Эмболия сосудов легких (pulmonary embolism — «легочная эмболия») представляет собой частичную или полную окклюзию сосудов легких эмболами. Это могут быть тромбоэмболы, эмболы жирового или воздушного происхождения; возможно развитие эмболии амниотической жидкостью, опухолевыми или тканевыми клетками [1, 2].

Тромбоэмболиия легочного ствола или легочных артерий (ТЭЛА) является самым частым видом эмболии, нередко приводящей к летальному исходу: частота составляет 1 случай на 1000 населения в год, при этом смертность более 50% [3—5]. ТЭЛА — одно из распространенных смертельных осложнений многих заболеваний и травм, а также послеоперационного и послеродового периодов [1, 6—8]. Она занимает третье место среди причин смерти при заболеваниях органов системы кровообращения [2, 9].

Вероятность ТЭЛА увеличивается с возрастом, при этом мужчины умирают от ТЭЛА на 20—30% чаще, чем женщины. ТЭЛА возникает в возрастной группе до 55 лет чаще у женщин, а у мужчин в более старшем возрасте [9].

Цель исследования — анализ данных литературы и собственных исследований по проблеме ТЭЛА как одного из распространенных смертельных осложнений при разнообразной патологии, включая материнскую смерть.

Материал и методы

На основе анализа данных литературы о проблеме ТЭЛА, в том числе и как грозного осложнения, приводящего к материнской смерти, и учитывая, что факторы риска тромбоза вен имеются у 75% беременных, представлены информативные данные, касающиеся не только морфологической диагностики ТЭЛА, но и выявления ее источника, которым могут быть вены матки, малого таза, крестца и нижних конечностей.

Результаты и обсуждение

Под ТЭЛА понимают окклюзию легочного ствола, легочных артерий или их ветвей тромбоэмболами, образовавшимися в венозном русле большого круга кровообращения или правых отделах сердца, и с током крови попавших в артерии легких. При остро развившейся массивной ТЭЛА окклюзия достигает не менее 50% объема сосудистого русла легких, при этом развивается клиническая картина тяжелого кардиопульмонального шока с выраженной гипотензией. ТЭЛА предшествует процесс тромбообразования, обусловленный возникшими нарушениями кровотока, альтерацией (повреждением) сосудистого эндотелия, гиперкоагуляцией и угнетением фибринолиза, описанные еще Рудольфом Вирховым (Virchow-Trias — триада Вирхова) [10].

Более чем в 90% случаев источником тромбоэмболов при ТЭЛА служит тромбоз сосудов системы нижней полой вены. Чаще процесс тромбообразования происходит в глубоких венах нижних конечностей или магистральных венах таза. Значительно реже причиной ТЭЛА является тромбоз вен верхних конечностей и правых отделов сердца. Вероятность развития венозного тромбоза в значительной степени повышается у беременных при преэклампсии, а также у женщин, систематически принимавших пероральные контрацептивы, больных тромбофилией [11].

Показано, что у пациентов с онкопатологией риск развития ТЭЛА по сравнению со здоровыми возрастает в 46 раз при множественной меланоме, в 20 раз — при новообразованиях головного мозга, в 16 раз — при раке поджелудочной железы, в 4 раза у пациентов со злокачественными новообразованиями легких и толстой кишки. В стадии появления множественных метастазов при злокачественных новообразованиях иных локализаций риск ТЭЛА также значительно возрастает [8, 9].

Актуальность и значимость рассмотрения ТЭЛА объясняются не только тяжестью течения патологии и высокой летальностью, но и трудностями клинической и морфологической (посмертной) диагностики этого осложнения, т.е. является междисциплинарной проблемой. Даже при проведении морфологической диагностики на вскрытии, имеющем большие возможности распознавания ТЭЛА по сравнению с клиническими и инструментальными методами, в 50—80% случаев ТЭЛА не диагностируется вообще. Именно поэтому при проведении вскрытия важна не только диагностика ТЭЛА, но установление источника ее развития [11, 12].

