Лейомиосаркома — злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Она составляет 23,9% от всех сарком мягких тканей и 28% от всех забрюшинных опухолей, занимая 2-е место по частоте возникновения после забрюшинных липосарком [1—3]. Как и другие забрюшинные опухоли, лейомиосаркома характеризуется поздним проявлением симптоматики. По данным C. Cooley и соавт. [4], у 9% больных лейомиосаркомой при первичном обследовании были выявлены отдаленные метастазы, а у 84% при дальнейшем наблюдении наступило прогрессирование заболевания в виде появления отдаленных метастазов. Забрюшинные лейомиосаркомы относятся к опухолям с высоким потенциалом злокачественности. Частота гематогенного метастазирования достигает 30—36%, лимфогенного — 10—15% [5, 6]. Основным методом лечения лейомиосарком является хирургическое удаление опухоли с максимальным соблюдением онкологических принципов проведения радикального хирургического лечения, в том числе с применением комбинированных операций. Однако частота местных рецидивов опухоли, по данным многих авторов, остается высокой [7—9]. По данным МНИОИ им. П.А. Герцена, общая 5-летняя выживаемость больных с мезенхимальными опухолями забрюшинного пространства (липосаркомы, лейомиосаркомы) после хирургического лечения составляет 75,7±4,0% [10]. Эффективность дополнительного лучевого лечения и химиотерапии до настоящего времени достоверно не доказана.

Представленное клиническое наблюдение показывает особенности течения забрюшинной тазовой лейомиосаркомы: отсутствие местного рецидива опухоли после комплексного лечения первичной опухоли, избирательное, периодическое появление одиночных метастазов в легких, которые с той же периодичностью удаляли с применением малоинвазивных хирургических технологий. Больная жива после лечения более 10 лет.

Приводим описание клинического наблюдения.

Больной В., 52 лет, в феврале 2010 г. по поводу множественных фибромиом матки были произведены экстирпация матки с придатками, удаление большого сальника в Краевом онкологическом диспансере по месту жительства. Во время операции в малом тазу слева от матки была выявлена отдельная, не связанная с маткой, плотная неподвижная опухоль, которая сдавливала мочевой пузырь. Удалить ее было невозможно, в связи с чем произведена интраоперационная биопсия опухоли малого таза. При гистологическом исследовании опухоль имела веретеноклеточное строение с очаговой ядерной атипией и митотической активностью 6 FM/10 HPF. Иммуногистохимическое (ИГХ) исследование выявило экспрессию на опухолевых клетках Vimentin, Desmin, SMA, при этом пролиферативная активность Ki-67 составляла 15%. В совокупности вышеизложенных данных был поставлен диагноз: гладкомышечная опухоль с неопределенным потенциалом злокачественности (STUMPs). Больная была направлена в ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России. При компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости и малого таза с болюсным контрастным усилением в малом тазу (преимущественно слева) без границы с культей влагалища, внутренней запирательной мышцей слева определяется узловое образование мягкотканной плотности (около 40 ед. Н), неравномерно накапливающее контрастное вещество (до 70 ед. Н), неоднородной структуры, размером около 78×74×75 мм, без четкой границы с левой стенкой мочевого пузыря, сдавливающее и деформирующее мочевой пузырь. Левый мочеточник по верхнему контуру образования не расширен. Увеличенных лимфатических узлов и жидкости в малом тазу нет (рис. 1). При МРТ малого таза выявлена картина объемного образования малого таза, сдавливающего и деформирующего мочевой пузырь, при этом нельзя было исключить распространение процесса на левую внутреннюю запирательную мышцу (рис. 2).

Рис. 1. КТ органов малого таза: визуализируется узловое образование мягкотканной плотности размером около 78×74×75 мм.

а — фронтальный срез; б — сагиттальный срез.

Рис. 2. МРТ органов малого таза.

Больной в РНЦРР 07.06.10 с техническими трудностями выполнено хирургическое лечение: удалена опухоль малого таза без резекции соседних органов (рис. 3). Удаленный опухолевый узел овальной формы размером 8×7×5 см, ткань крупнодольчатая, серая. Узел покрыт тонкой розовой капсулой (рис. 4). Послеоперационных осложнений не отмечалось. В послеоперационном периоде больной дополнительно проведены 4 курса химиотерапии по схеме АСМ (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат), дистанционная гамматерапия на область малого таза, «ложе опухоли» РОД 2 Гр и СОД 54 Гр. Лечение переносила удовлетворительно, регулярно проводились контрольные обследования.

Рис. 3. Новообразование в операционной ране.

Рис. 4. Макропрепарат лейомиосаркомы.

а — опухолевый узел овальной формы размером 8×7×5 см; б — опухолевый узел в разрезе.

