Кератоконус у детей с ретинопатией недоношенных (клинические случаи)

Ретинопатия недоношенных (РН) на сегодняшний день является одной из самых актуальных проблем детской офтальмологии. Неуклонный рост частоты заболевания и его тяжелых форм связан со значительным возрастанием выживаемости глубоконедоношенных детей, что, в свою очередь, приводит к росту частоты слепоты и слабовидения вследствие РН [4, 8].

Длительные наблюдения за детьми, перенесшими РН, показали, что причинами нарушения зрения и инвалидности по зрению могут быть не только непосредственные исходы заболевания, но и поздние осложнения, существенно ухудшающие клинико-функциональное состояние глаз и приводящие к потере предметного зрения, остаточного светоощущения, косметическим дефектам и ухудшению качества жизни. Спектр и сроки развития осложнений весьма различны. Известно, что при благоприятных исходах РН наиболее частым видом осложнений является развитие периферической витреохориоретинальной дистрофии и отслойки сетчатки, а при терминальных стадиях — осложненная катаракта, дистрофия и помутнение роговицы, вторичная глаукома, связанные с грубыми рубцовыми изменениями в стекловидном теле и передней камере глаза [5, 9, 10]. В доступной литературе мы не встретили описания случаев кератоконуса у пациентов с РН.

Кератоконус — невоспалительное прогрессирующее двустороннее дистрофическое заболевание роговицы, характеризующееся выпячиванием ее кпереди, изменением оптических свойств и истончением в зоне ее верхушки. Начало заболевания, как правило, совпадает с началом пубертатного периода (12—14 лет), характеризуется постепенным снижением зрения, миопическим астигматизмом, а также истончением и изменением формы роговицы [1—3]. Причины кератоконуса точно не установлены. Наиболее распространена наследственно-метаболическая гипотеза его происхождения. В основе болезни лежит наследственная ферментопатия, которая начинает проявлять себя под воздействием неблагоприятных факторов (эндокринные и иммунологические нарушения, общие заболевания и др.). Нарастающая слабость стромы роговицы приводит к уменьшению ее эластичности, ригидности, а затем к необратимому растяжению и конусовидной деформации. Течение болезни при кератоконусе относительно благоприятное. Осложнением является острый кератоконус, сопровождающийся болевым синдромом и помутнением роговицы [6, 7].

Под нашим наблюдением с 2001 по 2011 г. было 998 детей и подростков (1996 глаз), перенесших РН. Развитие поздних осложнений выявлено нами у 108 (41,5%) пациентов в возрасте от 10 мес до 17 лет. У 2 пациентов (2 глаза) выявлен кератоконус.

Пациент К., 1995 года рождения, впервые обратился в НИИ глазных болезней в возрасте 7 лет с диагнозом: ОD — РН, рубцовая фаза, 5-я степень ОS — РН, рубцовая фаза, степень 4в, нистагм (рис. 1).

В возрасте 13 лет у него на левом (лучше видящем) глазу внезапно появилась выраженная светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, ощущение инородного тела. Острота зрения резко снизилась до правильной светопроекции. Ребенок по срочным показаниями был госпитализирован в отдел патологии глаз у детей с диагнозом: острый кератоконус. При биомикроскопии: выраженный роговичный синдром, смешанная инъекция глазного яблока. Роговица неправильной конической формы, со смещением центра книзу, выраженный отек стромы с центральным помутнением диаметром 5 мм (рис. 2).

Пациенту была проведена сквозная субтотальная кератопластика по общепринятой методике с использованием соотношения диаметра трансплантата и ложа реципиента: 7,5—7,75 мм.

В качестве донорского материала использована свежая роговица с давностью забора 30 ч с момента смерти донора. Интра- и послеоперационных осложнений не было. Обвивной шов снят через 4 мес после операции. Срок наблюдения после операции — 3 года. В настоящее время острота зрения левого глаза 0,02, трансплантат прозрачный (рис. 3).

Пациентка И., 1997 года рождения, родилась на 28-й неделе гестации с массой тела 1200 г с сопутствующей общесоматической патологией: гидроцефалией, перивентрикулярными кровоизлияниями 1-й степени, внутриутробной инфекцией неясной этиологии. Данных об осмотрах офтальмолога в первые годы после рождения нет.

В возрасте 9 лет обследована офтальмологом в НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, где установлен диагноз: ОU — РН, рубцовая фаза, 5-я степень. На правом глазу проведена ленсвитрэктомия с органосохранной целью в связи с начальным иридокорнеальным контактом.

На момент первого обращения в НИИ глазных болезней в возрасте 12 лет с диагнозом OU — РН, рубцовая фаза, 5-я степень, ОD — послеоперационная афакия; ОU — нистагм, расходящееся косоглазие с паралитическим компонентом. Острота зрения обоих глаз — светоощущение, роговица прозрачная, передняя камера средняя, равномерная, зрачок округлый, ригидный, на правом глазу — афакия, на левом — прозрачный хрусталик; фиброз стекловидного тела обоих глаз; на правом глазу — распространенная отслойка сетчатки, диск зрительного нерва (ДЗН) прикрыт складкой сетчатки; на левом глазу — «воронкообразная» отслойка сетчатки. Учитывая выраженные рубцовые изменения структур глаза, плохой функциональный прогноз и стабильное состояние, хирургическое лечение не проводили. Пациентка получала курсы нейротрофической терапии и находилась под диспансерным наблюдением.

Через год при плановом обследовании на правом глазу выявлен кератоконус. При биомикроскопии: конъюнктива бледно-розовая, роговица неправильной конической формы с локальным стромальным помутнением в центре диаметром 3 мм, передняя камера глубокая, неравномерная (рис. 4,а, б).

Учитывая плохой функциональный прогноз (РН 5-й степени), отсутствие жалоб, назначили кератопротекторное лечение и контактную коррекцию. Однако в связи с выраженным нистагмом, косоглазием и отсутствием предметного зрения использование контактной линзы в данном случае весьма затруднено. В настоящее время пациентка находится под наблюдением, без отрицательной динамики.

Таким образом, кератоконус является одним из редких осложнений при РН. По нашим данным, кератоконус развился на глазах с выраженными рубцовыми изменениями на глазном дне после перенесенной РН, причем при исходной прозрачной роговице и сохранной глубине передней камеры. В одном случае кератоконус носил острый характер, привел к снижению зрения на единственном видящем глазу, что потребовало хирургического вмешательства. В другом случае кератоконус развился на глазу с остаточным светоощущением, субъективно не ощущался пациенткой, носил неострый характер и стабилизирован консервативными методами лечения.

Приведенные клинические примеры свидетельствуют об отсутствии стабильности состояния глаз при РН даже при тяжелых рубцовых исходах и кератоконусе, приводящем к потере остаточного зрения и ухудшению качества жизни пациентов. Развитие этого вида осложнений происходит в пубертатном возрасте и связано, по-видимому, с трофическими и метаболическими нарушениями в глазах на фоне эндокринных изменений организма, что требует дальнейшего обсуждения.