Десмоидные фибромы (ДФ) (синоним — агрессивный фиброматоз) — мезенхимальные опухоли, развивающиеся из дифференцированных фибробластов и избыточного количества коллагеновых волокон, относятся к промежуточному типу фибробластических опухолей, характеризующихся местно-деструирующим, инвазивным ростом, высоким потенциалом рецидивирования и отсутствием способности к метастазированию.
ДФ представляют собой достаточно редкую патологию соединительной ткани с частотой 2—4 случая на 1 млн человек, они составляют не более 0,01—0,03% среди всех опухолей мягких тканей [1, 2].
ДФ развиваются из мышечно-апоневротических структур или рубцовой ткани в результате перенесенной травмы или хирургического вмешательства и могут встречаться в любой анатомической области человеческого организма. Выделяют абдоминальные ДФ, локализующиеся в мягких тканях передней брюшной стенки; интраабдоминальные, исходящие из мезенхимальных структур брыжейки кишки, забрюшинного пространства и малого таза, экстраабдоминальные, локализующиеся на голове, шее, конечностях, плечевом поясе, грудной стенке, поясничной области, а также мультифокальные. Интраабдоминальная локализация ДФ наблюдается в 10% случаев [2—4].
ДФ поражают в основном молодых, социально активных людей, большинство из которых составляют женщины репродуктивного возраста, соотношение женщины/мужчины составляет 6:1 [3, 5].
Внутрибрюшные десмоиды характеризуются более тяжелым клиническим течением, чем опухоли наружных локализаций. Они сопровождаются частым рецидивированием и, как следствие, снижением или полной утратой трудоспособности, а в некоторых случаях приводят к летальному исходу, ввиду развития компрессионных осложнений или прорастания в магистральные сосуды (кишечная непроходимость, нарушение пассажа мочи, венозная недостаточность, тромбоэмболические осложнения).
Для лечения ДФ применяют хирургическое вмешательство, лучевую терапию, гормональную терапию и химиотерапию, а также их сочетания. Несмотря на определенные достижения в консервативном лечении ДФ, связанные с открытием гормональной зависимости этих опухолей, большинство авторов рассматривают хирургический метод в качестве основного [5—8, 10].
Хирургические вмешательства при забрюшинных ДФ характеризуются технической сложностью и высоким операционным риском, что связано с большим размером и отсутствием псевдокапсулы опухоли, частым вовлечением в патологический процесс крупных сосудов забрюшинного пространства (нижняя полая вена, подвздошные сосуды) и магистральных ветвей брыжеечных сосудов, которые нередко проходят в толще опухоли, а также трудностями в определении истинных границ измененных и здоровых тканей во время операции.
Попытки радикального удаления крупных десмоидов забрюшинного пространства сопряжены с высоким риском массивной интраоперационной кровопотери и необходимостью резекции больших сегментов тонкой и толстой кишки в случае вовлечения брыжеечных сосудов. Кроме того, частое сочетание десмоидных фибром с семейным аденоматозом толстой кишки в рамках синдрома Гарднера диктует необходимость выполнения тотальной колопроктэктомии из-за угрозы развития колоректального рака, что может приводить к тяжелым нарушениям пищеварения (синдром короткой кишки) и инвалидизации. Все это обусловливает высокий процент пробных и нерадикальных вмешательств при забрюшинных ДФ [11].
Низкая частота ДФ в популяции объясняет редкость публикаций, посвященных хирургическому лечению десмоидных фибром интраабдоминальной локализации.
Приводим клиническое наблюдение успешного выполнения комбинированной операции у пациентки с местно-распространенным десмоидом забрюшинного пространства с вовлечением нижней полой вены и мочеточника.
Пациентка Г., 34 лет. Считает себя больной с сентября 2014 г., когда впервые отметила отечность левой нижней конечности. При обследовании по месту жительства выявлено опухолевое образования забрюшинного пространства с вовлечением нижней полой и подвздошных вен, окклюзивный тромбоз бедренной и общей подвздошной вен слева.
