Коголева Л.В.

Отдел патологии глаз у детей ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздравсоцразвития России

Плескова А.В.

Отдел патологии глаз у детей ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздравсоцразвития России

Кератоконус у детей с ретинопатией недоношенных (клинические случаи)

Журнал: Вестник офтальмологии. 2012;128(5): 32-34

Просмотров : 19

Загрузок :

Как цитировать

Коголева Л. В., Плескова А. В. Кератоконус у детей с ретинопатией недоношенных (клинические случаи). Вестник офтальмологии. 2012;128(5):32-34.

Авторы:

Коголева Л.В.

Отдел патологии глаз у детей ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздравсоцразвития России

Все авторы (2)

Ретинопатия недоношенных (РН) на сегодняшний день является одной из самых актуальных проблем детской офтальмологии. Неуклонный рост частоты заболевания и его тяжелых форм связан со значительным возрастанием выживаемости глубоконедоношенных детей, что, в свою очередь, приводит к росту частоты слепоты и слабовидения вследствие РН [4, 8].

Длительные наблюдения за детьми, перенесшими РН, показали, что причинами нарушения зрения и инвалидности по зрению могут быть не только непосредственные исходы заболевания, но и поздние осложнения, существенно ухудшающие клинико-функциональное состояние глаз и приводящие к потере предметного зрения, остаточного светоощущения, косметическим дефектам и ухудшению качества жизни. Спектр и сроки развития осложнений весьма различны. Известно, что при благоприятных исходах РН наиболее частым видом осложнений является развитие периферической витреохориоретинальной дистрофии и отслойки сетчатки, а при терминальных стадиях — осложненная катаракта, дистрофия и помутнение роговицы, вторичная глаукома, связанные с грубыми рубцовыми изменениями в стекловидном теле и передней камере глаза [5, 9, 10]. В доступной литературе мы не встретили описания случаев кератоконуса у пациентов с РН.

Кератоконус — невоспалительное прогрессирующее двустороннее дистрофическое заболевание роговицы, характеризующееся выпячиванием ее кпереди, изменением оптических свойств и истончением в зоне ее верхушки. Начало заболевания, как правило, совпадает с началом пубертатного периода (12—14 лет), характеризуется постепенным снижением зрения, миопическим астигматизмом, а также истончением и изменением формы роговицы [1—3]. Причины кератоконуса точно не установлены. Наиболее распространена наследственно-метаболическая гипотеза его происхождения. В основе болезни лежит наследственная ферментопатия, которая начинает проявлять себя под воздействием неблагоприятных факторов (эндокринные и иммунологические нарушения, общие заболевания и др.). Нарастающая слабость стромы роговицы приводит к уменьшению ее эластичности, ригидности, а затем к необратимому растяжению и конусовидной деформации. Течение болезни при кератоконусе относительно благоприятное. Осложнением является острый кератоконус, сопровождающийся болевым синдромом и помутнением роговицы [6, 7].

Под нашим наблюдением с 2001 по 2011 г. было 998 детей и подростков (1996 глаз), перенесших РН. Развитие поздних осложнений выявлено нами у 108 (41,5%) пациентов в возрасте от 10 мес до 17 лет. У 2 пациентов (2 глаза) выявлен кератоконус.

Клинический случай 1.

Пациент К., 1995 года рождения, впервые обратился в НИИ глазных болезней в возрасте 7 лет с диагнозом: ОD — РН, рубцовая фаза, 5-я степень ОS — РН, рубцовая фаза, степень 4в, нистагм (рис. 1).

Рисунок 1. Глазное дно пациента К., 7 лет. ОS — ретинопатия недоношенных, рубцовая фаза, степень 4в, роговица прозрачная; глазное дно: ДЗН тракционно деформирован, от него в наружный отдел через макулярную зону идет складка — тяж сетчатки с ретинальными сосудами. Остальная сетчатка аваскулярна. Острота зрения — 0,02, не корригируется.
Острота зрения правого глаза — светоощущение, левого — 0,02—0,03 не корригируется. Рефракция на левом глазу не определялась в связи с выраженными рубцовыми изменениями. Ребенок родился от преждевременных родов на 32-й неделе гестации с массой тела 1800 г в тяжелом состоянии, находился на искусственной вентиляции легких 14 сут. Коагуляция сетчатки в активной фазе РН не проводилась. Ребенок был на диспансерном наблюдении, клинико-функциональное состояние глаз оставалось стабильным.

В возрасте 13 лет у него на левом (лучше видящем) глазу внезапно появилась выраженная светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, ощущение инородного тела. Острота зрения резко снизилась до правильной светопроекции. Ребенок по срочным показаниями был госпитализирован в отдел патологии глаз у детей с диагнозом: острый кератоконус. При биомикроскопии: выраженный роговичный синдром, смешанная инъекция глазного яблока. Роговица неправильной конической формы, со смещением центра книзу, выраженный отек стромы с центральным помутнением диаметром 5 мм (рис. 2).

