Введение

На сегодняшний день важность раннего выявления нарушений слуха у детей и раннего начала лечебных и абилитационных программ убедительно доказана. Несвоевременная диагностика и компенсация потери слуха у детей приводит к задержке психоречевого развития, развития когнитивных функций и проблемам социального взаимодействия [1—4]. За последние десятилетия совершенствование программ диагностики и коррекции нарушений слуха у детей позволило значительно снизить возраст постановки диагноза и тем самым снизить бремя инвалидизирующих последствий данной патологии у детей во всем мире [5]. В то же время актуальной проблемой современной аудиологии являются нарушения слуха центрального генеза, которые остаются недиагностированными при проведении аудиологического скрининга и диагностики в стандартном объеме, поскольку при данной патологии отсутствуют нарушения периферического слуха, на выявление которых преимущественно направлены скрининговые и диагностические протоколы [6].

Центральные слуховые расстройства (ЦСР) ‒ это обобщающий термин, который используется для обозначения различных дефицитов, обусловленных нарушением обработки звуковых стимулов (включая речь) на уровне центральной нервной системы (выше улитковых ядер ствола головного мозга), что проявляется нарушением одного или нескольких процессов: это локализация и латерализация звука, частотная дискриминация, распознавание слуховых паттернов, слуховая временная обработка, дихотическое прослушивание, возможность выделения полезного сигнала из шума и/или при прослушивании в неоптимальных акустических условиях [7—10]. Лица с установленными ЦСР испытывают трудности в распознавании речи, в особенности в шумной обстановке [6]. ЦСР могут поражать людей любого возраста, при этом наиболее уязвимой категорией пациентов являются дети. У детей с этой патологией чаще возникают проблемы с поведением, такие как невнимательность, отвлекаемость и неорганизованность, считается, что имеющиеся ЦСР у детей приводят к нарушению слухоречевого развития, негативно влияют на развитие и становление языка, отрицательно сказываются на формировании памяти, внимания и других когнитивных функций [11—16]. Особенно драматично ЦСР отражаются на обучении детей. При этой патологии дети если и достигают уровня развития, позволяющего обучаться в массовой школе, то плохо успевают, испытывают сложности с усвоением материала на слух, демонстрируют поведенческие и коммуникативные отклонения.

В качестве этиологии ЦСР рассматривается довольно широкий спектр заболеваний и патологических состояний, в большинстве случав обусловленных органическим или функциональным поражением центральной нервной системы, которые можно разделить на три патофизиологические подгруппы:

1) нейроморфологические нарушения, такие как полимикрогирии и гетеротопии в левом полушарии и слуховой области мозолистого тела (65—70%);

2) задержка созревания слухового пути, связанная с недостаточной миелинизацией мозолистого тела и других отделов центральной слуховой системы (25—30%);

3) неврологические заболевания: опухоли головного мозга, травматические повреждения головного мозга, менингит и энцефалит бактериальной или вирусной этиологии, эпилепсия (<5%).

В меньшей степени этиология ЦСР связана с метаболическими и дисгормональными расстройствами, отравлениями и воздействием неблагоприятных факторов внешней среды [10, 17, 18].

Экспертами Британского общества аудиологов разработана классификации нарушений слуховой обработки в соответствии с основной причиной заболевания:

1) связанные с нарушением развития (выявляются в детском возрасте);

2) приобретенные (связанные со старением либо приобретенным нарушением состояния ЦНС);

3) вторичные (обусловленные временным либо постоянным нарушением периферического слуха) [19]. Диагностика ЦСР на первом этапе основана на оценке состояния периферического слуха с помощью стандартных методик (тональная пороговая аудиометрия, акустическая импедансометрия, регистрация отоакустической эмиссии, коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и другие). На втором этапе применяется арсенал тестов, направленных на оценку функций центральных отделов слуховой системы: речевая аудиометрия в тишине и в шуме (включая монауральные низкоизбыточные тесты, дихотические тесты, тесты бинаурального взаимодействия), тесты оценки временной разрешающей способности, электрофизиологические исследования и другие [6, 20—23].

