В структуре новообразований органов головы и шеи у детей преобладают доброкачественные формы [1, 2]. Однако учитывая сложные топографические особенности данной локализации, малый размер анатомических структур и близкое расположение магистральных сосудов, удаление данных опухолей часто связано с высоким риском интра- и постоперационных осложнений, а также невозможностью их радикального иссечения.

У детей в области шеи встречается большое количество доброкачественных образований (гемангиома, гигрома, дермоидная киста, липома, фиброма, липофиброма, нейрофиброма и прочие), а также некоторые злокачественные опухоли (лимфома, рабдомиосаркома, нейробластома и липосаркома) [3, 4]. Данные виды новообразований относятся к часто встречающимся [5], но существуют и более редкие опухоли, в том числе липобластома, дифференциальный диагноз которой необходимо проводить со всеми вышеописанными заболеваниями. Среди всех мягкотканных новообразований у детей опухоли жировой ткани составляют 6% (94% липомы, 4,7% липобластомы, 1,3% липосаркомы) [6].

Липобластома представляет собой редкую доброкачественную опухоль, развивающуюся из эмбрионального белого жира, чаще всего встречающуюся у детей в возрасте до 3 лет, преимущественно мужского пола [7]. Однако описаны и спорадические случаи заболевания у пациентов более старшего возраста [8]. Эта опухоль характеризуется быстрым ростом и рецидивным течением (до 25% случаев) [9]. Впервые липобластома была описана у детей еще в 1858 г., однако сам термин гораздо позже, в 1926 г., предложил R. Jaffe [10]. В 1973 г. E. Chung и F. Enzinger [11] предложили использовать термин «липобластома» для поражения солидного характера и термин «липобластоматоз» при диффузном распространении процесса.

В мировой практике описано менеe 200 случаев липобластомы и липобластоматоза различных локализаций.

В 65% случаев образование локализуется на конечностях [8]. В свою очередь расположение образования на шее встречается не более чем в 10—15% от общего количества описанных клинических наблюдений [12]. Наиболее часто при поражении шеи процесс занимает одну из ее половин (7 случаев) и реже всего локализуется на задней поверхности (всего 3 случая) [5]. Анализ статистических данных американских авторов от 2011 г. представляет следующее распределение локализаций опухолевого процесса: нижние конечности — 40%, верхние — 26%, голова и шея — 14%, туловище — 14%, забрюшинное пространство — 4%, средостение — 2% [8].

Эти данные имели свое подтверждение в работе M. Сollins и J. Chatter [13], которые опубликовали результаты наблюдений 25 детей, страдавших липобластомой/липобластоматозом и находившихся на лечении в детском госпитале Филадельфии (США) (1958—1997 гг.). Большая часть пациентов были мужского пола (М/Ж — 79%/21%). У 20 пациентов заболевание было диагностировано в возрасте до 5 лет. Всем больным проводили радикальное иссечение новообразования. Рецидив опухоли был отмечен у 2 пациентов через 4 года и через 7 лет в виде фибролипомы. Авторы пришли к выводу, что липобластома, являясь доброкачественным образованием, может располагаться как в поверхностных слоях, так и в глубоких отделах, достигать крупных размеров, рецидивировать и ассоциироваться с другими мягкотканными доброкачественными опухолями.

В свою очередь Y. Chun и соавт. [14] в 2001 г. описали результаты лечения липобластом различных локализаций за период с 1979 по 1997 г. Всего были пролечены 9 детей (6 мальчиков, 3 девочки), 4 из них с поражением спины и по одному случаю с поражением шеи, мошонки, ретроперитонеальной, параректальной и бедренных областей. Радикальное иссечение опухоли было выполнено у 8 пациентов, в 25% случаев наблюдали рецидив заболевания.

