Лейомиосаркома — мягкотканная опухоль мезенхимальной природы, развивающаяся из гладкомышечной ткани. Лейомиосаркомы составляют 0,64% всех выявленных злокачественных новообразований (ЗНО) в 2008 г. в США (SEER, 2008). Заболеваемость составляет 2,7 случаев на 1 000 000 населения в год (SEER, 2008).

От 10 до 20% всех лейомиосарком локализуются в забрюшинном пространстве. По распространенности среди опухолей забрюшинной локализации лейомиосаркома — наиболее частая гистологическая форма после липосарком.

Пациенты заболевают, в основном, в пятой—седьмой декаде жизни. Гендорная предрасположенность к заболеванию отсутствует, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Источником забрюшинных лейомиосарком являются гладкомышечные структуры крупных сосудов, кишечной стенки или эктопированные элементы. По мнению некоторых авторов, до 7% лейомиосарком забрюшинного пространства развиваются из стенки нижней полой вены [1—5].

По данным МНИОИ им. П.А. Герцена, частота лейомиосарком среди забрюшинных неорганных опухолей составляет 16% [6]. В большинстве случаев забрюшинные лейомиосаркомы локализуются в парааортальном и паракавальном пространстве, латеральных каналах, реже — в полости малого таза.

Забрюшинные лейомиосаркомы относятся к опухолям с высоким потенциалом злокачественности. Частота местных рецидивов после хирургического лечения достигает от 30 до 50% [7—9]. Частота лимфогенного метастазирования составляет 10—15%, а гематогенного — 30% [10, 11].

Лейомиосаркомы характеризуются выраженным инвазивным ростом, что приводит к вовлечению в патологический процесс органов брюшной полости и магистральных сосудов. По данным МНИОИ им. П.А. Герцена, частота инвазии внутренних органов и магистральных сосудов достигает 40% [6].

Значительная местная распространенность патологического процесса может являться серьезным препятствием для выполнения радикальной операции, при которой требуется выполнение мультиорганной резекции, а в некоторых случаях и резекции магистральных сосудов с ангиопластикой. Кроме того, подобные операции могут сопровождаться массивной или сверхмассивной кровопотерей и требуют адекватного анестезиологического и трансфузиологического сопровождения [6].

В большинстве случаев выявляют связь лейомиосарком с нижней полой веной, почечными и подвздошными сосудами, почками, ободочной кишкой. Подобные ситуации трактуются хирургами как нерезектабельный процесс, и операция ограничивается диагностическим или паллиативным объемом. Частота пробных операций достигает 10% [1, 12].

Наиболее частыми причинами эксплоративных лапаротомий являются [6]: локализация опухоли в сложной анатомической зоне; большой размер опухоли; связь опухоли с органами брюшной полости; связь опухоли с магистральными сосудами; связь опухоли с костными структурами; случайная находка во время экстренной лапаротомии или ошибочный диагноз.

Вовлечение в патологический процесс окружающих органов и магистральных сосудов при современном уровне онкохирургии, анестезиологии и трансфузиологии не является противопоказанием к хирургическому лечению, а служит основанием для выполнения комбинированных операций по типу мультивисцеральных резекций, в том числе с ангиопластикой.

Онкологическая обоснованность агрессивной хирургической тактики при местно-распространенных саркомах забрюшинного пространства подтверждена результатами ряда клинических исследований и собственным опытом МНИОИ им. П.А. Герцена [6, 7, 13].

Данные об отдаленных результатах хирургического и комбинированного лечения пациентов с лейомиосаркомами забрюшинного пространства в доступной литературе отсутствуют. По-видимому, это связано с редкостью указанной патологии и малым количеством наблюдений, что не позволяет провести адекватное когортное исследование.

По данным МНИОИ им. П.А. Герцена, общая 5-летняя выживаемость больных с мезенхимальными опухолями забрюшинного пространства (липосаркомы, лейомиосаркомы) после хирургического лечения составляет 75,7±4,0% [6]. Наличие остаточной опухоли (резекция в объеме R1/R2) (р=0,0001) и инвазия стенки магистрального сосуда (р=0,05) являются неблагоприятными факторами прогноза [6].

В представленном клиническом наблюдении описан случай успешного хирургического лечения пациентки 25 лет с лейомиосаркомой забрюшинного пространства, распространяющейся в средостение и вовлекающей пищевод, аорту, поджелудочную железу и оба легких.

Пациентка Ш., 25 лет, поступила в отделение торакоабдоминальной хирургии отдела торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ им. П.А. Герцена с диагнозом: неорганная опухоль забрюшинного пространства с распространением в средостение III стадии, T2bN0M0. Лейомиосаркома, G1.

Считает себя больной около 10 мес, когда впервые появился и стал нарастать симптом дисфагии (пациентка находилась на 7-й неделе беременности). После родоразрешения отметила потерю массы тела на 10 кг за 6 мес. При обследовании в онкологическом диспансере по месту жительства (компьютерная томография) выявлена опухоль забрюшинного пространства, пролабирующая в заднее средостение.

В МНИОИ им. П.А. Герцена, по данным компьютерной томографии (КТ) с контрастированием и эзофагогастроскопии, выявлена массивная опухоль забрюшинного пространства размером 17×16 см, распространяющаяся в заднее средостение и левый гемиторакс с признаками прорастания в кардиальный отдел желудка, абдоминальный сегмент пищевода, диафрагму, перикард, нижнюю долю левого легкого (рис. 1). По данным биопсии — лейомиосаркома, G1.

