икроножной и камбаловидной мышц, а также задней большеберцовой мышцы изменяет паттерн движения в нижних конечностях, ускоряются процессы дегенерации мышечной ткани с параллельным ее замещением соединительной тканью и формированием вторичных контрактур [7].

Поиск новых подходов к комплексной терапии направлен на улучшение двигательных функций и качества жизни детей с ДЦП. В последние годы разрабатываются новые высокоэффективные комплексные методы с использованием лекарственных препаратов, ортопедических и хирургических воздействий [16].

Одной из методик снижения патологического мышечного тонуса у детей с ДЦП является введение препаратов ботулинического токсина типа А (БТА) в спастичные мышцы [11, 15, 17, 18]. В мировой практике препараты БТА применяются для лечения ДЦП уже более 20 лет и имеют самую высокую доказательную базу [14, 16, 28]. Применение БТА у детей при ДЦП разрешено также в России1.

Учитывая наличие ограничений по максимально вводимой дозе за сеанс инъекций препарата БТА, необходим тщательный отбор мышц-мишеней в зависимости от поставленных целей на конкретном этапе реабилитации [20].

При кажущейся однотипности внешних проявлений у каждого ребенка с ДЦП имеется большое число индивидуальных проявлений двигательного стереотипа (степень спастичности мышц, ее распределение в разных группах мышц, степень пареза каждой мышцы, наличие и степень выраженности патологических тонических рефлексов, наличие и степень выраженности патологических синергий и синкинезий, нарушения реципрокных взаимоотношений мышц синергистов-антагонистов и многое другое), которые зачастую и определяют ответ на лечение [8, 19]. Для получения хорошего результата от терапии препаратами БТА необходим правильный подбор кандидатов на лечение и мышц-мишеней, что является одним из самых сложных моментов лечения. Электромиография, являясь информативным методом исследования периферического нейромоторного аппарата, позволяет более точно установить характер и степень выраженности патофизиологических изменений и объективизировать эффективность проводимого лечения.

Цель настоящей работы - изучение ЭМГ в сопоставлении с клиническими данными у пациентов со спастическими формами ДЦП для определения оптимального выбора мышц-мишеней и проведения инъекций БТА при спастичности мышц нижних конечностей.

В исследование были включены 67 детей, 35 мальчиков и 32 девочки, в возрасте от 2 до 9 лет (средний - 4,7±2,0 года) со спастической диплегией (56 детей) и гемипаретической формой ДЦП (11). Диагноз ДЦП ставился в соответствии с классификацией К.А. Семеновой (1968) [9].

У всех пациентов проводились анализ жалоб и анамнестических данных, общесоматическое, клинико-неврологическое и ортопедическое тестирование. Для оценки амплитуды пассивных движений стопы и голеностопного сустава использовался тест Сильвершельда. Степень спастичности определяли по 6-балльной модифицированной шкале спастичности Эшворта [13]. С целью оценки общего двигательного развития ребенка использовалась шкала глобальных моторных функций (ШГМФ) с определением уровня двигательного развития [24].

При ЭМГ-исследовании биоэлектрическая активность мышц (БЭА) нижних конечностей регистрировалась в состоянии покоя и при выполнении произвольного движения с максимальным усилием, что позволяло выявить изменения БЭА мышц при разных нагрузках. Количественным показателем в этом случае были амплитудные характеристики, которые регистрировались при максимальном произвольном усилии для следующих пар мышц: прямая мышца бедра - полусухожильная мышца; передняя большеберцовая мышца (ПББ) - икроножная мышца.

Для определения координаторных межмышечных взаимоотношений при совершении разгибания стопы рассчитывался коэффициент реципрокности (КР) по формуле:

Определялась также содружественная тоническая активность мышц, объединенных в патологическую синергию. Регистрировались тибиальная синкинезия или глобальная сгибательная синергия. Тибиальную синкинезию Штрюмпелля исследовали в положении пациента лежа на животе с регистрацией БЭА ПББ, длинной малоберцовой и полусухожильной мышц при сгибании ноги в коленном суставе. Дополнительно рассчитывался коэффициент синергической активности (КСА) как отношение БЭА ПББ при сгибании ноги в коленном суставе (в тибиальной синергии) к БЭА ПББ при максимальном произвольном тыльном сгибании стопы:

Глобальную сгибательную синергию оценивали в положении ребенка лежа на животе при произвольном сгибании в коленном суставе одной ноги и отведении БЭА с мышц (прямой мышцы бедра, полусухожильной, ПББ и медиальной головки икроножной) контралатеральной ноги [6].