Проведен курс антикоагулянтной терапии с положительным эффектом в виде частичной реканализации просвета вен.
В сентябре 2014 г. обследовалась в НИИ урологии Москвы, выявлен блок правой почки. 08.09.2014 выполнена нефростомия справа.
Пациентка обратилась в поликлинику МНИОИ им. П.А. Герцена с жалобами на наличие нефростомы.
При поступлении состояние относительно удовлетворительное, по шкале ECOG — нормальная активность, по шкале Карновского — 100%. Нефростома справа функционирует удовлетворительно. Раздельный диурез: справа (нефростома) — 400—500 мл/сут, слева — 1000—1500 мл/сут. Суммарный суточный диурез — 2000 мл.
По данным спиральной компьютерной томографии с контрастированием и ультразвукового исследования брюшной полости, в правых отделах забрюшинного пространства выявлено опухолевое образование мягкотканной плотности с четкими ровными контурами размером 75×35×78 мм (рис. 1). Верхний полюс образования определялся выше бифуркации аорты, нижний — на уровне бифуркации общих подвздошных сосудов. Образование на протяжении 35 мм прилежало к стенке нижней полой вены, сдавливая ее просвет до щелевидного (минимальная ширина просвета 2 мм), не исключалось прорастание. Правая общая подвздошная вена диаметром 13 мм, левая общая подвздошная вена четко не определялась (вовлечение в процесс?). Отмечалось расширение левой яичниковой вены до 9 мм на всем ее протяжении. Правая общая подвздошная артерия муфтообразно была охвачена опухолью на всем ее протяжении, левая — полуциркулярно, просветы артерий не сужены, не деформированы, равномерно контрастировались на всем протяжении, однако, нельзя было исключить подрастание к адвентиции. Наружные и внутренние подвздошные артерии с обеих сторон были интактны, аорта не изменена. Нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки «распластан» по передней поверхности опухоли. Правый мочеточник проходил в толще образования, был вовлечен в процесс. Правая почка уменьшена в размере. В лоханке правой почки визуализировалась нефростома. Левая почка и мочеточник не изменены.
По данным экскреторной урографии, выделение контрастного вещества проходило своевременно и равномерно с обеих сторон. Полостная система левой почки не изменена, левый мочеточник свободно проходим, не расширен, немного извит в прилоханочном отделе. Определялось значительное расширение чашечно-лоханочной системы правой почки, в верхней чашечке визуализировался конец катетера нефростомы. Контрастировался расширенный в верхней трети правый мочеточник до уровня L
При колоноскопии признаков полипоза толстой кишки не выявлено. По данным генетического исследования мутации гена 05q2/APC (adenomatous polyposis of the colon) не определялось. В клинико-лабораторных показателях выраженных изменений не отмечено.
Тактика лечения пациентки обсуждена на мультидисциплинарном консилиуме с участием специалистов группы по лечению десмоидных фибром МНИОИ им. П.А. Герцена. С учетом распространенности заболевания, вовлечения в патологический процесс правого мочеточника с развитием гидронефротической трансформации почки опухоль расценена как условно-резектабельная, выработан хирургический план лечения в объеме циторедуктивного удаления ДФ забрюшинного пространства с резекцией правого мочеточника.
10.11.2014 выполнено оперативное вмешательство в объеме удаления ДФ забрюшинного пространства с сегментарной резекцией инфраренального сегмента нижней полой вены и подвздошных вен с обеих сторон, резекция правого мочеточника с формированием уретероуретероанастомоза.
Описание операции. Операция начата с чреспузырного стентирования обоих мочеточников. Выполнена срединная лапаротомия. При ревизии в забрюшинном пространстве на уровне мезогастрия определялось опухолевое образование размером 90×80×70 мм, хрящевой плотности, несмещаемое при тракции относительно подлежащих структур.
