Эпидемиология нарушений слуха среди детей 1-го года жизни

Авторы:
  • С. С. Чибисова
    Российский научно-клинический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513; кафедра сурдологии Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования, Москва, Россия, 125993
  • Т. Г. Маркова
    Российский научно-клинический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513; кафедра сурдологии Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования, Москва, Россия, 125993
  • Н. Н. Алексеева
    Российский научно-клинический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513; кафедра сурдологии Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования, Москва, Россия, 125993
  • А. А. Ясинская
    Российский научно-клинический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513; кафедра сурдологии Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования, Москва, Россия, 125993
  • Е. Р. Цыганкова
    Российский научно-клинический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513; кафедра сурдологии Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования, Москва, Россия, 125993
  • Е. А. Близнец
    лаборатория ДНК-диагностики Медико-генетического научного центра, Москва, Россия, 115478
  • А. В. Поляков
    лаборатория ДНК-диагностики Медико-генетического научного центра, Москва, Россия, 115478
  • Г. А. Таварткиладзе
    Российский научно-клинический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513; кафедра сурдологии Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования, Москва, Россия, 125993
Журнал: Вестник оториноларингологии. 2018;83(4): 37-42
Просмотрено: 2573 Скачано: 736

Распространенность тугоухости у детей 1-го года жизни по федеральным округам РФ в 2016 г. (1 случай на 1000 зарегистрированных новорожденных).

Нарушение слуха является самой частой врожденной сенсорной патологией. По результатам эпидемиологических исследований, врожденная и ранняя детская тугоухость встречается с частотой от 1 до 3 на 1000 здоровых новорожденных в зависимости от учитываемой степени снижения слуха [1—4]. Инвалидность по слуху среди детей 0—17 лет в Российской Федерации составляет 1 на 1000 [5]. Результаты, полученные при реализации программ универсального аудиологического скрининга новорожденных, служат отправной точкой для более тщательного анализа распространенности врожденной и доречевой тугоухости [6]. По оценкам английских коллег, врожденная тугоухость встречается у 1,79 на 1000 новорожденных, у детей в возрасте 5 лет распространенность стойкой тугоухости составляет 3,65 на 1000, при этом легкие и односторонние формы нарушения слуха встречаются с частотой 2,13 на 1000 детей соответствующего возраста [7]. Среди детей, находившихся на лечении в отделениях реабилитации и интенсивной терапии новорожденных, распространенность нарушений слуха на порядок выше [8].

В России с 2008 г. проводится программа универсального аудиологического скрининга новорожденных на основе регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) [9—12]. Анализ данных показал высокую эффективность программы в отношении снижения возраста диагностики врожденной и доречевой тугоухости и повышения доли детей с нарушением слуха, выявляемых в первый год жизни с 5,2% в 1998 г. до 21% в 2013 г. [13].

Международными рекомендациями определены оптимальные сроки и качественные показатели этапов аудиологического скрининга: охват скринингом не менее 95% новорожденных до 1-го месяца жизни, полное аудиологическое обследование не менее 90% выявленных детей до 3 мес жизни [14, 15]. По оценкам ВОЗ, доля наследственных нарушений слуха в структуре детской тугоухости составляет 40%. Считается, что 60% случаев стойкой детской тугоухости можно предупредить [16].

Современные возможности молекулярной генетики в диагностике наследственных заболеваний привели к пересмотру взглядов на этиологию врожденной и доречевой сенсоневральной тугоухости и осознанию ведущей роли наследственных факторов [17—21]. Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26, которые обусловливают до 68% случаев врожденной двусторонней несиндромальной сенсоневральной тугоухости среди детей, обследованных в 1-й год жизни [22]. Причем дети с GJB2-обусловленной тугоухостью в 50% случаев не имеют родственников с нарушением слуха [23].