Оценка танатогенеза при острой тяжелой ТЭЛА должна основываться на том, что развившаяся массивная окклюзия легочного ствола и артерий сопровождается генерализованным артериолоспазмом в малом круге кровообращения. В то же время происходит содружественный коллапс сосудов большого круга кровообращения. Клинически это проявляется выраженной легочной артериальной гипертензией и одновременным снижением артериального давления в большом круге кровообращения. Возникающий тотальный бронхоспазм ведет к острой дыхательной недостаточности. Одновременно развивается правожелудочковая недостаточность в связи с высоким сопротивлением в сосудах малого круга. Снижается ударный и минутный объем крови вследствие снижения выброса левым желудочком. Результат этого — развитие артериолоспазма, острые нарушения реологических свойств крови, ее секвестрация в большом круге кровообращения. Возникающее при этом выраженное сокращение коронарного кровотока сопровождается фибрилляцией желудочков. У пациентов, которым была оказана эффективная медицинская помощь в условиях отделения реанимации, приводящая к нормализации общего состояния, в дальнейшем развивается инфаркт легкого.

Следует отметить, что в остром периоде именно острая недостаточность правого желудочка, сопровождающаяся выраженным снижением системного кровотока, рассматривается в настоящее время как первопричина, приводящая к смерти.

При проведении вскрытия врач (судебный медик или патологоанатом) при подозрении на ТЭЛА должен владеть методикой морфологической диагностики, основанной на выявлении тромбоэмболов в просвете легочного ствола, обеих легочных артерий, а также долевых или сегментарных артерий, обтурация которых приводит к блокированию легочного кровообращения. Следует, однако, помнить, что в ряде случаев обтурирующие тромбоэмболы могут отсутствовать в крупных артериях легочных ствола и локализуются в мелких артериях легких. В подобных случаях по результатам микроскопического исследования для оценки давности образования тромбоэмболов иногда в диагнозе формулируют положение в виде «тромбоэмболии мелких ветвей легочных артерий с отсроченным эмболотромбозом». В таких ситуациях возможны нарушения в свертывающей системе крови, которые могут сочетаться с патологией легких (бронхиальная астма и др.), что приводит к дополнительному тромбообразованию в мелких ветвях легочных артерий, в местах локализации мелких тромбоэмболов.

На вскрытии врач должен давать соответствующую оценку морфологическим изменениям при нередко выявляемых в случае рецидивирующего течения ТЭЛА геморрагических инфарктах легких. Нередко врач, проводящий вскрытие, сталкивается со сложностями морфологической диагностики, так как подобные варианты ТЭЛА могут быть обусловлены хроническим течением ДВС-синдрома.

При подозрении на ТЭЛА до извлечения органокомплекса рекомендуется внимательно осмотреть легкие: оценивают их размер, цвет и консистенцию. Далее рассекают сердечную сорочку, обращая внимание на конфигурацию сердца, в том числе его правых отделов. После этого производят разрез от верхушки сердца по передней поверхности правого желудочка, вдоль правой стенки межжелудочковой перегородки до начала просвета легочного ствола. Внимательно осматривают полость правого желудочка, определяют состояние и количество жидкой крови, а также в ряде случаев наличие, локализацию и размеры красных и белых фрагментов в посмертных свертках. Следует отметить, что при развитии массивной тромбоэмболии смерть наступает остро и посмертные свертки, как правило, не образуются.

При рассечении легочного ствола и ветвей обеих легочных артерий выявляют наличие тромбоэмболов. Важно установить расположение тромбоэмбола в просвете конкретного сосуда, форму, цвет и консистенцию, а также наличие связи со стенкой артерий. На следующем этапе сердце отделяют от органокомплекса, оценивают его форму, размер и массу, после чего вскрывают полость правого желудочка и левые камеры по току крови. Исследуют полости сердца, подробно осматривают эндокард, определяют его состояние, наличие пристеночных тромбов в ушках правого и левого предсердий, а также между трабекулярными мышцами и клапанными нитями. Выявленные тромбы описывают, маркируют и помещают в фиксирующую жидкость для последующего микроскопического исследования.