Наиболее яркие клинические проявления и последствия ЦСР характерны для детей школьного возраста. Однако на сегодняшний день истинная распространенность ЦСР среди детей школьного возраста до конца не изучена, а имеющиеся данные разрозненны и неоднородны.

Цель обзора — выполнить анализ данных литературы, посвященной эпидемиологии центральных слуховых расстройств у детей школьного возраста.

Материал и методы

В обзоре содержится актуальная подборка рецензируемых источников, касающихся оценки частоты выявления ЦСР в детской популяции, опубликованных до 29 августа 2023 г. (дата поиска). Систематический поиск источников проведен в электронных базах данных PubMed (https://www.nlm.nih.gov); SCOPUS (https://www.scopus.com), National Institutes of Health Ongoing Trials Register Clinical Trials (www.clinicaltrials.gov); ResearchGate (https://www.researchgate.net); eLIBRARY.RU (https://elibrary.ru); CyberLeninka (https://cyberleninka.ru) с использованием ключевых слов: «central auditory processing disorder», «epidemiology», «incidence», «prevalence», «diagnosis», «screening», «children», «school children». Кроме того, списки цитирования найденных оригинальных исследований, а также источники из обзорных статей проанализированы для поиска подходящих запросу исследований. Всего найдено 328 авторских резюме статей. В ходе первичного анализа исключались работы, не соответствующие тематике данного обзора, дублируемые публикации, исследования, в которых отсутствовал полный текст и/или аннотация на английском или русском языке. В результате первичного анализа исключено 272 статьи. В ходе детального анализа исключались работы, в которых оценивались иные возрастные популяции, работы, не содержащие точных эпидемиологических данных или описывающие иную патологию. В результате детального анализа исключено 47 исследований. Таким образом, из первоначально идентифицированных результатов поиска в обзор включено 9 исследований (рисунок).

Дизайн исследования.

Результаты

Данные выбранных для обзора источников [24—32] обобщены в таблице.

Основные результаты исследований, посвященных изучению распространенности центральных слуховых расстройств у детей школьного возраста

Примечание. ЦСР — центральные слуховые расстройства.

В ретроспективном кросс-секционном исследовании K. Nagao и соавт. выполнена оценка распространенности нарушений слуховой обработки среди детей школьного возраста в Средне-Атлантическом регионе [24]. В исследовании приняли участие 243 ребенка (149 мальчиков, 94 девочки), которые направлены на аудиологическое тестирование, средний возраст участников составил 9,8 года для мальчиков и 9,7 года для девочек. На первом этапе исследователями выполнен предварительный скрининг с целью оценки наличия факторов, мешающих проведению аудиологического тестирования: охват медицинским страхованием, нативное носительство английского языка, сопутствующая патология, например расстройства аутистического спектра. Затем проведен сбор анамнеза для каждого пациента с уточнением информации об особенностях пренатального и постнатального периодов, антропометрических данных при рождении, данных о перенесенной отиатрической патологии, сведений об образовании и имеющихся поведенческих характеристиках. Всем участникам исследования проведена оценка периферического слуха (тональная пороговая аудиометрия, акустическая импедансометрия, регистрация отоакустической эмиссии и при необходимости коротколатентных слуховых вызванных потенциалов) для исключения периферических нарушений слуха и расстройств спектра аудиторных нейропатий. После завершения скрининга и первого этапа обследования участникам исследования проведено психо-акустическое обследование с использованием набора следующих поведенческих тестов: низкоизбыточные речевые тесты (фильтрованная или ускоренная речь), речевая аудиометрия в шуме, тесты бинауральной интеграции (одновременная подача в оба уха разных слов или частей слов с оценкой возможности воспроизвести слово/фразу целиком), тесты бинаурального разделения (одновременная подача в оба уха разных конкурирующих сигналов с оценкой возможности выделить и воспроизвести один из них), тесты на оценку временной разрешающей способности. Всего психоакустическое обследование выполнено 170 детям, у 94 из них выявлены нарушения слуховой обработки. Диагноз устанавливали в случае снижения полученного результата на 2 и более стандартных отклонения от нормы в двух или более тестах. После этого авторы исследования установили общее количество детей школьного возраста в исследуемом районе для определения общей популяции для данного исследования (40 305 детей). По оценкам авторов, распространенность нарушений слуховой обработки среди детей школьного возраста в исследуемом районе составила 2 на 1000 детей (0,2%).