Согласно последним данным, основной ненаследственной причиной врожденной и доречевой тугоухости считается внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом (ЦМВ). Врожденная ЦМВ-инфекция может быть непосредственной причиной преждевременных родов, задержки внутриутробного развития плода, неврологической патологии, но при этом имеет бессимптомное течение у 90% новорожденных. Частота развития сенсоневральной тугоухости при бессимптомной врожденной ЦМВ-инфекции составляет 25%. В половине случаев сенсоневральная тугоухость характеризуется прогрессирующим течением, с равной вероятностью развивается двустороннее или одностороннее нарушение слуха [24, 25].

Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже являются причиной врожденных нарушений слуха. Врожденная краснуха вследствие успешной иммунизации популяции в значительной степени утратила свою актуальность [26], токсоплазмоз и сифилис при своевременном выявлении и лечении также редко приводят к врожденной тугоухости [27, 28].

Около 17% случаев стойкой детской тугоухости обусловлено перинатальной патологией [16], поэтому обследование детей с факторами риска по тугоухости и глухоте в первый год жизни необходимо вне зависимости от результатов аудиологического скрининга [2, 29, 30].

Цель настоящего исследования — изучение эпидемиологии стойких нарушений слуха среди детей 1-го года жизни в РФ в условиях реализации программы универсального аудиологического скрининга новорожденных.

Расчет распространенности стойких нарушений слуха у детей 1-го года жизни по федеральным округам РФ проводился на основании сведений о числе случаев подтвержденной тугоухости среди детей 1-го года жизни по отчетам сурдологических центров регионов за 2016 г. и сведений о зарегистрированных родившихся в 2016 г. [31].

Анализ клинико-аудиологической структуры и причин врожденной и доречевой тугоухости проведен в когорте 405 детей 2012 года рождения, обследованных в возрасте от 1 мес до 4 лет жизни в консультативно-диагностической поликлинике ФГБУ «Российский научно-клинический центр аудиологии и слухопротезирования» ФМБА России (РНКЦАиС). Были проанализированы причины обращения, факторы риска по тугоухости и глухоте, возраст диагностики врожденной и доречевой тугоухости, результаты и сроки проведения этапов аудиологического скрининга. Сбор клинико-анамнестических данных проводили в MS Access 2010, статистический анализ — в MS Excel 2010. Для оценки возраста подтверждения тугоухости определяли медиану и разброс распределения.

Результаты и обсуждение

Распространенность врожденной и доречевой тугоухости среди детей 1-го года жизни в РФ в 2016 г., согласно полученным данным, составила 2,5 на 1000 новорожденных. Более подробный анализ по субъектам РФ показал разброс этого показателя как по федеральным округам (ФО), так и среди субъектов одного федерального округа (рисунок). Низкая распространенность стойкой тугоухости у детей 1-го года жизни с частотой 0,7 на 1000 отмечена в Южном Ф.О., высокая распространенность с частотой 4,4 на 1000 — в Сибирском Ф.О. В Центральном Ф.О. отмечен самый большой разброс данного показателя по субъектам: в Калужской области распространенность тугоухости составила 17,4 на 1000 новорожденных, в Ивановской области — 0,1 на 1000 новорожденных, в соседней Костромской области — 1,4 на 1000. Низкие показатели распространенности стойкой тугоухости получены в Республике Коми — 0,1 на 1000 (Северо-Западный ФО), в Курганской и Свердловской областях — 0,3 на 1000 (Уральский ФО), в Красноярском крае — 0,8 на 1000 (Сибирский ФО), в Карачаево-Черкесской Республике — 0,5 на 1000 (Северо-Кавказский ФО), в Республике Крым и Республике Калмыкия — 0,6 на 1000 (Южный ФО), в Оренбургской области — 0,1 на 1000 (Приволжский ФО). Не выявлены случаи стойкой тугоухости у детей 1-го года жизни в регионах с малой численностью населения (Еврейская автономная область, Чукотский автономный округ, Дальневосточный ФО).

