Врожденная дермоидная киста среднего уха с прорастанием в наружный слуховой проход у ребенка 1 года 10 месяцев

Заболевания среднего уха у детей с показаниями к хирургическому лечению, как правило, представлены острым и хроническим средним отитом, а также его осложнениями. В редких случаях упорное гноетечение и снижение слуха могут быть обусловлены наличием новообразования в полостях среднего уха или являются проявлением системного заболевания. Среди доброкачественных новообразований среднего уха чаще встречаются тератомы, аденомы, папилломы, югулотимпанальные параганглиомы, менингиомы височной кости. В мировой литературе представлены единичные описания дермоидной кисты среднего уха; в изученной нами отечественной литературе не обнаружено ни одного клинического примера этой патологии [1].

Дермоидная киста — это доброкачественное новообразование, которое представляет собой полость, окруженную капсулой и содержащую фрагменты эпителия и придатков кожи. Дермоидная киста у ребенка формируется в эмбриональном периоде. Развиваются подобные кисты из двух зародышевых слоев, эктодермы и мезодермы, что отличает их от холестеатомы (состоит только из эктодермальных компонентов, содержит эпителий с придатками кожи) и тератомы (состоит из эктодермальных, мезодермальных и энтодермальных компонентов) [2]. По данным литературы, около 7% дермоидных кист развиваются в области головы и шеи, из них 50% приходятся на область орбиты, 25% возникают в полости рта, 13% — на спинке носа [3]. Локализация дермоидной кисты в среднем ухе крайне редка [4, 5]. Как правило, рост дермоидной кисты происходит бессимптомно, у детей может отмечаться снижение слуха, в ряде случаев заболевание может протекать в виде непрерывного или рецидивирующего отита [6].

В связи с крайней редкостью заболевания приводим собственное наблюдение.

Пациентка Т., 1 год 10 мес, поступила в оториноларингологическое отделение ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» 03.07.20 в связи с гноетечением из левого уха и неприятным запахом отделяемого. При поступлении состояние средней степени тяжести, ребенок вялый, капризный. Аппетит снижен, сон нарушен. Из анамнеза известно, что девочка не прошла аудиологический скрининг (ОАЭ, отоакустическая эмиссия) на левом ухе, ранее отитами не болела. При осмотре в хрящевом отделе наружного слухового прохода обнаружено шаровидное образование эластической консистенции розового цвета с неровной поверхностью, полностью обтурирующее его просвет, скудное гнойное отделяемое с запахом. Барабанная перепонка не просматривается. Заушная область не изменена, безболезненна.

На компьютерных томограммах височных костей с контрастным усилением барабанная полость и антрум тотально заполнены мягкотканным образованием, пролабирующим в наружный слуховой проход, имеющиеся клетки сосцевидного отростка безвоздушны, барабанная перепонка не визуализируется. Образование не накапливает контрастный препарат. Цепь слуховых косточек частично разрушена (рис. 1). Экстратемпорального распространения образования и связи с крупными сосудами нет.

Рис. 1. Компьютерная томограмма височных костей с контрастным усилением (аксиальная проекция).

Описание в тексте.

Аудиологическое обследование (коротколатентные слуховые вызванные потенциалы — КСВП) не проводилось в связи с тяжестью состояния ребенка и обтурацией наружного слухового прохода образованием.

07.07.20 выполнена эндоскопическая биопсия образования в пределах костного отдела слухового прохода. Предварительное гистологическое заключение: эпидермоидная киста.

14.07.20 с применением заушного доступа проведена раздельная аттико-антромастоидотомия с удалением образования и тимпанопластикой. Деструктивные изменения в клетках сосцевидного отростка не обнаружены. Интраоперационно выявлено новообразование эластической консистенции серо-розового цвета с бугристой поверхностью, полностью выполняющее антрум и адитус. Наковальня разрушена. Образование удалено из наружного слухового прохода. Барабанная перепонка отсутствует. Образование полностью заполняет барабанную полость. После удаления образования в пределах здоровой кости обнаружены остатки разрушенных наковальни и молоточка. Стремя сохранено. В структуре образования множественные фрагменты волос и эпидермальных включений (рис. 2). На завершающем этапе выполнена тимпанопластика III типа.

Рис. 2. Удаление образования из полости антрума.

Полученный материал был направлен на гистологическое исследование. При микроскопическом исследовании материал представлен разрозненными фрагментами стенки кистозной полости, внутренняя выстилка которой представлена многослойным плоским ороговевающим эпителием, в просвете — массы ламинированного кератина (рис. 3 на цв. вклейке). При патоморфологическом исследовании было подтверждено наличие эпидермоидной кисты.

Рис. 3. Фрагмент стенки кистозной полости.

Внутренняя выстилка представлена многослойным плоским ороговевающим эпителием, в просвете — массы ламинированного кератина. Окраска гематоксилином и эозином.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Ребенок выписан на 5-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. Через 1 мес удалены тампоны из наружного слухового прохода, неотимпанальная мембрана состоятельна, незначительно гиперемирована. При осмотре через 3 мес: отоскопическая картина без признаков воспаления.

Следует отметить, что данное клиническое наблюдение представляет интерес в связи с казуистичностью описанной патологии и отсутствием в отечественной литературе данных о локализации дермоидных кист в полости среднего уха. Решающую роль в установлении диагноза и тактике лечения сыграли результаты компьютерной томографии височных костей с контрастным усилением и гистологического исследования биопсийного материала.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.