Урахус является рудиментарным органом и у эмбриона представляет собой трубчатое образование, соединяющее передний отдел верхушки мочевого пузыря и пупок, и располагающееся между брюшиной и поперечной фасцией живота. В процессе эмбриогенеза урахус образуется из верхнего отдела аллантоиса. По урахусу моча плода выводится в околоплодные воды. С 5-го месяца внутриутробной жизни начинается облитерация протока, которая завершается к моменту рождения, с превращением его в срединную пупочную связку. Однако при определенных условиях проток облитерируется не полностью, в результате чего формируются его аномалии (кисты, дивертикулы). Впервые особенности строения и формирования урахуса подробно описаны R. Begg и соавт. еще в 1930 г. [1]. Рак урахуса является относительно редкой онкологической патологией, в связи с чем в современной литературе описаны единичные случаи. Так, по данным литературы, частота выявления рака урахуса составляет 0,35—0,7% всех случаев онкологической патологии мочевого пузыря и только 0,01% всех злокачественных опухолей [2, 3]. Отличительными клинико-морфологическими признаками рака урахуса является расположение опухоли по передней поверхности мочевого пузыря, преимущественно эндофитный рост, отсутствие сопутствующих воспалительных изменений в слизистой оболочке мочевого пузыря по результатам биопсии опухоли, а также инфильтрация опухоли мышечной оболочки при преимущественно инфильтративном росте образования. При рутинном гистологическом исследовании характерно наличие остатков рудиментарного эпителия урахуса в опухоли, экстензия образования за пределы мышечного слоя мочевого пузыря с инфильтрацией рециевого пространства и распространением опухоли на пупочную складку [4, 5]. В клинической практике наиболее часто для стадирования рака урахуса используют классификацию S. Sheldon и соавт. [6] (см. таблицу).
Аденокарцинома является наиболее часто встречаемым гистологическим типом рака урахуса и наблюдается у 10% больных с опухолями мочевого пузыря. Часто встречается муцинарная аденокарцинома урахуса. Тем не менее в клинической практике описаны случаи переходно-клеточного рака урахуса и другие гистологические варианты [4, 7].
Несмотря на внедрение в рутинную клиническую практику методов лучевой диагностики (УЗИ, КТ, МРТ), заболевание, как правило, выявляют на запущенных стадиях при манифестации клинических проявлений. Нередко опухоли к моменту диагностики достигают большого размера, что не позволяет выполнить органосохраняющее лечение, а наличие лимфогенных или отдаленных метастазов существенно ухудшает прогноз заболевания и отдаленные результаты терапии. Стандартным методом лечения рака урахуса является хирургический — радикальная цистэктомия или резекция мочевого пузыря с удалением остатков урахуса (иссечением срединной попучной связки) и тазовой лимфаденэктомией. Роль адъювантного химиотерапевтического лечения широко дискутируется в связи с крайне низкими показателями выживаемости у больных с метастатическим поражением лимфатических узлов, выявленных по результатам планового морфологического исследования, а также отсутствием результатов крупных исследований. Отдаленные результаты лечения рака урахуса оценены лишь в нескольких исследованиях, что связано с редкостью данной патологии [3, 8, 9]. Так, в одном из исследований представлены результаты комбинированного лечения 6 больных раком урахуса II—IV стадии, которым проведена резекция мочевого пузыря с лимфаденэктомией. Адъювантная химиотерапия проведена 5 (83,3%) больным при III—IV стадии. Медиана периода наблюдения составила 37 мес. За этот период времени рецидив или прогрессию заболевания выявили у 3 (50%) больных. Авторы делают вывод, что основным методом лечения данного контингента больных является хирургический. Химиотерапия может быть назначена ограниченному контингенту больных с наличием распространенного опухолевого процесса [3]. В другом исследовании, проведенном коллективом китайских авторов, представлены более длительные отдаленные результаты лечения 17 больных раком урахуса. В анализ были включены 10 мужчин и 7 женщин. Больным проведено хирургическое лечение в объеме резекции мочевого пузыря или цистэктомии с тазовой лимфаденэктомией. Метастазы в лимфатических узлах обнаружены у 4 (23%) больных. Медиана общей выживаемости составила 57,6 мес. Более 5 лет прожили 5 (38,4%) больных. При I—II стадии заболевания медиана выживаемости составила 6,2 года, в то время как при III—IV — только 1,8 года (p<0,001). Дифференцировка опухоли и стадия заболевания явились независимыми предикторами выживаемости больных раком урахуса [8].