Следует особо отметить, что ТЭЛА продолжает оставаться грозной причиной материнской смертности. В экономически развитых странах и в России за последние десятилетия достигнуты конкретные успехи по снижению материнской смертности при тяжелой преэклампсии, массивных кровотечениях или сепсисе, но ТЭЛА остается одной из основных причин материнской смертности [3, 6].

Частота тромбоза глубоких вен во время беременности составляет 0,5—1,5 на 1000 родов, после операции возрастает в 6 раз. Факторы риска тромбоза глубоких вен имеются у 75% беременных женщин. Частота ТЭЛА составляет 0,006% после вагинальных родов и 0,046% после операции кесарева сечения. Основные причины — это тромбоз глубоких вен подвздошно-бедренного сегмента (50%); тромбоз глубоких вен голени (3%); тромбоз вен малого таза; тромбоз предсердий. Самая частая причина — тромбоз глубоких вен подвздошно-бедренного сегмента. Другой источник, актуальный для акушерства, — тромбоз венозных сплетений таза [13].

Исследование случаев материнской смерти в судебно-медицинской практике (как и патолого-анатомической), в том числе при ТЭЛА, относят к категории высокой сложности [1, 11—15]. Как отмечено ранее, следует учитывать важность не только морфологической диагностики ТЭЛА, но и выявления ее источника. Для этого при проведении вскрытия врач обязан тщательно исследовать вены матки, малого таза, крестца и нижних конечностей.

Существуют некоторые особенности формулирования судебно-медицинского и патолого-анатомического диагноза при материнской смерти, связанной с ТЭЛА. В акушерстве ТЭЛА должна фигурировать как первоначальная причина материнской смерти, поскольку приведена в одной рубрике с акушерской воздушной и амниотической эмболиями. Это обусловлено следующими факторами [6]: 1) в конце беременности отмечается такая особенность гемостаза, как гиперкоагуляция, что способствует тромбообразованию в венах малого таза и нижних конечностей; 2) ТЭЛА возникает в ближайший послеродовой период — в момент резкой перестройки системы свертывания крови матери после рождения плаценты, когда ранее сбалансированный гемостаз лишается мощного противосвертывающего компонента; 3) появляются данные о том, что ТЭЛА обусловлена скрытым антифосфолипидным синдромом.

Представляем наблюдение материнской смерти от ТЭЛА.

Пациентка К., 34 года, регулярно наблюдалась в женской консультации со срока гестации 10—11 нед, замужем. Женскую консультацию посетила 14 раз. Беременная из группы средней степени риска по перинатальной патологии. Соматическая патология: хронический эрозивный гастрит, ожирение I степени (индекс массы тела — 32), вегетососудистая дистония по смешанному типу. Наследственность не отягощена. Настоящая беременность вторая, первая прервана по социальным показаниям, без осложнений. Трижды в установленные сроки был проведен пренатальный скрининг, состояние плода оценено как удовлетворительное. С 32—33-й недели беремености отмечались патологическая прибавка массы тела, повышение артериального давления (АД), отеки ног и рук, появление ацетона в моче.