ЭМГ-исследование проводилось с использованием накожных стандартных электродов на электронейромиографе Keypoint Portable фирмы «Med­tronic» (Дания).

Оценивалась эффективности препарата БТА (диспорт) при однократном введении в группах детей со спастической диплегией и гемипаретической формой ДЦП. Инъекции препарата БТА (диспорт) получили все пациенты в суммарной дозе от 20 до 30 ЕД/кг массы тела однократно в зависимости от числа инъецированных мышц, степени спастичности мышц-мишеней и уровня двигательного развития по ШГМФ. Весь комплекс клинико-неврологического обследования проводился до лечения, через 1 и 3 мес после однократного введения препарата БТА (табл. 1).

Динамика основных клинических показателей оценивалась через 1 и 3 мес после однократных инъекций БТА по следующим показателям: степень спастичности по Эшворту; уровень двигательного развития по ШГМФ; степень выраженности эквинуса по изменению угла при пассивном разгибании в голеностопном суставе в положении лежа на спине с выпрямленными ногами; возможность опоры на полную стопу при стоянии; возможность начала опорного периода с пятки; возможность стояния и ходьбы без поддержки; амплитуда биопотенциалов мышц нижних конечностей в покое; амплитуда биопотенциалов мышц нижних конечностей при произвольном сокращении; коэффициент реципрокности; амплитуда биопотенциалов ПББ в тибиальной синкинезии Штрюмпелля и коэффициент синергической активности.

Показаниями для введения препарата БТА при ДЦП были: эквинусные и эквиноварусные деформации стоп у пациентов со спастической диплегией и гемипаретической формой заболевания; максимум проявления спастичности в одной или двух областях (фокальная или регионарная спастичность); отсутствие фиксированной контрактуры голеностопного сустава; возможность минимального произвольного тыльного сгибания стопы; возможность использования функций синергистов и антагонистов для овладения новым локомоторным актом; возможность стояния и ходьбы самостоятельно или с минимальной поддержкой.

Противопоказаниями для введения препарата БТА при ДЦП были: гипотония мышц голени; фиксированные контрактуры голеностопного и/или коленного суставов; значительное снижение произвольной ЭМГ-активности (менее 80 мкВ); выраженная атрофия мышц голени; изменение ахилловых сухожилий; грубое поражение головного мозга с невозможностью выполнения задания с использованием синергистов и антагонистов; прием антибиотиков группы аминогликозидов (гентамицин, канамицин, стрептомицин), эритромицина, тетрациклина, линкомицина, полимиксинов, усиливающих действие токсина (если не прошло более 2 нед после проведения курса лечения); миастения.

Для определения, какая часть трехглавой мышцы голени вовлечена в формирование эквинусной деформации стопы, мы использовали тест Сильвершельда, заключающийся в тестировании амплитуды движений в голеностопном суставе при сгибании и разгибании в коленном суставе.

Если в формирование эквинусной деформации была вовлечена преимущественно икроножная часть трехглавой мышцы голени, то инъекции препарата диспорт производили в 4 точки икроножной мышцы: в 2 точки в медиальной головке и 2 точки в латеральной головке. Доза диспорта в этом случае рассчитывалась исходя из соотношения 10-15 ЕД на 1 кг массы тела пациента.

Если в формирование эквинусной деформации стопы были вовлечены все головки трехглавой мышцы голени, то инъекции препарата диспорт производили уже в 6 точек: в 2 точки в медиальной головке, 2 точки в латеральной головке икроножной мышцы, а также в 2 точки камбаловидной мышцы. Доза диспорта в этом случае была выше и составляла 15-20 ЕД на 1 кг массы тела пациента в зависимости от степени спастичности.

При формировании эквиноварусной деформации проводили дополнительное введение препарата БТА в заднюю большеберцовую мышцу, при этом суммарная доза диспорта составляла 20-25 ЕД на 1 кг массы тела пациента в зависимости от степени спастичности.