Через 4 года и 2 мес у больной появился первый признак прогрессирования опухоли: солитарный метастаз в S_III верхней доли правого легкого. По месту жительства 01.10.15 выполнена видеоассистированная клиновидная резекция верхней доли правого легкого с удалением опухолевого узла. При ИГХ-исследовании удаленной метастатической опухоли, ретроспективном анализе гистологических препаратов и повторном ИГХ-исследовании образцов опухолевой ткани первичной тазовой опухоли дано заключение: опухоль относится к лейомиосаркоме, степень злокачественности G2.

При очередном контрольном обследовании через 1 год после резекции верхней доли правого легкого у больной выявлен метастатический узел с полициклическими контурами в S_III верхней доли левого легкого размером 19×14,5×18,1 мм. От предложенной химиотерапии больная отказалась и обратилась в РНЦРР, где 22.11.16 выполнена видеоассистированная клиновидная резекция верхней доли левого легкого. При гистологическом исследовании удаленной опухоли выявлен метастаз злокачественной мезенхимальной веретеноклеточной опухоли. При ИГХ-исследовании в клетках опухоли обнаружена экспрессия Vimentin, Desmin, SMA, Calponin, Ki-67 (в 80% клеток). Заключение: в легком определяется метастаз лейомиосаркомы, G3 степени злокачественности (по системе FNCLCC).

Через 2 года при очередной контрольной МСКТ органов грудной клетки 23.11.18 в правом легком выявлено 3 очаговых образования: 2 в верхней доле и 1 в нижней доле правого легкого размером 9×5, 11,3×7,5 и 7,2×5,9 мм соответственно. При этом данных, подтверждающих местный рецидив в области малом таза, не обнаружено. Все выявленные опухолевые узлы располагались субплеврально, без признаков врастания в висцеральную плевру (PL0) и крупные бронхи. 03.01.19 выполнена атипичная резекция верхней и нижней доли правого легкого. Гистологическое исследование послеоперационного материала показало, что все 3 удаленных опухолевых узла имеют веретеноклеточное строение с умеренной ядерной атипией и митотической активностью, не превышающей 10 FM/10 HPF. При ИГХ- исследовании на опухолевых клетках выявлена экспрессия Vimentin, SMA, Desmin, H-caldesmon с пролиферативной активностью Ki-67 — 15%. На основании морфологических и иммуногистохимических данных поставлен диагноз: метастазы лейомиосаркомы G1 по системе FNCLCC. При этом экспрессии Er и Pr на опухолевых клетках не обнаружено. В соответствии с диагнозом по месту жительства проведено 6 курсов химиотерапии по схеме доцетаксел + гемцитабин.

Спустя 2 года при контрольной МСКТ 24.02.21 вновь обнаружено образование в S_III верхней доли правого легкого размером 11,4×11,4×11,7 мм. Ранее существующие лимфатические узлы средостения без изменений (размер паратрахеальных узлов 10,1×8,8 мм, бронхопульмональных 12,4×6,4 мм). При УЗИ органов брюшной полости и малого таза, маммографии патологии не выявлено. 17.03.21 выполнена видеоассистированная клиновидная резекция верхней доли правого легкого. Гистологическое исследование: опухоль имеет веретеноклеточное строение с экспансивным характером роста, умеренной митотической активностью. Признаки врастания в висцеральную плевру и очаги ангиолимфатической инвазии не обнаружены (PL0; LV0; Pn0). Как и в предыдущих случаях, было проведено дополнительное ИГХ-исследование, в результате которого поставлен диагноз: метастаз лейомиосаркомы G1 по системе FNCLCC (рис. 5, на цв. вклейке).

Рис. 5. Гистологический препарат: метастатический узел легкого.

а — ×200; б — ×400.

В настоящий момент состояние больной удовлетворительное, жалоб не предъявляет. Проводится курс монохимиотерапии (МХТ) 1 раз в 21 день эрибулином (1,4 мг/м²) в 1-й и 8-й день внутривенно капельно.

Обсуждение

Таким образом, представленное наблюдение показывает, что, несмотря на большие размеры первичной лейомиосаркомы таза со сложными взаимоотношениями с мочевым пузырем, культей влагалища, запирательной мышцей слева, опухоль удалось радикально удалить. Дополнительная химиолучевая терапия, очевидно, способствовала профилактике развития местного рецидива опухоли.

Заслуживает внимания особенность проявления отдаленного метастазирования на протяжении 10 лет наблюдения, направленного в легкие, с периодичностью 1—4 года в виде одиночных узлов. Удаление метастатических узлов с применением малоинвазивной технологии торакоскопической видеоассистированной атипичной и клиновидной резекции легкого не привело к нарушению функции внешнего дыхания и обеспечило удовлетворительное качество жизни больной.

Заключение

Хирургическое иссечение одиночных метастазов в легких после радикального удаления лейомиосаркомы мягких тканей позволяет продлить жизнь больных.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.