Приводим клинический случай. Больной С., 1937 г. р., поступил в отделение онкоурологии МНИОИ им. П.А. Герцена 23 сентября 2013 г. с жалобами на гематурию, общую слабость, утомляемость, одышку при физической нагрузке, боль в нижних отделах живота. В январе 2012 г. впервые появилась макрогематурия, по месту жительства назначена симптоматическая и гемостатическая терапия. Гематурия купирована. С января 2012 г. по июль 2013 г. к врачам не обращался. В июле 2013 г. госпитализирован в городскую клиническую больницу № 50 с острой задержкой мочеиспускания, гематурией. При обследовании выявлена опухоль мочевого пузыря, взята биопсия. При гистологическом исследовании биоптата умереннодифференцированный папиллярный уротелиальный рак. Для дообследования и лечения обратился в МНИОИ им. П.А. Герцена.
При поступлении живот увеличен в нижних отделах за счет пальпируемой через переднюю брюшную стенку опухоли размером до 15 см, смещаемой при пальпации.
При ультразвуковом исследовании 23.09.2013 свободной жидкости в брюшной полости нет. Печень диффузно увеличена, контур ровный, паренхима диффузно-гетерогенной структуры, незначительно повышенной эхогенности. На этом фоне очаговых образований нет. Сосудистый рисунок не изменен, желчные протоки не расширены. Желчный пузырь без особенностей. Почки не увеличены, паренхима не истончена, контур четкий, ЧЛС не расширены, конкрементов нет. В проекции надпочечников патологических образований нет. Увеличенные забрюшинные лимфатические узлы не определяются. Поджелудочная железа и селезенка без особенностей. В области верхушки мочевого пузыря выявляется образование солидной гипоэхогенной структуры размером 120×90×92 мм. Образование распложено в проекции урахуса, верхний его полюс располагается на уровне пупка. Нижний отдел инфильтрирует стенку наружного слоя мочевого пузыря, нельзя исключить вовлечение слизистого слоя. В остальных отделах стенка мочевого пузыря несколько утолщена. На ограниченном участке опухоль интимно прилежит к брыжейке кишки. Остаточная моча 160 мл. Предстательная железа диффузно увеличена, объемом 35 см3. Контур железы четкий, ровный. Периферические отделы диффузно-гетерогенной структуры, на этом фоне без очаговых зон. Семенные пузырьки не расширены, симметричные по 10 мм. Заключение: эхографическая картина рака урахуса с инфильтрацией окружающей клетчатки, стенки мочевого пузыря в области верхушки.
При магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза 23.08.2013 в дне мочевого пузыря определяется образование размером до 8,7×8,8×10,5 см, распространяющееся на урахус, вовлекающее всю толщу стенки, с признаками распространения в паравезикальную клетчатку. Нижние отделы мочевого пузыря не изменены. Мочеточники на уровне исследования не расширены. Предстательная железа обычной формы, с четкими, ровными контурами, размером 50×36×47 мм, паренхима центральной и периферической зон диффузно-неоднородная. Семенные пузырьки без особенностей. Увеличенных лимфатических узлов, костной деструкции на исследованном уровне не выявлено. Заключение: МР-картина неоднозначная, следует дифференцировать между раком мочевого пузыря с распространением на урахус и раком урахуса с распространением на мочевой пузырь с признаками инфильтрации паравезикальной клетчатки (рис. 1).