В другом проспективном исследовании проведена оценка частоты обращений в аудиологическую клинику пациентов, у которых имелись жалобы на проблемы со слухом, но отсутствовала патология периферического слуха [25]. Всего в исследование вошли 2924 ребенка, преимущественно младшего школьного или дошкольного возраста (медиана возраста составила 5,6 года). Согласно полученным результатам, у 73 (5,1%) обследованных детей в возрасте от 0 до 16 лет результаты аудиологического обследования не показали отклонений от нормы, а у 17 из них было подозрение на наличие ЦСР. На основании полученных данных авторами выполнена оценка вероятной распространенности нарушений слуховой обработки в детской популяции, которая, по их мнению, составляет 0,75%.

В исследовании P. Skarzynski и соавт. описана масштабная программа скрининга нарушений слуха у 235 664 детей в возрасте от 7 до 12 лет (75,7% из них — ученики 1-го класса) [26]. Всем детям выполнено аудиологическое обследование с целью диагностики периферической тугоухости, а у 76 429 обследованных дополнительно проведена диагностика ЦСР с использованием дихотического числового теста. Результаты показали, что распространенность ЦСР в группе 7-летних детей составила 11,4%, а в группе 12-летних — 11,3%.

В исследовании A. Moloudi и соавт. проведена диагностика ЦСР у 396 случайно выбранных учащихся в возрасте от 8 до 12 лет (195 мальчиков и 201 девочка). На первом этапе родители детей заполняли высланный им опросник APDQ (Auditory Processing Domains Questionnaire), оценивающий навыки аудирования с точки зрения слуховой обработки, слуховое внимание и языковое развитие. Из 396 собранных анкет APDQ результаты 39 (9,84%) детей свидетельствовали о подозрении на наличие ЦСР. После исключения патологии периферического отдела слухового анализатора (с проведением отоскопии, тимпанометрии и тональной аудиометрии) 37 детям проведено психоакустическое обследование с помощью теста оценки разборчивости речи в шуме и дихотического числового теста. После комплексного обследования у 24 человек получены неудовлетворительные результаты оценки разборчивости речи в шуме, а у 35 — дихотического числового теста [27].

В другой работе проводилась диагностика ЦСР у 300 учащихся с отсутствием патологии периферического слуха. Средний возраст детей составил 10,48±1,11 года. В исследовании использовалась батарея из психоакустических тестов, включая монауральный тест слухового внимания mSAAT (Monaural Selective Auditory Attention Test), дихотический числовой тест, тест конкурирующих предложений (Competing Sentences Test) и тест обнаружения паузы. Результаты работы показали, что 15 (5%) детей имели подозрение на наличие ЦСР [28].

В кросс-секционном исследовании S. C. Purdy и соавт. оценивалась распространенности нарушений слуха среди 920 детей в возрасте 11 лет, проживающих в Тихоокеанском регионе (461 девочка и 459 мальчиков). Авторы проводили комплексное аудиологическое обследование периферического отдела слухового анализатора посредством выполнения отоскопии, тональной пороговой аудиометрии, акустической импедансометрии. Слуховая обработка оценивалась с помощью дихотического числового теста, тестов на частотную и временную разрешающую способность. Результаты выполненной работы показали, что 288 (34%) детей не прошли 2 и более аудиологических теста [29].

