Краниофациальная микросомия (гемифациальная микросомия, синдромы Гольденхара, Тричер- Коллинза-Франческетти) является вторым по частоте врожденным пороком развития челюстно-лицевой области после врожденных расщелин верхней губы и неба, третьей по частоте после расщелин верхней губы и неба, а также сосудистых мальформаций аномалией развития челюстно-лицевой области, встречающейся через некоторый промежуток после рождения. Данный порок развития имеет чрезвычайно вариабельный фенотип, однако основным его признаком является одностороннее или двустороннее несимметричное недоразвитие челюстных костей и ушных раковин, что затрудняет антропометрию костей и мягких тканей головы и планирование хирургического лечения с целью нормализации эстетической функции лица. Таким образом, сложности при планировании хирургического лечения таких пациентов встречаются часто и до сих пор не решены [1].

Анализ положения верхней челюсти у пациентов с несимметричным недоразвитием верхней и нижней челюстей врожденного или приобретенного характера необходим с целью планирования хирургической коррекции положения челюстей и устранения эстетических и функциональных дефектов. Такие операции являются сегодня рутинной практикой в челюстно-лицевой хирургии. При планировании данных хирургических вмешательств обычно применяют изготовление хирургических позиционеров путем переноса положения верхней челюсти в артикулятор и изменения положения моделей на основании расчетов антропометрического исследования, телерентгенографии, компьютерной томографии (КТ), моделей челюстей, мягких тканей лица.

В ряде случаев перенос моделей в артикулятор осуществить невозможно из-за отсутствия стандартных ориентиров. По этой причине ортогнатические операции выполняются без изготовления хирургического позиционера, что затрудняет ориентацию верхней челюсти в пространстве черепа пациента.

Оценить и фиксировать положение верхней челюсти возможно относительно Франкфуртской горизонтали и Кампер-плоскости. Оба метода предполагают наличие у пациента ушных раковин, симметричность положения основания черепа, свода черепа, наружных слуховых проходов, глазниц. Ряд авторов [3] указывают на высокую субъективность применения данных методик у пациентов с заболеваниями височно-нижнечелюстного сустава вследствие смещения суставного диска и положения суставной головки, мягкие ткани также подвержены сильным изменениям.

Еще одним методом определения положения верхней челюсти в пространстве является анализ HIP-плоскости. Данная плоскость образована тремя точками: двумя задними точками являются челюстно-крыловидные выемки (hamular notches), расположенные за альвеолярными отростками верхней челюсти, третьей точкой является область резцового отверстия (рис. 1).

Данная плоскость определяет положение верхней челюсти во всех плоскостях пространства, параллельна окклюзионной плоскости, перпендикулярна вектору гравитации тела [4, 5].

У пациентов с врожденными дефектами и несимметричными деформациями челюстей, аплазией ушных раковин, посттравматическими дефектами ушных раковин, атрезией наружных слуховых проходов, несимметричными основанием и сводом черепа (краниофациальная микросомия) методы определения положения верхней челюсти по Франкфуртской горизонтали и Кампер-плоскости неприменимы вследствие отсутствия необходимых ориентиров (рис. 2).

В этих случаях с целью объективизации положения верхней челюсти наилучший результат дает применение анализа HIP-плоскости.

Нами проведен ретроспективный анализ работы отделения детской челюстно-лицевой хирургии Центра стоматологии и челюстно-лицевой хирургии за 2005-2012 гг. с целью выявления доли пациентов с краниофациальной микросомией среди всех больных с врожденной патологией, а также определения степени анатомических изменений, тактики проводимого комплексного лечения.

Доцентом, к.м.н. С.И. Шестопаловым впервые разработан анализатор HIP-плоскости, применяемый для анализа положения верхней челюсти в пространстве (рис. 3).

С помощью данного анализатора возможно визуально оценить изменение положения верхней челюсти (рис. 4),

В профильном отделении кафедры детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии МГМСУ данный анализатор за 2011-2012 гг. впервые применен при анализе и планировании положения верхней челюсти у 7 пациентов с гнатическими формами зубочелюстных деформаций, с врожденными и приобретенными дефектами челюстей, мягких тканей лица. В комплексном обследовании пациентов применялись основные методы исследования, а также дополнительные методы исследования, такие как: телерентгенограмма (ТРГ) в прямой и боковой проекции, ортопантомограмма, мультиспиральная КТ черепа, фотография, антропометрия костей черепа, мягких тканей лица, моделей челюстей.

