Мультимодальная диагностика кавернозной гемангиомы сетчатки

Гемангиома — собирательное понятие, включающее новообразования дисэмбриопластического и бластоматозного характера. Различают капиллярную, венозную, кавернозную гемангиомы и доброкачественную гемангиоперицитому. Капиллярная гемангиома представляет собой узел с гладкой, бугристой или сосочковой поверхностью, состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узкими просветами, базальной мембраной и несколькими рядами эндотелиальных клеток. Строма ее рыхлая или фиброзная. Венозная гемангиома имеет вид узла, состоящего из сосудистых полостей, стенки которых содержат пучки гладких мышц и напоминают вены. Кавернозная гемангиома состоит из крупных сосудистых тонкостенных полостей (каверн), выстланных эндотелиальными клетками и выполненных жидкой или свернувшейся кровью. Доброкачественная гемангиоперицитома построена из хаотично расположенных капилляров, окруженных муфтами из пролиферирующих перицитов [1].

В сетчатке встречаются капиллярная и кавернозная гемангиомы. Кроме того, выделяют рацемозные гемангиомы — группу своеобразных артериовенозных соустий с разнообразной клинической картиной [2].

Капиллярная гемангиома сетчатки может развиваться как самостоятельное новообразование или быть проявлением системного синдрома Гиппеля—Линдау [2, 3].

Кавернозная гемангиома сетчатки (кГС), впервые описанная A.B. Reese в 1963 г. [4], — редко встречающаяся гамартома, выявляемая преимущественно в молодом возрасте, которая может сочетаться с кавернозными гемангиомами кожи и центральной нервной системы [5—8]. В основном встречаются спорадические случаи, однако описаны и семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования, для которых характерно билатеральное поражение. При монолатеральном поражении чаще страдает правый глаз [9].

Следует дифференцировать кГС от других сосудистых мальформаций сетчатки, в том числе от ангиоматоза сетчатки, ретинальных телеангиоэктазий и рацемозной ангиомы сетчатки [5].

По данным гистологического исследования было показано, что кГС представлена многочисленными тонкостенными сосудистыми пространствами во внутренних слоях сетчатки, располагающимися на большой площади [9, 10]. При электронной микроскопии выявляются покрытые эндотелием кровеносные сосуды, образующие расширенные мешковидные структуры, связанные между собой узкими отверстиями. Эти сосуды выстланы сплошным слоем нефенестрированных плоских эндотелиальных клеток, имеющих терминальные перемычки на просветной стороне и тонкую непрерывную базальную мембрану. Также показаны взаимосвязь между внутренними слоями сетчатки и преретинальной мембраной и отсутствие интраретинального белкового экссудата, субретинальных отложений холестерина и пенистых гистиоцитов [10].

Течение кГС, как правило, бессимптомное [9]. Снижение зрительных функций выявляют при локализации кГС непосредственно в фовеолярной зоне [9, 11] или в случае возникновения осложнений — гифемы с развитием вторичной глаукомы и гемофтальма [7, 9, 12—14], что у детей может приводить к амблиопии [5, 7, 11, 14]. Описан случай сочетания кГС с колбочковой дистрофией [15]. Возможно сочетание кГС на одном глазу с гемангиомой диска зрительного нерва на втором [16].

Офтальмоскопически при кГС выявляют гроздьевидные кистоподобные выпячивания, которые представляют собой мешотчатые аневризмы, заполненные темно-красной венозной кровью и окруженные желто-белыми фиброзными изменениями [5, 6, 13, 15]. Возможно появление отека окружающей сетчатки, ватных экссудатов, геморрагий [17].

При проведении пробы Вальсальвы или пальцевого массажа глазного яблока размеры кГС остаются неизменными [17].

При проведении флюоресцентной ангиографии (ФАГ) выявляют зоны гипофлюоресценции, соответствующие микроаневризмам, в раннюю фазу и замедленное заполнение извитых расширенных ретинальных сосудов в зоне кГС в среднюю и позднюю венозные фазы. К фазе рециркуляции происходит заполнение красителем сосудов опухоли, при этом для аневризм характерен «уровень» флюоресциина. Он появляется за счет того, что из-за резко замедленного кровотока в аневризмах происходит разделение крови на клеточные элементы, которые осаждаются, и плазму. Экстравазальный выход красителя отсутствует [5, 6, 11—13, 15, 17—19].

На оптической когерентной томограмме кГС представлена интраретинальными четко очерченными гроздьеподобными кавернами, прикрытыми преретинальной тканью [18, 20, 21]. Следует отметить, что эпиретинальная мембрана, прилежащая к сосудистым полостям и образующая мосты между ними, может стать причиной гемофтальма [18, 19, 22].

При оптической когерентной томографии-ангиографии (ОКТ-А) выявляют резкое расширение ретинальных сосудов с локальными изменениями в виде узлов и «гроздей винограда» [6, 21].

Несмотря на имеющиеся в литературе описания клинической картины кГС, эта патология нередко вызывает сложности при постановке диагноза.

В качестве примера приводим описание собственных клинических случаев.

Пациентка И., 29 лет, направлена в ФГБНУ «НИИГБ им. М.М. Краснова» для проведения ФАГ с предварительным диагнозом «частичный тромбоз ветви центральной вены сетчатки (ЦВС)». Жалоб пациентка не предъявляла, изменения на глазном дне были выявлены случайно.

Объективно: Vis OD = 0,5 sph –1,0^D = 1,0; Vis OS = 0,7—0,8 sph – 0,5^D = 1,0. Внутриглазное давление (ВГД) обоих глаз — 15 мм рт. ст.