Морфология. В современной классификации выделяют два морфологических типа липобластомы: солидная опухоль, располагающаяся в поверхностных мягких тканях, и диффузное распространение опухоли (липобластоматоз) с инфильтративным ростом и высоким риском рецидива [12]. Липобластома более бледного цвета, чем стандартная липома, поверхность студенистая с прослойками плотной волокнистой ткани [8]; большинство опухолей размером 2—5 см, однако описаны казуистические случаи, когда опухоль имела массу 1 кг [15]. Гистологически опухоль представлена хаотично расположенными дольками жировых клеток различной степени дифференцировки и лучистых мезенхимальных клеток, разделенными соединительнотканными перегородками вариабельной толщины, а также участками миксоидного (полисахаридного) матрикса и выраженной сосудистой сетью [16]. Степень дифференцировки жировых клеток может быть одинаковой во всей опухолевой массе или может быть представлена различными стадиями пролиферации. Также характерно отсутствие ядерной атипии и патологического митоза. При выраженном миксоматозе можно обнаружить плексиформные сосуды, что требует проводить дифференциальный диагноз с миксоидной липосаркомой. Иногда в липобластомах развивается экстрамедуллярный гемопоэз. В соединительнотканных перегородках обнаруживают примитивные мезенхимальные клетки, что требует исключения инфантильного липофиброматоза, для которого не характерны дольчатое строение и большое количество миксоматозных зон. Липобластоматоз является диффузным или многоочаговым поражением более глубокой локализации, с меньшим количеством долек и наличием резидуальных мышечных волокон в соединительнотканных септах.

Учитывая высокое сродство клеток липобластомы с клетками эмбрионального и фетального жира, исследователи предположили, что именно цитогенетические нарушения образования жировой ткани являются патогенетическим механизмом опухолевого роста [8]. В настоящее время известно, что основным цитогенетическим механизмом является наличие различных альтераций 8q11-13 хромосомы, реализующихся через ген PLAG1, что не характерно для других жировых новообразований, включая липомы и липосаркомы [17]. Также установлены сцепленные гены, участвующие в патогенезе заболевания: ген HAS2 (8q24) и ген COL1A2 (7q22) [18]. Необходимо отметить, что изменения гена PLAG1 характерны для всех стадий дифференцировки жировых клеток опухолевой массы. Именно это определяет необходимость обязательного цитогенетического исследования в протоколе обследования этих больных.

Диагностика. Используется большое количество методов визуализации опухоли, например рентгенография, УЗИ, КТ, однако разрешающая способность этих методик достаточно невысока, позволяет только определить жировую плотность образования и оценить вовлечение окружающих анатомических структур. В настоящее время наиболее высокоинформативным методом визуализации принято считать МРТ с контрастированием [5]. Однако «золотым стандартом» верификации диагноза является гистологическое исследование с последующим цитогенетическим анализом.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз объемного образования в области шеи у детей раннего возраста необходимо проводить со всеми известными доброкачественными и злокачественными опухолями, что возможно еще на этапе визуализации образования. Однако наиболее сложно бывает дифференцировать липобластому и миксоидный вариант липосаркомы, для которого свойственны более поздний пик заболеваемости (30—60 лет), менее выраженное дольчатое строение, единичные участки ядерной атипии и гиперхромазии, транслокация t(12;16) (q13;p11) при отсутствии аберраций 8-й хромосомы [8, 12].

Лечение. Радикальное хирургическое удаление опухоли является методом выбора для липобластом [13]. Учитывая доброкачественный характер заболевания, отсутствие малигнизации, прогноз в этом случае является благоприятным. Однако в случае расположения образования рядом с жизненно важными органами в области шеи, при вовлечении в процесс сосудисто-нервного пучка или при диффузной форме заболевания радикальное удаление становится не всегда возможным. Именно эти пациенты подвергаются риску рецидива заболевания (15—25%) [9, 19]. В данном случае целесообразно максимально щадяще удалить опухолевую массу с последующей лучевой или полихимиотерапией. Минимальный срок послеоперационного наблюдения составляет 24 мес. Однако в литературе существует сообщение о случае рецидива липобластомы через 84 мес [12], поэтому в настоящее время рекомендовано наблюдение в течение 3—5 лет.

Клиническое наблюдение

Пациентка К., 20 мес, госпитализирована в отделение хирургии детей и подростков по поводу наличия новообразования шеи справа.

Из анамнеза заболевания известно, что в возрасте 15 мес в области шеи, в надключичной области было выявлено округлое образование. Ребенок госпитализирован по месту жительства, где проведена пункция образования шеи, данных за атипичный рост не получено; проведена открытая биопсия, гистологически — ангиофиброма. С апреля 2012 г. отмечено резкое увеличение образования, госпитализирована с целью определения тактики лечения.