В ретроспективном исследовании, выполненном W.J. Wilson и W. Arnott, показано, что при диагностике ЦСР в детской популяции с применением критериев различной жесткости существенно меняется частота выявленной патологии. В исследование вошли 150 детей школьного возраста (94 мальчика и 56 девочек), средний возраст участников составил 9,3 (7,0—15,6) года, у которых в анамнезе не было интеллектуальных, когнитивных, эмоциональных нарушений, нарушений внимания или артикуляции, а по данным аудиологического обследования исключена патология периферического слуха. Всем участникам выполнено по крайней мере 4 аудиологических теста. Полученные результаты проанализированы с использованием 9 видов критериев для диагностики нарушений слуховой обработки. Согласно полученным данным, распространенность варьировала от 7,3% в случае использования строгих критериев, предложенных T.J. Bellis (2003), до 96% при использовании «мягких» критериев — на основе рекомендаций Американской ассоциации речи, языка и слуха (ASHA, 2005) и Американской академии аудиологии (AAA, 2010) [30].

В другом исследовании проводилась оценка распространенности ЦСР среди 101 ребенка в возрасте от 8 до 15 лет и 11 мес, сообщающих о трудностях в обучении. Батарея тестов оценки слуховой обработки состояла из двух вербальных тестов (разборчивость речи в речеподобном шуме и дихотический числовой тест) и четырех невербальных тестов (тесты частотной и временной разрешающей способности, тест обнаружения паузы, тест различий в уровнях маскировки). Результаты обследования 43,3% детей соответствовали таковым при ЦСР [31].

Популяционных исследований, целенаправленно оценивающих распространенность нарушений слуховой обработки в российской популяции, мы не нашли. По данным исследования российских авторов, проводивших анализ данных амбулаторных карт детей с диагностированными нарушениями слуха, у 1,9% детей, состоящих на учете в сурдологическом центре г. Санкт-Петербурга, установлены диагноз ЦСР и слуховая нейропатия с нормальными порогами слуха [32].

Таким образом, в проанализированных источниках распространенность ЦСР у детей школьного возраста варьирует от 0,2% до 43,3% (медиана 8,6±14,6% без учета крайних значений при «мягких» критериях в исследовании W.J. Wilson и W. Arnott (2013) [30]) в зависимости от применяемых методов исследования и критериев установления диагноза.

Обсуждение

Известно о нескольких факторах, которые могут объяснять несоответствие данных о распространенности ЦСР в разных исследованиях.

Отсутствие универсального стандарта применяемых тестов и конкретных критериев для диагностики заболевания. На сегодняшний день нет стандартизированных диагностических критериев ЦСР, профессиональными сообществами высказываются различные мнения по этому вопросу. Так, согласно данным ASHA, диагноз ЦСР может быть установлен при снижении результата по крайней мере на 2 стандартных отклонения от среднего значения возрастной группы в двух или более тестах. В случае получения неудовлетворительного результата обследования только в одном тесте стоит воздержаться от установления диагноза ЦСР, только если полученная оценка не ниже по крайней мере на 3 стандартных отклонения от среднего значения группы или если обнаруженные изменения сопровождаются значительными функциональными трудностями в слуховом поведении, зависящими от оцениваемого процесса. В таком случае необходимо повторно провести тест с неудовлетворительным результатом, а также другой тест, оценивающий тот же процесс [33]. В рекомендациях по диагностике, лечению и тактике ведения детей и взрослых с ЦСР специалистами American Academy of Audiology предложены следующие диагностические критерии: изменение на 2 или более стандартных отклонения ниже среднего значения по крайней мере для одного уха по крайней мере в двух различных поведенческих тестах оценки центрального слуха [6]. Европейским консенсусом по ЦСР указывается, что заболевание может быть диагностировано в случае получения показателей на уровне или ниже 2 стандартных отклонений ниже среднего по крайней мере в двух тестах центральной слуховой обработки (и по крайней мере в одном ухе), которые оценивают различные процессы, включая обработку неречевых звуков [14]. Кроме того, в документе указывается, что порог слышимости должен составлять менее 15 дБ ПС для каждого уха, оценка коэффициента невербального интеллекта (IQ) должна быть более 80, а также уточняется, что пациент должен понимать и надежно следовать инструкциям при проведении тестирования. Немецкое общество фониатрии и педиатрической аудиологии рекомендует устанавливать диагноз ЦСР, когда индивидуальные показатели по крайней мере на 2 балла ниже возрастной нормы референсной популяции по крайней мере по двум показателям. Кроме того, заболевание должно сопровождаться специфическими симптомами, которые не могут быть объяснены другими факторами, такими как внимание, когнитивные способности или периферические нарушения слуха [34].