Если при клиническом тестировании определялась спастичность приводящих мышц бедра или сгибателей голени, то проводили дополнительные инъекции соответственно в большую и длинную приводящие мышцы бедра или полусухожильную и полуперепончатую мышцы. В этом случае суммарная доза диспорта составляла 25-30 ЕД на 1 кг массы тела.

Каждому пациенту было проведено ЭМГ-исследование мышц бедра и голени в покое, при произвольном сокращении и вовлечении мышц голени в патологические синергии, что позволяло уточнить степень функциональных нарушений мышц-мишеней для выполнения инъекций БТА.

Статистический анализ полученных результатов проводился с помощью параметрических (парный критерий t Стьюдента) и непараметрических (критерий Уилкоксона-Манна-Уитни) методов.

У всех обследованных детей спастическая диплегия проявлялась тетрапарезом с преимущественным поражением нижних конечностей. В 55,8% случаев патологические сгибательные установки в коленных и тазобедренных суставах, приводящие к позе «тройного сгибания», были обусловлены длительным воздействием нередуцированного лабиринтного тонического рефлекса (ЛТР). Преимущественное влияние симметричного шейного тонического рефлекса (СШТР), обусловливающего формирование так называемой позы балерины, было у 17,2% больных. Смешанное влияние ЛТР и СШТР оказывали у 27,0% детей. Функции рук страдали в разной степени: от легких нарушений мелкой моторики до сгибательно-пронаторных установок в руках с ограничением произвольных движений.

Тяжесть состояния определялась грубыми нарушениями мышечного тонуса по спастическому типу, наличием патологических установок суставов конечностей, ярко выраженным патологическим двигательным стереотипом и соответствующей ортопедической патологией. Среди больных со спастической диплегией 29 детей имели эквинусную, 15 - эквиноварусную и 23 - эквино-плосковальгусную установки стоп.

У 11 больных гемипаретической формой ДЦП тяжесть состояния определялась односторонними грубыми нарушениями мышечного тонуса по спастическому типу, наличием ярко выраженного патологического двигательного стереотипа с формированием преимущественно эквинусной и эквиноварусной установок стоп.

При проведении ЭМГ накожными электродами БЭА мышц, регистрируемая в покое у детей со спастической диплегией и гемипаретической формой ДЦП в горизонтальном положении лежа на спине, составила в среднем 10-18 мкВ для мышц верхних конечностей и 25-38 мкВ для мышц нижних конечностей (табл. 2).

Также для больных спастическими формами ДЦП было характерно наличие резко выраженного диссонанса БЭА покоя в положении лежа на спине и при вертикализации. В положении стоя амплитуда биопотенциалов мышц нижних конечностей и тазового пояса у больных ДЦП была значительно увеличена. Как правило, у пациентов со спастической диплегией при вертикализации отмечались достаточно высокие значения БЭА в приводящих мышцах бедра - до 85-110 мкВ, в то время как при гемипаретической форме ЭМГ-активность была менее выражена.

При максимальном произвольном усилии амплитуда биопотенциалов мышц была значительно ниже возрастных нормативов, особенно в нижних конечностях (табл. 3).

Как правило, наблюдалось неравномерное снижение амплитуды биопотенциалов. Например, в медиальной головке икроножной мышцы у больных ДЦП амплитуда биопотенциалов была значительно выше, чем в ПББ. У здорового ребенка соотношение амплитуд в этих мышцах практически одинаковое.

По данным поверхностной ЭМГ практически у всех пациентов имелись признаки нарушения супрасегментарной регуляции мышечного тонуса, что проявлялось в значительном превышении нормы КР, т.е. были нарушены координаторные взаимоотношения мышц. Так, при спастической диплегии КР составлял 0,54±0,29 при норме 0,18±0,11 (p<0,01), а при гемипаретической форме ДЦП - 0,44±0,31 (p<0,05).

КР у больных ДЦП достигал максимальных изменений у пациентов со спастической диплегией и соответствовал тяжести нарушений реципрокных взаимоотношений «агонист-антагонист». Изменения КР указывали на нарушение механизмов торможения на сегментарном уровне, в первую очередь реципрокного, что проявлялось в резком усилении работы мышц-антагонистов при произвольных движениях.