Поступила в родильный дом 07.02.17 в 11 ч с преждевременным излитием околоплодных вод и симптомами тяжелой преэклампсии. При поступлении АД до 190/110 и 170/100 мм рт.ст., наличие головной боли, головокружения нет, зрение ясное. Диагноз в родильном доме: «Беременность 2, 39—40 нед. ОГА. Роды 1. Вторичное бесплодие 9 лет. Тяжелая преэклампсия. Варикозная болезнь. Хроническая венозная недостаточность I ст. Ожирение I ст., алиментарного генеза. Хронический гастрит, ремиссия. Преждевременное излитие околоплодных вод». В 1-м периоде родов для адекватного обезболивания родов, учитывая тяжелую преэклампсию, провели пролонгированную эпидуральную аналгезию. Первый период родов продолжался 6 ч 10 мин, 2-й — 40 мин. В 17 ч 50 мин родился живой доношенный ребенок мужского пола без асфиксии, массой 3800 г; оценка по шкале Апгар 8/8. Третий период длился 10 мин. В 18 ч 25 мин при перекладывании со стола на каталку лежа появились жалобы на затрудненное дыхание, головокружение, резкую слабость и затем потеря сознания. Начата вспомогательная искусственная вентиляция легких (ИВЛ) через маску, произведена интубация трахеи, начата аппаратная ИВЛ. В 18 ч 30 мин зарегистрирована остановка кровообращения, начат непрямой массаж сердца, проведена электрическая дефибрилляция сердца однократно. Диагноз: «состояние после перенесенной клинической смерти, обусловленной массивной ТЭЛА, эмболией околоплодными водами, сердечно-легочной реанимацией».

Для верификации диагноза пациентку перевели в многопрофильный стационар в крайне тяжелом состоянии — кома II стадии. Проводили ИВЛ. Неврологический статус: расходящееся косоглазие по вертикали, мидриаз, двусторонний экзофтальм. По компьютерной томограмме (КТ) головного мозга диагностировали отек головного мозга. Результаты лабораторного исследования: эритроциты — 3,3·10¹²/л, лейкоциты — 14,4·10⁹/л гемоглобин — 102 г/л. Состояние пациентки прогрессивно ухудшалось, и 14.02.17 в 6 ч 58 мин врачи констатировали биологическую смерть. Заключительный клинический диагноз: 3-и сутки послеродового периода. Преэклампсия тяжелой степени. Состояние после перенесенной эмболии околоплодными водами. Клиническая смерть. Сердечно-легочная реанимация. Постреанимационная болезнь. Отек мозга. Острый респираторный дистресс-синдром II степени. Анемия сложного генеза средней степени тяжести. Реактивный панкреатит. Уретерогидронефроз II стадии справа, гидронефроз II стадии слева.

На вскрытии: твердая мозговая оболочка перламутрово-серого цвета. В просвете поперечного синуса справа и слева до стока пазух, в пещеристых и межпещеристом синусах — тромбы красного цвета (рис. 1 на цв. вклейке). Головной мозг массой 1381 г, борозды сглажены, извилины уплощены, на разрезе деление на серое и белое вещество выражено, ткань мозга дряблая, липнет к ножу. На поверхности мозжечка — борозда от вклинения в большое (затылочное) отверстие; микроскопически: полнокровие, очаги микрокровоизлияний; выраженный периваскулярный и перицеллюлярный, деструктивный отек и набухание; дистрофия нейронов. Гипофиз: участки обширных некрозов; микроскопически: тромбы венозных пазух состоят из сладжированных эритроцитов с нитями фибрина.

Рис. 1. Тромбоз венозных синусов.

Сердце массой 350 г, конусовидное; полости сердца содержат жидкую кровь. У места бифуркации легочного ствола — тромбоэмбол красновато-сероватого цвета, седловидный, плотноватый, с распространением в левую и правую легочные артерии с закрытием их просвета (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 2. Тромбоэмбол у места бифуркации легочного ствола с распространением в левую и правую легочные артерии с закрытием их просвета.

Легкие массой 1200 г, выполняют плевральные полости, серовато-красного цвета, тестоватой консистенции, с наличием очаговых кровоизлияний под висцеральной плеврой, на разрезе при надавливании стекает кровянистая жидкость, легкие пестрые: очаги кровоизлияний чередуются с очагами сероватого цвета; клиновидные очаги красного цвета в нижних долях обоих легких различных размеров (от 7 до 10—12 см). Микроскопическое исследование: полнокровие, очаги микрокровоизлияний; отек интерстициальных тканей; спазм артерий, зоны обширных дистелектазов, в части альвеол и бронхов — гомогенная розовая жидкость, скопления нейтрофилов, макрофагов, дистрофически измененных десквамированных альвеолоцитов.