В рамках эпидемиологических исследований определенный интерес представляет распределение детей, обратившихся для полного аудиологического обследования в РНКЦАиС, по причинам и возрасту обращения (табл. 1).

Таблица 1. Структура причин обращения и возраст первичного обращения в когорте детей 2012 г. р. (n=405)
В когорте 405 детей 2012 года рождения, обследованных в возрасте от 0 до 4 лет, своевременное обращение в связи с выявлением тугоухости на 1-м этапе аудиологического скрининга обеспечило наиболее ранний возраст выявления этой патологии — 4 мес. В результате более тщательного анализа зависимости возраста диагностики от результата скрининга в группах детей, обратившихся по другим причинам, не выявлено статистически значимых различий (критерий χ2, p<0,005).

Анализ сроков проведения этапов аудиологического скрининга в группе обследованных детей показал, что 1-й этап скрининга был проведен в родильном доме у 76% детей. 2-й этап скрининга был проведен только 32% детей в возрасте 3 мес жизни включительно, в возрасте до 6 мес — у 52% детей, что не соответствует международным показателям эффективности программ аудиологического скрининга.

По результатам полного аудиологического обследования нарушение слуха установлено у 292 из 405 детей, среди них в 84% случаев была диагностирована сенсоневральная тугоухость, в 12% случаев — кондуктивная, в 4% случаев — смешанная тугоухость. Двустороннее нарушение слуха имели 88% детей, одностороннее — 12% детей. Распределение случаев тугоухости по степени тяжести в исследуемой группе показало, что среди двусторонних нарушений в 48% случаев была диагностирована глухота, тугоухость IV степени — в 16%, тугоухость III степени — в 16%, тугоухость II степени — в 10% и тугоухость I степени — в 10% случаев. Среди односторонних нарушений слуха 35% случаев составили тугоухость IV степени тяжести и глухота. Динамическое наблюдение показало, что в исследуемой группе 276 (95%) детей имели стойкую врожденную и доречевую тугоухость. Среди стойких нарушений слуха преобладала двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость (212 детей).

Результаты молекулярно-генетического анализа на мутации в гене GJB2 имели только 86 из 212 детей. У 49 (58%) детей была установлена генетическая природа нарушений слуха. В этой группе у 33 детей диагностирована двусторонняя глухота, у 6 — тугоухость IV степени, у 4 — тугоухость III степени. Тугоухость I и II степени диагностирована у 6 детей. Таким образом, при GJB2-обусловленной тугоухости чаще встречается тяжелое нарушение слуха, однако даже при легких нарушениях нельзя исключить наличие патологического генотипа. Возраст первичной диагностики в группе детей с измененным генотипом составил 7 мес (медиана; разброс 1—31 месяц жизни). Стоит отметить тот факт, что в 26% (13/49) случаев дети с подтвержденной наследственной тугоухостью не были выявлены в результате аудиологического скрининга.

Дети с известными результатами молекулярно-генетического тестирования имели факторы риска по тугоухости в ¼ случаев (13 из 49 детей) с GJB2-обусловленной тугоухостью и в 2/3 случаев (23 из 37 детей) — с неизмененным генотипом в гене GJB2 (табл. 2).

Таблица 2. Наличие факторов риска у детей, имеющих результаты молекулярно-генетического тестирования (GJB2 +/+ — генотип с двумя рецессивными мутациями, GJB2 –/–, +/– — генотип без мутаций и гетерозиготное носительство)
Отметим, что у большинства детей с измененным генотипом факторы риска по тугоухости и глухоте в анамнезе заболевания отсутствовали. С другой стороны, при измененном генотипе могут встречаться внутриутробное инфицирование, гипоксические состояния и тяжелые неврологические заболевания. Таким образом, эти факторы риска могут маскировать истинно наследственную причину врожденной тугоухости. Двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость любой степени тяжести независимо от наличия факторов риска является показанием для генетического обследования.