Из анамнеза: вес при рождении 3300 г, рост 53 см. Прививки и развитие по возрасту. Аллергологический анамнез отягощен: на нурофен (сироп) — крапивница, на виферон — тошнота, на шоколад — диатез. Контактов с инфекционными больными не было.

Объективно: на переднебоковой поверхности шеи справа визуализируется безболезненное, тугоэластической консистенции образование 4,5×6,0×5,0 см, не спаянное с кожей, кожа над ним не гиперемирована, образование прилежит к грудиноключично-сосцевидной мышце, однако не спаянно с ней.

УЗИ: в области мягких тканей шеи справа визуализируется неоднородной структуры образование размером 53×42×30 мм, с нечеткими контурами, с участками повышенной и пониженной эхогенности, с незначительным кровотоком, внутренняя яремная вена не визуализируется (вероятно, сдавлена образованием), внутренняя сонная артерия визуализируется фрагментами, образование сдавливает правую долю щитовидной железы.

МРТ головы, шеи, грудной полости с контрастированием(рис. 1):

Пересмотр гистологических препаратов с места жительства: ткань с резко миксоидной стромой, в которой располагаются неплотно залегающие по отношению друг к другу веретеновидные, звездчатые или полигональные клетки; встречаются элементы с обильной крупнозернистой цитоплазмой, клетки со смещенным к периферии некрупным уплощенным ядром и оптически пустой цитоплазмой; образование богато васкуляризировано, митотическая активность не представлена. Иммуногистохимически исключена эмбриональная рабдомиосаркома. Пролиферативная активность по экспрессии Ki67 5%. Заключение: липобластома.

Таким образом, на основании проведенного дообследования у пациентки верифицировано наличие мягкотканного образования в области шеи справа с компрессией жизненно важных анатомических структур (смещение органов верхнего средостения, общей сонной артерии, верхушки легкого). Гистологическая картина наиболее вероятно соответствовала липобластоме, что не подтверждало первичный диагноз — ангиофиброма. С учетом быстрого роста опухолевидного образования и вследствие этого высокого риска нарушения дыхательной и глотательной функции, нарушения вентиляции легких, окклюзии общей сонной артерии, невозможности консервативного лечения и окончательного верифицирования диагноза принято решение об удалении новообразования.

10.07.12 больной К. проведена операция: удаление липобластомы шеи, подключичной и загрудинной областей справа.

Выполнен Г-образный разрез на шее справа с иссечением старого послеоперационного рубца и продлением разреза по кивательной мышце вниз. Мобилизованы мягкие ткани и мышцы над опухолью. Последняя состоит из многочисленных мягкоэластичных, бугристых, эллипсовидных образований (узлы) размером 7,5×7,0×5,0 см. Опухоль отделена от наружной яремной вены, от сосудисто-нервного пучка шеи. При отделении опухоли от подключичной артерии произошло ранение последней, дефект 1,5×1 см ушит. Опухоль отделена от основания (подключичной области и загрудинного пространства без проникновения в средостение) и макроскопически удалена в пределах здоровых тканей. Установлен дренаж. Рана послойно ушита. Кровопотеря 100 мл.

Морфологическое исследование удаленного образования шеи. Макропрепарат: бугристое образование в капсуле светло-желтого цвета, размером 6,5×5,5×4,5 см, на разрезе однородное, солидное, волокнистой структуры (рис. 2).

За время наблюдения (2 мес) рецидива новообразования не отмечено, пациентка находится на диспансерном наблюдении.

Липобластома — редкое доброкачественное новообразование у детей. Локализация его на шее встречается не более чем в 10—15% случаев (в отечественной и зарубежной литературе описано всего 11 наблюдений), преимущественно слева и преобладает среди лиц мужского пола. Несмотря на доброкачественный характер роста опухоли, частое вовлечение в процесс жизненно важных анатомических структур определяет сложности хирургического вмешательства. Представлено наблюдение липобластомы шеи и подключичной области справа у девочки 20 мес с вовлечением магистральных сосудов (общая сонная и подключичная артерии) и возможностью его радикального хирургического удаления.