Введение

По данным Всемирной организации здравоохранения (2023), частота преждевременных родов в мире растет, колеблясь от 4 до 16% [1]. В Российской Федерации число недоношенных детей в структуре всех родившихся живыми ежегодно составляет около 6%, а новорожденных с массой тела 500—1499 г — 1% [2]. В свою очередь достижения пери- и неонатологии последней четверти века способствовали существенному росту числа выживших детей, родившихся недоношенными, в том числе при сроках гестации от 22-й до 31-й недели включительно (глубоконедоношенных). Это предопределяет актуальность проблемы поддержания здоровья таких детей, поскольку они остаются группой максимального риска нарушений развития, а также формирования тяжелой соматической и неврологической патологии [3, 4]. Наравне с детским церебральным параличом, ментальными проблемами и расстройствами зрения слуховая дисфункция может быть причиной инвалидизации, вероятность ее возникновения в 20—30 раз превышает средние показатели в популяции [5, 6], а частота формирования обратно пропорциональна гестационному возрасту при рождении [7—9]. Высокий риск развития слуховой недостаточности обусловлен, прежде всего, морфофункциональной незрелостью органа слуха, поскольку его формирование наиболее активно протекает между 25 нед гестации и 6 мес жизни [10], в том числе начиная с 5—6 мес беременности прогрессивно созревает его центральный отдел — активизируются процессы нейрогенеза и миелинизации с преимущественным развитием таламокортикальных связей [11]. Незрелость структур слуховой системы лежит в основе их высокой уязвимости к действию внешних и/или внутренних негативных факторов, природа которых обусловлена исключением из онтогенеза периода естественного внутриутробного развития, а также наличием перинатальных проблем [12, 13]. К широко известным неонатальным факторам риска возникновения слуховых нарушений, помимо собственно недоношенности, которая несет непосредственную угрозу [9], относятся гипоксия в родах, необходимость пребывания в отделении интенсивной терапии более 2 сут и проведения длительной респираторной поддержки, в том числе искусственной вентиляции легких, инфекционные заболевания (врожденные, в том числе цитомегаловирусная инфекция (врЦМВИ), а также приобретенные), перинатальные гипоксически-ишемические и токсические (билирубиновые, лекарственные) поражения внутреннего уха и центральной нервной системы (ЦНС) [5, 6, 8, 14]. Помимо этого, неблагоприятно влиять на морфофункциональное состояние органа слуха может постнатальная коморбидная патология, часто сопутствующая недоношенности, в том числе бронхолегочная дисплазия, внутрижелудочковые кровоизлияния, некротизирующий энтероколит, ретинопатия и др. [15—17]. Таким образом, недоношенность, способствуя задержке/нарушению формирования всех отделов слуховой системы (от периферии до центров), может приводить к возникновению широкого спектра слуховых расстройств.

Тугоухость при недоношенности может быть представлена различными типами: кондуктивным, сенсоневральным или смешанным. Кондуктивная тугоухость у недоношенного ребенка, как правило, носит транзиторный характер и представлена экссудативным (ЭСО), острым средним (ОСО) или тубоотитом [18—23]. Поражение при формирующейся перцептивной тугоухости может затрагивать как периферический, так и центральный отдел слуховой системы. Периферическая тугоухость представлена либо классической хронической сенсоневральной тугоухостью (ХСНТ), либо аудиторной (слуховой) нейропатией (АН), или заболеваниями спектра аудиторных нейропатий, возникновение которой часто сопряжено с недоношенностью и при которой в патологический процесс также может вовлекаться ретрокохлеарный отдел [7, 8, 15, 24]. Задержка развития/патология на любом из уровней проводящих путей и центров слуховой системы способствует их функциональной недостаточности, которая может носить либо транзиторный, зависимый от возраста характер, либо, стойко сохраняясь, приводить к развитию центральных слуховых расстройств (ЦСР) [25—27].