Молекулярно-генетическое тестирование не проводилось у 126 из 212 детей с двусторонней несиндромальной сенсоневральной тугоухостью. В случае его выполнения можно было бы ожидать дополнительно не менее 70 детей с GJB2-обусловленной тугоухостью, поскольку ее расчетная частота среди всех случаев врожденной и доречевой двусторонней тугоухости составляет 45—50%.

Распределение по ведущему фактору риска в группе детей со стойкой врожденной и доречевой тугоухостью, у которых не выявлены мутации в гене GJB2 или молекулярно-генетическое обследование не проводилось, представлено в табл. 3.

Таблица 3. Распределение случаев стойкой врожденной и доречевой тугоухости по этиологии и факторам риска
Стойкая тугоухость отмечена у 14 детей с синдромальной патологией. В нашей выборке были 7 детей с синдромом Дауна, 2 ребенка с синдромом Ваарденбурга, а также дети с синдромами Гольденхара, Паллистера—Киллиана, Денди—Уокера, Крузона, Клиппеля—Фейля. При синдроме Дауна наблюдается как кондуктивная тугоухость из-за частых экссудативных средних отитов, так и сенсоневральная тугоухость любой степени тяжести.

Врожденные аномалии уха имели 27 пациентов. Атрезия наружного слухового прохода была отмечена у 20 детей, в половине случаев она сопровождалась микротией либо встречалась изолированно. По результатам компьютерной и/или магнитно-резонансной томографии у 7 пациентов диагностирована аномалия внутреннего уха, в ряде случаев комбинированная, с пороками развития среднего и наружного уха и челюстно-лицевыми аномалиями. Дети с односторонними пороками развития наружного уха требуют обязательного аудиологического обследования. Существует вероятность двустороннего поражения из-за нарушения строения внутреннего уха. У 3 детей с расщелиной твердого неба были выявлены нарушения слуха кондуктивного характера.

Положительный семейный анамнез, т. е. наличие родственников с нарушением слуха как единственный фактор риска по тугоухости и глухоте, имели только 22 ребенка с подтвержденной стойкой тугоухостью.

Стойкая тугоухость установлена у 43 (73%) из 59 проконсультированных детей, рожденных преждевременно (без учета детей с синдромальной патологией и пороками развития уха) (табл. 4).

Таблица 4. Распределение детей, родившихся преждевременно, по гестационному возрасту, состоянию в перинатальном периоде и слуховой функции Примечание. ОПН — отделение патологии новорожденных, ОРИТН — отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных.
Анализ данных показал, что необходим дифференцированный подход к недоношенности как фактору риска по тугоухости. Международными и национальными рекомендациями недоношенность в 32 нед и менее выделяется как самостоятельный фактор риска по тугоухости. В исследуемую когорту вошли 35 детей с гестационным возрастом 24—32 нед, из них стойкая тугоухость диагностирована у 25 детей. Сочетание множества патологических факторов, определивших преждевременные роды, применение интенсивных терапевтических методов не позволяют выделить основную причину нарушений слуха, при этом значительно повышают вероятность развития патологии слухового анализатора, в том числе заболеваний спектра аудиторных нейропатий. С другой стороны, у глубоконедоношенных детей в процессе выхаживания происходит дозревание рецепторного аппарата и слуховых проводящих путей. Перечисленные особенности требуют своевременного первичного аудиологического обследования и динамического наблюдения за слуховой функцией глубоконедоношенных детей с обязательной регистрацией коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, не ограничивая диагностику регистрацией различных классов отоакустической эмиссии.

В отношении детей с гестационным возрастом 33—36 нед необходима оценка степени зрелости и состояния здоровья ребенка. Стойкие нарушения слуха среди проконсультированных нами детей с легкой степенью недоношенности выявлены в 60% случаев — у 4 из 6 условно здоровых детей и у 5 из 9 детей, находившихся в отделении патологии новорожденных. Между тем у всех 9 детей с тяжелой перинатальной патологией, потребовавшей реанимации и интенсивной терапии, диагностирована стойкая тугоухость. Все дети с гестационным возрастом 33—36 нед без тяжелой перинатальной патологии с подтвержденной стойкой тугоухостью не прошли 1-й этап аудиологического скрининга.