Рисунок 2. Фотография левого глаза пациента К., 13 лет. ОS — острый кератоконус, острота зрения — правильная светопроекция.
Передняя камера глубокая, неравномерная, глубжележащие отделы глаза не офтальмоскопировались из-за помутнения роговицы.

Пациенту была проведена сквозная субтотальная кератопластика по общепринятой методике с использованием соотношения диаметра трансплантата и ложа реципиента: 7,5—7,75 мм.

В качестве донорского материала использована свежая роговица с давностью забора 30 ч с момента смерти донора. Интра- и послеоперационных осложнений не было. Обвивной шов снят через 4 мес после операции. Срок наблюдения после операции — 3 года. В настоящее время острота зрения левого глаза 0,02, трансплантат прозрачный (рис. 3).

Рисунок 3. Фотография левого глаза пациента К. (3 года после операции). ОS — состояние после сквозной кератопластики: трансплантат прозрачный, острота зрения — 0,02.

Клинический случай 2.

Пациентка И., 1997 года рождения, родилась на 28-й неделе гестации с массой тела 1200 г с сопутствующей общесоматической патологией: гидроцефалией, перивентрикулярными кровоизлияниями 1-й степени, внутриутробной инфекцией неясной этиологии. Данных об осмотрах офтальмолога в первые годы после рождения нет.

В возрасте 9 лет обследована офтальмологом в НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, где установлен диагноз: ОU — РН, рубцовая фаза, 5-я степень. На правом глазу проведена ленсвитрэктомия с органосохранной целью в связи с начальным иридокорнеальным контактом.

На момент первого обращения в НИИ глазных болезней в возрасте 12 лет с диагнозом OU — РН, рубцовая фаза, 5-я степень, ОD — послеоперационная афакия; ОU — нистагм, расходящееся косоглазие с паралитическим компонентом. Острота зрения обоих глаз — светоощущение, роговица прозрачная, передняя камера средняя, равномерная, зрачок округлый, ригидный, на правом глазу — афакия, на левом — прозрачный хрусталик; фиброз стекловидного тела обоих глаз; на правом глазу — распространенная отслойка сетчатки, диск зрительного нерва (ДЗН) прикрыт складкой сетчатки; на левом глазу — «воронкообразная» отслойка сетчатки. Учитывая выраженные рубцовые изменения структур глаза, плохой функциональный прогноз и стабильное состояние, хирургическое лечение не проводили. Пациентка получала курсы нейротрофической терапии и находилась под диспансерным наблюдением.

Через год при плановом обследовании на правом глазу выявлен кератоконус. При биомикроскопии: конъюнктива бледно-розовая, роговица неправильной конической формы с локальным стромальным помутнением в центре диаметром 3 мм, передняя камера глубокая, неравномерная (рис. 4,а, б).

Рисунок 4. Фотография правого глаза (а — вид прямо) пациентки И., 13 лет. ОD: ретинопатия недоношенных, рубцовая фаза, 5-я степень, афакия, кератоконус, помутнение роговицы. Острота зрения — светоощущение.
Рисунок 4. Фотография правого глаза (б — вид сбоку) пациентки И., 13 лет. ОD: ретинопатия недоношенных, рубцовая фаза, 5-я степень, афакия, кератоконус, помутнение роговицы. Острота зрения — светоощущение.
Пациентка жалоб не предъявляла.

Учитывая плохой функциональный прогноз (РН 5-й степени), отсутствие жалоб, назначили кератопротекторное лечение и контактную коррекцию. Однако в связи с выраженным нистагмом, косоглазием и отсутствием предметного зрения использование контактной линзы в данном случае весьма затруднено. В настоящее время пациентка находится под наблюдением, без отрицательной динамики.

Таким образом, кератоконус является одним из редких осложнений при РН. По нашим данным, кератоконус развился на глазах с выраженными рубцовыми изменениями на глазном дне после перенесенной РН, причем при исходной прозрачной роговице и сохранной глубине передней камеры. В одном случае кератоконус носил острый характер, привел к снижению зрения на единственном видящем глазу, что потребовало хирургического вмешательства. В другом случае кератоконус развился на глазу с остаточным светоощущением, субъективно не ощущался пациенткой, носил неострый характер и стабилизирован консервативными методами лечения.

Приведенные клинические примеры свидетельствуют об отсутствии стабильности состояния глаз при РН даже при тяжелых рубцовых исходах и кератоконусе, приводящем к потере остаточного зрения и ухудшению качества жизни пациентов. Развитие этого вида осложнений происходит в пубертатном возрасте и связано, по-видимому, с трофическими и метаболическими нарушениями в глазах на фоне эндокринных изменений организма, что требует дальнейшего обсуждения.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail