Гемангиома хориоидеи (ГХ) - представитель группы гамартом, чаще представлена в виде отграниченного новообразования, реже - в виде диффузной формы, которая, как правило, сочетается с синдромом Стюрж-Вебера. Опухоль характеризуется торпидным течением, первые симптомы роста отграниченной ГХ возникают на 4-5-м десятилетии жизни. Клиническая картина ее многократно описана в литературе [1-3]. Главная отличительная особенность - оранжево-красный или оранжево-желтый цвет опухоли. В то же время J. Gass в 1974 г. описал ГХ аспидно-серого цвета и объяснил это гиперплазией надлежащего ретинального пигментного эпителия (РПЭ). Такие случаи и делают трудной дифференциальную диагностику ГХ с другими опухолями и в первую очередь с меланомой хориоидеи.

Жалобы на зрительные расстройства при ГХ длительное время отсутствуют. Появление их связано с развивающимися изменениями в надлежащей сетчатке [2-5].

С целью уточнения диагноза ГХ достаточно широко используют флюоресцентную ангиографию (ФАГ), особенно с индоцианином зеленым [6], а также метод аутофлюоресценции (АФ) [7, 8].

В последние годы оптическая когерентная томография (ОКТ) как метод прижизненного морфологического исследования сетчатки получает все большее распространение для диагностики внутриглазных опухолей, в частности ГХ [2, 6, 8-11]. Обращают внимание на куполообразное возвышение РПЭ над гемангиомой, наличие суб- и интраретинальной жидкости, расслоение сетчатки, потерю фоторецепторов и атрофию сетчатки [2, 6]. При длительном анамнезе выявляют изменения в РПЭ в сочетании с субретинальным фиброзом. В макулярной зоне выявляют кистозный отек и/или субретинальную жидкость [6].

Приводимые в литературе сведения о диагностической возможности визуализирующих методов исследования порой противоречивы, основное внимание уделено состоянию надлежащей сетчатки. Появление современных спектральных томографов, в том числе с функцией получения изображения в глубине тканей (EDI-OCT), позволило проводить более глубокое сканирование с оценкой хориоидального слоя [12]. При использовании EDI-OCT отграниченные гемангиомы выглядят как гипо- или среднерефлективные полосы с гомогенным сигналом и внутренними полостями. Они могут отличаться от нормальной окружающей хориоидеи, но их наружная граница может быть визуализирована только при толщине опухоли до 0,9 мм [6, 9].

Цель исследования - выявить возможности ОКТ в уточненной диагностике ГХ.

Обследованы 27 больных (22 женщины, 5 мужчин) с монолатеральной Г.Х. Возраст на момент постановки диагноза составлял 30-76 лет (в среднем 53,7±5,29 года). У 10 пациентов исследование проводили в течение первого года после появления жалоб, у 4 человек - через 1,5-3 года, у 4 пациентов - через 3-8 лет, у 8 больных - через 9 лет и более (максимальный срок 16 лет). В одном случае ГХ была выявлена на амблиопичном глазу. В правом глазу ГХ диагностирована у 14 пациентов, в левом - у 13. Локализация во всех наблюдениях была ограничена задним полюсом глаза, в том числе макулярной (6 глаз) и парамакулярной (6 глаз) зоной. Толщина опухолевого узла варьировала в пределах 0,9-5,3 мм (2,17±0,41 мм, медиана 1,9 мм), диаметр основания - 2,64-13,86 мм (медиана 7,7 мм).

Всем пациентам проведены биомикроофтальмоскопия, цифровая фоторегистрация глазного дна, ультразвуковое исследование (УЗИ), ФАГ, ОКТ. Фоторегистрация глазного дна в режиме MultiColor (МС) выполнена у 7 больных, АФ - у 6. Повторно в процессе динамического наблюдения ОКТ проведена у 10 больных, из них у 3 - трехкратно (табл. 1).

С целью выявления влияния толщины ГХ на состояние надлежащей сетчатки все опухоли были подразделены на группы с учетом ее толщины (табл. 2).

ОКТ в стандартном режиме и в режиме получения изображения в глубине тканей (EDI-OCT), исследование АФ в режиме BluePeak и исследование в режиме MultiColor выполняли на приборе OCT Spectralis («Heydelberg Engineering», Германия), ФАГ - на фундус-камере FF 450 plus («Carl Zeiss», Германия). Фоторегистрацию глазного дна проводили во время ангиографии, а также с помощью фундус-камеры TRC-NW300 («Topcon», Япония). Ультразвуковые исследования выполнены на приборе UD 600 («Tomey», Япония).

Статистическую обработку результатов проводили с помощью Microsoft Excel 2007.

Анализ томограмм начинали с оценки хориоидеи. Во всех случаях профиль хориоидеи проминировал в сторону надлежащей сетчатки, его величина не всегда совпадала с толщиной ГХ, уточненной по данным ультразвуковой биометрии хориоидальной зоны. Подобное несовпадение мы наблюдали при исследовании 6 глаз. В 4 случаях ГХ выявлена случайно, и, по данным УЗИ, высота ее варьировала от 1 до 2,33 мм, в то время как высота хориоидального профиля в зоне интереса по данным ОКТ оказалась в 2 раза меньше. Как свидетельствуют данные ОКТ, разница показателей обусловлена отслойкой нейроэпителия (ОНЭ) и интраретинальным отеком. Необходимо отметить, что при толщине ГХ более 2 мм (по данным ультразвуковой биометрии хориоидальной зоны) достоверно измерить толщину опухоли по ОКТ не представляется возможным.

При морфобиометрии хориоидального комплекса (зона интереса) следует помнить, что возможны отклонения от истинных границ ГХ, так как оптически плотные образования (рубцы, кровоизлияния, экссудат, сосуды) препятствуют прохождению световых лучей и визуализации глубжележащих структур [13].

В 8 наблюдениях (толщина ГХ 1-3,15 мм) в зоне интереса визуализировали ампулообразное утолщение хориоидеи с «выстоянием» в сторону склеры (рис. 1). Полосу склеры в проекции максимальной толщины ГХ удалось зафиксировать в 3 случаях (толщина опухоли 1; 1,25 и 1,3 мм) (см. рис. 1). При анализе томограмм в режиме оттенков серого в зоне патологического очага у 25 пациентов, независимо от высоты ГХ, практически сразу выявили очертания относительно крупных сосудов под мембраной Бруха, диаметр их просвета варьировал от 65 до 559 мкм, (рис. 2). Следует отметить, что в зоне максимальной проминенции ГХ имели место сосуды меньшего диаметра, а по периферии опухоли - сосуды большего диаметра.

Между мембраной Бруха и патологическим очагом в 9 случаях была видна гипорефлективная линия, разделяющая базальную мембрану и Г.Х. Эту полосу «самоотграничения» зафиксировали преимущественно при высоте опухоли до 1,9 мм (6 глаз) (рис. 3). В 3 случаях проминенция составляла 2,3; 3 и 4 мм. Не исключено, что она соответствует пространству между мембраной Бруха и псевдокапсулой гемангиомы, которую практически всегда находят при гемангиомах орбиты.

Мембрана Бруха была приподнята, четко видна на всем протяжении у всех больных ГХ независимо от длительности анамнеза и толщины опухоли. Как следует из данных литературы, хориоидальная гемангиома на томограммах представлена куполообразным гладким очагом [8-11, 14]. Из 27 собственных наблюдений у 18 больных при толщине опухоли, превышающей 1,5 мм (14 случаев), имела место проминирующая, но несколько уплощенная в центре зона с неровной поверхностью (рис. 4). Если и в этих наблюдениях провести аналогию с кавернозными гемангиомами орбиты, то становится понятным, что неровная поверхность может быть обусловлена неравномерным калибром прилежащих к «псевдокапсуле» сосудов опухоли.

В 23 случаях поверхность РПЭ была неровной за счет его неравномерной гиперплазии, у 2 пациентов РПЭ имел вид «облысевшего» в результате его атрофии (длительность наблюдений 3 и 10 лет). У 7 пациентов при минимальной толщине ГХ 1 мм и максимальной 3,45 мм наряду с гиперрефлективностью РПЭ выявлены друзы, что проявляется на ОКТ неравномерной рефлективностью и отложением депозитов по РПЭ.

В 15 глазах были выявлены гиперрефлективные зоны (см. рис. 4), которые могут быть расценены как организовавшиеся субретинальные кровоизлияния или фиброваскулярные рубцы. Размер этих зон увеличивался по мере удлинения сроков заболевания. Таким образом, изменения РПЭ, расположенного на мембране Бруха, носили вторичный характер. Отслойка РПЭ зафиксирована у 8 пациентов (при толщине ГХ от 1 до 3,15 мм). При исследовании больных в динамике в сроки от 3 до 11 мес существенных изменений в РПЭ не выявлено.

ОНЭ с отеком и дезорганизацией дисков наружных фоторецепторов в макулярной зоне выявлена у 12 больных с ГХ со снижением зрения до 0,02-0,8, проминенцией опухоли 1-4,05 мм и анамнезом заболевания от 1 мес до 15 лет. Наиболее выраженное снижение зрения (до сотых) отмечали в случаях пара- и макулярного расположения ГХ и длительности анамнеза более 10 лет (рис. 5, а), минимальное снижение остроты зрения (до 0,6-0,8) - при длительности анамнеза до 1 года (см. рис. 5, б).

В 8 случаях выявили распространенную зону ОНЭ с дезорганизацией фоторецепторного слоя «на протяжении» от очага (рис. 6, а). В 2 случаях при анамнезе более 15 лет были выявлены зоны разрушения слоя фоторецепторов и наружных слоев сетчатки, соответствующие зонам ранее существовавшей ОНЭ (см. рис. 6, б).

Следует отметить, что появившиеся морфофункциональные изменения в сетчатке при ГХ прогрессируют крайне медленно, что мы имели возможность подтвердить у 8 больных при повторных ОКТ с интервалами от 3 до 25 мес. Этот факт важен при планировании лечения больных с достаточно хорошим зрительным прогнозом. Ранние изменения в сенсорной части сетчатки (при анамнезе 3 мес) находили и другие авторы [10].

Оценивая ОКТ-симптоматику ГХ, можно сказать, что нарушение архитектоники сетчатки, в том числе ее кистозная дистрофия, возникают при проминенции опухоли более 1,8 мм, а отек сетчатки - чаще при ее бо́льшей толщине [15]. В то же время имеются сведения, что куполообразная элевация хориоидеи с фокальной гиперплазией надлежащего РПЭ может сочетаться с серозной отслойкой сетчатки над опухолью и сохранной архитектоникой сетчатки, нормальным слоем фоторецепторов и отсутствием интраретинального отека [9, 16], что расценивают как отражение остроты процесса [6].

Как показывают наши наблюдения, ГХ может быть подвержена саморегрессии. Мы имели возможность наблюдать больную 66 лет, у которой в 2005 г. была выявлена ГХ проминенцией 5,5 мм (рис. 7, а). Больная отказалась от лечения и находилась под наблюдением. При контрольном исследовании спустя 9 лет по данным ОКТ и УЗИ отмечено уменьшение толщины ГХ до 1,2 мм (см. рис. 7, б-г). Очаг, по данным ОКТ, «выстоял» в сторону склеры, куполообразная проминенция в сторону сетчатки отсутствовала. Аналогичный случай описан M. Munteanu и соавт. в 2013 г. [17].

Аутофлюоресценция исследована у 6 пациентов с ГХ, опухоль была представлена участком обширной гипоаутофлюоресценции различной интенсивности (рис. 8, а), в то время как по ФАГ ей соответствовали зоны гиперфлюоресценции собственных сосудов опухоли и сосудистых лакун (см. рис. 8, б). Локальный фиброз, гиперплазия и атрофия пигментного эпителия также представлены зонами гипоаутофлюоресценции. Участки гипераутофлюоресценции соответствовали зонам скопления липофусцина в виде пятен оранжевого пигмента, описанного J. Gass в 1974 г. Вокруг самого узла опухоли в 2 случаях наблюдали обширные зоны умеренной гипераутофлюоресценции за счет наличия свежей субретинальной жидкости с повреждением фоторецепторного слоя и/или альтерацией РПЭ, выявленными по данным ОКТ, точечные участки гипоаутофлюоресценции в этих зонах, по данным ОКТ, соответствовали участкам атрофии РПЭ (рис. 9).

Исследование глазного дна в режиме MC проведено в 7 случаях. Проанализированы как цветные, так и отдельные изображения, полученные при сканировании каждым из трех лазеров.

В исследованных случаях при получении цветного изображения гемангиомы выглядели в виде проминирующего участка зеленого цвета с четкими границами (рис. 10, б). При этом границы ГХ были представлены четче, чем на цветной фотографии глазного дна (см. рис. 10, а). Следует отметить, что в 5 случаях имели место беспигментные и слабопигментированные гемангиомы. Поля оранжевого пигмента определены во всех случаях. Следует отметить, что на МС липофусцин выглядел именно оранжевым (см. рис. 10, б), в то время как при офтальмоскопии на поверхности беспигментных опухолей он имел коричневую окраску и чаще совсем не выявлялся.

Анализ изображений, полученных отдельно от каждого лазера, показал, что зоны скопления липофусцина выявляются только на инфракрасном изображении, скопления твердого экссудата на поверхности сетчатки - на всех трех изображениях, но наиболее четко - на изображении в зеленом отраженном свете. Также на изображениях в зеленом и синем отраженном свете лучше всего видны участки эпиретинального фиброза (см. рис. 10, в-д).

Офтальмоскопическая картина ГХ представляет определенные трудности в уточненной диагностике. Наряду с получившей широкое распространение флюоресцентной ангиографией, современные методы диагностики, такие как спектральная ОКТ (в том числе в режиме углубленного сканирования с выявлением хориоидальных признаков), а также исследование аутофлюоресценции и в режиме MultiColor позволяют уточнить диагноз гемангиомы.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: А.Б.

Сбор и обработка материала: А.С., И.М.

Статистическая обработка данных: А.С., И.М.

Написание текста: А.Б., М.Б., А.С.

Редактирование: А.Б., М.Б.

Конфликт интересов отсутствует.