Наличие ярких тонических содружественных реакций (патологических синергий) было особенно характерно для больных спастической диплегией. Амплитуда БЭА передней большеберцовой мышцы при тестировании тибиальной синкинезии Штрюмпелля в среднем составила 216,5±60,7 мкВ. В то же время при максимальном произвольном усилии амплитуда биопотенциалов мышц у 32,9% пациентов была ниже, чем амплитуда ЭМГ при регистрации тибиальной синкинезии. Вследствие этого КСА в группе детей со спастической диплегией составил 1,12±0,49, что указывает не только на редукцию произвольной мышечной активности, но и на преимущественную акцентуацию патологических синкинезий при этой форме ДЦП.

У детей с гемипаретической формой ДЦП КСА был значительно ниже - 0,59±0,36. Следует подчеркнуть, что средняя амплитуда БЭА ПББ при произвольном усилии составила только 116,7±64,6 мкВ, что почти вдвое меньше, чем у больных спастической диплегией. Таким образом, у детей с гемипарезом относительно небольшое значение КСА об­условлено преимущественно меньшими проявлениями синергической активности.

В результате применения препарата БТА (диспорт) были сделаны следующие наблюдения.

Степень спастичности по модифицированной шкале Эшворта достоверно снижалась (рис. 1 и 2).

Применение БТА у 11 пациентов со спастической диплегией и 9 с гемипаретической формой позволило больным перейти с более низкого, 3-го, уровня двигательного развития на более высокий, 2-й, уровень по ШГМФ.

Степень выраженности эквинусной установки достоверно уменьшалась (табл. 4) - углы при пассивном разгибании в голеностопном суставе менялись значительно в положении лежа на спине при сгибании и разгибании в коленом суставе.

Снижение спастичности трехглавой мышцы голени дало предпосылку к формированию реакции опоры и реципрокных шаговых движений. У всех больных через 1-3 мес после инъекций препарата БТА отмечалось увеличение объема произвольной моторики в голеностопном суставе и нижней конечности в целом. Появилась возможность коррекции патологической спастической позы в ногах.

Амплитуда БЭА мышц-мишеней нижних конечностей при произвольном сокращении снижалась незначительно (табл. 5).

КР снизился с 0,54±0,29 до 0,37±0,19 в группе пациентов со спастической диплегией и с 0,44±0,31 до 0,32±0,23 в группе пациентов с гемипаретической формой ДЦП.

Амплитуда БЭА в ПББ при регистрации тибиальной синкинезии Штрюмпелля и КСА достоверно не менялась.

Побочные эффекты от применения диспорта были нетяжелыми и преходящими, не требовали дополнительного лечения. Были отмечены боль (5,7%) и микрогематомы в месте инъекции (5,7%), слабость в мышцах голени, в которые был введен препарат (8,5%), гриппоподобные реакции (2,8%).

ДЦП относится к заболеваниям, связанным с поражением ЦНС в перинатальном периоде, с развитием в последующем выраженного моторного дефицита и снижением качества жизни [23]. Раннее формирование устойчивого патологического двигательного стереотипа требует постоянного восстановительного лечения, успех которого существенно ограничен из-за наличия грубых проявлений спастичности [26].

Организация движений в норме и при патологии основана на сложных вертикальных и горизонтальных нейрональных связях, участвующих в процессе подготовки и осуществления движения. Нейрофизиологические исследования основных звеньев двигательной системы дают важную информацию об их функциональном состоянии. Оценка получаемых результатов способствует пониманию патофизиологических механизмов формирования спастичности. При спастических формах ДЦП при ЭМГ-исследовании определяются характерные изменения, которые отражают степень двигательных нарушений. Эти изменения проявляются в следующем [6]: наличие тонической ЭМГ-активности в покое; снижение амплитуды ЭМГ при максимальном произвольном усилии; наличие синкинетической ЭМГ-активности при выполнении произвольных движений; нарушение взаимодействия мышц синергистов и антагонистов (феномен ко-контрак­ции), что обусловлено нарушением реципрокного торможения; повышение амплитуды Т-рефлексов и наличие клонусов; увеличение рефлекторной возбудимости, выявленной при регистрации Н-рефлекса и F-волны, что связано с нарушением пресинаптического торможения.

Использование препаратов БТА обеспечивает увеличение объема движений у пациентов со спастическими формами ДЦП. Успех терапии БТА существенно зависит от правильного клинического отбора пациентов с ДЦП, т.е. проведения лечения тем больным, у которых ведущим ограничивающим фактором являются проявления локальной спастичности.