03.09.13 выполнена операция в объеме удаления неорганной опухоли забрюшинного пространства, проксимальной субтотальной резекции желудка с резекцией нижней трети пищевода, дистальной субтотальной резекции поджелудочной железы, спленэктомии, левосторонней адреналэктомии, краевой резекции нижней полой вены, резекции левого купола диафрагмы с пластикой синтетической сеткой, атипичной резекции нижней доли правого легкого, резекции базальных сегментов левого легкого, резекции перикарда.

Описание операции. Выполнена косая лапаротомия, продолжающая ход седьмого межреберья слева (рис. 2). При ревизии в брюшной полости выпота, диссеминации, метастазов в печени и парааортальных лимфатических узлах не выявлено. В левых отделах забрюшинного пространства определяется массивное опухолевое образование 14×16×11 см, плотноэластической консистенции, не смещаемое относительно подлежащих анатомических структур.

Опухоль прорастает в кардиальный отдел желудка, абдоминальный сегмент пищевода, тело и хвост поджелудочной железы, левый надпочечник, пролабирует в заднее средостение.

Торакотомия в седьмом межреберье слева, диафрагмотомия (см. рис. 2). В плевральной полости признаков диссеминации нет, опухоль прорастает в диафрагму, левое и правое легкое, перикард, муфтообразно охватывает пищевод до уровня ретроперикардиального сегмента (рис. 3).

Начата последовательная мобилизация опухоли по периметру. Произведена мобилизация левого легкого до уровня заднего базального сегмента. Вскрыт перикард. Выполнена резекция фрагмента перикарда в зоне врастания опухоли. Вскрыта правая плевральная полость, выполнена атипичная резекция нижней доли правого легкого. Произведена резекция левого купола диафрагмы. Рассечена желудочно-ободочная связка, вскрыта сальниковая сумка. Произведена мобилизация левой половины ободочной кишки. В процессе мобилизации опухоли отмечено вовлечение в патологический процесс чревного ствола и его ветвей. Поджелудочная железа вовлечена в опухоль от уровня тела. Острым путем выделена общая печеночная артерия с резекцией адвентиции. Левая желудочная артерия пересечена и лигирована у основания. Селезеночная артерия пересечена и лигирована у места отхождения от чревного ствола. Мобилизован панкреатолиенальный комплекс, пересечены и перевязаны задние панкреатические сосуды. Поджелудочная железа пересечена остро с прошиванием панкреатических сосудов и ушиванием главного панкреатического протока. Селезеночная вена лигирована. Мобилизована левая почка. Почечные сосуды острым путем, используя прецизионную технику отделены от опухоли, выделены и пересечены левая надпочечниковая артерия и вена, надпочечник мобилизован к препарату. Произведена тракция опухолевого конгломерата вверх и медиально. На ограниченном участке в области чревного ствола опухоль интимно связана с адвентицией аорты. Произведено острое выделение аорты с резекцией адвентиции (рис. 4). Клетчатка и лимфатические узлы по ходу чревного ствола и его ветвей мобилизованы к препарату. Желудок мобилизован по большой и малой кривизне. Пищевод мобилизован до уровня нижней легочной вены, пересечен на Г-образных зажимах. Произведена резекция большого сальника с сохранением правых желудочно-сальниковых сосудов и перигастрической дуги. Желудок пересечен на границе средней трети и нижней трети двумя ходами аппарата NTLC-75 с иссечением малой кривизны. Препарат удален (см. рис. 4).

Произведена пилоропластика. Желудочный трансплантат проведен в средостение. Сформирован двухрядный пищеводно-желудочный анастомоз по типу «конец в бок» на переднюю стенку желудка (рис. 5).

Произведена пластика дефекта диафрагмы путем подшивания композитной синтетической сетки «proceed». Дренирование брюшной и плевральной полостей. Послойное ушивание торакотомной и лапаротомной ран (рис. 6).

Течение послеоперационного периода без осложнений. Больная выписана в удовлетворительном состоянии на 14-е сутки. Тактика лечения обсуждена на консилиуме с участием радиологов и химиотерапевтов. Учитывая радикальный характер выполненной операции (R0), морфологическую структуру опухоли, низкую чувствительность к лекарственному лечению, дополнительное противоопухолевое лечение не назначено.

В настоящее время пациентка находится под динамическим наблюдением в течение 10 мес без признаков прогрессирования заболевания. Функциональных нарушений нет. Питается через рот в полном объеме.

Забрюшинные лейомиосаркомы относятся к опухолям с высоким потенциалом злокачественности. Частота гематогенного метастазирования достигает 30%, а инвазия в окружающие структуры 40%.

Хирургическое лечение при забрюшинных лейомиосаркомах является методом выбора, при этом 5-летняя выживаемость достигает 75% при условии полной циторедукции. Наличие остаточной опухоли (резекция в объеме R1/R2) и инвазия стенки магистрального сосуда являются неблагоприятными факторами прогноза.

Высокая степень агрессивности лейомиосарком за счет инвазивного роста опухоли и высокого метастатического потенциала обусловливает риск реализации местного рецидива и гематогенных метастазов уже в первые 3  года после операции.

Таким образом, необходимость усиления степени агрессии хирургических вмешательств за счет внедрения расширенных комбинированных и мультивисцеральных резекций представляется обоснованным. Кроме того, требуется расширение показаний для использования методов послеоперационного локального контроля (современная лучевая терапия) и разработка новых схем системного лекарственного лечения для профилактики гематогенного метастазирования.

По-видимому, накопление материала и анализ полученных результатов позволят в будущем переосмыслить лечебные подходы и разработать более эффективные протоколы ведения, основанные на индивидуальных факторах прогноза, по данным иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований, с использованием современных таргетных препаратов.

Конфликт интересов отсутствует.