Нарушения слуховой функции любого происхождения у недоношенных детей, как правило, носят конгенитальный характер. В то же время по мере взросления периферический слух может улучшаться, в ряде случаев до полной нормализации, что при перцептивной тугоухости чаще имеет место у рожденных глубоконедоношенными в первые месяцы жизни. Реже встречается тугоухость с поздним началом, а также трансформация АН в ХСНТ и наоборот [15, 24, 28, 29]. Помимо этого, возможно интермиттирующее и хроническое течение кондуктивных форм как в период раннего детства, так и в более позднем возрасте [20, 21]. Нарушения становления речи и языка, особенно у ребенка без признаков периферических слуховых потерь, могут свидетельствовать о наличии симптомов ЦСР, идентификация которых возможна при достижении им 4—5 лет с учетом возможностей, обусловленных уровнем развития и сопутствующей патологией.

Слуховая недостаточность любого характера лежит в основе отклонений в слухоречевом развитии, овладения лингвистической компетенцией, способствует дефицитарности иных высших психических функций и общего развития, что оказывает негативное влияние на формирование коммуникативных, эмоциональных и социальных навыков, академическую успеваемость недоношенного ребенка, в целом значительно ухудшая качество его жизни. В связи с этим очевидно, что адекватная и своевременная коррекция слуховой дисфункции занимает одно из центральных мест в (ре)абилитационном процессе у этой категории детей и основана должна быть на ранней и корректной диагностике слуховых нарушений. Особенности развития последних диктуют необходимость длительного контроля слуховой функции детей, родившихся недоношенными, со стороны сурдологов-оториноларингологов.

Цель исследования — провести анализ и систематизировать имеющиеся сведения об особенностях слуховой функции детей, родившихся недоношенными, используя результаты собственных исследований и опыт, представленные в периодической печати, а также современные данные литературы, и предложить возможный алгоритм клинико-аудиологического наблюдения детей в возрастном аспекте.

Материал и методы

Мы располагаем сведениями о развитии 350 недоношенных детей, рожденных в период с 2002 по 2022 г., из них 92 ребенка с различными формами тугоухости. Наряду с этим под динамическим наблюдением в настоящее время находятся 175 детей в возрасте от 2 до 17 лет включительно, из них 105 родившихся глубоконедоношенными (в срок менее 32 нед беременности) и 70 — недоношенными (с гестационным возрастом при рождении 32—37 полных недель). При рождении средний гестационный возраст глубоконедоношенных детей составил 28,2±2,0 нед (минимальный — 23 нед), недоношенных — 33,2±1,3 нед, средняя масса — 1157±329 г (от 417 до 2060 г) и 2028±376 г (от 1300 до 3080 г) соответственно. Критерием исключения из наблюдения служила перманентная кондуктивная тугоухость. Общая характеристика пациентов в период пребывания их в отделениях патологии новорожденных с указанием пери- и неонатальных факторов риска по тугоухости представлена на рис. 1.

Рис. 1. Общая характеристика пациентов.

ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных; ИВЛ — искусственная вентиляция легких; ВПС — врожденный порок сердца; ОАП — открытый артериальный проток; БЛД — бронхолегочная дисплазия.

Библиографический поиск осуществлен с использованием наукометрических баз данных РИНЦ (eLibrary), PubMed, Google Scholar, Science Direct (издательство «Elsevier») с глубиной поиска 2000—2024 гг. Проанализированы также списки литературы в наиболее значимых публикациях для идентификации и изучения источников, соответствующих цели. Поиск проведен по ключевым словам: «недоношенные дети», «созревание слуховой функции», «тугоухость», «центральные слуховые расстройства», «аудиологический скрининг».