Планирование хирургического лечения осуществлялось в артикуляторах SAM 3 и Гнатомат.

Для анализа положения верхней челюсти в анализаторе применяется вертикальный штифт-индикатор, зрачковый штифт и штифт, параллельный Кампер-плоскости (см. рис. 3, 6, 7).

Интраоперационно используется специальный шлем, относительно которого позиционируется вертикальный штифт-ориентир положения верхней челюсти (рис. 8).

Находившиеся на лечении 102 пациента с краниофациальной микросомией, которым проведено хирургическое лечение в стационаре, составили 6% от всех пациентов и 9% от числа пациентов с врожденной патологией; это подтверждает, что данному пороку действительно принадлежит третье место из всей врожденной патологии черепно-челюстно-лицевой области после врожденных расщелин верхней губы и неба, а также сосудистых мальформаций.

В 90% (92 пациента) случаев у пациентов определяется клинически значимая несимметричная деформация лицевого скелета, требующая хирургической коррекции в различных возрастных периодах. У 84% (86) пациентов отсутствовали внеротовые ориентиры для определения положения верхней челюсти в пространстве. Установлена также частота встречаемости аномалий развития челюстно-лицевой области при различных вариантах краниофациальной микросомии по классификации OMENS-plus (рис. 9).

Хирургическое лечение с целью коррекции положения челюстей (ортогнатические операции) проведено 8% (8) пациентам с краниофациальной микросомией в возрастном периоде 16-19 лет. У 25% (26) пациентов применен метод дистракционного остеогенеза и костной пластики дефектов нижней челюсти в более ранние возрастные периоды. 51% (52) пациентов хирургическое лечение скелетной деформации оказалось не выполненным или отложенным за период наблюдения по причине отказа от лечения, акцента на хирургическую коррекцию деформации мягких тканей лица. Стандартный метод переноса положения верхней челюсти с помощью лицевой дуги при планировании ортогнатической операции был возможен лишь у 1 из 8 пациентов (в 12,5% случаев ортогнатических операций), у остальных пациентов определить положение верхней челюсти с помощью лицевой дуги не представлялось возможным ввиду деформации и атрезии наружного слухового прохода, гипоплазии и аплазии ушных раковин, скуловых костей. Хирургическое лечение им было проведено без изготовления первого хирургического позиционера. Также была невозможна индивидуальная настройка артикулятора по причине выраженного нарушения траектории движения нижней челюсти ввиду гипоплазии и аплазии височно-нижнечелюстного сустава. У 3 пациентов был применен метод контроля положения верхней челюсти с помощью анализатора интраоперационно (рис. 10, 11).

У 1 пациентки 17 лет, не вошедшей в исследуемую группу, не удалось применить анализатор HIP-плоскости по причине грубых рубцовых изменений твердого и мягкого неба, мягких тканей в проекции челюстно-крыловидных выемок, появившихся после ранее проведенной радикальной уранопластики. Анализатор применялся также у 5 пациентов с дефектами и вторичной деформацией лицевого скелета, перенесших анкилоз и вторичный деформирующий остеоартроз височно-нижнечелюстного сустава. Однако особенно актуальным применение данного анализатора стало у пациентов с гемифациальной микросомией, синдромами Гольденхара, Тричер-Коллинза-Франческетти.

Комплексная реабилитация пациентов с краниофациальной микросомией является чрезвычайно сложной задачей, одним из конечных этапов данной реабилитации являются ортогнатические операции. Планирование данных операций невозможно стандартными методами.

Применение анализатора HIP-плоскости С.И. Шестопалова позволило:

1) объективно оценить положение верхней челюсти во всех плоскостях черепа у пациентов с дефектами ветвей нижней челюсти, аплазией наружного уха и атрезией наружного слухового прохода, несимметричными деформациями лицевого и мозгового отделов черепа, т.е. у такой группы пациентов, у которых другие методы определения положения верхней челюсти с целью переноса в артикулятор невозможны;

2) оценить интраоперационно положение верхней челюсти у пациентов без предварительного изготовления первого хирургического шаблона;

3) перенести положение верхней челюсти у больных данной группы в артикулятор и изготовить хирургические шаблоны с высокой точностью.