В группе детей со стойкой тугоухостью и гестационным возрастом 33 нед и более, включая доношенных, внутриутробное инфицирование отмечено у 33 детей, из них 12 находились на лечении в отделении реанимации. Врожденная ЦМВ-инфекция подтверждена у 11 детей, краснуха — у 1 ребенка, у остальных в антенатальном анамнезе выявлены признаки неуточненной внутриутробной инфекции. По последним данным, ведущая роль среди ненаследственных причин врожденной и доречевой тугоухости принадлежит врожденной ЦМВ-инфекции, которая в большинстве случаев протекает бессимптомно [26]. Однако верификация внутриутробного, а не постнатального инфицирования ЦМВ, основанная на выделении ЦМВ в слюне, моче, крови ребенка, возможна только в первые 3 нед жизни. Более позднее подтверждение посредством детекции вируса методом полимеразной цепной реакции в пятнах крови, взятых для биохимического скрининга новорожденных, на практике не используется.

В исследуемой группе у 13 детей гипоксия признана ведущим фактором риска, в том числе у 3 новорожденных вследствие родовой травмы. У 1 ребенка с асфиксией при родах, не потребовавшей лечения в отделении реанимации и интенсивной терапии, отоакустическая эмиссия в роддоме не была зарегистрирована с обеих сторон.

Повышение уровня билирубина в крови отмечено у 8 условно здоровых доношенных детей и у 3 детей с тяжелой перинатальной патологией. Считается, что патологическое действие повышенного уровня билирубина в крови реализуется на ретрокохлеарном уровне, поэтому отоакустическая эмиссия может регистрироваться на 1-м этапе аудиологического скрининга [30].

Такие патологические состояния, как задержка внутриутробного развития плода, хроническая фетоплацентарная недостаточность, хроническая внутриутробная гипоксия плода, не повлиявшие на общее состояние новорожденного, были отмечены у 11 детей. Вероятно, они также были вызваны внутриутробным инфицированием в отсутствие анамнестического и документального подтверждения. У 4 детей из 11 исключены мутации в гене GJB2. Из 9 детей с известными результатами аудиологического скрининга 6 новорожденных выявлены на 1-м этапе скрининга.

Отдельную группу составили 8 детей со стойкой тугоухостью и тяжелыми органическими поражениями центральной нервной системы или задержкой психоречевого развития без предшествующей перинатальной патологии.

Этиология стойкой врожденной и доречевой тугоухости у 51 детей осталась неизвестной (см. табл. 3).

Анализ возраста первичной диагностики врожденной стойкой тугоухости в группе детей одного года рождения показал, что 40% случаев выявлены в возрасте до 6 мес жизни, 30% — 6—11 мес, 17% — 1—2 лет, 10% — 2—3 лет, 3% — в возрасте 3—4 лет жизни. Таким образом, у большинства детей с врожденной тугоухостью диагноз был установлен к 6 мес жизни, однако по-прежнему сохраняются случаи очень поздней диагностики. В исследуемой когорте 8 детей были выявлены после достижения трехлетнего возраста, причем 1 ребенок с двусторонней сенсоневральной глухотой.