Результаты

Первое скрининговое обследование в рамках первого этапа универсального аудиологического скрининга новорожденных (УАС) обычно проводится перед выпиской ребенка из отделения патологии новорожденных с учетом «постконцептуального возраста» (ПКВ, предполагаемый общий — гестационный плюс постнатальный — возраст в неделях от начала последнего менструального цикла матери ребенка). Обследование включает регистрацию вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ) — задержанной вызванной или на частоте продуктов искажения, а также стволомозговых слуховых вызванных потенциалов (ССВП) — коротколатентных (КСВП) или стационарных (Auditory Steady State Response, ASSR) в скрининговом варианте. Необходимость включения регистрации ССВП уже на скрининговом этапе продиктована высоким риском формирования АН у детей, родившихся недоношенными. Дети наблюдаются с момента повторного скринингового тестирования, которое осуществляется после выписки из стационара. На этой стадии возраст недоношенного младенца обозначается также и как «скорригированный» (СВ), определяется путем вычитания количества недель, недостающего до доношенного срока беременности (как правило, 40 нед из календаря постнатального возраста), что позволяет выполнять (при возможности) диагностические мероприятия в соответствии с временны́ми рамками УАС. Такая возрастная градация сохраняется до достижения детьми 24 мес фактической жизни, когда они обычно сравниваются в развитии с доношенными сверстниками [30—32]. Тестирование, помимо перечисленных выше методик, предусматривает сбор анамнеза, проведение оториноларингологического осмотра с отомикроскопией и высокочастотной тимпанометрией (с использованием частоты зондирующего тона 1000 Гц).

При непрохождении первого этапа УАС по возможности до достижения детьми 3 мес (±2 нед) скорригированного возраста осуществляется комплексное диагностическое обследование с целью уточнения диагноза. Оно включает: сбор анамнеза, оториноларингологический осмотр с отомикроскопией, тимпанометрию (высокочастотную до 8—10 мес, а также комбинацию высокочастотной и традиционной методики до 12 мес жизни, что соответствует 9—11 мес СВ), регистрацию ВОАЭ, КСВП (на щелчок), запись частотно-специфичных вызванных потенциалов (ASSR или Chirp-тонов), в том числе на костнопроведенные стимулы при необходимости, при доступности — пороговую аудиометрию по методике, соответствующей возрасту (выполнение которой часто возможно гораздо позднее по сравнению с доношенными сверстниками не только в связи с незрелостью слуховой системы, но и вследствие задержки/нарушений психомоторного развития, наличия иной сопутствующей патологии). Для верификации АН в процессе регистрации КСВП обязательны выделение микрофонного потенциала и фиксация ответа на тональную посылку 500 Гц для дифференциальной диагностики с высокочастотной ХСНТ. Регистрация ASSR в этих случаях не несет диагностической значимости. При необходимости осуществляется типирование для исключения наиболее распространенных генетических форм тугоухости, влияющих на выбор метода абилитации (идентификация мутаций в генах GJB2 и OTOF), а также лучевая диагностика (компьютерная томография височных костей, магнитно-резонансная томография головного мозга/внутреннего уха) [19, 32—34]. Аналогичный комплекс инструментов используется и в том случае, если слуховые нарушения обнаруживаются в процессе динамического наблюдения, однако, как правило, после достижения детьми 12 мес фактической жизни (в зависимости от степени недоношенности) в исследование также включается регистрация акустического рефлекса (запаздывание в использовании обусловлено задержкой формирования дуги рефлекса, а также незрелостью структур наружного и среднего уха) [35]. Помимо этого, привлекается сурдопедагогическое консультирование, а детей 4 лет и старше тестируют на предмет наличия признаков ЦСР. При выявлении патологии в соответствии с регламентом УАС (учитывается СВ) и возможностями ребенка осуществляется программа помощи на 1-м году жизни, а в дальнейшем — в зависимости от результатов мониторирования слуховой функции и прогресса в развитии речи и языковых навыков.