Бронхи спазмированы, в части их содержится кровь, эпителий десквамирован; очаги некроза, инфильтрированные эритроцитами, лейкостаз.

Почки бобовидные, массой 347 г; поверхность их гладкая, бледного серовато-синюшного цвета; на разрезе почечный рисунок выражен: корковый слой бледно-серого цвета, пирамидки темно-синюшные, на границе коркового и мозгового слоя — кровоизлияния. Микроскопически: полнокровие, очаги микрокровоизлияний; клубочки увеличены, гиперклеточны, с пролиферацией мезангиоцитов, эндотелиоцитов; эпителиоциты проксимальных канальцев в состоянии вакуольной дистрофии; очаговый некроз эпителиоцитов.

Матка: при гистологическом исследовании в плацентарной площадке — очаги обширных кровоизлияний, тромбоз сосудов, децидуальная ткань инфильтрирована лимфоцитами, макрофагами; в сосудах — лейкостаз, большое количество вневорсинчатого цитотрофобласта с замещением эндометриальных сегментов спиральных артерий; многоядерные клетки. Эндометрий: децидуализация, неравномерное полнокровие, отек, склероз стромы, многоядерные клетки. Миометрий: полнокровие, маточно-плацентарные артерии с суженными просветами, дискомплексация миоцитов, отек интерстициальных тканей. Плацента: хроническая плацентарная недостаточность — вариант диссоциированного созревания котиледонов, компенсированная (сосудистый тип адаптации).

Для выявления источника тромбоэмболии тщательно исследовали нижнюю полую вену, а также вены матки, малого таза, крестца и нижних конечностей. В глубокой вене правого бедра (на границе верхней и средней третей бедра) — удлиненный плотноватый тромб темно-красного цвета размером 3,5×1,2×1,3 см. Микроскопическое исследование тромба: нити фибрина, лейкоциты и небольшое количество эритроцитов (рис. 3 на цв. вклейке).

Рис. 3. Фибриновый тромб из глубокой бедренной вены.

Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.

На основании клинической картины и результатов патолого-анатомического исследования сформулировали следующий диагноз. Основное заболевание: О 88.2. Акушерская тромбоэмболия легочной артерии при сроке гестации 39—40 нед: обтурирующий тромбоэмбол основного ствола и главных ветвей легочных артерий, тромбоз правой глубокой бедренной вены. Тромбоз венозных синусов: поперечных, пещеристых, межпещеристых. Фоновое заболевание: варикозное расширение вен нижних конечностей. Преэклампсия. Осложнения. Кардио-пульмональный шок. Острая легочно-сердечная недостаточность. Двусторонние геморрагические инфаркты легких. Двусторонняя серозно-гнойная бронхопневмония. Очаги некроза в гипофизе. Двусторонний экзофтальм. Венозное полнокровие и дистрофические изменения внутренних органов. Очаговый некронефроз. Отек и набухание вещества головного мозга с вклинением стволовой части в большое (затылочное) отверстие. Реанимационные мероприятия. Клиническая смерть, сердечно-легочная реанимация. Продленная ИВЛ. Постреанимационная болезнь. Сопутствующее заболевание. Послеродовый период 7 дней.

При морфологическом исследовании установили тромбоэмболию легочной артерии, источником которой явился тромбоз правой глубокой бедренной вены, чему способствовали варикозная болезнь вен нижних конечностей и тяжелая преэклампсия. Акушерская ТЭЛА обусловила развитие кардиопульмонального шока в раннем послеродовом периоде. Наличие тяжелой преэклампсии у беременной способствовало развитию тромбоза венозных синусов, что сопровождалось двусторонним экзофтальмом и некрозом части гипофиза. В условиях кардиопульмонального шока, тромбоза венозных синусов развились прогрессирующий отек и набухание вещества головного мозга с вклинением стволовой части в большое (затылочное) отверстие, которые явились непосредственной причиной смерти.