Терминологические разночтения в определении заболевания. В зарубежной и отечественной литературе встречается множество терминов для обозначения нарушений слуховой обработки. Считается, что впервые термин «центральное расстройство слуховой обработки» появился в 70-х годах прошлого века [35, 36]. В консенсусном заявлении J. Jerger и F. Musiek рекомендовали использовать термин «нарушения слуховой обработки», чтобы избежать привязки специфических анатомических локусов к расстройству, а также подчеркнуть влияние периферических и центральных отделов слухового анализатора на развитие нарушений слуха [37].

В то же время члены рабочей группы ASHA ввиду возникших споров и несогласованности в использовании указанных терминов признали их равнозначность [33]. В статье H. Dillon и S. Cameron перечислен ряд других определений, используемых в литературе для описания лиц, демонстрирующих трудности восприятия звуковой информации: центральное слуховое расстройство и нарушения слухового восприятия, центральная слуховая дисфункция, комплекс слуховой неполноценности, избирательная дизакузия, нарушение слуха при нормальном слухе, неясная слуховая дисфункция, центральный пресбиакузис, синдром Кинга—Копецки, нарушение слуха и идиопатическая дискриминационная дисфункция [35]. Можно заключить, что изобилие терминов, обозначающих одно понятие, отсутствие единой согласованной классификации слуховых расстройств приводят к затруднениям в диагностике и лечении данного состояния, а также препятствуют эффективному взаимодействию между специалистами, занимающимися данной проблемой.

Трудности дифференциальной диагностики центральных слуховых расстройств от других состояний, имеющих схожие симптомы. В результате проведения многочисленных исследований показано, что у большинства детей с диагностированными ЦСР одновременно отмечаются другие расстройства или заболевания центральной нервной системы, влияющие на обучаемость и успеваемость, такие как синдром дефицита внимания и гиперактивности, расстройства аутистического спектра, языковые расстройства (например, дислексия или дисфазия), когнитивные нарушения [8, 38, 39]. Многие авторы пытаются ответить на вопрос, являются ли указанные выше расстройства и ЦСР разными феноменами, которые могут возникать у одного пациента одновременно, или между ними существует какая-либо причинно-следственная связь. В целом, несмотря на то что результаты работ, в которых проведено сравнение клинических проявлений и результатов диагностических тестов у детей с ЦСР и другими когнитивными, языковыми или поведенческими расстройствами, показали общность ряда этиологических факторов, поведенческих симптомов и трудность дифференциальной диагностики между ними, большинство авторов считают, что они являются разными видами патологии, но и часто сопутствуют друг другу [14, 39—41].

Возрастные ограничения. Применение некоторых психоакустических методов тестирования центральной слуховой обработки возможно только у пациентов старше 5—7 лет ввиду особенностей созревания слуховой системы [6].

Низкая осведомленность врачей-сурдологов, врачей общей практики и педагогов о центральных слуховых расстройствах. Этим часто могут объясняться затяжной диагностический процесс, включающий избыточное количество тестов и консультаций смежных специалистов, ошибочные диагнозы и неверно назначенное лечение с соответствующими последствиями [40—43]. Недиагностированное ЦСР с отсутствием своевременной и адекватной помощи потенциально может привести к задержке развития ребенка, ухудшению его успеваемости, переводу в коррекционную школу или на индивидуальное обучение, снижению качества жизни всей семьи.

Заключение

Результаты систематического обзора свидетельствуют о том, что показатели распространенности центральных слуховых расстройств у детей могут варьировать в зависимости от используемых диагностических критериев и обследуемой популяции. Для дальнейшего понимания масштаба проблемы в условиях российской практики необходимо проведение популяционных исследований с достаточным количеством участников и применением стандартизированной диагностической методики.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.