В структуре всех новорожденных, не проходящих УАС, приблизительно в ¹/₂ случаев диагностируется кондуктивная тугоухость, которая имеет преходящий характер [7, 36] и, как правило, обусловлена наличием эмбриональной мезенхимальной (миксоидной) ткани, амниотической жидкости или выпота в среднем ухе. Недоношенные дети в этом отношении более уязвимы [18, 23, 37] вследствие незрелости/задержки формирования структур среднего уха, других органов и систем (в том числе иммунной), перинатальных инфекций, риска негативных исходов реанимационных мероприятий в неонатальном периоде [18, 22, 23, 38, 39]. С этими же причинами связана высокая вероятность формирования ЭСО и ОСО в течение 1—2-го года жизни, в том числе их рецидивирующих и упорных форм, особенно в тех случаях, когда УАС не пройден по соответствующей причине [23, 24, 40]. Иными словами, транзиторные кондуктивные формы тугоухости с поздним началом у недоношенных детей встречаются в 7 раз чаще, чем перцептивные [41]. Высокий риск формирования патологии среднего уха в раннем детстве, а в случае ЭСО — бессимптомное течение заболевания, лежат в основе сенсорной депривации в критический для становления речи период, а также могут быть причиной рубцовых осложнений и слуховой дисфункции в более позднем возрасте, что влечет за собой возникновение речевых и языковых проблем [21, 41]. С этим связана необходимость длительного динамического наблюдения недоношенного ребенка даже в отсутствие перцептивной слуховой недостаточности по меньшей мере в течение первых 3—4 лет жизни, а желательно — до окончания начальной школы [21—23, 38]. Его может осуществлять, помимо врача — сурдолога-оториноларинголога, врач-оториноларинголог в рамках диспансерного наблюдения таких детей (до 2—4 посещений на 1-м году жизни, в дальнейшем — 1—2 раза в год или по необходимости) с обязательным выполнением акустической импедансометрии.

Периферические формы перцептивной тугоухости, как правило, диагностируются уже на первом этапе УАС. Они могут сосуществовать с транзиторными кондуктивными слуховыми потерями, упомянутыми выше, помимо того, кондуктивная тугоухость может их имитировать, что, с одной стороны, будет причиной неудовлетворительных результатов УАС в отсутствие поражения звуковоспринимающего аппарата [41, 42], а с другой — маскировать имеющуюся сенсоневральную тугоухость. В связи с этим, по нашему мнению, возможно по показаниям проведение второго скрининга в рамках первого этапа УАС с привлечением тимпанометрии перед выполнением диагностического обследования. В то же время откладывать последнее надолго контрпродуктивно, поскольку это будет способствовать задержке инициализации программы помощи.

Несмотря на то что эффективно зарегистрировать ВОАЭ и КСВП можно уже после 32—33-й недели гестации, оптимальным возрастом для выполнения этих исследований является 34 полных недель ПКВ, что, однако, справедливо для так называемых условно здоровых недоношенных детей [6, 43]. На практике же часто первое скрининговое обследование выполняется значительно позже в связи с продолжающимися лечебными мероприятиями в отделениях патологии новорожденных. Для тугоухости при недоношенности, помимо нестабильности слуховых порогов [14, 29], характерна возможность улучшения слуха вплоть до полного восстановления до нормы вследствие созревания отделов слуховой системы недоношенного ребенка. Этот процесс может продолжаться в ряде случаев до достижения ребенком 60—80 нед ПКВ (соответствует 4,5—9,5 мес СВ в зависимости от степени недоношенности) и дольше, особенно в случаях АН, что требует аккуратности в подходах к абилитации, главным образом в выборе инвазивных методов и в первую очередь кохлеарной имплантации [15, 16, 24, 28, 31—33]. Так, в нашем исследовании было показано, что если на первом этапе УАС глубоконедоношенных и недоношенных детей (при сопоставимом ПКВ, составляющем 37,5±4,1 и 37,6±2,4 нед соответственно) приблизительно у 50% всех наблюдаемых имел место неудовлетворительный результат, то при диагностическом обследовании (при СВ 3,8±3,1 и 2,8±2,4 мес) тугоухость верифицирована уже только у 31,8 и 25,7% пациентов соответственно [15]. Это обстоятельство также может свидетельствовать в пользу проведения второго скрининга в рамках первого этапа УАС, что в том числе позволит уменьшить нагрузку на систему здравоохранения, а также снизить уровень тревожности родителей [42].