Заключение

Распространенность врожденной и доречевой тугоухости у новорожденных и детей 1-го года жизни в РФ в 2016 г. составила 2,5 на 1000 зарегистрированных новорожденных, что соответствует мировым показателям. Несмотря на очевидные успехи аудиологического скрининга, в возрасте до 1 года жизни выявляется только 70% случаев врожденной и доречевой тугоухости. Необходим тщательный анализ причин несвоевременного проведения 2-го этапа скрининга и принятия мер по повышению преемственности этапов. Высокая распространенность наследственной несиндромальной врожденной тугоухости среди детей 1-го года жизни требует включения медико-генетического исследования на мутации в гене GJB2 в стандарты оказания специализированной медицинской помощи детям с подтвержденной несиндромальной двусторонней сенсоневральной тугоухостью.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

1, 2e-mail: gtavartkiladze@gmail.ru; https://orcid.org/0000-0003-0118-908X

Список литературы:

  1. Davis A., Wood S. The epidemiology of childhood hearing impairment: factors relevant to planning of services. British Journal of Audiology. 1992;26:77-90. https://doi.org/10.3109/03005369209077875
  2. Fortnum HМ, Davis AC. Epidemiology of permanent childhood hearing impairment in Trent region, 1985—1993. British Journal of Audiology. 1997;31:409-446. https://doi.org/10.3109/03005364000000037
  3. Van Naarden K, Decoufle P, Caldwell K. Prevalence and characteristics of children with serious hearing impairment in metropolitan Atlanta, 1991—1993. Pediatrics. 1999;103(3):570-575. https://doi.org/10.1542/peds.103.3.570
  4. Загорянская М.Е., Румянцева М.Г. Эпидемиологический подход к профилактике и лечению нарушений слуха у детей. Российская оториноларингология. 2011;2:82-87.
  5. Основные показатели здоровья матери и ребенка, деятельность службы охраны детства и родовспоможения в Российской Федерации в 2016 г. М.: МЗ РФ, ФГБУ ЦНИИОИЗ; 2017. Ссылка активна на 01.11.17. http://mednet.ru/ru/statistika/materinstvo-i-detstvo.html
  6. Wood SA, Sutton GJ, Davis AC. Performance and characteristics of the Newborn Hearing Screening Programme in England: The first seven years. International Jourmal of Audiology. 2015;54(6):353-358. https://doi.org/10.3109/14992027.2014.989548.
  7. Watkin P, Baldwin M. The longitudinal follow up of a universal neonatal hearing screen: the implications for confirming deafness in childhood. International Jourmal of Audiology. 2012;51(7):519-528. https://doi.org/10.3109/14992027.2012.673237
  8. Erenberg A, Lemons J, Sia C, Trunkel D, Ziring P. Newborn and infant hearing loss: detection and intervention. American Academy of Pediatrics. Task Force on Newborn and Infant Hearing, 1998—1999. Pediatrics. 1999;103:527-530. https://doi.org/10.1542/peds.103.2.527
  9. Письмо Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 01.04.08 №2383-РХ «О проведении универсального аудиологического скрининга детей первого года жизни». Ссылка активна на 01.11.17. http://www.bestpravo.ru/rossijskoje/ys-pravila/l0a.htm
  10. Таварткиладзе Г.А., Гвелесиани Т.Г., Цыганкова Е.Р., Дайхес Н.А., Яблонский С.В., Пашков А.В. Раннее выявление и коррекция нарушений слуха у детей первых лет жизни. Методическая разработка. М.: РМАПО; 2009.
  11. Таварткиладзе Г.А., Ясинская А.А. Эффективность аудиологического скрининга у новорожденных, основанного на использовании автоматизированной регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии. Российская оториноларингология (Приложение). 2007;421-426.
  12. Гарбарук Е.С., Королева И.С. Аудиологический скрининг в России: достижения и перспективы: Пособие для врачей. СПб.: СПб НИИ уха, горла, носа и речи; 2013.
  13. Таварткиладзе Г.А., Маркова Т.Г., Чибисова С.С., Альшарджаби И., Цыганкова Е.Р. Российский и международный опыт реализации программ универсального аудиологического скрининга новорожденных. Вестник оториноларингологии. 2016;81(2):7-12. https://doi.org/10.17116/otorino20168127-12