23.08.2013 выполнена цистоскопия. В полость мочевого пузыря под контролем зрения проведен жесткий цистоскоп № 20. При осмотре уретры патологии или вовлечения в опухолевый процесс не выявлено. Емкость мочевого пузыря снижена, около 150 мл. Оптическая среда мутная. Слизистая пузыря гладкая, блестящая, бледно-розовая; устья мочеточников в типичном месте — из них поступает светлая прозрачная моча. По передней стенке мочевого пузыря визуализируется опухолевое экзофитное образование с крупнобугристой поверхностью размерами до 10 см, практически полностью занимающее полость мочевого пузыря.
По данным остеосцинтиграфии 26.08.2013 признаков вторичного поражения костей не выявлено. При нефросцинтиграфии (27.08.2013) паренхиматозно-выделительная функция обеих почек в пределах нормы.
Больной перед операцией осмотрен анестезиологом, определяется выраженная сопутствующая патология: ишемическая болезнь сердца, стабильная стенокардия напряжения II функционального класса, коронарный атеросклероз, дисциркуляторная энцефалопатия с вестибулярным синдромом. Церебральный атеросклероз. Инсомния. Дорсопатия. Люмбалгия. Невропатия правого запирательного нерва бедра. Поясничный остеохондроз. С учетом возраста и сопутствующей патологии риск анестезии и оперативного вмешательства признан крайне высоким. Тем не менее с учетом повторяющихся эпизодов макрогематурии проведение хирургического лечения признано целесообразным. 27.08.2013 больному выполнена резекция мочевого пузыря с фотодинамической терапией, расширенной тазовой лимфаденэктомией, с предоперационной установкой временного кардиостимулятора.
Доступ: нижнесрединный внебрюшинный. Осуществлен доступ в полость малого таза. В области передней стенки мочевого пузыря определяется опухолевое образование размером до 12 см, располагающееся в области урахуса и дна мочевого пузыря (рис. 2).
Со значительными техническими трудностями мобилизовано опухолевое образование по передней, правой и левой стенкам, мочевой пузырь с опухолью мобилизован по задней стенке. Выявлено интимное прилежание опухоли к брыжейке тонкой кишки (рис. 3, 4).
Выполнена мобилизация прилежащей к опухоли брыжейки тонкой кишки. Произведена цистотомия в области передней стенки мочевого пузыря. При ревизии в области дна мочевого пузыря визуализируется прорастание опухоли урахуса в полость мочевого пузыря на участке до 7 см (рис. 5).
Устья мочеточников в опухолевый процесс не вовлечены (рис. 6).
Выполнена резекция мочевого пузыря. Целостность мочевого пузыря восстановлена двухрядным атравматическим швом. Проведена проба на герметичность, выхода жидкости за пределы мочевого пузыря нет (рис. 7).
Гемостаз, сухо. Выполнена тазовая лимфаденэктомия: удалена клетчатка с лимфатическими узлами из наружной подвздошной области, обтураторной ямки и по ходу внутренних подвздошных сосудов с обеих сторон (рис. 8).
В малый таз в подвздошно-обтураторной области установлены два дренажа. Рана ушита послойно наглухо. Швы на кожу, асептическая повязка.
Гистологическое исследование: низкодифференцированный (G-3) переходно-клеточный рак урахуса с изъязвлением, очагами некроза, периваскулярным ростом. Опухоль инфильтрирует мышечную стенку мочевого пузыря до серозной оболочки, без выхода в клетчатку. В краях резекции без опухолевого роста. В 17 удаленных подвздошно-обтураторных лимфатических узлах справа и слева опухолевого роста нет (рис. 9).
Окончательный диагноз: рак урахуса II стадии pT2N0M0.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением, швы удалены на 9-е сутки. Уретральный катетер удален на 8-е сутки после операции и цистографии, продемонстрировавшей герметичность зоны резекции мочевого пузыря. Больной выписан из стационара 07.10.2013, на 10-е сутки после операции.
При контрольном обследовании 10 ноября 2014 г., спустя 1 год после операции, признаков рецидива и прогрессии заболевания не выявлено.
Таким образом, приведенный клинический пример демонстрирует возможность проведения органосохраняющего хирургического лечения у больных раком урахуса, в том числе при значительном размере опухоли.
Конфликт интересов отсутствует.