Наш опыт показал, что отбор пациентов - кандидатов для лечения БТА значительно облегчается с использованием ЭМГ, позволяющей объективизировать степень двигательных нарушений. Наилучшие клинические результаты ботулинотерапии, когда отмечался переход ребенка с более низкого уровня двигательных функций на более высокий, были получены у детей со следующими изменениями на ЭМГ: 1) тоническая активность мышц в покое была минимальна (менее 10 мкВ) и имела локальное или регионарное распределение; 2) патологическая синкинетическая активность при выполнении произвольных движений была выражена минимально (КСА, рассчитанный для мышц голени, не должен превышать 0,45); 3) нарушение взаимодействия мышц синергистов и антагонистов выражено умеренно (КР не превышает 0,4); 4) амплитуда ЭМГ при произвольном мышечном сокращении для мышц-мишеней не должна быть ниже 150 мкВ.

Не последнюю роль в успехе лечения играет возраст пациентов. Чем раньше начинают проводить инъекции, обеспечивающие снижение феномена спастичности, тем большая вероятность развития нового паттерна движения и, соответственно, формирования и закрепления новых двигательных навыков [16]. В совокупности все это позволяет перевести ребенка на более высокий функциональный уровень и обеспечить возможности социализации.

В целом при гемипаретической форме ДЦП эффект использования БТА оказался выше, чем при спастической диплегии. Это может быть обусловлено более четкими клиническими критериями отбора пациентов [5].

При оценке результатов лечения спастической диплегии лучшие результаты были получены у пациентов с изолированной спастичностью без грубых нарушений реципрокных взаимоотношений мышц синергистов и антагонистов, а также при отсутствии или негрубой выраженности патологических синкинезий.

Таким образом, наиболее подходящими пациентами для ботулинотерапии и дальнейшего восстановительного лечения являются дети в возрасте от 2 до 7 лет с гемипаретической формой ДЦП или спастической диплегией с локальным преобладанием спастичности в нижних конечностях с максимумом повышения мышечного тонуса в икроножных и камбаловидной мышцах. При этом, как правило, наблюдается избыточное разгибание (подошвенное сгибание) стопы, а нормальная походка заменена хождением на переднем отделе стопы или кончиках пальцев. Обязательное условие - возможность самостоятельной вертикализации: ребенок стоит на коленях, стоит у опоры, ходит с поддержкой. У ребенка нормальный интеллект или незначительное снижение интеллектуальных функций (говорит короткими фразами, знает близких, проявляет интерес к игрушкам, однако быстро истощается, отвлекается, с трудом концентрирует внимание на занятиях продолжительное время). В этом случае мышцами-мишенями будут являться медиальная и латеральная головки икроножной мышцы с обеих сторон, реже дополнительно - камбаловидная мышца. При сочетании со спастичностью мышц бедра возможно одновременное введение БТА в приводящие мышцы бедра или сгибатели голени, что позволяет добиться комплексного воздействия и улучшить двигательный статус ребенка. Это позволяет наиболее эффективно использовать препараты БТА именно в этом возрасте [22]. Преимуществами инъекций БТА являются: 1) минимальная инвазивность процедуры; 2) высокая эффективность в коррекции спастичности и дистонии у детей; 3) большая длительность эффекта - 3-5 мес; 4) обратимость эффекта, что важно, особенно в раннем возрасте, поскольку у детей возможна трансформация двигательного стереотипа, что диктует изменение тактики лечения; 5) возможность сочетания практически с любыми другими методами восстановительного лечения в рамках комплексного мультидисциплинарного подхода; 6) отсутствие противопоказаний к применению у детей с симптоматической эпилепсией; 7) быстрота эффекта, что служит дополнительной мотивацией к лечению; 8) возможность многократного применения.

Все вышесказанное подтверждают исследования, суммированные в отчете Американской академии неврологии по оценке мирового опыта терапевтического использования БТА в лечении ДЦП [14, 28].

Дополнительно в помощь врачу при лечении ДЦП с применением препарата диспорт можно отнести рекомендации по «Медицинской технологии», касающиеся коррекции динамического эквинуса, одобренные Министерством здравоохранения РФ (17.05.2010), где представлены оптимальные дозировки препарата диспорт и перечень мыщц-мишеней для результативной ботулинотерапии.