  14. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics. 2007;120(4):898-921. https://doi.org/10.1044/policy.ps2007-00281
  15. Nelson HD, Bougatsos C, Nygren P. Universal Newborn Hearing Screening: Systematic Review to Update the 2001 US Preventive Services Task Force Recommendation. Pediatrics. 2008;122:266-276. https://doi.org/10.1542/peds.2007-1422.
  16. Childhood hearing loss: strategies for prevention and care. World Health Organization, 2016. Accessed November 1, 2017. http://www.who.int/pbd/deafness/world-hearing-day/2016/en/
  17. Toriello HV, Reardon W, Gorlin RJ. Hereditary hearing loss and its syndromes. Oxford, England: Oxford University Press; 2004.
  18. Morton CC, Nance WE. Newborn hearing screening — a silent revolution. New England Journal of Medicine. 2006;354:2151-2164. https://doi.org/10.1056/nejmra050700.
  19. Lang-Roth R. Hearing impairment and language delay in infants: Diagnostics and genetics. GMS Current Topics in Otorhinolaryngology — Head and Neck Surgery. 2014;13:05. https://doi.org/10.3205/cto000108
  20. Некрасова Н.Ю., Шагина И.А., Петрин А.Н. Частота мутации 35delG в гене коннексина 26 у детей, страдающих ранней детской тугоухостью. Медицинская генетика. 2002;1:290-294.
  21. Маркова Т.Г., Мегрелишвили С.М., Зайцева Н.Г., Шагина И.А., Поляков А.В. ДНК-диагностика при врожденной и ранней детской тугоухости/глухоте. Вестник оториноларингологии. 2002;6:12-15.
  22. Лалаянц М.Р., Маркова Т.Г., Бахшинян В.В., Близнец Е.А., Поляков А.В., Таварткиладзе Г.А. Аудиологическая картина и распространенность GJB2-обусловленной сенсоневральной тугоухости среди младенцев с нарушением слуха. Вестник оториноларингологии. 2014;2:37-43.
  23. Маркова Т.Г., Поляков А.В., Кунельская Н.Л. Клиника нарушений слуха, обусловленных изменениями в гене коннексина 26. Вестник оториноларингологии. 2008;2:4-9.
  24. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, Van Hoecke H, Keymeulen A, Dhooge I. Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review. Pediatrics. 2014;134:972-982. https://doi.org/10.1542/peds.2014-1173
  25. Вихнина С.М., Бобошко М.Ю. Нарушения слуха у детей с врожденной цитомегаловирусной инфекцией. Российская оториноларингология. 2016;82(3):54-58. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2016-3-54-58
  26. Simons EA, Reef SE, Cooper LZ, Zimmerman L, Thompson KM. Systematic Review of the Manifestations of Congenital Rubella Syndrome in Infants and Characterization of Disability-Adjusted Life Years (DALYs). Risk Analysis. 2016;36(7):1332-1356. https://doi.org/10.1111/risa.12263
  27. Brown ED, Chau JK, Atashband S, Westerberg BD, Kozak FK. A systematic review of neonatal toxoplasmosis exposure and sensorineural hearing loss. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2009;73:707-711. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2009.01.012
  28. Chau J, Atashband S, Chang E, Westerberg BD, Kozak FK. A systematic review of pediatric sensorineural hearing loss in congenital syphilis. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2009;73:787-792. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2009.02.021
  29. Vos B, Senterre C, Lagasse R, Surdi Screen Group, Levêque A. Newborn hearing screening programme in Belgium: a consensus recommendation on risk factors. BMC Pediatrics. 2015;15:160. https://doi.org/10.1186/s12887-015-0479-4
  30. Olds C, Oghalai JS. Audiologic impairment associated with bilirubin-induced neurologic damage. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine. 2015;20(1):42-46. https://doi.org/10.1016/j.siny.2014.12.006
  31. Естественное движение населения Российской Федерации — 2016 г. Федеральная служба государственной статистики. Ссылка активна на 01.11.17. http://www.gks.ru/bgd/regl/b16_106/Main.htm