Представленное наблюдение материнской смерти, обусловленное акушерской ТЭЛА, основанное на клинико-морфологических данных, свидетельствовует о трудности клинической диагностики ТЭЛА: предшествующий ей венозный тромбоз, явившийся источником тромоэмболии, протекал бессимптомно. Только появление клинических проявлений ТЭЛА свидетельствовало о наличии массивного тромбоза вен, однако источник (вены матки, малого таза, крестца или нижних конечностей) установлен не был. Следует отметить, что даже после полного обследования отсутствовали убедительные клинические и инструментальные данные о наличии ТЭЛА; превалировали проявления церебральной недостаточности.

Клиницистами были соблюдены алгоритмы обследования и интенсивной терапии согласно имеющимся протоколам, проводилась дифференциальная диагностика с учетом механизма остановки кровообращения и высокого риска развития тромбоэмболических осложнений (варикозная болезнь нижних конечностей, ожирение, беременность, тяжелая преэклампсия).

Согласно данным литературы, а также действующим протоколам и клиническим рекомендациям, риск развития ТЭЛА при беременности возрастает в 5—6 раз. Этому способствует сама беременность, физиологическому течению которой присуще наличие патофизиологических факторов, предрасполагающих к тромбозам: травма внутренней стенки вен, замедление тока венозной крови и повышение свертываемости крови. Условия для тромбообразования создаются вследствие замедления кровотока при варикозной болезни в сочетании с повреждением стенки сосудов. Тромбообразованию при беременности дополнительно способствует нарушение свертывающей системы крови, а именно снижение фибринолитической активности. Пациентка К. имела неспецифические факторы риска тромбообразования, в частности избыточную массу тела — ИМТ 32, что в 2 раза увеличивает риск ТЭЛА, и варикозное расширение вен нижних конечностей, которое встречается в среднем у 20—40% беременных. Таким образом, к концу беременности у нее имелись патофизиологические факторы формирования тромбоза.

Согласно клиническим рекомендациям Европейского общества кардиологов (2014) по диагностике и лечению ТЭЛА, Национального руководства по акушерству (2015), Российским клиническим рекомендациям по диагностике, лечению и профилактике венозных тромбоэмболических осложнений (2015), британским рекомендациям по «Снижению риска венозного тромбоэмболизма во время беременности и послеродовом периоде» (2015) (Royal College of Obstetricians and Gynaecologists), тактика ведения беременных и родильниц с ТЭЛА определяется индивидуально в зависимости от состояния женщины, жизнеспособности плода, срока гестации и метода лечения основной патологии. Таким образом, акушерская тактика на данном этапе определена правильно. Представленное наблюдение позволило сделать заключение о непредотвратимости смерти родильницы.

Выводы

1. ТЭЛА является одним из распространенных смертельных осложнений при разнообразной патологии, включая самые частые причины смерти населения — заболевания органов системы кровообращения и онкопатологию; а также в послеоперационном и послеродовом периодах.

2. Более чем в 90% случаев ТЭЛА источником тромбоэмболов является тромбоз системы нижней полой вены, чаще глубоких вен нижних конечностей или магистральных вен таза. Клиническая диагностика ТЭЛА вызывает большие трудности, а в 50—80% случаев не диагностируется вообще.

3. ТЭЛА продолжает оставаться грозной причиной, влияющей на показатель материнской смертности, учитывая, что факторы риска тромбоза глубоких вен присутствуют у 75% беременных женщин. Самая частая причина ТЭЛА — тромбоз глубоких вен подвздошно-бедренного сегмента. Другой источник, особенно актуальный для акушерства, — тромбоз венозных сплетений таза [11].

4. Исследование случаев материнской смерти в судебно-медицинской практике, как и в патолого-анатомической, в том числе при ТЭЛА, относят к высокой категории сложности [11, 12, 14, 15].

5. Следует учитывать важность не только морфологической диагностики ТЭЛА, но и выявления ее источника. Для этого врач обязан при проведении вскрытия тщательно исследовать вены матки, малого таза, крестца и нижних конечностей.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.