После мобилизации правой половины ободочной кишки выявлена интимная связь верхнего полюса опухоли с нижней горизонтальной ветвью двенадцатиперстной кишки. Опухоль отделена от стенки кишки (рис. 3, а).
Осуществлен доступ к структурам забрюшинного пространства. Опухолевое образование расположено паракавально, ниже почечных сосудов. Область конфлюенса подвздошных сосудов расположена в толще опухоли. Правый мочеточник муфтообразно вовлечен в патологический процесс. Идентифицирована аорта и нижняя полая вена выше опухоли (см. рис. 3, б).
Опухоль частично отделена от аорты, выявлено муфтообразное вовлечение стенки нижней полой вены, которая дистальнее не дифференцируется. С учетом циркулярного вовлечения последней и данных предоперационного обследования, свидетельствующие о редукции кровотока и наличии сети коллатералей, принято решение пересечь НПВ до уровня вовлечения ее в опухоль (ниже почечных сосудов). Стенка НПВ пересечена аппаратом Echelon 60 («Ethicon») (см. рис. 3, в).
Опухоль в блоке с НПВ острым и тупым путем отделена от аорты. Острым путем выделены общие подвздошные артерии. Сначала — левая, которая была вовлечена на половину окружности, затем — правая, которая вовлекалась муфтообразно. Перевязана общая подвздошная вена справа. Левая общая подвздошная вена не дифференцируется за счет полной окклюзии (тромбоз в анамнезе). Опухоль мобилизована по периметру. Произведена попытка острого выделения правого мочеточника, при этом стенка его расслаивается. Мочеточник пересечен выше и ниже опухоли. Препарат удален (см. рис. 3, г).
Произведена мобилизация проксимального и дистального фрагментов мочеточника. Ввиду отсутствия выраженного диастаза, произведено формирование уретероуретероанастомоза на стенте. Произведена разметка границ опухоли танталовыми скрепками. Верхний полюс опухоли маркирован по линии пересечения НПВ. В этой области определяются спикулы опухоли, распространяющиеся в проксимальном направлении (см. рис. 3, д).
Восстановлена целостность брюшины латерального канала. Назоинтестинальный зонд заведен ниже связки Трейтца для кормления.
Во время операции гемодинамических нарушений не отмечено, вазопрессорную поддержку не проводили. Объем кровопотери составил 1000 мл. Время операции — 372 мин. Гемотрансфузию донорских компонентов крови не проводили. Проводили реинфузию собственной крови с помощью аппарата аутогемотрансфузии cell saver («Haemonetics»). Возврат составил 500 мл.
Течение послеоперационного периода сопровождалось формированием мочеточниковой фистулы, которая на фоне консервативного лечения закрылась самостоятельно. Признаков венозной недостаточности нижних конечностей не наблюдалось (рис. 4). При контрольной ультразвуковой допплерографии тромбоза вен нижних конечностей не выявлено, отмечено расширение коллатеральной сети ветвей поясничного венозного сплетения и яичниковых вен. Дренаж из забрюшинного пространства и нефростома удалены. Морфологическое исследование: десмоидная фиброма забрюшинного пространства, прорастающая субсерозную основу прилежащего участка брюшины (фрагмент стенки двенадцатиперстной кишки), адвентицию нижней полой вены, инфильтрирующая стенку подвздошной вены вплоть до интимы и мочеточник (рис. 5). Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии.
С учетом циторедуктивного характера операции рекомендовано проведение гормонотерапии по схеме: золадекс 10,8 мг подкожно 1 раз в 12 нед, тамоксифен 40 мг в сутки в течение 12 мес.
В результате проведенной циторедуктивной операции удалось обеспечить оптимальные условия для проведения послеоперационной гормональной терапии, осуществить профилактику тромбоэмболических осложнений, декомпрессию мочевыводящих путей и улучшить качество жизни пациентки за счет ликвидации нефростомы. В настоящее время пациентка продолжает получать гормонотерапию, признаков прогрессирования заболевания нет (срок наблюдения 13 мес).