Офтальмоскопически на глазном дне правого глаза по ходу верхневисочной аркады на средней периферии вокруг крупного ретинального сосуда выявлена зона измененных ретинальных сосудов малого калибра, по виду напоминающая преретинальное кровоизлияние (рис. 1, а).

Рис. 1. Пациентка И., 29 лет. Фотография глазного дна (а), результаты ФАГ в артериовенозную (б) и позднюю (в) фазы.

При проведении ФАГ в артериальную фазу выявлены множественные точечные участки гипофлюоресценции, в которых, начиная с артериовенозной фазы, появилась гиперфлюоресценция и количество которых увеличилось в процессе исследования. В позднюю фазу четко визуализированы «уровни» без признаков экстравазального выхода красителя. Описанные изменения располагались по ходу патологически извитой вены (рис. 1, б, в).

Также пациентке были выполнены ОКТ, ОКТ-А, исследование коротковолновой аутофлюоресценции глазного дна и исследование в режиме MultiColor.

На ОКТ в зоне интереса во внутренних слоях сетчатки выявлены множественные гипорефлективные округлые полости с гиперрефлективным контуром, а также гиперрефлективные включения округлой формы (рис. 2, а), соответствующие сосудам, наиболее выраженным на уровне промежуточного капиллярного сплетения сетчатки по данным ОКТ-А (рис. 2, б—г).

Рис. 2. Пациентка И. Горизонтальный ОКТ-скан через зону интереса (а) и ОКТ-А-сегментация на уровне поверхностного (б), промежуточного (в) и глубокого (г) капиллярного сплетения сетчатки.

При исследовании коротковолновой аутофлюоресценции выявленные изменения были гипоаутофлюоресцентными, что подтверждает их «сосудистую» природу (рис. 3, а).

Рис. 3. Пациентка И. Исследование глазного дна в режиме коротковолновой аутофлюоресценции (а) и MultiColor (б).

На снимках, выполненных в режиме MultiColor, цвет очагов соответствовал цвету сосудов, вокруг — участки желто-зеленого цвета, гиперрефлективные в зеленом и синем отраженном свете, что свидетельствует о локализации процесса на уровне внутренних слоев сетчатки (рис. 3, б).

При обследовании в динамике через 3 года отмечено увеличение размеров мешотчатых аневризм, а также появление участков глиоза, соответствующих желто-зеленому цвету на снимках в режиме MultiColor, выполненных при первичном обращении (рис. 4).

Рис. 4. Пациентка И. Фотография глазного дна, выполненная в динамике через 3 года.

Пациент Г., 46 лет, обратился в ФГБНУ «НИИГБ им. М.М. Краснова» с жалобами на снижение зрения вблизи.

Объективно: Vis OU = 1,0; ВГД обоих глаз — 17 мм рт.ст.

Офтальмоскопически на глазном дне правого глаза по ходу верхневисочной аркады на средней периферии вокруг крупного ретинального сосуда выявлена зона измененных ретинальных сосудов малого калибра, по виду напоминающая преретинальное кровоизлияние, окруженная глиозом (рис. 5).

Рис. 5. Фотография глазного дна пациента Г. 46 лет.

Проведение ФАГ противопоказано в связи с наличием у пациента бронхиальной астмы.

С целью уточнения диагноза пациенту проведены ОКТ и ОКТ-А.

При проведении ОКТ в зоне интереса во внутренних слоях сетчатки выявлены множественные гипорефлективные округлые полости с гиперрефлективным контуром, а также гиперрефлективные включения округлой формы (рис. 6, а, б), соответствующие сосудам, наиболее выраженным на уровне промежуточного капиллярного сплетения сетчатки по данным ОКТ-А (рис. 6, в—д).

Рис. 6. Пациент Г. Исследование коротковолновой аутофлюоресценции, совмещенное с горизонтальным ОКТ-сканом через зону интереса (а, б), и ОКТ-А-сегментация на уровне поверхностного (в), промежуточного (г) и глубокого (д) капиллярного сплетения сетчатки.

При исследовании коротковолновой аутофлюоресценции выявленные изменения были гипоаутофлюоресцентными, что подтверждает их «сосудистую» природу (см. рис. 6, а, б).

На снимках, выполненных в режиме MultiColor, цвет очагов соответствовал цвету сосудов, вокруг — участки желто-зеленого цвета, гиперрефлективные в зеленом и синем отраженном свете, что свидетельствует о локализации процесса на уровне внутренних слоев сетчатки (рис. 7).

Рис. 7. Пациент Г. Исследование глазного дна в режиме MultiColor.

При обследовании в динамике в течение 5 лет изменений выявлено не было (рис. 8).

Рис. 8. Пациент Г. Фотография глазного дна, выполненная в динамике через 5 лет.

Ранее гистологически было показано, что кГС состоит из выстланных эндотелием венозных аневризм, соединенных между собой узкими каналами, и развивается во внутренних слоях сетчатки, а при больших размерах достигает и наружных ее слоев [2].

В описанных клинических случаях общим явилась локализация кГС на средней периферии по ходу верхневисочной сосудистой аркады. На ОКТ в обоих случаях изменения локализовались преимущественно на уровне внутренних слоев сетчатки с локальными участками вовлечения в процесс наружных слоев. Округлые интраретинальные полости соответствуют патологическим ретинальным сосудам, что подтверждено результатами ОКТ-А и ФАГ.

На ОКТ-А изменения выявлены преимущественно на уровне промежуточного капиллярного сплетения, в котором располагаются собирающие венулы [23, 24]. Результаты ФАГ также свидетельствуют о связи выявленных сосудистых пространств с венозной системой.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.