Вместе с тем длительное воздействие гипоксии/ишемии, других агрессивных внешних (ототоксических лекарственных средств) и внутренних (врЦМВИ, метаболических и/или гемодинамических нарушений, в том числе персистирующих артериального протока и отрытого овального окна) факторов может, напротив, провоцировать прогрессирующее течение расстройства или отсроченную манифестацию последнего, а также быть причиной трансформации ХСНТ в АН и наоборот [15, 24, 29, 44]. Минимальные временны́е рамки возникновения тугоухости с поздним началом у родившихся в срок ограничены, как правило, 3 мес жизни при успешном прохождении УАС [45], что у недоношенного ребенка может соответствовать 4—7 мес СВ. Однако ее возникновение возможно и на более поздних этапах развития [15, 24, 29, 44]. Для исключения вероятности развития прогрессирующей или отсроченной ХСНТ, основываясь на обширном международном опыте, который также включает результаты наблюдения за недоношенными детьми, рекомендовано расширять рамки аудиологического наблюдения (с обследованиями не менее 1 раза в год) до достижения ими по меньшей мере возраста 3—4 лет [15, 24, 33, 46]. И, наконец, в целом отмечено, что среди большого количества сосуществующих факторов риска ведущую роль в возникновении ХСНТ, особенно у глубоконедоношенных детей, играют тяжелые гемодинамические нарушения и гипоксически-ишемические поражения с показаниями к длительной респираторной поддержке [5, 9, 16, 47], а также наличие более одного из коморбидных состояний [17]. Важным предиктором формирования АН, помимо перечисленного, является неонатальная гипербилирубинемия, при которой потребовались фототерапия/заменные переливания крови [6].

Изложенное явилось предпосылкой к тому, что в ряде стран на основе использования стандартов УАС, адаптации их к особенностям формирования слуховой системы и вероятности ее поражения у недоношенного ребенка предпринимаются попытки создания алгоритма аудиологического наблюдения таких детей, который, как правило, охватывает возрастной промежуток 12 мес СВ [5, 31, 32, 47—51]. Одни исследователи в качестве скрининга предлагают использовать в период до 1 мес СВ регистрацию ВОАЭ, а затем уже до достижения 3 мес СВ выполнять диагностическое обследование посредством регистрации КСВП [5, 31, 32, 49]. В дальнейшем при выявлении тугоухости в возрасте 6 мес СВ осуществляется верификация диагноза с целью формирования программы абилитационных мероприятий, а наблюдение продолжается до достижения ребенком 12 мес СВ с обследованиями каждые 3 мес, чтобы не упустить стадию улучшения/нормализации слуховой функции [31, 32]. Другие авторы изначально привлекают регистрацию ССВП (КСВП и ASSR) в качестве как скринингового (в сочетании с регистрацией ВОАЭ), так и диагностического инструмента [47, 50]. Однако во всех случаях диагностический этап ограничен периодом 3 мес (±2 нед) СВ, что имело место и в нашей работе. Поскольку мы, наблюдая недоношенных детей в течение более длительного времени, отмечали изменения слуховой функции и в старшем возрасте [15, 24], возрастной диапазон предлагаемого нами алгоритма расширен, как и в случаях транзиторной/интермиттирующей кондуктивной тугоухости, до 10 лет. Представленный на рис. 2, он предполагает, что на первом этапе все дети дважды подвергаются скрининговому обследованию, как указано выше, в первые 1—2 мес СВ, затем у не прошедших скрининг, по возможности до достижения ими 3 мес СВ, выполняется комплексное аудиологическое обследование для верификации диагноза. В дальнейшем дети с диагностированной слуховой патологией осматриваются: до 2-летнего возраста 3—4 раза в год; в диапазоне от 2 до 5 лет 3 раза в год; после 5 лет 1—2 раза в год. Дети с изначально верифицированной нормой слуха обследуются 2—3 раза на 1-м году жизни, затем ежегодно. При необходимости (возникновении патологии или высокой вероятности ее формирования) количество осмотров может быть увеличено [15, 24].