Обсуждение
МНИОИ им. П.А. Герцена располагает сравнительно большим опытом лечения больных с ДФ различных локализаций (712 наблюдений за 45 лет!), при этом ДФ интраабдоминальной локализации диагностированы у 10% больных [1]. Несмотря на относительную редкость, внутрибрюшное расположение ДФ является существенно более серьезной проблемой в отношении прогноза и угрозы развития фатальных осложнений. На основании данных литературы и опыта нашей клиники неблагоприятный прогноз связан с возможностью вовлечения в опухолевый процесс органов желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей с развитием их обструкции [1, 11].
Низкая резектабельность и высокая частота рецидивов (40%) ДФ забрюшинной локализации обусловлена значительной местной распространенностью патологического процесса, инфильтративным характером роста опухоли, отсутствием псевдокапсулы и склонностью ее к инвазии в прилежащие органы и структуры [11].
Частота истинного прорастания подлежащих органов и структур, в том числе стенки магистральных сосудов (НПВ, подвздошные сосуды), по нашим данным, достигает 91% [11]. При этом вовлечение в патологический процесс стенки нижней полой вены или подвздошных сосудов не является противопоказанием к хирургическому лечению при забрюшинных десмоидах.
Среди больных с интраабдоминальными десмоидами, наблюдавшихся в МНИОИ им. П.А. Герцена, синдром обструкции мочеточников является наиболее частым проявлением заболевания и встречается в 42% наблюдений. Угроза развития гидронефротической трансформации и снижения функции почек требует проведения неотложных дренирующих манипуляций с целью восстановления пассажа мочи. Преимущества следует отдавать внутреннему стентированию мочеточников с последующим обсуждением плана лечения. При невозможности внутреннего стентирования на первом этапе проводится нефростомия для сохранения функции почки, далее обсуждается вопрос о циторедуктивной операции с резекцией и реконструкцией мочеточника [11].
Диагностированная интраабдоминальная ДФ является показанием к хирургическому лечению в двух клинических ситуациях: при небольшом и среднем размерах и резектабельности опухоли выполняется операция в объеме полной циторедукции (R0) с последующим назначением гормонотерапии и наблюдением. При большом размере и распространенности опухоли с наличием симптомов и осложнений оперативное вмешательство проводится с целью устранения осложнений и уменьшения опухолевого объема с последующим решением вопроса о варианте консервативного лечения. Основными факторами прогноза при интраабдоминальных десмоидах являются размер опухоли, локализация (интраабдоминальная) и объем резекции (R1/R2) [11].
Учитывая хорошие результаты применения консервативных методов, при интраабдоминальных ДФ допускается циторедуктивный объем операции (R1/R2), но даже при нерезектабельном процессе и эксплоративном характере вмешательства возможна стабилизация и регрессия опухоли на фоне химио-, гормонотерапии и лучевой терапии в различных их сочетаниях, с сохранением хорошего качества жизни [11].
Интраабдоминальные ДФ — одна из наиболее тяжелых форм фиброматоза, которая может приводить к серьезным осложнениям, вплоть до летального исхода. Забрюшинные Д.Ф. характеризуются низкой резектабельностью из-за инфильтративного роста и частого вовлечения брыжеечных и крупных сосудов забрюшинного пространства (НПВ, подвздошные сосуды), а также мочеточников.
Основным показанием к хирургическому лечению являются локализованные резектабельные формы заболевания. При местно-распространенных опухолях, вызывающих обструкцию мочевыводящих путей, возможны малоинвазивные дренирующие процедуры и циторедуктивные операции с последующей консервативной терапией. Вовлечение в патологический процесс подвздошных сосудов и НПВ является показанием к выполнению сегментарных резекций с реконструкцией или без нее.
Конфликт интересов отсутствует.