Рис. 2. Алгоритм аудиологического наблюдения детей, родившихся недоношенными.

ХСНТ — хроническая сенсоневральная тугоухость; СВ — скорригированный возраст; ВОАЭ — вызванная отоакустическая эмиссия; КСВП — коротколатентные слуховые вызванные потенциалы; МП — микрофонный потенциал; ASSR — стационарные слуховые вызванные потенциалы; ЦСР — центральные слуховые расстройства; сплошная рамка обозначает обязательные обследования; пунктирная рамка — факультативное обследование.

Особую проблему представляют дети с АН. Их курация помимо трудностей в надежной верификации заболевания, осложнена несоответствием результатов электрофизиологического обследования поведенческим порогам слуха (степени тугоухости), на основании которых решается вопрос о методах (ре)абилитации [34]. На рис. 3 представлен возможный алгоритм действий у этой категории пациентов.

Рис. 3. Алгоритм аудиологического наблюдения детей с аудиторной нейропатией, родившихся недоношенными.

ВОАЭ — вызванная отоакустическая эмиссия; КСВП — коротколатентные слуховые вызванные потенциалы; МП — микрофонный потенциал; АН — аудиторная нейропатия; СВ — скорригированный возраст; КИ — кохлеарная имплантация.

Дефекты развития, гипоксически-ишемические и токсические поражения ЦНС у недоношенных детей лежат в основе нарушений центральной обработки акустической информации, которые (если они не компенсируются по мере взросления) могут приводить к серьезным последствиям, формируя ЦСР. Последние ответственны за возникновение слухоречевого дефицита, языковой некомпетентности, которые при ассоциации с иной когнитивной недостаточностью, поведенческими и управляющими дисфункциями будут приводить к серьезным коммуникативным и социальным проблемам. Дефицит центральной слуховой обработки может себя обнаруживать не только на ранних этапах развития (в дошкольном возрасте), его манифестация возможна также по мере взросления и усложнения академических и социальных условий, в том числе утяжеления акустической обстановки, у младших школьников, подростков и юношей. Этот феномен рядом авторов обозначается как «нарастание дефицитарности» («эффект домино») или «лимит пластичности» развивающегося головного мозга [52, 53]. Дисфункция центральной слуховой системы может иметь место у недоношенного ребенка без периферических слуховых расстройств, однако закономерно, что в большей степени ей подвержены дети с тугоухостью, которая усугубляет проявления дефицита [25—27, 33, 54]. Таким образом, актуальность мониторирования состояния центральных слуховых функций у недоношенных детей, особенно при наличии слухоречевых и лингвистических проблем, представляется очевидной [25, 27, 54]. Более детально охарактеризовать расстройство позволяет психоакустическое тестирование, оценивающее различные аспекты слуховой обработки, при сравнении с нормативными данными для различных возрастных групп, которые получены нами для здоровых доношенных детей. Возможность такого обследования появляется к 4 годам жизни, что позволяет включать его в алгоритм наблюдения уже в этом возрасте при активном привлечении к диагностическому/реабилитационному процессу педагогов-дефектологов [25, 53—55].

Заключение

Надеемся, что наш опыт будет полезен не только врачам — сурдологам-оториноларингологам, но и врачам других специальностей, и поможет в ранней и надежной идентификации слуховых расстройств у детей, родившихся недоношенными, а также в обеспечении полноценной и своевременной (ре)абилитации.

Работа выполнена в рамках гос. задания, номер гос. учета НИОКТР 124020600057-3.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.